Bindevevsdysplasi: symptomer og behandling hos barn

Dysplasi av bindevev - manifestasjoner i et barn eller en voksen, diagnose og terapi

Det er slike interne forstyrrelser som fører til fremveksten av en hel bukett med sykdommer i forskjellige områder - fra felles sykdommer til problemer med tarmene, og bindevev dysplasi er deres lyseste et eksempel.

Det er ikke mulig for hver lege å diagnostisere det, siden det uttrykkes i hvert enkelt tilfelle av sitt eget sett symptomer, så en person kan i årevis mislykkes i å behandle seg selv, ikke mistenker hva som skjer inni ham.

Er denne diagnosen farlig og hvilke skritt må tas?

Hva er bindevev dysplasi?

I det generelle forstand betyr det greske ordet "dysplasi" en forstyrrelse i utdanning eller utvikling som kan brukes på både vev og indre organer generelt.

Dette problemet er alltid medfødt, som det ser ut i intrauterin perioden.

I den offisielle medisinen kan patologien for utvikling av bindevev også forekomme under navnene:

• arvelig kollagenopati;
• hypermobil syndrom.

Antall tegn på bindevevssykdommer er så stor at alene de kan være forbundet med noen sykdommer: patologi reflekteres i de fleste interne systemer - fra den nervøse til kardiovaskulær og til og med uttrykt som en urimelig nedgang kroppsvekt. Ofte blir dysplasi av denne typen oppdaget bare etter eksterne forandringer, eller diagnostiske tiltak tatt av lege med andre. formål.

Blant de mest slående og påviselige med høyfrekvente tegn på bindevevssykdommer er:

• Vegetativ dysfunksjon, som kan manifestere seg som panikkanfall, takykardi, besvimelse, depressioner, nervøs utmattelse.
• Problemer med hjerteventilen, inkludert prolaps, hjerteavvik, hjertesvikt, hjerteinfarkt.
• Asthenisering er pasientens manglende evne til å utsette seg for konstant fysisk og psykisk stress, hyppige psyko-emosjonelle forstyrrelser.
• X-formet deformasjon av beina.
• Åreknuter, edderkopper.
• Hypermobilitet i leddene.
• Hyperventilasjonssyndrom.
• Hyppig oppblåsthet forårsaket av fordøyelsessykdommer, dysfunksjon i bukspyttkjertelen, problemer med produksjon av galle.
• Sårhet når du prøver å trekke huden.
• Problemer med immunsystemet, syn.
• Mesenkymal dystrofi.
• Anomalier i utviklingen av kjeften (inkludert bite).
• Flat føtter, hyppig forvridning av leddene.

Legene mener at personer med bindevevsdysplasi, i 80% av tilfellene, har psykiske lidelser.

Mild form - det er depresjon, konstant angst, lav selvfølelse, mangel på ambisjoner, misnøye med den nåværende tilstand, støttet av motvilje mot å endre noe.

Men selv en diagnose av "bindevev dysplasia syndrom" kan til og med være assosiert med autisme.

Ved fødselen, kan et barn bli fratatt fenotypiske tegn på bindevevssykdommer, selv om det kollagenopatiya, som har lyse kliniske manifestasjoner.

I postnatal perioden er mangler i utviklingen av bindevev heller ikke utelukket, så en nyfødt er sjelden diagnostisert med denne diagnosen.

Situasjonen er komplisert av den naturlige tilstanden hos barn under 5 år med bindevev, i lys av som de har for mye strekker huden, lett skadet leddbånd, observeres hypermobilitet leddene.

Hos barn eldre enn 5 år med mistanke om dysplasi kan man se:

• endringer i ryggraden (kyphos / skoliose);
• deformiteter av brystet;
• dårlig muskel tone;
• asymmetriske blader;
• feil bitt;
• ømhet av benvev;
• økt fleksibilitet i lumbalområdet.

årsaker

Basert på endringer i bindevevet - genetiske mutasjoner, så det er ingen dysplasi i alle former av sykdommen kan gjenkjennes: noen av symptomene ikke forringe kvaliteten av menneskeliv.

Dysplastisk syndrom forårsaker endringer i gener som er ansvarlige for hovedproteinet som danner bindevevet - kollagen (mindre ofte - fibrillin). Hvis det oppstår en feil under dannelsen av fibrene, vil de ikke være i stand til å motstå lasten.

I tillegg, som en faktor i utseendet av slike dysplasi, er magnesiummangel ikke utelukket.

klassifisering

Leger til dags dato har ikke kommet til enighet om klassifisering av bindevev dysplasi: det kan være bryte inn i grupper om prosessene som forekommer med kollagen, men denne tilnærmingen gjør at du kun kan arbeide med arvelig dysplasi. Følgende klassifisering betraktes som mer universell:

• Differensial lidelse i bindevev, som har et alternativt navn - kollagenopati. Dysplasi er arvelig, symptomene er klare, diagnosen sykdom av arbeidskraft er ikke.
• Uendifferensiert lidelse i bindevev - denne gruppen inneholder de resterende tilfellene, som ikke kan tilskrives differensiert dysplasi. Hyppigheten av diagnosen er flere ganger høyere, og hos mennesker i alle aldre. En person som har funnet utifferentiert patologi av bindevev, trenger ofte ikke behandling, men må være under oppsyn av en lege.

diagnostikk

Med dysplasi av denne typen er det mange kontroversielle problemer forbundet, siden spesialister i diagnostikkproblemet praktiserer flere vitenskapelige tilnærminger.

Det eneste punktet som ikke forårsaker tvil er behovet for å utføre kliniske genealogistudier, da mangelene på bindevev er medfødt i naturen.

I tillegg til å avklare bildet, vil legen trenge:

• systematisere pasientens klager;
• å utføre en måling av et koke på segmenter (for bindevevsdysplasi er faktisk lengden faktisk);
• vurdere mobiliteten av leddene;
• Gi pasienten å forsøke å dekke håndleddet med tommelen og lillfingeren;
• å gjennomføre et ekkokardiogram.

analyser

Laboratoriediagnostisering av denne typen dysplasi består i undersøkelse av urinanalyse på nivået av hydroksyprolin og glykosaminoglykaner - stoffer som forekommer i prosessen med kollagennedbrytning.

