Craniopharyngiomas

Craniopharyngioma (synonymer: Ratchet pocket tumor, hypofyse tumor, Erdheim tumor) er en overveiende godartet hjerne svulst. Gjødsel (forvandling til kreft) skjer ekstremt sjelden. Svulsten oppstår fra embryonale (germinale) celler, og det kan skje i alle aldre. Craniopharyngioma ligger i området av den tyrkiske salen, ved hjernebunnen. En svulst kan manifestere seg ved å endre intrakranielt trykk, synshemming, hormonelle lidelser, endringer i atferd (inkludert psykiske lidelser), og kan ikke engang føles i det hele tatt i begynnelsen etapper. For å oppdage denne sykdommen er det nødvendig med CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning av hjernen. Behandlingen består i fjerning av svulsten på en operativ måte, og også i behandling med bruk av strålebehandling. Alt som er knyttet til denne mystiske svulsten, kan du lære ved å lese denne artikkelen.

Hva er craniopharyngioma

Craniopharyngioma som en uavhengig sykdom er kjent siden midten av XIX århundre. Da ble hun oppdaget av patologen ved en obduksjon ved et uhell. I 1904 ble tumoren beskrevet av Erdheim (Erdeym) som en egen type hjerne-tumorer. I 1922 Amerikansk nevrokirurg H. Cushing foreslo begrepet "craniopharyngioma som fast fast til denne svulsten, som det kalles til i dag. Dette navnet ble ikke gitt ved en tilfeldighet. Faktum er at svulsten dannes fra kimceller som danner kraniofaryngeal (kraniopharyngeal) -kanalen i embryoet i de tidligste stadiene av graviditeten. Normalt, etter prosessen med dannelse av hjernevev, gjennomgår de unødvendige celler i kranial-pharyngeal-kanalen en omvendt utvikling, som oppløses som det var. Hvis dette ikke skjer, utvikler craniopharyngioma fra disse cellene senere.

Ifølge statistiske data er craniopharyngioma ca. 1-4% av alle primære neoplasmer i hjernen. Hos barn er denne indikatoren litt høyere og varierer fra 5 til 10%. Toppfrekvensen registreres i alderen 5-16 år og etter 50 år. Seksuelle forskjeller i strukturen av sykelighet er ikke avslørt, det vil si at både menn og kvinner lider likt.

Det er en svulst i hjernebunnen i hypofysen. Det kan ha forskjellige størrelser, men oftest 2-5 cm i diameter. Svulsten har vanligvis sin kapsel og sprer seg ikke inn i det omkringliggende vevet, men klemmer dem bare. På grunn av kompresjon vises de viktigste symptomene på sykdommen. Kapsel tillater ikke at innholdet i svulsten kommer i kontakt med hjernens vev, dets membraner og nerver. I tilfelle kapselbrudd og utløp av innholdet utvikles en inflammatorisk prosess i hjernens substans. Craniopharyngioma - nesten alltid en godartet tumor, men på grunn av sin anatomiske plassering kan det gi forferdelige komplikasjoner.

Med sin struktur kan craniopharyngioma være:

• kompakt (myk) med små cystiske hulrom og små impregneringer av kalsium;
• cystisk (i form av et stort enkeltrom eller flerkammerhul fylt med væske);
• steinete (nesten helt impregnert med kalsiumsalter);
• blandet struktur (kombinerer funksjonene i flere varianter).

Et karakteristisk trekk ved fluidet inneholdt i det cystiske kraniopharyngioma er et signifikant innhold av protein, fettsyrer og kolesterolkrystaller.

Det er en klassifisering av craniopharyngiomas, basert på deres anatomiske plassering. Denne separasjonen er nødvendig for å planlegge tilgang i den kirurgiske behandlingen av denne svulsten.

Årsakene til craniopharyngioma

Å ta visse medisiner under graviditet kan bidra til dannelsen av craniopharyngioma hos fosteret.

