Hva er orbital hypertelorisme?

Hypertelorism er en medfødt patologi, som består i en unormalt stor avstand mellom parrede organer. Ofte er det visuell eller okulær hypertelorisme - hvor avstanden mellom beinstrukturen i bane er betydelig økt i forhold til normen. Ofte er anomali ikke en egen sykdom, men er en del av noen genetiske patologier, for eksempel er hypertelorisme ofte funnet i Edwards syndrom, nevrofibromatose.

Definisjon av sykdom

Ifølge statistikk,Orbitalt hypertelorisme er den vanligste deformiteten av skallen, som ikke bare påvirker benet, men også de myke ansiktsstrukturer.Sykdommen begynte å studere relativt nylig, de første beskrivelsene av en lignende anomali dukket opp i medisinsk litteratur i 1924. Siden den gang har patologi blitt behandlet separat, noe som skiller den fra en lignende sykdom - en telecanthus, som har lignende symptomer, men det er ingen endring i beinvev. I dag er det to typer hypertelorisme:

• sant. Glasurene plantes bredt på grunn av den ujevnlige avstanden mellom de benformede formasjonene mellom dem;
• Falsk hypertelorisme eller epicanthus -Denne avstanden mellom øynene med øynene er mye høyere enn normalt, men det er ingen forandring direkte i beinets bein.

  Typer av hypertelorisme

Utviklingen av patologi er forbundet med overdreven vekst av små vinger av sphenoidbenet i den embryonale perioden. På grunn av dette er det en karakteristisk avstand mellom øynene, nesen er mye bredere enn normen, og nesenes bakside er flat.

Avhengig av de eksterne egenskapene, er to former for lignende anomali skilt:

• symmetrisk. Det er ingen andre manifestasjoner enn den patologiske avstanden mellom øynene;
• asymmetrisk. Øynene ligger i for høy avstand fra hverandre, og det er forskjeller i deres posisjon i høyden, kan uttrykkes strabismus.

Hypertelorism er ikke definert som en enkelt sykdom og er et karakteristisk trekk ved mer enn 130 sykdommer og syndromer.

årsaker til

Hypertelorisme er en medfødt patologi.Patologi dannes under tilnærming av øyelokkene under embryonisk utvikling av fosteret. Det antas at overtredelsen utløses av eksponering for moderens organisme av patogene faktorer, for eksempel overdreven alkohol, giftige stoffer, noen hormonelle stoffer, samt på grunn av overført smittsomme sykdommer. Alt dette kan føre til følgende medfødte problemer, der det er en mulighet for utvikling av orbital hypertelorisme:

• Craniostenosis eller tidligere infeksjon i kranial sutur;
• Cranial cerebral brokk og kløft;
• Ulike kraniofaciale vaskulære misdannelser;
• Andre forhold hvor normal dannelse av kraniet ikke forekommer - tumorer, endringer i bein etter traumer.

I de senere år har forekomsten av okulær hypertelorisme grunnet genetisk patologi økt, noe som kan oppstå selv om alle reseptene blir observert under graviditet. For eksempel er økt avstand mellom øynene nesten alltid diagnostisert i Downs syndrom.

symptomer

Hypertelorisme kan lett bestemmes ved visuell inspeksjon.Alltid er det tegn som er karakteristisk for sykdommen, hvor alvorlighetsgraden avhenger av graden av utvikling av patologi.

• Overdreven avstand mellom øyenes midtre hull;
• Det er mulig å deformere øyeslittene - de kan ha en uregelmessig form, være for bred eller smal;
• Unormal struktur av nesen- for bred nesebro og flat bak
• Flerdireksjonsbevegelser av øyeboller;
• Det er en iboende strabismus,deformasjon av optisk nerve og andre oftalmiske sykdommer.

I de fleste tilfeller er hypertelorisme ledsaget av nedsatt intelligens, underutvikling av kjeveapparatet, unormal utvikling av føttene.

Mulige komplikasjoner

I sjeldne tilfeller kan orbital hypertelorisme føre til alvorlige komplikasjoner.Vanligvis denne dannelsen av craniocerebral brokk, utviklingen av enhver form for kranial dysplasi. Hvis du ikke utfører kirurgi i tide, kan det hende at oftalmiske sykdommer utvikler seg - kjøpt strabismus, optisk nerveatrofi, økt intraokulært trykk. Ookulær hypertelorisme er også en risikofaktor for å redusere synsstyrken og utvikle glaukom.

Hypertelorisis provoserer bruken av glaukom

behandling

Hittil er den eneste behandlingsmetoden kirurgisk plastisk kirurgi.Utnevnelsen av en kirurgisk inngrep er mulig fra to år. I dette tilfellet avhenger prosedyrets metoder og teknologi helt av alvorlighetsgraden av patologi og graden av utvikling av oftalmiske og nevrologiske symptomer. En tidlig operasjon bidrar som regel til å forhindre komplikasjoner og reduserer risikoen for sosialt trykk.

Konservativ behandling er bare nødvendig i tilfeller hvor orbital hypertelorisme er ledsaget av ulike komplikasjoner.

Vanligvis ordinerer medikamenter for å redusere intraokulært trykk, fuktighetsgivende dråper, samt antispasmodik for å forhindre smerter forårsaket av forstyrrelser av plasseringen av øyeeballet.

forebygging

Det finnes ingen effektive måter å forhindre utviklingen av denne alvorlige patologien på.Som et forebyggende tiltak for fosterutviklingsforstyrrelser, er det nødvendig å følge alle anbefalinger og resept under hele graviditetsperioden. Av stor betydning er overholdelse av søvn og hvile, avvisning av giftige, narkotiske og hormonelle stoffer, samt balansert ernæring. Fra og med første trimester er det nødvendig å gjennomgå vanlige medisinske undersøkelser i tide for å legge merke til forekomsten av unormal utvikling av kraniofacialapparatet.

Et eksempel på manifestasjon av orbital hypertelorism

.

Spasm av øyeinnkvartering eller falsk nærsynthet

Årsakene til og behandlingen av øyenbrynene på øyet (leukemi eller hornhindeåpninger) er beskrevet i denne artikkelen.

Årsakene til utseendet på gule sirkler under øynene ser etter en lenke.

.

video

funn

Okulær hypertelorisme er et vanlig symptom som er karakteristisk for mange genetiske sykdommer. På grunn av det faktum at det ikke finnes effektive måter å behandle og forebygge sykdommen, er det nødvendig å nærme seg graviditeten ansvarlig fra planleggingsstadiet. Og hvis patologien fortsatt ikke kunne unngås, er det nødvendig å løfte spørsmålet om kirurgisk korreksjon så snart som mulig, noe som gjør det mulig å redusere risikoen for komplikasjoner og legge til rette for barns sosiale tilpasning.

Les også om hva som er aphakia øyne (medfødt eller oppkjøpt objektiv fravær) og om fargeblindhet kan herdes.