I tillegg er det fornuftig å kontrollere blod for hyppige mutasjoner i PLOD og generell biokjemi (detaljert analyse fra venen), metabolske prosesser i bindevev, markører for hormonell og mineral metabolisme.

Hvilken lege behandler bindeveske dysplasi?

Barnelæren behandler diagnosen og utviklingen av terapi (inngangsnivå) hos barn, siden det ikke finnes noen lege som arbeider utelukkende med dysplasi.

Etter at ordningen er den samme for folk i alle aldre: Hvis det er flere manifestasjoner av bindevevssykdommen, vil det være nødvendig å ta en behandlingsplan fra en kardiolog, gastroenterolog, terapeut etc.

Behandling av bindevevsdysplasi

Det er ingen måte å kvitte seg med denne diagnosen, da dysplasi av denne typen påvirker endringer i gener, men Komplekse tiltak kan lindre pasientens tilstand hvis han lider av kliniske manifestasjoner av bindepatologien vev. Det er fordelaktig å forhindre forverring, som består av:

• Kompetent tilpasset fysisk aktivitet
• individuell diett;
• fysioterapi;
• medisinsk behandling;
• psykiatrisk omsorg.

Til kirurgisk inngrep for denne typen dysplasi anbefales å feriested bare i tilfellet deformiteter av brystet, alvorlige forstyrrelser i ryggraden (spesielt sakral, lumbal og cervical avdelinger).

Syndrom bindevev dysplasi hos barn krever en ekstra normalisering av dagens regime, hente konstant fysisk aktivitet - svømming, sykling, ski.

Men i den profesjonelle idretten til et barn med slik dysplasi bør ikke gis.

Uten bruk av narkotika

Start behandlingslegerne råd med unntak av høy fysisk anstrengelse, hardt arbeid, inkludert mental. Hvert år må pasienten gjennomgå et treningsprogram, om mulig, etter å ha mottatt en plan fra spesialisten, og utføre de samme handlingene selvstendig hjemme.

I tillegg må du besøke sykehuset for å gjennomgå et kompleks av fysioterapi prosedyrer: ultrafiolett bestråling, gnidning, elektroforese. Utnevnelsen av en korsett som støtter nakken er ikke utelukket.

Avhengig av den psyko-statiske tilstanden, kan et besøk til psykoterapeuten bli foreskrevet.

For barn med dysplasi av denne typen, foreskriver legen:

• Massasje på lemmer og tilbake med vekt på livmorhalsen. Prosedyren holdes en gang hvert halvår, i 15 sesjoner.
• Bruk av bue støtten hvis en valgus fot er diagnostisert.

diett

Vekten i pasientens ernæring, som ble diagnostisert med bindevevens patologi, anbefaler eksperter å gjøre på proteinfôr, men dette betyr ikke fullstendig utestenging av karbohydrater.

Daglig meny for dysplasi må nødvendigvis bestå av magert fisk, sjømat, belgfrukter, cottage cheese og hard ost, supplert med grønnsaker, usøtet frukt. I en liten mengde i daglig ernæring må du bruke nøtter.

Om nødvendig kan et vitaminkompleks foreskrives, spesielt for barn.

Medisinadministrasjon

Drikke medisiner bør være under oppsyn av en lege, siden det ikke foreligger en universell tablett for dysplasi og å forutse reaksjonen av en bestemt organisme selv til den tryggeste medisinen. I terapi for å forbedre tilstanden av bindevev under dens dysplasi kan det inkludere:

• Stoffer som stimulerer den naturlige produksjonen av kollagen - askorbinsyre, B-gruppe vitaminer og magnesiumkilder (Magnerot).
• Medisiner som normaliserer nivået av gratis aminosyrer i blodet - Glutaminsyre, glycin.
• Midler som hjelper mineralmetabolisme - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparater for katabolisme av glykosaminoglykaner, hovedsakelig på kondroitinsulfat - Rumalon, kondroksid.

Kirurgisk inngrep

I lys av at denne patologien av bindevev ikke anses som en sykdom, vil legen gi en anbefaling for operasjonen, dersom pasienten lider av en deformitet i muskel-skjelettsystemet, eller dysplasi kan føre til dødelig utfall på grunn av problemer med fartøyer. Hos barn er kirurgisk inngrep mindre vanlig enn hos voksne, og leger forsøker å unngå manuell terapi.

kilde: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Barn med bindevev dysplasi: mange problemer og en nøkkel til dem. Del 1

Barnas helse Barn med bindevevsdysplasi: mange problemer og en nøkkel til dem. Del 1.

Blant de små pediatriske pasientene er det en spesiell gruppe barn.

Dette er ikke barn med alvorlige sykdommer som krenker mental og fysisk utvikling, ikke barn som er konstant feber og syke, ikke allergiske barn, hvis konstante følgesvenn er dermatitt - spiste noe galt, kjører til til legen.

Likevel, disse barna besøker barneleggen - og ikke bare han - i det minste, og deres kort er fulle av poster forskjellige spesialister og varierer ofte ofte i den spesielle tykkelsen av "personlig virksomhet" selv i tidlig barndom alder.

Som ofte skjer: Et barn er født, glade foreldre gjennomgår alle etablerte undersøkelser av spesialister, og hver av dem finner barnet noen problemer i sin profil, noen ganger enda senere enn de er i stand til å legge merke til oppmerksom mor med Pappa. Svært ofte, anbefalingene - og ikke uten grunn - koker ned til observasjon: Den overfølsomme bukspyttkjertelen og hyppig oppblåsthet - vil vokse ut, en liten vesikoureteral reflux - ur og ikke overkjøl, valgus føtter - bruk forebyggende innleggssåler, alt skal hoppe tilbake til skolen, redusert muskelton - så massere oftere gjør det.