Hva får cellene i kranialkanalen til å forbli levedyktig, og deretter multiplisere? Forskere foreslår at vinen serveres av en rekke skadelige faktorer som påvirker fosteret i første trimester av svangerskapet:

• bruk av medisiner
• eksponering for giftstoffer eller giftstoffer;
• eksponering;
• intrauterin infeksjoner;
• Tilstedeværelsen av ubehandlede kroniske sykdommer hos moren;
• alvorlig toksemi i tidlig graviditet.

Alle disse faktorene kan føre til feil legning av føtalorganer og systemer, inkludert kranio-pharyngeal-kanalen. Det skal imidlertid forstås at det ikke er nødvendig, for eksempel at etter at moren har tatt medisiner, vil hun utvikle craniopharyngioma i fremtiden. Bare risikoen generelt vil være litt høyere enn andres.

symptomer

Craniopharyngioma - en ganske snuskende svulst, for først viser ingenting. Symptomer vises når svulsten når en anstendig størrelse og begynner å presse det omkringliggende vevet. Tegnene på denne svulsten er ikke-spesifikke, det vil si at de ikke tillater deg å mistenke denne spesielle typen hjernesvulster. Hva er disse symptomene? De viktigste tegn på kraniopharyngioma kan være:

• hodepine. Dette symptomet er en refleksjon av intrakranial hypertensjon. En svulst er alltid et plussvev, og kranialhulen har konstante dimensjoner, så fremveksten av tilleggsutdanning inne i skallen fører til en økning i intrakranielt trykk, noe som igjen gjør seg kjent av hodet smerter. Smerten kan være diffus, og kan være lokal i pannen eller i de tidlige områdene, har en støyende karakter. I begynnelsen er smerten ustabil, men med veksten av svulsten blir den mer og mer intens, det oppnår et sprengende tegn;
• synshemming. Dette symptomet er knyttet til kompresjonen av de visuelle banene som går nær den tyrkiske salen. Avhengig av retningen tumoren vokser, vises noen eller andre synsforstyrrelser. Dette kan være et delvis utfall av de visuelle feltene (når personen ikke ser høyre eller venstre del av bildet - den såkalte hemianopsi), innsnevring av synsfeltene (når bildet er synlig som i et teleskop), synshemming i ett øye (blindhet). Med den langsiktige eksistensen av craniopharyngioma kan atrofi av optisk nerve utvikle seg. I dette tilfellet, selv etter fjerning av svulsten, er gjenopprettelse av syn umulig;
• symptomer på intrakranial hypertensjon (økt intrakranielt trykk). De oppstår som følge av kompresjon av den voksende svulsten i den tredje hjernen, hvor cerebrospinalvæsken sirkulerer. På grunn av brudd av utstrømningen av væske fra ventrikkel, begynner det å sprengning inne i hjernevevet, og dermed forårsaker økning i hodepine, endring av bevissthet før bedøvelse eller søppel, brudd på mental sfære (inhibering eller omvendt, utilstrekkelighet oppførsel). Samtidig er det ganske raskt syn kan være dårligere enn (redusert skarphet av hans), og det er hevelse av synsnerven (som kan ses når det betraktes fra en oftalmologisk fundus). Intensiv hodepine er ledsaget av vedvarende oppkast, som oppstår uten forløpere;
• endringer i den mentale sfæren. Pasienter kan bli sløv, apatisk, likegyldig til hva som skjer rundt. De ser ut til å være følelsesmessig kjedelig. Minne kan forringes. Barn kan lagre seg bak i sin nevropsykologiske utvikling fra sine jevnaldrende. Mulige søvnforstyrrelser;
• hormonelle lidelser. Craniofaringioma selv har ingenting å gjøre med kroppens hormonelle bakgrunn, det produserer ikke hormoner. Men plasseringen av svulsten i nærheten av hypofysen forårsaker et brudd på sin funksjon, og hypofysen er etter alle de viktigste hormonorganene i mennesket. Komprimering av hypofysen ved en voksende svulst kan føre til forstyrrelse av seksuelle kjertler (menstruasjonssyklus, nedsatt styrke og libido, veslevoksne puberteten hos barn, eller forsinket seksuell utvikling og vekst), skjoldbrusk (ofte redusere sin funksjon - hypotyreose, sjelden - økning funksjon - hypertyreoidisme), adrenal kjertel (tendens til å senke blodtrykket, endring av hår, tretthet, intoleranse overfor konvensjonell fysisk aktivitet). I tillegg kan det være en utstrømning av brystmelk fra brystkjertlene, fedme eller en kraftig reduksjon i kroppsvekt. Ofte er det første symptomet på craniopharyngioma diabetes insipidus, når urin utskilles per dag til 5-10 liter. Dens forekomst er forbundet med en forstyrrelse av syntesen av det antidiuretiske hormonet av hypofysen. Som du kan se, er hormonelle lidelser svært mange og mangfoldige, og ved første øyekast kan det virke som om de ikke har noe å gjøre med hjernen. Men faktisk er den voksende hjernesvulsten skylden for alt;
• symptomer på tap av kraniale nerver. Avhengig av vekstretningen craniopharyngioma i hjernekassen, kan den klemme I, III, IV, V, VI kranienerver. Dette manifesterer seg i strid med oppfatningen av lukter, bevegelsesforstyrrelser øyeeplet i en eller flere retninger, snører århundre, paroksysmal smerte i ansiktet;
• epileptiske anfall. De blir sjelden det første symptomet på craniopharyngioma, men en slik situasjon er også mulig.

