Multipel sklerose: årsakene til starten, kliniske tegn

Multipel sklerose (MS, multippel sklerose, spredt sklerose, sclerose disseminata, SD) er kronisk sykdom i nervesystemet, der nevralvevet på steder er erstattet av et bindebånd dannelse av plaques. Utskifting av vevet forårsaker en forstyrrelse av nervesystemet, noe som manifesteres av ulike symptomer. Vanligvis har løpet av multippel sklerose en bølge-progressiv karakter. Sykdommen fører gradvis til en begrensning av vital aktivitet og kan forkorte pasientens forventede levetid. Fra denne artikkelen kan du finne ut hvordan og hvordan multippel sklerose utvikler seg, hvordan det manifesterer seg og hvordan det påvirker levetiden.

Multiple sklerose regnes som en autoimmun-inflammatorisk prosess. I denne sykdommen ødelegges myelinskjeden av nerveceller under virkningen av sine egne antistoffer. Dette fenomenet kalles demyelinisering. Dette skjer imidlertid ikke for hver person, forutsetninger er nødvendig for å starte prosessen.

årsaker til

Ifølge moderne begreper refererer multiple sklerose til multifaktoriske sykdommer, dvs. har en kombinasjon av flere årsaker samtidig.

De viktigste faktorene er:

• viral infeksjon;
• arvelig (genetisk) disposisjon av immunsystemet;
• geografiske trekk ved oppholdsstedet.

Viral infeksjon

Det antas at multippel sklerose er en konsekvens av såkalte langsomme infeksjoner. Typiske trekk ved langsom infeksjon er: en lang periode uten noen symptomer (latent), selektivitet lesjoner (dvs. de samme organene og systemene), utvikling bare i en bestemt dyre- eller menneskeart, som stadig utvikler seg for.

En spesifikk spesifikk infeksjon som forårsaker utvikling av multippel sklerose har ikke blitt oppdaget, men rollen til mange virus er bekreftet ulike fakta: sammenhengen mellom sykdomsutbrudd eller forverring med overført virusinfeksjon, nærvær av en høy titer av antiviral antistoffer i blodet hos pasienter med multippel sklerose, forårsaket av multippel sklerose i et eksperiment i laboratoriet hos dyr under påvirkning virus.

Blant de forårsakerne av infeksjoner, som antakelig kan tjene som utgangspunkt for utviklingen av diffus sklerose, bør det noteres retrovirus, meslinger, herpes, rubella, kusma, Epstein-Barr virus. Mest sannsynlig at forårsakelsesmiddelet trenger inn i kroppen selv i barndommen, og da, i nærvær av andre faktorer, provoserer immunforstyrrelser på overflaten av nerveceller. Immunsystemet begynner å produsere antistoffer mot disse virusene. Imidlertid angriper antistoffer ikke selve patogenet, men nervecellene, som oppfattes av det som en fare. Som et resultat blir nervevevet ødelagt. For å implementere en slik mekanisme, er det behov for en spesiell arvelig disposisjon.

Arvelig disposisjon

Hittil har det blitt fastslått at sykdommen oppstår i familier hvor det er en pasient med multippel sklerose, 20-50 ganger oftere enn i befolkningen generelt. Dette gjelder spesielt for slektninger av den første, andre slektslinjen (barn, brødre, søstre). Saker av familiens multippel sklerose står for opptil 10% av totalt antall.

Det ble avslørt at noen gener av det sjette kromosomet bestemmer den unike naturen til immunresponsen, som er karakteristisk for multippel sklerose. Andre gener som er ansvarlige for strukturen og funksjonene til ikke-spesifikke enzymer, immunoglobuliner, myelinprotein, er også involvert i utviklingen av sykdommen. T. e. For at sykdommen skal oppstå, må en person ha en kombinasjon av flere gener. Det antas at selv funksjoner i løpet av multipel sklerose er kodet av visse arvelige strukturer.

Geografiske trekk

Statistiske studier har vist at forekomsten av multippel sklerose er høyere i områder med økt fuktighet og kjølig klima, i elver, med mindre sollys (kort lys på ettermiddagen).

Innholdet i jord og naturvann av kobber, sink, kobolt, spesielt ernæringen av visse regioner (økning i protein og animalsk fettinnhold i utviklede land) påvirker også forekomsten av diffus MS.

Det er bemerket at i de nordlige landene, mer fjernt fra ekvator (dette fenomenet kalles latensgradienten), hos mennesker i det europeiske rase er risikoen for sykdommen mye høyere. Utbredelsen av multippel sklerose i Tyskland, Østerrike, Sveits, Sør-Australia, i nord i USA er mye høyere enn i andre land i verden.

Et slikt interessant mønster har blitt avslørt: Hvis en person bodde i en lokalitet med stor risiko for å utvikle multippel sklerose i barndommen, og før han fylte 15 år, endret han områdets habitat, flyttet til et sted hvor forekomsten er flere ganger mindre, da har han en betydelig risiko for å bli syk avtar. Hvis overføringen skjer etter 15 år, påvirker boligbyttet på ingen måte, og risikoen forblir høy. Det er antydet at dette skyldes egenartene ved dannelsen av immunsystemet før de når ungdomsårene.

Hvordan skjer multippel sklerose?

Ved tilfeldig tilfeldighet hos personen av genetiske egenskaper ved reaksjon av immunsystem med faktorer av et miljø (en sone av bosatt, egenskaper av økologi og ernæring, etc.) som svar på en virusinfeksjon i kroppen, en hel kaskade av immunitet brudd.

Antenner av virus som trer inn i nervesystemet, festes til overflaten av nerveceller, spesielt myelin (proteinmembranen til nervefibre). Immunsystemet angriper fremmede enheter, oppfatter dem som en fare. Angrepet består i dannelse av antistoffer mot virale partikler, men siden sistnevnte binder til myelin, blir også antistoffene produsert mot det. Utvikler en feil immunrespons (autoimmun) - kroppen kjemper mot sine egne strukturer. I det følgende er myelin oppfattet som fremmed, og antistoffer produseres kontinuerlig.

Produksjonen av antistoffer er ledsaget av frigjøring av forskjellige formasjoner som stimulerer den inflammatoriske prosessen. Resultatet av slike hendelser er demyelinering (ødeleggelse av myelin) og skade på strukturen av nervefiberen (aksonal degenerasjon). I stedet for ødelagte strukturer utvikles bindevev, og såkalte plaques dannes, som er spredt gjennom hele nervesystemet. Derfor fikk sykdommen også navnet på multippel sklerose (sklerose i dette tilfellet betyr dannelse av bindevev arr i stedet for normalt nervesvev).

Kliniske egenskaper

Multiple sklerose påvirker vanligvis unge mennesker - fra 18 til 45 år. Kvinner lider oftere enn menn. Hvis sykdommen oppstår etter 50 år, blir forholdet mellom kjønn utlignet.

Multiple sklerose er en mangesidig sykdom. Det manifesterer seg i en rekke symptomer fordi den er basert på dannelsen av sklerotiske plakk i hele sentralnervesystemet.

Det skal bemerkes at det ikke er noen spesifikke kliniske symptomer som bare er karakteristiske for multippel sklerose. Derfor er diagnosen av denne sykdommen svært komplisert.

Typiske manifestasjoner av multippel sklerose inkluderer:

• motoriske forstyrrelser;
• koordinasjonsforstyrrelse (ataktisk syndrom);
• følsomhetsforstyrrelser;
• symptomer på skade på hjernestammen og kraniale nerver;
• vegetative lidelser i bekkenorganene;
• funksjonsfeil i den psykomotoriske sfæren.

Motorforstyrrelser manifesterer seg i form av muskel svakhet (parese) i ulike deler av kroppen. Oftere utvikler paresis av nedre ekstremiteter, mer uttalt i muskler i underben og lår, i store muskelmasser. Over tid er muskelsviktene forverret, pareser sprer seg til armene, alle fire lemmer er involvert - tetraparese. Vanligvis er muskel svakhet kombinert med økt muskel tone. Dette kalles spastisk parese. I den utsatte posisjonen er tonen mindre uttalt, når det blir mer merkbart å gå. Med multipel sklerose kan pareser også kombineres med en reduksjon i muskeltonen. Tendon reflekser økes (flexor-ulnar, extensor-albue, karp-radial, kne, Achilles), og sonen som refleksen kalles utvides. Overflateflekser (fra slimhinner, kutan buk, plantar), tvert imot, går tapt. Ved undersøkelsen avsløres de patologiske stoppet: Babinsky symptom (langsom forlengelse tommelen på foten med den stiplede stimuleringen av ytre kanten av sålen), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Alle disse symptomene vitner om nederlaget til nervedirektorer fra hjernebarken i hjernehalvene til ryggmargens nevroner.

Atactic syndrom er et brudd på stabilitet. Pasienten virker ustabil når han går, og senere når han står. Shakiness kan være så uttalt at det fører til fall. Violert nøyaktigheten av koordinering av bevegelser: Det er en savner når du prøver å ta noe, en savnet når du utfører selv de mest enkle bevegelsene (kaming, børsting av tenner). Spesielt vanskelig er handlinger som krever en rask forandring i motsatte bevegelser i leddene i hendene. Ikke fest knapper, ikke strikk skoene, ikke tråden i nålen, etc. Kanskje utseendet av jitters i lemmer når du utfører bevegelser (forsettlig tremor). På grunn av et brudd på avtalt sammentrekning og avslapping av musklene i tungen, strupehodet og pharynge, kan talen bli brutt: hun blir treg, som om det er ujevnt, med orddeling i stavelser, med flere aksenter i ett ordet. Et annet karakteristisk trekk ved ataktisk syndrom er nystagmus. Dette er rytmiske vibrasjonsbevegelser av ett eller begge øyne, som oppstår ufrivillig, oftere med maksimal syn på siden eller oppover.

Forstyrrelser av følsomhet er forskjellige symptomer. Pasienten klager over kravlesøk i ulike deler av kroppen, nummenhet, brennende, kløe, prikking. Noen ganger kan smerter av paroksysmal karakter være forstyrrende: langs nerverbuksene, langs ryggraden, i hodet. Pasienter er beskrevet som lumbago, sammenlignet med gjeldende passasje fra hode til fot (et symptom på Lermitt). Mulig smerte i musklene på grunn av økt tone. Ved undersøkelse oppdages smerteforstyrrelser, temperaturfølsomhet, og det er ingen følelse i noen av kroppens deler. Tap av fellesmuskulatur er karakteristisk: når en pasient med lukkede øyne ikke kan bestemme hvilken finger Legen berører og i hvilken retning gjør passiv bevegelse med denne fingeren (bøyer, unbends, peker til side). Når sykdommen utvikler seg, oppstår slike forstyrrelser selv i store ledd: ankel, håndledd.

På grunn av det ataktiske syndromet, motoriske og følsomme forstyrrelser hos pasienter, endres gangen. Hun blir usikker, som om hun "føler" overflaten under føttene, med overdreven utstøting av beina fremover. Noen ganger må pasienten se under føttene for ikke å falle. Hvis en slik pasient blir bedt om å gå med lukkede øyne, øker alle disse manifestasjonene dramatisk. Det er vanskelig for pasienten å svinge skarpt eller stoppe plutselig.

Symptomer på skade på hjernestammen og kranialnervene er ofte funnet allerede i de tidlige stadier av multippel sklerose, og da sykdommen utvikler bare fremgang. De inkluderer en følelse av dobbeltsyn, svimmelhet, støy i ørene. Oftalmiske, oculomotoriske, avledende, trigeminale, ansiktsnervene påvirkes oftere, sjeldnere - den vestibulokleære nerven. Dette manifesteres av nedsatt syn, strabismus, svakhet i ansiktsmuskler, paroksysmale smerter i ansiktet, hørselshemmede. Symptomer på skade på hjernestammen inkluderer voldelig latter og gråt (uforsiktig og ukontrollert), avslørt av legen når den ble undersøkt av reflekser Oral automatisme (for eksempel når du berører leppene dine, opptrer sugebevegelser, tapping på nesenes bak, fører til at leppene strekker seg tube).

Funksjonene i bekkenorganene er forstyrret hos de fleste pasienter. Oftere forekommer det på senere stadier av sykdommen, men det kan også være det første tegn. Det kan være en forsinkelse i urinering eller inkontinens. Selvfølgelig forekommer maksimal alvorlighetsgrad av disse symptomene ikke umiddelbart. Først må pasienten bare presse seg for å utføre urineringstanken; eller trang til å urinere blir så uttalt at det krever umiddelbar tilfredsstillelse. Ellers kan pasienten ikke beholde urinen. Allerede på senere stadier av sykdommen utvikles lignende situasjoner i avføringstanken. I den siste delen av sykdommen, kontrollerer de fleste pasientene ikke de fysiologiske funksjonene. Fra andre vegetative lidelser hos pasienter med multippel sklerose observeres impotens og menstruasjonssykdommer.

Psykoterapeutiske lidelser begynner gradvis, asthenisk syndrom utvikler seg. Minne, oppmerksomhet, minne og intellektuell tenkning blir gradvis avtagende. Det er overdreven følelsesmessighet, tearfulness eller omvendt eufori. Noen ganger kan pasienter ikke objektivt vurdere symptomene deres. Noen pasienter utvikler depresjon, noen ganger er schizofren-lignende psykoser mulig. Kronisk utmattelsessyndrom er karakteristisk.