Samtidig går tiden forbi, men det er ingen positiv dynamikk: barnet vokser ikke opp i problemene, tvert imot, forverres de med alderen. Hver spesialist ser tydelig sin patologi, men kan ikke med sikkerhet dømme sin årsak. I mellomtiden er det ofte det komplekse problemet, og årsaken er der.

I dag snakker vi spesielt om disse spesielle barna og deres problem - problemetbindevev dysplasi.

.

I den innenlandske litteraturen er det beskrevet lite, selv om noen russiske skoler (Moskva, St. Petersburg, Omsk) har studert det lenge og i detalj.

.

Videre separate undersøkelser av organiserte grupper av skolebarn fra russiske byer (et utvalg på ca 1000 folk) viser at manifestasjoner av dysplasi av bindevev, av varierende grad av alvorlighetsgrad, observeres i nesten 50% av barna!

Faktum er at bindevev dysplasi ikke er en isolert sykdom, men et kompleks av symptomer forårsaket av en enkelt årsak: en genetisk kvantitativ og / eller kvalitativ defekt i syntesen av proteiner som danner den ekstracellulære matriksen (kollagen, fibrillin). Som et resultat er et barn med defekt bindevev født. Et bindevev - sementet i det intercellulære rommet i kroppen.

Fra løpet av anatomien er det kjent at det synes å fylle tomrummet i kroppen.

Dette er det eneste av alle vev som har en intercellulær substans produsert av cellene selv, med en svært kompleks sammensetning - naturen har gitt alt i det: polysakkarider, proteiner, kollagen og elastiske fibre, mineral stoffer.

Vi vil ikke berøre problemene knyttet til de såkalte differensierte bindevevsdysplasier, som er svært alvorlige sykdommer som fører til alvorlige og irreversible endringer i indre organer, og noen ganger, i særlig alvorlige tilfeller, resulterer i dødelig. Det er relativt få slike barn, og siden problemet er "lokalisert" i visse organer til kroppens systemer (for eksempel aorta, øyne,Marfan syndrom, hud og ledd med Ehlers-Danlo syndrom), blir diagnosen relativt rask.

Hensikten med vår oppmerksomhet vil være barna med den såkalteutifferentiert bindevevsdysplasi(heretter mva).

Uifferensiert - fordi i dette tilfellet bærer bindevevet, uansett lokalisering, overalt, gjennom hele kroppen, en skjult defekt.

Som et resultat blir sykdommen multiorgan, dvs. påvirker en rekke organer.

.

Det er så mange slike nederlag, og de er så forskjellige at det ofte er vanskelig for en lege å knytte dem sammen og se en systemisk lidelse bak en gruppe individuelle symptomer.

.

Ja, og mulighetene for genetisk diagnose av NDT er ganske begrenset rundt om i verden, for ikke å nevne i Ukraina - hvis de alvorlige former for dysplasi nevnt ovenfor, er det mulig å diagnostisere genetikken med et erfarent øye og på en eller annen måte som et laboratorium, da kan vi ikke snakke om muligheten for laboratoriebekreftelse av diagnosen NDT i vårt land det er nødvendig ...

Hva skal varsle foreldrene til et barn som har en enorm liste over ulike patologier fra ulike spesialister? Hvordan kan du mistenke barnet til NDT?

Siden manifestasjonene av NDTT er mange og de er ekstremt varierte, er de klassifisert som tegn på ekstern og visceral (knyttet til endringer i indre organer). Du bør varsle om barnet ditt har en kombinasjon på minst 3-5 etter tegn på involvering i prosessen med forskjellige organer og systemer.

Diagnose kan gjøres av spesialiserte spesialister,og noen ganger er et tilfeldig søk:

1. Bonesystemet (som ortopedistene):

• deformasjon av brystet (kvel eller traktformet);
• kifo, coliosis, spondylolisthesis;
• dysplasi av hofteleddene;
• sprø bein;
• hypermobilitet av ledd, hyppige dislokasjoner og subluxasjoner;
• disproportionalitet av bagasjeromene;
• uttalte deformasjoner av leddene, ryggraden;
• navlestreng (ofte blir disse babyene født med en abnormt utvidet navlestang);
• X-og O-formet krumning av bena;
• valgus deformasjon av føttene eller knærne;
• langsgående eller tverrgående flatfoot;
• klumpfot.

2. Muskelsystem (som nevnt av en nevrolog):

• Uttalt hypotensjon (nedsatt tone) av muskler i øvre og / eller nedre ekstremiteter, ofte vedvarende selv med intens eksponering og rehabilitering;
• tendens til å strekke, rive og rive av ledbånd og sener;
• økt tretthet, søvnforstyrrelser;
• hyppig smerte i hjertet, svimmelhet, hodepine;
• hyppig smerte i rygg og ledd (cervicalgia, thoracalgia, lumbulgi, polyarthralgi);
• arteriell hypotensjon.

3. Øyne (som oculist notater):

• nærsynthet (nærsynthet) av middels eller høy grad;
• astigmatisme;
• uregelmessigheter i utviklingen av fundus, sclera og hornhinnen;
• en økning i øyeeballens lange akse (hvis du gjorde ultralyd);
• subluxation av linsen;

4. Tenner og maksillofaciale anomalier for utvikling (som nevnt av tannlegen og ortodontisten):

• Feil og / eller unormal vekst av tenner;
• hypoplasia av tennens emalje;
• kort frenum av tungen;
• endringer i størrelsen på underkjeven;
• "Gotisk himmel
• tidlig periodontitt og hyppig gingivitt (betennelse i tannkjøttet).

5. Kardiovaskulær system (som angitt av en kardiolog):

• prolaps av mitralventilen (PMC) (spesiell oppmerksomhet bør betales dersom en miksomatoznoe endring i ventiler observeres med PMC - en organisk lidelse som består i endringen i ventilflikene, noe som kan føre til alvorlige forstyrrelser i hjertearbeidet) Ifølge US);

• Utvidelse av stigende aorta eller bicuspid aortaklaff (i henhold til ultralyddata);

• andre små hjerteanomalier: tricuspid og aorta ventil prolapses, liten atrial aneurysm, merket asymmetri av tricuspid aortaklaff, flere falske akkorder og unormal venstre ventrikulær trabeculae, ekstra akkorder i hjertehulen, åpent ovalt vindu (i henhold til data US);

• tilbøyelighet til arytmier og synkopale forhold (besvimelse);

• Causeless takykardi (rask puls over 60 slag / min) i ro eller oppstår plutselig;

• åreknuter allerede i ungdomsårene.

