katapleksi

Katapleksi (Levenfeld-Genneberg syndrom) er en tilstand av plutselig tap av muskeltonen med fullstendig bevart bevissthet. Ved en katapleksi er personen ikke i stand til å bevege seg generelt, eller de separate stedene i kroppen ser ut til å være immobilisert. Men forståelsen av hva som skjer, hørsel, syn, lukt, det vil si miljøoppfattelsen, lider ikke på noen måte. Fremveksten av katapleksvitenskap forbinder med en mangel i hypothalamus av en spesiell substans av hypocretin (orexin). Vanligvis har katapleksi et paroksysmalt kurs, varigheten av et angrep i gjennomsnitt er noen få sekunder eller minutter. Ofte er et angrep av katapleksi provosert av sterke følelser. I 70-80% av tilfellene er katapleksi et symptom på en annen sykdom, narkolepsi. Denne artikkelen vil introdusere deg til grunnleggende om katapleksi.

Moderne medisiner betrakter ofte katapleksi som en av manifestasjonene av narkolepsi (jelino sykdom). Faktisk er bare 70-80% av alle tilfeller av katapleksi et symptom på narkolepsi, og de resterende 30% forekommer uavhengig. Hvis katapleksi oppstår i fravær av mulige årsaker (problemer med nervesystemet), så er det primært (sann Levenfeld-Gennesberg syndrom). I de tilfellene når utbruddet av katapleksi er assosiert med et overført craniocerebralt traume, forgiftning (narkotika, alkohol, etc.), en tumor hjernen, smittsom prosess (encefalitt), multippel sklerose, kirurgiske inngrep på hjernen, snakker om sekundær katapleksi.

Katapleksi kan være:

• totalt (totalt) - når det er et tap av muskeltonen i hele kroppen. Slik katapleksi er ledsaget av et fall;
• delvis (delvis) - tone mister individuelle muskelgrupper (muskler i munn, tunge, mage, nakke, hender eller føtter). I slike tilfeller mister en person evnen til å flytte bare de berørte delene av kroppen (for eksempel kan ikke lukke munnen eller bevege hendene);
• katapleksisk status - når katapleksi-angrep følger hverandre, nesten uten avbrudd.

Sannsynlig årsak til katapleksi

I 15 år ble en gruppe pasienter med katapleksi overvåket for å finne årsaken til sykdommen, og i 2006 ble resultatene publisert. Det ble funnet at lynnedslaget nedleggelse av muskeltonus under katapleksi er direkte relatert til hypothalamus (hjerneavdeling), nærmere bestemt - med utsöndring av en spesiell substans kalt orexin (hypocretin). Orexin er ansvarlig for reguleringen av våkenhet, prosessene med eksitasjon i menneskekroppen. Når cataplexy orexin produseres utilstrekkelig eller defekt reseptorer, oppfattes det. Resultatet er en massiv undertrykkelse av ryggmargenneuroner som gir muskeltoner. Hvorfor det er mangel på oreksin (eller "pause" sine reseptorer) i kroppen, er ikke klart ennå, men det er avslørt en direkte sammenheng mellom mangel på oreksin og mangel på histamin, dopamin, adrenalin i nervesystemet.
Disse mediatorene støtter også kroppens våkenhet og årvåkenhet. Videre forskning på dette feltet vil sikkert kunne etablere den sanne årsaken til katapleksi, svaret er sannsynligvis allerede nært.

symptomer

Det viktigste symptomet på katapleksi er et plutselig tap av muskeltonen. Det kan manifesteres:

• sanker på underkjeven (det er umulig for henne å lukke sin egen person i et angrepstidspunkt, bare hvis hun holder hånden hennes ved kjeften);
• tipping tilbake hodet eller dinglende hodet ned (brudd på tonen i nakke muskler);
• dangling av hender langs stammen;
• underfoot føtter (flekk i kneleddene), som vanligvis ledsages av et fall;
• "Mute" ansikt, det vil si fraværet av ansiktsuttrykk (nedsatt muskelton i ansiktet).

Hvis katapleksi er totalt, identifiseres alle funksjonene beskrevet ovenfor samtidig. Nesten alltid mens denne personen faller og ligger immobilisert i en ubehagelig stilling til slutten av angrepet (hvis han ikke hjelper, selvfølgelig).

I tillegg til en uforutsette reduksjon i muskeltonen, kan et kataplektisk angrep også vise følgende symptomer:

• rødt ansikt;
• tap av hjertefrekvens;
• rikelig svette
• inarticulate tale (hvis muskeltonen involvert i taleproduksjon er forstyrret);
• dobbeltsyn i øynene (på grunn av en nedgang i øynemuskulaturens tone).