Fra alle de ovennevnte blir det klart at craniopharyngioma ikke har noen spesifikke kliniske manifestasjoner. Tross alt, ingen hodepine, ingen tegn på økt intrakranielt trykk eller hormonelle lidelser kan ikke være et pålitelig bevis for dets tilstedeværelse. Diagnosen av denne sykdommen er derfor ikke bare basert på klager og undersøkelsesdata fra pasienten, men også på flere metoder for forskning, slik du vil lære nedenfor.

diagnostikk

Mistanke om forekomst av en svulst i hjernen oppstår når det er visse symptomer (vedvarende hodepine, karakteristiske endringer i syn, fenomenet intrakranial hypertensjon og så videre) og data om nevrologisk undersøkelse, undersøkelse øyelege. For å bekrefte eller utelukke hjernesvulst (noen, inkludert craniopharyngioma) Det er nødvendig å utføre beregningstomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) i hodet hjernen. Før tilstedeværelsen av disse metodene for forskning ble radiografi av skallen brukt, men hun kunne bare oppdage tumorer med kalsiuminnhold. Med tilkomsten av CT og MR ble diagnostikken betydelig forenklet. Plasseringen av svulsten, noen egenskaper av dens tetthet (spesielt tilstedeværelsen av kalsium) antyder at det er craniopharyngioma. For å tydeliggjøre dens innvirkning på humane hormoner som er nødvendige for å bestemme konsentrasjonen av hypofyse- hormoner, binyre, skjoldbruskkjertelen. Det er mest nøyaktig å angi at denne pasienten har craniopharyngioma, bare etter å ha mottatt resultatene av en histologisk studier av svulstvev, siden det også finnes andre hjernesvulster som kan gi det samme symptomer.

Det skal bemerkes at i noen tilfeller er craniopharyngioma funnet ved en tilfeldighet under undersøkelse for en annen sykdom. For eksempel var en person skadet hode. For å klargjøre diagnosen, blir han tildelt en MR i hjernen, noe som resulterer i asymptomatisk kraniopharyngioma.

behandling

Den historiske banen for medisinske manipulasjoner med craniopharyngiomas er ganske tortuøs. Det første kirurgiske inngrep ble gjennomført så langt tilbake som 1909. Halstead. Gitt plasseringen av svulsten og nivået av operasjonelle teknologier for tiden, selvfølgelig, kan vi snakke om ineffektivitet av kirurgiske metoder for å bli kvitt sykdommen. Operasjonene som fant sted i første halvdel av forrige århundre ble preget av høy dødelighet og postoperative komplikasjoner (ofte som dødsårsaker). Derfor ble det i andre halvdel av det tjue århundre foretrukket radioterapi. Men radioterapi bare redusert størrelsen på svulsten og i noen tid stoppet veksten, og ikke tillater å kvitte seg med craniopharyngioma for alltid. Forbedringen av nevrokirurgiske teknikker tillot kirurgiske metoder for å gjenoppta ledende stillinger. Hittil er kirurgisk behandling den viktigste i deteksjon av craniopharyngiomas. Tilgang til svulsten utføres på ulike måter, avhengig av plassering og størrelse. I den postoperative perioden tyder ofte på strålingsmetoder for behandling, fordi det ikke alltid er mulig å helt fjerne svulsten. Strålebehandling bidrar også til å hindre sykdommens gjentakelse. Det antas at det er umulig å fjerne craniopharyngioma helt, hvis dimensjoner overstiger 5 cm i diameter. Derfor er det i de fleste tilfeller nødvendig å kombinere kirurgisk behandling med den etterfølgende strålingsbehandling.

En annen måte å kvitte seg med svulsten er å tømme cysten med introduksjonen i hulrommet av antitumormedisinet Bleocin eller Alfa-interferon.

Blant radiokirurgiske behandlingsmetoder er Gamma Knife og Cyber-knife. Disse er ikke-invasive metoder for bestråling av en svulst med tynne bjelker av stråling i forskjellige vinkler. Samtidig er sunne hjernevev praktisk talt ikke utsatt for stråling, noe som minimerer konsekvensene av strålebehandling. Dette er mulig gjennom stereotaktisk teknikk når laget nøyaktig beregning av beliggenheten av tumorvevet, blir strålebunten føres inn i sonen, utenom friskt vev. Gamma-kniv og Cyber-kniv kan brukes som supplement til kirurgisk behandling av kraniopharyngiomas i stor størrelse, når fullstendig fjerning er umulig.

I forbindelse med den tette anordningen av viktige strukturer i hjernen til svulsten, noen ganger etter total fjerning av svulsten og radialet terapi er det endokrine lidelser (spesielt diabetes insipidus), som krever hormonell korreksjon av alle påfølgende livet. Dessverre, i noen tilfeller er dette prisen for å kvitte seg med en svulst. Slike pasienter skal få erstatningsterapi med passende hormoner. Noen ganger etter strålebehandling, forekommer hormonelle lidelser ikke umiddelbart, så disse pasientene skal være på registeret og regelmessig ta tester for innholdet av hormoner.

outlook

Gitt plasseringen av svulsten, er den radikale fjerningen ved relativt store størrelser (mer enn 5 cm) umulig. Utføre etter kirurgisk behandling av strålebehandling kan minimere risikoen for tilbakefall, men dessverre ikke til null. Oftest forekommer tilbakefall i de første 3 årene. De statistiske dataene på tumorens gjentatte vekst er ganske motstridende og varierer fra 5 til 35%. Dødsfall etter operasjoner er 5 til 10% (avhengig av pasientens alder, tumorstørrelsen, samtidige sykdommer).

Selv om craniopharyngioma er en godartet svulst, er dens beliggenhet nær viktige strukturer på Hjernens grunnlag skaper forutsetningene for en rekke komplikasjoner som oppstår som følge av dette behandling. Disse komplikasjonene kan i seg selv føre til en reduksjon i livet (f.eks. Demens eller diabetes insipidus). Det er ganske vanskelig å gjøre et pålitelig estimat for overlevelsesraten i 5-10-20 år etter fjerning av craniopharyngioma siden Det er bare dødsfall i slike pasienter generelt (det er av en eller annen grunn), og ikke bare fra dette sykdom.

Som en oppsummering kan vi si at craniopharyngioma er en av hjernesvulstene, Forutsetninger for fremveksten av disse blir lagt ned under graviditet, og det kan manifestere seg i noen alder. Symptomene på denne sykdommen er uspesifiserte og ganske forskjellige, og for å klargjøre diagnosen er det nødvendig å gjennomføre CT eller MR i hjernen. Valget av behandlingsmetode er avhengig av mange faktorer og er av en individuell karakter (hovedsakelig kirurgiske metoder, radioterapi eller en kombinasjon derav). Craniopharyngioma kan bli beseiret!