Multiple sklerose har noen egenskaper ved utvikling av symptomer som bidrar til å diagnostisere denne sykdommen. Spesielt godt disse symptomene uttrykkes i begynnelsen av sykdommen:

• klinisk dissosiasjon eller spaltning - en avvik mellom alvorlighetsgraden av symptomene på lesjonen av ett eller flere funksjonelle systemer. For eksempel, med en signifikant reduksjon i syn når man undersøker fundus, oppdages ikke patologiske endringer i det hele tatt. Eller pasienten har samtidig en kombinert lesjon av forskjellige funksjonelle systemer: for eksempel høye reflekser og parese i beina på grunn av skade sentral motor neuron og lav muskel tone på grunn av cerebellar involvering (selv med skader på den sentrale motor nevron, tonen vanligvis øker);
• Symptom på et varmt bad (et symptom på Uthoff) er den midlertidige økningen i alvorlighetsgraden av individuelle manifestasjoner etter tar et bad etter å ha tatt varm mat, med økning i kroppstemperatur eller miljø (varme om sommeren dag). Etter en kort tid (vanligvis ca. 30 minutter) går symptomene tilbake til deres opprinnelige nivå. Dette skyldes økt sensitivitet av nervefibre igjen uten myelinkappen;
• fenomen flimmer av symptomer: i løpet av kort tid svinger sværhetsgraden av symptomene. Det kan til og med være om dagen. For eksempel om morgenen var svakhet i beina slik at det hindret uavhengig bevegelse, og på kvelden av styrke i beina igjen nok. Dette er knyttet til de berørte strukturs følsomhet for svingninger i indeksene til det indre miljøet (homeostase).

Det er flere typer multippel sklerose:

• debut av sykdommen;
• relapsing-remitting kurs;
• primær progressiv;
• sekundær progressiv.

Type kurset spiller en rolle i forhold til prognosen for sykdommen og formålet med behandlingen.

Debuten er første gang avslørt pålitelig multippel sklerose.

Den tilbakevendende-remitterende typen er karakterisert ved et bølgete syklus av sykdommen med klare perioder eksacerbasjoner (når tilstanden forverres, vises nye symptomer) og remisjoner (gjenoppretting av nedsatt funksjoner).

Det primære progressive kurset er preget av en jevn forverring av tilstanden uten "lyse" hull fra begynnelsen av sykdommen.

Den sekundære progressive formen oppstår når den remisjonsmessige typen av kurset avsluttes remisjonsperioder, og forbedringen oppstår ikke lenger. Innen 10 år forekommer denne transformasjonen hos 50% av pasientene, i 25 år - i 80%.

Primær og sekundær-progressive flytformer kjennetegnes av en verre prognose for arbeidskapasitet og liv.

Livstiden til pasienter med multippel sklerose

Levetiden til en pasient med multippel sklerose avhenger av mange faktorer:

• alder av sykdomsutbrudd;
• rettidig diagnostikk;
• type flyt;
• om pasienten får forebyggende behandling (du kan lære om denne typen behandling fra samme artikkel);
• utvikling av komplikasjoner av multippel sklerose (bedsores, infeksjoner i urinveiene og lungene, etc.);
• samtidig patologi, det vil si tilstedeværelsen av andre sykdommer.

Livet til en pasient med multippel sklerose påvirkes av diagnosens aktualitet mer enn i mange andre sykdommer. Det er en så lumsk sykdom at de første symptomene kan ignoreres eller ignoreres av pasienten, og han vil ikke søke medisinsk hjelp. Så, vil ikke motta en slik aktuell behandling. Tross alt, hvis terapi starter i debut av sykdommen, forbedrer det betydelig livskvaliteten, i mange tilfeller stopper sykdomsprogresjonen, bidrar til å forebygge uførhet og forlenger begrepet livet.

Ved begynnelsen av XX-tallet levde pasienter diagnostisert med multippel sklerose maksimalt 30 år i tilfelle en gunstig sykdomsforløp. I det 21. århundre har levetiden blitt betydelig utvidet.

Statistiske data indikerer at i tidlig diagnose av en sykdom, en relapsing-remitting type kurs, fullstendig behandling i gjennomsnitt, pasienter lever 7 år mindre enn sine jevnaldrende som ikke har slike diagnose.

Pasienter som hadde sykdommen diagnostisert etter 50 år, med gjennomsnittlig 70 år, behandles med kvalitetspleie. Pasienter med tilstedeværelse av komplikasjoner i dette tilfellet lever opptil 60 år. Imidlertid har hver regel unntak, så det er svært vanskelig å nøyaktig forutsi hvordan sykdommen oppfører seg og hvor mye en bestemt pasient vil leve.

Multipel sklerose er en autoimmun betennelsessykdom som påvirker det menneskelige nervesystemet, og årsakene til dette er ikke fullstendig studert. Kliniske symptomer i MS er svært varierte og ikke-spesifikke, noe som gjør diagnosen vanskelig. Livsledelsen til slike pasienter påvirkes av mange faktorer, blant annet rettidig tilgang til medisinsk behandling.

Video artikkel versjon: