Myasthenia gravis: behandling og prognose

Myasthenia gravis er en kronisk sykdom av autoimmun natur, preget av utvikling av stadig utviklende svakhet hos ulike grupper av striated muskler. Det påvirker mest ungdommer - 20-30 år, men også registrert hos barn og eldre pasienter. De fleste tilfeller - ca 65% - er kvinner.

I den første delen av artikkelen om myasthenia gravis undersøkte vi årsakene, utviklingsmekanismen og symptomene på denne sykdommen. Her vil vi snakke om metodene for diagnose, prinsippene for behandling og prognosen for myasthenia gravis. Så, la oss komme i gang.

Diagnose av myasthenia gravis

Legen vil mistenke at pasienten har en myasthenia gravis allerede på scenen for å kommunisere med ham og en objektiv undersøkelse. Typiske klager (muskel svakhet og muskelmasse, spesielt etter fysisk anstrengelse og om kvelden timer, øyelokket, dobbeltsyn, vanskeligheter med å svelge, tygge, puste), data fra en arvelig historie (myastheni led av noen fra pasientens blodfamilier) og objektiv undersøkelser (strabismus, levende sener og periosteal reflekser mot en bakgrunn av muskel svakhet) vil tvinge en spesialist til å tenke på dette sykdom. Etter å ha bestemt seg med en foreløpig diagnose for å bekrefte eller motbevise det, vil pasienten bli tildelt ytterligere undersøkelser i følgende beløp:

• tester for tretthet;
• farmakologiske tester;
• bestemmelse av tilstedeværelsen av antistoffer mot acetylkolinreceptorer;
• elektromyografi;
• datamaskin eller magnetisk resonans avbildning av mediastinale organer.

Test for muskelmasse

For å bestemme tretthet av en bestemt gruppe muskler, bør de få en belastning. Gjentatt klemming-unclenching av hendene vil føre til svakhet i underarmens muskulatur og mer uttalt utelatelse av øyelokk. Å gå på tær eller hæl, dype knepene vil bidra til å identifisere svakheten i muskler i underekstremiteter. Når hodet heves i 60 sekunder fra den bakre stilling, avsløres den patologiske svakheten i nakke musklene. For å diagnostisere utseendet eller veksten av ptosis (utelatelse av øyelokk) ser pasienten på ett punkt i ett eller to minutter - til siden eller oppover. Dermed er de oculomotoriske musklene anstrengt og deres svakhet utvikler seg. I løpet av pasientens samtale med legen, vil den sistnevnte være oppmerksom på brudd på tale og nasal nyanse av stemmen til samtalepartneren.

Farmakologiske tester

Essensen av en slik test er at pasienten injiseres med et stoff som må forbedre nevromuskulær ledning, og deretter se på dynamikken i symptomene på sykdommen. Hvis det er positivt - det vil si symptomene på myastheni regres - diagnosen regnes som bekreftet og endelig. Som regel, for diagnostisering av myasthenia gravis injiseres en løsning av prosirin , 5% eller kalamin , 5% subkutant til pasienten. Symptomene på sykdommen reduseres eller til og med helt forsvinne 30-60 minutter etter injeksjonen, og etter 2-3 timer tilbake igjen.

Bestemmelse av antistoffer mot acetylkolinreseptorer

Som vi lærte fra første del av artikkelen, er myasthenia gravis en autoimmun sykdom hvor kroppen syntetiserer antistoffer mot acetylkolinreseptorene i den postsynaptiske membranen. I 9 av 10 pasienter med generalisert myasthenia gravis finnes slike antistoffer, i tillegg, i en tredjedel av pasientene oppdages antistoffer mot strierte muskler. I tilfelle av myasthenia gravis kombinert med en tymus tumor, blir antistoffer mot striated muskel bestemt hos 8-9 pasienter ut av 10. Selv om antistoffer mot de postsynaptiske membranreseptorene ikke kunne påvises, men antistoffer mot strierte muskler ble påvist, ble diagnosen myasthenia gravis ansett som pålitelig.

Denne undersøkelsesmetoden i diagnosen myasthenia gravis er svært viktig, fordi den lar deg utforske potensialene til virkningen av en bestemt muskel. Mer enn 80% av personer med generalisert myasthenia gravis og 1 av 10 pasienter med okular form av sykdommen har patologisk muskelmasse.

Datamaskin og / eller magnetisk resonansavbildning

Disse metodene for forskning kan foreskrives til en person med det formål å undersøke tymuskjertelen eller tymus. De lar deg få et bilde av dette organet og diagnostisere tumorprosessen eller hyperplasi av den.

For å skille mellom myasthenia følger gravis fra slike sykdommer:

• trunk encefalitt;
• botulisme;
• basal meningitt;
• svulst i hjernestammen;
• polymyositt;
• myopati (øyeform);
• forstyrrelse av hjernecirkulasjon i vertebrobasilar systemet;
• myastheniske syndrom i bakgrunnen for å ta antibiotika av D-penicillamin, polymyksin eller aminoglykosider.

Prinsipper for myasthenia gravis behandling

Målet med behandlingen av denne sykdommen er:

• forbedre overføringen av nerveimpuls til musklene;
• undertrykkelse av den autoimmune prosessen.

For å oppnå det første målet, brukes antikolinesterase-legemidler:

• Neostigmine;
• kalimin (pyridostigminbromid);
• oksazil.

Dosen av legemidlet og mottaksfrekvensen bestemmes individuelt, avhengig av myastheniformen og egenskapene i det kliniske kurset.

For å minimere risikoen for bivirkninger fra ovennevnte legemidler, foreskrives de samtidig veroshpiron, kaliumorotat og ephedrin.

For å undertrykke den autoimmune prosessen, brukes glukokortikoider - prednisolon, metylprednisolon, dexametason og andre -. Dosen av disse medisinene velges også individuelt. Når den forventede effekten er nådd, det vil si symptomene på myastheni-regresjon, reduseres dosen av hormonet gradvis fra terapeutisk til støttende, men det er ikke helt avbrutt, ellers vil sykdommen komme tilbake igjen, og til og med med en dobbel kraft.

Hvis effekten av å ta glukokortikoider er fraværende eller pasienten er intolerant av disse legemidlene, er han foreskrevet immunosuppressorer: cyklofosfamid, azatioprin og andre.Dette er svært alvorlige legemidler, hvor dosen er valgt strengt individuelt, på et sykehus. I tilfelle av alvorlig myastheni, brukes glukokortikoider og immunosuppressorer parallelt.

Pasienter yngre enn 60 år som har en tymus tumor, diagnostiseres med kirurgisk behandling i volumet av fullstendig eller delvis fjerning av tymuskjertelen - tymektomi. Etter ufullstendig fjerning av organet, i tilfelle av myastheniaøyet, så vel som eldre, utføres røntgenbehandling i henhold til protokollen.

Terapi av myasthenisk krise

Myasthenisk krise med utvikling av respiratorisk svikt er en indikasjon på trakeostomi eller intubasjon av luftrøret og overføring av pasienten til kunstig ventilasjon (IVL). Han får også glukokortikoider i store doser, hvis varighet avhenger av dynamikken i det kliniske bildet av sykdommen.

I tillegg injiseres intravenøst ​​og intramuskulært med proserin.

Påfør og plazmaferez (rensende plasma av giftige stoffer, i dette tilfellet fra antistoffer).

For å opprettholde den normale vann-elektrolyttbalansen, foreskrive infusjonsbehandling - dryppsalt, Trisol, Disol, Acesol med andre, og også løsninger av vitaminer.

Ernæring under krisen pasienten kommer gjennom et nasogastrisk rør (røret som går gjennom nesehulen i magen).

Hvis pasienten mottok en overdreven høy dose av anticholinesterase-legemidler, er den kolinergiske krisen svært sannsynlig å utvikle seg i ham, hvis tegn er:

• sikling;
• elevernes innsnevring på begge sider;
• økt volum av bronkisekresjon;
• senker hyppigheten av hjertesammensetninger;
• aktivering av intestinal peristaltikk.

I denne situasjonen må pasienten avbryte anticholinesterase-legemidlet og innføre intravenøst ​​eller subkutant en , % oppløsning av atropin i et volum på , ml. Gjenta om nødvendig injeksjonen.

outlook

Tidlig diagnose og adekvat terapi kan introdusere myastheni til stadiet av remisjon, men under påvirkning av uønskede faktorer, i tilfelle brudd på pasientens medisinering, og noen ganger selv tilsynelatende uten grunn, likevel det er forverringer. Myastheniske kriser med akutt respiratorisk svikt fører ofte til døden til pasientene.

Utdanningsprogram i nevrologi. Tema "Myasthenia gravis."