6. Bronkopulmonært system (som angitt av pulmonologen):

• polycystisk lungesykdom;
• tilbøyelighet til hyppig bronkitt og lungebetennelse (så vel som ENT sykdommer);
• traheobronhomalyatsiya;
• Tracheabronchomegalia;
• hyperventilasjon syndrom;
• akutt respiratorisk syndrom opp til sammenbrudd i luftrøret og store bronkier.

7. Gastrointestinalkanalen (som er kjent av gastroenterologen):

• mangel på kardia i magen;

• hiatal brokk og diafragma;

• spiserør av spiserøret og ulike deler av tarmene;

• anomalier i form og plassering av mage, tolvfingertarmen og galleblæren (i henhold til ultralyd);

• gastroøsofageal og / eller duodenogastrisk refluks;

• ptosis (nedstigning) av bukhuleorganene;

• vedvarende dyspeptiske lidelser.

8. Nyrer og urinogenital system (som nevrolog, urolog) nevnt:

• polycystisk nyresykdom;
• lunge-nyre og / eller vesikoureteral reflux;
• ptosis av nyrene og / eller blæren;
• varicocele (dilaterte blodårer i spermatisk ledning) hos gutter.

9. Generelle eksterne og viscerale tegn (som nevnt av barnelege):

• tendensen til å danne blåmerker, økt blødning av blodkar (noen ganger er karene direkte gjennomskinnelige under huden), en tendens til nese og rektal blødning;
• hyperextensjon av huden, tynn og fløyelsaktig hud;
• tendensen til utseende av strekkmerker (striae), spesielt i perioder med intens vekst og pubertet;
• tendens til utseendet av grove arr på skadestedet;
• ofte karakteristisk utseende: fremspringende eller store ører, dype sett øyne, uvanlig form av skallen, fremspringende krage / kapsel;
• den såkalte "astheniske typen" av tillegg: hypotrofi (undervekt) i barndom, økt leanness i ungdomsårene (kroppsmasseindeks (BMI) på under 17) - til tross for at appetitten av disse barna er ofte forhøyet, tynne og lette bein, tretthet, slapphet felles svakhet, konsentrasjonsvansker og oppmerksomhetskonsentrasjon (mens barnet kan være hyperaktivt), redusert ytelse, dårlig søvn, etc.

Vilchinskaya Tatiana

Barn med bindevev dysplasi: mange problemer og en nøkkel til dem. Del 2.

Memo for pasienter med dysplasi av bindevev hos barn og deres foreldre

Aldersdynamikk, den kliniske betydningen av manifestasjoner av bindevevsdysplasi hos barn i skolealderen og ungdom, muligheten for korreksjon. Del 1.

kilde: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasi hos barn: årsaker, tegn, behandling, prognose for fremtiden

Dysplasi hos barn - et brudd på dannelsen av bindevev, som er en komponent i muskler, brusk, bein, ledbånd.

Brudd kan forekomme i et hvilket som helst organ eller system.

Hos nyfødte, dysplasi av hofteleddet er oftest diagnostisert, noe som er full av subluxation og dislokasjon av lårets hode.

:

Nesten alle barn under 5 år har tegn på patologi - øm, lett utvidbar hud, svake leddbånd, etc. Diagnose av sykdommen hos slike små pasienter kan bare indirekte eller ved eksterne symptomer.

Årsaker til patologisk utvikling:

• arvelighet;
• Trussel om abort;
• Infeksjoner, endokrine sykdommer under graviditet;
• Feil presentasjon av fosteret;
• Alvorlig gestose;
• Rask fødsel;
• Sen graviditet;
• Avitaminose, dårlig ernæring under graviditet.

Hip dysplasi er klassifisert i flere typer:

• Hofteledd. Forekommer i acetabulums patologi;
• Meyers dysplasi er lokalisert hos barn i den nærmeste delen av låret. Nakke-diaphyseal vinkelen endres mer eller mindre;
• Rotasjonsmessig - posisjonen til bein i horisontalplanet er forstyrret.

Patologi har tre grader av alvorlighetsgrad: prelivor, subluxation og dislokasjon.

På en gang er det nødvendig å si at en slik diagnose ikke er en sykdom i det hele tatt. Dette er mer en egenskap i kroppen. Barn med dette fenomenet er mange, og langt fra dem alle observeres hos barneleger, ortopedere og andre spesialister.

Det er allerede mange tegn på DST. De er delt inn i ekstern og intern. Den første er lett å oppdage med ekstern undersøkelse, sistnevnte - under diagnosen (analyser, studier).

Utenfor skilt er vanlige:

• Hypermobilitet av leddene;
• Økt hudtrekthet;
• Deformasjon av ryggsøylen (skoliose, kyphos);
• flate føtter;
• Alvorlig venøst ​​nettverk
• Ploskovalgusnaya deformering av føtter;
• Visjonens patologi
• Brystdeformasjon (traktformet, kølformet, med liten innrykk);
• Bladets asymmetri;
• Hakkede skuldre;
• Neseblødning;
• Tendensen til blåmerker;
• Svakhet i magesekkene;
• Asymmetri eller krumning av neseseptumet;
• Muskel hypotensjon
• "Hollow" fot;
• brokk;
• Superfine tenner eller unormal vekst.

Syke barn i 5-7 år, som regel, mange klager over ubehag, svakhet, dårlig arbeidstoleranse, har en dårlig appetitt, kan det være smerter i lemmer, hjertet, hodet og magen.

Forstyrrelser fra de indre organene blir merkbare i en senere alder. DST er karakterisert ved utelatelse av organer (mage, nyrer); hjerteklump, mitral ventil prolapse; reflukssykdom, biliær dyskinesi, forstoppelse; åreknuter etc.

Hemorragisk syndrom manifesterer seg i form av blåmerker, selv i de letteste skader, samt neseblod.

Avvik i nervesystemet er uttrykt ved synkope, autonom dystoni, hypereksibilitetssyndrom, etc.

Separat bør vi nevne denne sykdomsformen, da den ble provosert av apparatet av kunstig ventilasjon.

Denne typen patologi kan forekomme hos barn under ett år, som lenge har vært koblet til ventilatoren (mer enn en uke).

Det er verdt å merke seg at oftest forekommer det i premature spedbarn.

For å forhindre denne situasjonen, kobler legen kun ventilatoren til livsangivelser og på kortest mulig tid.

.

Symptomene på patologien er akutt respiratorisk svikt, som vises når du prøver å fjerne ventilatoren.

.

Noen ganger forekommer hjertesvikt.

Det er også cyanose i huden (cyanose), uregelmessig, fastende eller kortpustethet, episoder for å stoppe det (apné), tegn på oppblåsthet.

Årsakene til utseendet av patologi: giftige virkninger av oksygen; lungens barotrauma; infeksjon; respiratoriske lidelser; ødem lunger; hypovitaminose A eller E; umodenhet i lungene i premature spedbarn; pulmonal hypertensjon; arvelig predisposisjon.

Behandling innebærer en gradvis ekskommunikasjon fra enheten av kunstig ventilasjon. For å gjenopprette det berørte organet, er god ernæring nødvendig. Siden betennelse i lungen kan samle væske, drikk litt begrensning, og foreskrive også diuretika.

Når aplastisk dysplasi av nyrene dør oppstår etter noen dager, dersom barnet ikke transplanteres, en ny nyre. Når hypoplastisk forekommer kronisk nyresvikt.

Symptomer: smerter i underlivet; kramper; hodepine; økning i blodtrykk. Barna legger seg bak i utvikling i forhold til samtidige.

Renal dysplasi kan utløses ved å ta medisiner under graviditet, røyking, alkohol og narkotika. Det kan også bli arvet.

.

I et barn med nyredysplasi kan patologier i andre organer og systemer utvikle seg med tiden. Hvis du ikke hjelper en sunn nyre, vil den slutte å fungere normalt, og nyresvikt vil oppstå.

.

Et barn med et urinsyndrom foreskrives et spesielt diett slik at sykdommen ikke utvikler seg til nyresvikt. I tillegg bør barnet være begrenset i aktive bevegelser, spesielt i hopping.

Symptomer på sykdommen når anbefalingene fra spesialister forsvinner ved en alder av 5 år.

Barn bør imidlertid bli registrert, komme til regelmessige kontroller og måle blodtrykket.

Hvis barnet har alvorlige problemer med vannlating, foreskriver legen enten organtransplantasjon eller dialyse - blodrensing.

Avhengig av avviket velger legen behandlingsmetoden.

Det er nødvendig å konsultere ikke bare barnelege, men også profesjonens spesialist, hvilke problemer som finnes i barnet, for eksempel i gastrointestinale abnormiteter er det nødvendig å konsultere en gastroenterolog med et lokomotorisk apparat - podiatrist.

Hvis det ikke er kontraindikasjoner til sport, er det ønskelig at barnet gjør det, men i intet tilfelle er det ikke profesjonelt.

Ellers vil overdreven fysisk anstrengelse føre til et tidlig utseende av degenerative dystrofiske forandringer i brusk og ledbånd.

Denne tilstanden fører til kronisk aseptisk betennelse.

Det er bedre å gi preferanse til terapeutisk svømming, sykling, ski, badminton, wushu gymnastikk.

.

En viktig komponent i rehabilitering er terapeutisk massasje. Behandling er gjenstand for rygg, livmoderhals-krage sone, lemmer. Kurset er vanligvis 15-20 økter.

.

Ploskovalgusnaya innstillingsstopp krever konstant bruk av insteps.

At barnet ikke har problemer med beina, er valg av sko svært ansvarlige.

Den skal sitte tett på foten, fikse foten og ankelen, ha minimum sting innvendig og være laget av naturlige materialer.

Foreldre bør daglig engasjere seg med babygymnastikken, gjøre fotmassasje, fotbad med tilsetning av forskjellige urter og havsalt (15 minutter).

Det anbefales å spise mer kjøtt, fisk, nøtter og bønner. Syrsmelkprodukter er nødvendige.

I tillegg bør maten være mettet med de nødvendige voksende kroppens vitaminer og sporstoffer.

kilde: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Bindevevsdysplasi - symptomer, behandling, skjemaer, stadier, diagnose

Dysplasi (fra andre greske. δυσ - "violation" og πλάθω - "form") - et brudd på utviklingen av vev, organ, organsystem.

Under dysplasi av bindevev forstås en slik genetisk bestemt abnormitet av vevsutvikling, som forandres forholdet mellom kollagenfraksjoner (eller deres mangel er notert), defekter av både fibrøse strukturer og stoffer. Resultatet er flere dysfunksjoner på alle nivåer i organisasjonen: fra mobilen til organismen.

Kilde: gidmed.com

Bindevevet består av intercellulær substans, inklusjon av forskjellige celler og proteiner (kollagen og elastin).

Den står for mer enn halvparten av alle kroppsvev; bindevev utfører brusk, ledbånd, sener, muskuloskeletale system, danner elementer av indre organer, subkutan fett og og så videre. og er det indre miljøet i kroppen.

På grunn av en så bred representasjon kan forstyrrelsen av strukturen av den nevnte typen av vev manifestere seg som en patologi til nesten hvilket organ som bestemmer den systemiske naturen og omfanget av lesjonen.

Data om forekomsten av patologi er svært motstridende: Ifølge resultater fra moderne studier er bindevevsdysplasi definert hos 13-80% av befolkningen.

Betegnelsen ble foreslått i slutten av det 20. århundre av den skotske legen R. Beiton som navnet på bindevevens patologi, der dets styrke minker.