Distinguishing tegn på et angrep av katapleksi bør betraktes som fraværet av et brudd på pusten og bevaring av bevisstheten. En person som er i en katapleksi, oppfatter verden rundt ham (hører og ser, selv om det er mulig å få en dobbeltsyn), forstår alt, men kan ikke utføre noen bevegelser av de berørte musklene.

Ganske karakteristisk er provokasjonen av et angrep av katapleksi med sterke følelser eller plutselig fysisk innsats. Følelser kan være både positive (glede, overraskelse, latter, orgasme, ærefrykt, etc.), og negativ (sinne, raseri, skrekk og så videre). Ved plutselig fysisk innsats betyr situasjoner som kroppen ikke var klar til. For eksempel, et uforutsigbart fall av et objekt på hodet (behovet for å unnslippe lynet fort), et forsøk på å fange et plutselig kastet objekt og så videre.

Katapleksi er mer vanlig hos menn. Beslag oppstår oftere mellom klokken 10 og 21. Varigheten av angrepet er svært variabel: fra noen få sekunder til flere minutter. I 93% av alle tilfeller av katalepsi varer angrepet ikke mer enn 2 minutter, i 6% - opptil 5 minutter og i 1% - mer enn 5 minutter. Sykdommen "elsker" unge mennesker: De første symptomene vises vanligvis under pubertet og har Tendensen til å falme etter 40 år (det vil si med alderen, blir sykdommen mindre aggressiv). Angrep fører ikke til psykisk funksjonshemming, men kan forårsake skader. Personer som lider av katapleksi har vanligvis søvnforstyrrelser (ikke nødvendigvis av pasienten selv, noen ganger blir endringer bare oppdaget med polysomnografi).

diagnostikk

Diagnosen av katapleksi er laget av en nevrolog. For dette formål er det samlet inn klager, anamnese om liv og sykdom, inspeksjon av pasienten. Deretter utnevnes ytterligere undersøkelsesmetoder (polysomnografi, elektroencefalografi, datatomografi eller magnetisk resonansbilder, et antall biokjemiske blodprøver). En omfattende undersøkelse av pasienten er nødvendig for å utelukke andre sykdommer som har et lignende klinisk bilde med katapleksi (for eksempel, forbigående iskemiske angrep, epileptiske anfall, synkope, hyperkalemisk lammelse og mange andre sykdommer).

behandling

For tiden er katapleksi en kronisk uhelbredelig sykdom. Den viktigste tilnærmingen til behandling av denne sykdommen er symptomatisk.

I tilfeller der anfall forekommer svært sjelden, vare kort tid og ikke føre til sosialt signifikante negative punkter, er det mulig å bare observere nevrolog uten å foreskrive noen terapi.

Av medisinene for eliminering av katapleksiangrep bruker vanligvis antidepressiva midler (tricykliske - Clomipramine, Imipramine;
selektive serotonin gjenopptakshemmere - sertralin, paroksetin, fluoksetin og andre). Noen ganger må du ta beroligende midler som beroliger nervesystemet og reduserer følelsesmessige svingninger i pasienten.

I Amerika er det viktigste stoffet for behandling av katapleksi natriumoksybat eller natriumoksybutyrat (Xyrem). I Russland er det vanlig å bruke dette stoffet i anestesiologi for anestesiforestilling. Siden natriumoksybat fører til døsighet på dagtid, er bruken kombinert med stimulanter (Modafinil, Alertek, Provigil). Vanligvis brukes natriumoksibat i kombinasjon med stimulanter til katapleksi med narkolepsi. Amerikanske forskere har også utviklet en spesiell nesespray som inneholder orexin. Hittil har effektiviteten kun blitt testet på dyr, men resultatene var ganske oppmuntrende. Kanskje, med tiden, vil stoffet bli testet hos mennesker.

Som de viktigste forebyggende tiltak for katapleksi, anbefales det å slutte å bruke kaffe, alkoholholdige drikker, røyk, føre en sunn livsstil, observere regimet av arbeid og hvile (en betydelig rolle er gitt til tilstrekkelig søvn).
Likevel vil det være ønskelig å merke seg at folket, som lider av en katapleksi, ikke kan arbeide med bevegelige mekanismer, på høyde og så videre, det vil si under de forholdene der et plutselig fall kan provosere en ulykke.

Dermed er katapleksi en sykdom i nervesystemet, forårsaket av mangel på spesiell substans i hjernen. Katapleksi er ikke preget av et spesielt utvalg av symptomer: i utgangspunktet manifesterer seg seg ved angrep av plutselig tap av muskeltonen. I seg selv er sykdommen ikke farlig, det fører ikke til noen komplikasjoner, det utvikler seg ikke, men det kan forårsake skader mottatt på tidspunktet for høsten. Til dags dato er katapleksi en uhelbredelig sykdom, men forskning gjøres i denne retningen. I mellomtiden er antidepressiva av forskjellige grupper det viktigste tiltaket for omsorg for slike pasienter.