Til tross for spredning og avgjørende rolle i utviklingen av mange sykdommer og patologiske stater, bindevev dysplasi er ikke gjenkjent i den internasjonale klassifisering av sykdommer i en egen overskrift.

Årsaker og risikofaktorer

Årsakene til sykdommen er forskjellige; de kan deles inn i 2 hovedgrupper: arvelig og oppkjøpt.

Genetisk forårsaket forstyrrelse av strukturen av bindevev oppstår på grunn av arvelighet (oftere av autosomal dominant type) mutante gener som er ansvarlige for koding av dannelsen og romlig orientering av fine fibrøse strukturer, protein-karbohydratforbindelser og enzymer.

Den oppnådde dysplasi av bindevev dannes i fosterutviklingsstadiet og er en følge av påvirkning av slike faktorer under graviditet:

• overført i første trimester av virusinfeksjoner (SARS, influensa, rubella);
• alvorlig giftose, gestose;
• kroniske smittsomme sykdommer i den fremtidige morens urogenitale område;
• tar visse medisiner under graviditet
• ugunstig økologisk situasjon;
• produksjonsfarer;
• eksponering for ioniserende stråling.

Former av sykdommen

Fordel følgende former:

1. Differensial bindevevsdysplasi (arvelig), som inkluderer om lag 250 patologier (for eksempel, syndromer av Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolyse av Aliber, arvelig familiær hemoragisk nefritis, artrooftalmopatiya).
2. Uifferensiert form, som forener en rekke heterogene former for bindevevssykdommer.

Arvelig form av sykdommen er sjelden, representerer en liten andel i den totale strukturen av dysplasi.

Stages av sykdommen

En rekke studier indikerer et iscenesatt utseende av symptomer på dysplasi i forskjellige aldersperioder:

• I perioden med nyfødte er det vanligste beviset på bindevevs patologi lav vekt, utilstrekkelig kroppslengde, tynne og lange lemmer, føtter, hender, fingre;
• i tidlig barndom (5-7 år) manifesterer sykdommen seg som skoliose, flate føtter, overdreven volum bevegelser i ledd, kvel eller traktlignende deformasjon av brystet;
• hos barn i skolealderen manifesteres bindevev dysplasi ved prolaps av ventiler, nærsynthet (nærsynthet), dysplasi av dentoalveolarapparatet, toppen av diagnosen sykdommen faller nettopp på dette alderen.

symptomer

Alle symptomer kan betinges oppdelt i eksterne manifestasjoner og tegn på lesjoner av indre organer (visceral).

Eksterne manifestasjoner av bindevev dysplasi:

• lav kroppsvekt;
• tendens til å øke lengden på rørformede bein;
• krumning av vertebral kolonnen i ulike avdelinger (skoliose, hyperkypofyse, hyperlordose);
• asthenisk kroppsbygning;
• forandret form av brystet;
• deformasjon av fingrene, brudd på forholdet mellom deres lengde, påføringen av tærne;
• symptomer på big toe, håndleddet felles;
• medfødt fravær av xiphoid prosessen i brystbenet;
• deformasjon av nedre ekstremiteter (X- eller O-formede krøllinger, flate føtter, klubbfot);
• pterygoid scapula;
• ulike endringer i stillingen;
• herniation og fremspring av intervertebrale plater, ustabilitet i ryggvirvler i ulike avdelinger, forskyvning av ryggkonstruksjonene i forhold til hverandre;
• tynnhet, tynnhet, tørrhet og hyperelastisitet i huden, økt tendens til traumatisering, positive symptomer på turen, klemming, muligens utseendet på atrofiområder;
• flere fødselsmerker, telangiectasias (vascular sprouts), hypertrichosis, fødselsmerker, økt brittleness av hår, negler, tydelig visualisert vaskulatur;
• leddssyndrom - for stort volum bevegelser i symmetrisk (som regel) ledd, økt tilbøyelighet til fellesapparatet til traumatisering.

I tillegg til ovennevnte eksterne manifestasjoner kjennetegnes bindevevsdysplasi av små utviklingsmomenter, eller den såkalte stigmata (stigma) av disembryogenese:

• karakteristisk struktur av ansiktet (lav panne, uttalt superciliary buer, tendens til å spleise øyenbryn, flatering av nesenes bakside, mongoloid et snitt av øynene, tett plantet eller tvert imot, brede avstand mellom øynene, heterochromia, strabismus, lave øvre øyelokk, "fiskemunn" Gotisk himmel, forstyrrelse av tanntekstens struktur, biteformhet, forkortelse av tungen, deformasjon av strukturen og arrangement av øret skall, etc.);
• egenskaper av stammens struktur (divergens av muskler i rektal abdominis, navlestreng, lavt navle, ekstra brystvorter er mulige, etc.);
• abnormiteter i utviklingen av kjønnsorganer (hypoplasi eller hypertrofi av klitoris, labia, forhuden, skrot, testikler, phimosis, paraphimosis).

Enkle små anomalier er bestemt i norm og hos friske barn som ikke er bærere av sykdommen, derfor en bekreftelse på minst seks stigmas fra den listede listen.

Viscerale symptomer på sykdommen:

• patologi av kardiovaskulærsystemet - prolapses eller asymmetrisk struktur av ventilerte ventiler, skade på vaskulære strukturer (åreknuter, aorta aneurisme), tilstedeværelse av ekstra sene tråder (akkorder) av hjertet, strukturelle omlegging av roten aorta;
• skader på synets organer - nærsynthet, subluxasjon eller flatering av linsen;
• bronkopulmonale manifestasjoner - dyskinesi i luftveiene, emfysem, polycystose;
• nederlag i fordøyelseskanalen - dyskinesi, anomalier av galleblæren og kanaler, gastroøsofageal og duodenal-gastrisk refluks;
• urinvekstens patologi - utelatelse av nyrene (nephroptose), deres ukarakteristiske arrangement eller fullstendig og delvis fordobling;
• uregelmessigheter i strukturen eller forskyvningen av indre kjønnsorganer.

diagnostikk

Grunnlaget for riktig diagnose av bindevevsdysplasi er forsiktig innsamling av anamnese data, en omfattende undersøkelse av pasienten:

• påvisning av blod og urinoksyprolin og glykosaminoglykaner;
• Immunologisk analyse for bestemmelse i blod og urin av C- og N-terminale telopeptider;
• indirekte immunofluorescens med polyklonale antistoffer mot fibronektin, forskjellige fraksjoner av kollagen;
• aktiviteten til ben isoformen av alkalisk fosfatase og osteocalcin i blodserumet (vurdering av intensiteten av osteogenese);
• studien av histokompatibilitetsantigener HLA;
• Ultralyd i hjertet, kar i nakke og mageorganer;
• bronkoskopi;
• EGD.

behandling

Svært ofte manifestasjoner av sykdommen er uttrykt litt, er mer kosmetiske i naturen og krever ikke spesiell medisinsk korreksjon.

I dette tilfellet vises en tilstrekkelig dosert modus for fysisk aktivitet, overholdelse av aktiviteten og hvile-regimet, en fullverdig vitaminrik, proteinrik diett.

Om nødvendig, narkotikakorreksjon (stimulering av kollagensyntese, bioenergetikk av organer og vev, normalisering av nivået av glykosaminoglykaner og mineralmetabolisme), er følgende legemidler foreskrevet grupper:

• vitamin og mineral komplekser;
• hondroprotektory;
• stabilisatorer av mineralmetabolisme;
• preparater av aminosyrer;
• metabolske midler.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av bindevev dysplasi:

• traumer;
• en reduksjon i livskvaliteten med høy organs involvering, systemisk lesjon;
• bli med i somatisk patologi.

outlook

I de fleste tilfeller er prognosen gunstig: de eksisterende anomaliene i bindevevstrukturen har ingen signifikant effekt på pasientens arbeid og sosiale aktivitet.

fra emnet til artikkelen:

kilde: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Bindevevsdysplasi

Bindevevsdysplasi er et konsept som forener ulike sykdommer forårsaket av arvelig generalisert kollagenopati og manifestert av en reduksjon i styrken av bindevevet i alle systemer kroppen. Befolkningsfrekvensen for bindevevsdysplasi er 7-8%, men det antas at dets individuelle egenskaper og små utifferentierte former kan forekomme hos 60-70% av befolkningen. Bindevevsdysplasi faller i synsfeltet for klinikere som arbeider i ulike medisinske fag - barn, traumatologi og ortopedi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi og andre.

Årsaker til bindevev dysplasi

Utviklingen av bindevevsdysplasi er basert på en defekt i syntese eller struktur av kollagen, protein-karbohydratkomplekser, strukturproteiner, samt de nødvendige enzymer og kofaktorer.

Den umiddelbare årsaken til denne patologien av bindevev er forskjellige effekter på fosteret, noe som fører til genetisk bestemte endringer i ekstracellulær fibrillogenese matrise.

.

Slike mutagene faktorer inkluderer en ugunstig økologisk situasjon, underernæring og dårlige vaner hos moren, stress, forverret graviditet etc.

.

Noen forskere peker på den patogenetiske rollen som hypomagnesemi i utviklingen av bindevev dysplasi, basert på deteksjon av magnesiummangel i spektralstudien av hår, blod, oralt væske.

Syntese av kollagen i kroppen er kodet av mer enn 40 gener, for hvilke over 1300 arter av mutasjoner er blitt beskrevet. Dette forårsaker en rekke kliniske manifestasjoner av bindevev dysplasier og kompliserer deres diagnose.

Bindevevsdysplasi er delt inn i differensiert og utifferentiert.

Blant de differensierte dysplasier er sykdommer med en bestemt, etablert type arv, et klart klinisk bilde, kjente genetiske defekter og biokjemiske lidelser.

Med hensyn til alvorlighetsgraden, er følgende typer bindevev dysplasi preget: liten (i nærvær av 3 eller flere fenotypiske tegn), isolert (med lokalisering i ett organ) og iboende arvelige sykdommer bindevev. Avhengig av det rådende dysplastiske stigmaet, er 10 fenotypiske varianter av bindevevsdysplasi utbredt:

1. Marfanopodisk utseende (inkluderer 4 eller flere fenotypiske tegn på skjelettdysplasi).
2. Marphanopod fenotype (ufullstendig sett med tegn på Marfan syndrom).
3. MASS-fenotype (inkluderer skade på aorta, mitralventil, skjelett og hud).
4. Primær prolaps av mitralventilen (kjennetegnet ved ekkokardiografiske tegn på mitral prolaps, endringer i hud, skjelett, ledd).
5. En klassisk anerslignende fenotype (ufullstendig sett med tegn på Ehlers-Danlos syndromet).
6. Hypermobilitet anersopodobny fenotype (preget av hypermobile ledd og samtidig komplikasjoner - subluxasjoner, dislokasjoner, forstuinger, flate føtter; artralgi, beininnblanding og skjelett).
7. Hypermobilitet i leddene er godartet (inkluderer økt volum av bevegelser i leddene uten interessen til skjelettsystemet og artralgi).
8. Utifferentiert bindevevsdysplasi (inkluderer 6 eller flere dysplastiske stigmas, som imidlertid ikke er nok til å diagnostisere differensierte syndromer).
9. Økt dysplastisk stigmatisering med overordnede osteoartikulære og skjelettegenskaper.
10. Økt dysplastisk stigmatisering med overordnede viscerale egenskaper (små anomalier i hjertet eller andre indre organer).

Siden beskrivelsen av differensierte former for bindevevsdysplasi er gitt i detalj i de relevante uavhengige vurderingene, vil vi i det følgende snakke om sine utifferentierte varianter.

I tilfelle hvor lokaliseringen av bindevevsdysplasi er begrenset til ett organ eller system, isoleres det.

Hvis bindevevsdysplasi manifesterer seg fenotypisk og fanger minst ett av de indre organer, betraktes denne tilstanden som et syndrom av bindevevsdysplasi.

Eksternt (fenotypisk) tegn på bindevevsdysplasi er representert ved konstitusjonelle egenskaper, uregelmessigheter i utviklingen av bein av skjelettet, huden, etc. Pasienter med bindevevsdysplasi har en astenisk grunnlov: høy vekst, smale skuldre og mangel på kroppsvekt.

Forstyrrelser i utviklingen av det aksiale skjelettet kan representeres av skoliose, kyphose, traktformede eller kvelignende deformasjoner av brystet, juvenile osteokondrose.

Craniocephalic stigmata bindevev dysplasi inkluderer ofte dolichocephaly, malocclusion, dental abnormaliteter, gotisk gane, ikke-kjærlighet i overleppen og ganen.

.

Det osteoartikulære systemets patologi er karakterisert ved O-formet eller X-formet lem deformasjon, syndaktisk, araknodactyly, hypermobility av ledd, flat føtter, en tendens til vanlige dislokasjoner og subluxations, frakturer bein.

.

Fra siden av huden er det økt forlengelse (hyperelastisitet) eller tvert imot skjøthet og tørrhet i huden.

Ofte på den uten tilsynelatende grunn vises striae, pigmentflater eller fokus på depigmentering, vaskulære defekter (telangiektasi, hemangiomer).

Svakhet i muskelsystemet med bindevev dysplasi forårsaker en tendens til utelatelse og prolaps av indre organer, brokk, muskel krivoshe.

Viscerale lesjoner forekommer med interesse av sentralnervesystemet og det autonome nervesystemet, ulike indre organer.

Neurologiske lidelser forbundet med bindevevsdysplasi er karakterisert ved vegetativ-vaskulær dystoni, asteni, enuresis, kronisk migrene, taleforstyrrelser, høy angst og følelsesmessig ustabilitet.

Syndrom av bindevev dysplasi av hjertet kan inkludere mitral ventil prolapse, et åpent ovalt vindu, hypotlasi av aorta og pulmonal stamme, forlengelse og overflødig mobilitet av akkorder, aneurysmer i kranspulsårene eller interatrielle partisjoner. Konsekvensen av svakhet i venes fartøys vegger er utviklingen av åreknuter i underkroppene og småbjelken, hemorroider, varicocele. Pasienter med bindevevsdysplasi har en tendens til å utvikle arteriell hypotensjon, arytmier, atrioventrikulær og intraventrikulær blokkering, cardialgias, plutselig død.

.

Kardiale manifestasjoner er ofte ledsaget av bronkopulmonalt syndrom, preget av tilstedeværelse av cystisk lungepoplasi, bronkiektasi, bullous emfysem, gjentatt spontan pneumothorax.

.

Den gastrointestinale lesjon er preget av utelatelse av de indre organer, esophageal diverticula, gastroøsofageal reflux og brokk i esophagealåpningen i membranen.

Typiske manifestasjoner av synsorganets patologi i bindevevsdysplasi er kortsiktighet, astigmatisme, hyperopi, nystagmus, strabismus, dislokasjon og subluxasjon av linsen.

Fra siden av urinsystemet kan nefroptose, urininkontinens, nyresvikt (hypoplasia, dobling, hesteskoformet nyren), etc. forekomme.

Personer med tegn på bindevev dysplasi er tilbøyelige til hyppige ARVI, allergiske reaksjoner, hemorragisk syndrom.

Diagnose av bindevev dysplasi

Sykdommer fra gruppen av bindevevsdysplasi er ikke alltid diagnostisert korrekt og i tide.

Ofte observeres pasienter med disse eller andre tegn på dysplasi hos leger av forskjellige spesialiteter: traumatologer, nevrologer, kardiologer, pulmonologer, nefrologer, gastroenterologer, oftalmologer og et al.

Anerkjennelse av utifferentierte former for bindevevsdysplasi er komplisert ved fraværet av enhetlige diagnostiske algoritmer. Den største diagnostiske betydningen er identifisering av en kombinasjon av fenotypiske og viscerale egenskaper.

.

For å oppdage sistnevnte, er ultralyd (EchoCG, ultralyd av nyrene, ultralyd i bukhuleorganene) mye brukt; endoskopisk (FGDS), elektrofysiologisk (EKG, EEG), roentgenologisk (radiografi av lungene, leddene, ryggraden og etc.) metoder.

.

Identifikasjon av karakteristiske polyorganiske lidelser, hovedsakelig fra muskuloskeletale, nervøse og kardiovaskulære systemer med høy grad av sannsynlighet indikerer tilstedeværelsen av bindevev dysplasi.

I tillegg studeres biokjemisk blodtelling, hemostase system, immunstatus, hudbiopsi utføres.

Som en metode for screening-diagnostisering av bindevevsdysplasi, ble det foreslått å gjennomføre en studie av papillær tegning av huden på den fremre bukveggen: Å avsløre den uformede typen papillær mønster tjener som en markør for dysplastisk brudd. I familier der det er tilfeller av bindevevsdysplasi, anbefales det å gjennomgå medisinsk genetisk rådgivning.

Behandling og prognose av bindevevsdysplasi

Spesifikk behandling av bindevevsdysplasi eksisterer ikke.

Pasienter anbefales å holde seg til et rasjonelt regime av dagen og ernæring, helseforbedrende fysiske aktiviteter.

Med formålet med å aktivere kompensasjons-adaptive evner, er treningsbehandlinger, massasje, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati foreskrevet.

I komplekset av medisinske tiltak, sammen med syndromisk medisinær terapi, metabolske stoffer (L-karnitin, koenzym Q10), preparater av kalsium og magnesium, kondroprotektorer, vitamin- og mineralkomplekser, antioksidanter og immunmodulerende midler, urtemedisin, psykoterapi.

Hos pasienter med polysystemisk lesjon er risikoen for tidlig og alvorlig funksjonshemning, for tidlig død, årsakene til hvilke ventrikulær fibrillasjon, PE, aorta aneurisme brudd, hemorragisk slag, alvorlig indre blødning og et al.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia