Fra denne artikkelen får du all nødvendig informasjon om Kawasaki syndrom. Mekanismen for utvikling av patologi, mulige årsaker til forekomst, symptomer, diagnostiske metoder og behandlingsmetoder.
innholdet i artikkelen:
- Årsaker til
- syndrom Symptomer Kawasaki syndrom Diagnose
- Kawasaki Kawasaki syndrom behandling Komplikasjoner
- prognosen
Kawasakis sykdom - en sjelden alvorlig sykdom karakterisert ved inflammatoriske lesjoner av koronararteriene og resten av alle størrelser. Den utvikler seg hovedsakelig hos barn under 5 år, mye mindre ofte hos voksne i alderen 20-30 år.1,5 ganger oftere oppdaget hos gutter.
Denne sykdommen er også kalles seigjern nodosa barndom generalisert vaskulitt syndrom mukokutannogo lymfeknute. Det er farlig for sine komplikasjoner, inkludert dannelsen og ruptur av aneurismer, myokarditt, leddgikt, aseptisk meningitt og andre. På grunn av utviklingen av hjertefeil hos barn i denne patologi i utviklede land i forkant av revmatisk feber.
Utviklingsmekanismen er som følger. For fortsatt uspesifiserte grunner i et barns kropp begynner å produsere antistoffer mot sine egne endotelceller som utgjør veggene i blodårene. På grunn av immunresponser hos disse patologiske forandringer begynner å inntre:
- tunica - Media - betent, dets celler dør;
- interne og eksterne membraner blir ødelagt, noe som fører til dannelsen av patologiske utvidelser i veggene - en aneurisme.
Uten behandling, fibrose av vaskulære vegger begynner i løpet av 1-2 måneder, arterien smalner, og i alvorlige tilfeller, er helt lukket, utvikler "lukking" av fartøyer. Ved tidspunktet
ofte startet med en prognose gunstig adekvat terapi, men i noen tilfeller er det en risiko for død( opp til 3% av det totale antall tilfeller) på grunn av arteriell trombose eller myokardinfarkt.
Kawasaki syndrom refererer til reumatologisk, så behandlingen er engasjert i reumatolog. Avhengig av situasjonenes kompleksitet, kan en kardiolog eller hjertekirurg være forbundet med behandlingen.
Årsaker til Kawasaki-syndrom
Rheumatology hittil ikke har entydig nøyaktige data om årsakene til betennelse av karveggene. Det er flere teorier om utviklingen av syndromet. Den mest anerkjente - arvelig disposisjon, sammen med påvirkning på organismen mikroorganismene viral og bakteriell natur - Epstein-Barr-virus, parvovirus, rickettsia, herpes simplex virus, spirocheter, retrovirus, streptokokker, stafylokokker. Opp til 10% av menneskene som hadde forfedre Kawasaki sykdom, fikk også det.
Forutsetninger for utvikling av syndromet:
- Race. Tilgang til sykdommen er funnet hos asiater.
- Reduserte beskyttende immunitetsfunksjoner.
sykdomssymptomer er tre periode generalisert vaskulitt:
- Akutt. De første 7-10 dager sist.
- Subakutt med en varighet på 2-3 uker.
- Period for konvalescens( gjenoppretting).Tar fra flere måneder til 2 år.
Kawasaki syndrom hos barn begynner voldsomt og voldsomt. Temperaturen stiger til 39,0-40,0 °, er intermitterende i naturen, varer det for de første 5-7 dager, og uten behandling - opp til 2 uker. En økning i varighet av feberperioden er et dårlig tegn på ytterligere prognose. På bakgrunn av den økende regionale febertemperatur( vanligvis cervikale lymfeknuter), ble med symptomer på forgiftning - alvorlig svakhet, økt hjertefrekvens, magesmerter, kvalme, diaré.Barnet lider en alvorlig sykdom, blir irritabel, rastløs. Han gråter ofte, nekter mat, sover ikke godt.
Kutane manifestasjoner utvikle seg over de første 5 ukene av sykdom. På kroppen er det små blemmer skarlatino- eller morbilliform utslett. Dens elementer er anordnet på lemmene, kropp, lysken. Gradvis, føttene og håndflatene vises rødmet områder av huden blir tykkere begynner å gjøre vondt, på grunn av det begrensede finger bevegelse. Foot svelle. Utslett testet 7 dager etter utseendet på erytem og vedvarer inntil 3 uker etter der huden begynner å flasse.
slimhinnere i den akutte fasen manifestert som konjunktivitt i begge øyne. Noe av det får selskap av anterior uveitt - betennelse i flere elementer samtidig årehinnen. Slimhinnen i munnen er rødt, blir tørr, leppene dekket smertefulle blødninger sprekker, mandlene økt, tunge endres fargen til rød.
symptomer på Kawasaki syndrom: pokarsnenie øye pokarsnenie og selskinn stopp, rød tunge, noder forstørret cervikale lymfeknuter forandringer i blodårer og hjerte i Kawasakis sykdom hos barn føre til utvikling av myokarditt med smerte, takykardi eller arytmi, kortpustethet, komplisert med ofte akutt svikthjerte. Sjeldnere betent posen - hjerteposen - og dannet mitral eller aortaregurgitasjon. I 25% av tilfellene oppstår i 5-7 ukers forlengelse av enkelte deler av koronar fartøy vegger. Det er mulig fremveksten av subclavia aneurisme, albuen eller lår arteriene.
leddskade detektert i ca 35% av pasientene med betente både små og store stykker med tilsvarende symptomer.
betennelse av koronararteriene i Kawasaki-syndrom hos voksne fører til tap av elastisitet og multiple aneurismer( forlengelser), slik at de har økt dramatisk risikoen for underernæring, eller myokardinfarkt, trombose, forkalkning og tidlig aterosklerose. Pasienter bekymret smerter i hjertet og ledd, hjerterytmeforstyrrelser og fordøyelses arbeid. I noen tilfeller kan utvikle hjernehinnebetennelse, urinrørsbetennelse, sår i fordøyelseskanalen.
pasienter har problemer med en kjent øvelse. Noen hverdagslige aktiviteter som klatring en bakke, rask gange eller jogging, løfte vekter, blir det vanskelig.
Etter behandling av patologiske utvidelse av beholderveggene hos voksne gjenstår, men reduksjonen over tid og kan forsvinne helt.
syndrom Diagnostics
Kawasaki sykdom bekreftes av bakgrunnen til den 5 dagers feber på minst 4 kliniske diagnostiske kriterier. Blant dem:
- konjunktivitt i begge øynene. Lokal
- ( cervical) adenopati.
- Polymorphic utslett over hele kroppen. Symptomer
- munnslimhinnen lesjoner.
- rødhet, fortykkelse av huden på føttene og håndflatene med sin hevelse.
- Peeling fingertuppene i 2-3 uker etter utbruddet av sykdommen. Hvis
undersøkelser viste aneurisme koronararteriene, så diagnosen er tilstrekkelig til 3 tilleggsfunksjoner.
Klikk på bildet for å forstørre atypisk( deltid) Kawasaki-syndrom er diagnostisert i nærvær av 2-3 ovenfor nevnte kriterier. Dette er fordi symptomene kan være forårsaket av andre sykdommer. For hele det kliniske bildet av sykdommen er ikke nok i summen av objektive data.
diagnostiske metoder
| Laboratoriestudier | Instrumental undersøkelser |
|---|---|
| CBC | EKG |
| «Biochemistry» Blood | ultralyd |
| hjerte Urinanalyse | røntgenbilde av brystet |
| Studiet av cerebrospinalvæske | angiografi av koronararteriene |
Det er viktig å foreta en differensialdiagnose av influensa syndromStevens-Jones, røde hunder, meslinger, skarlagensfeber, mykoplasma lungebetennelse, leddgikt, adenovirus infeksjoner, mononukleoZom.
Multispiral computertomografi( MSCT) koronararterie, 3D-rekonstruksjon. Aneurismer er angitt med piler Behandling av Kawasaki-syndrom
Denne sykdommen er godt behandlet og kureres fullstendig, selv om det ikke er utelukket tilfeller av dødsfall på grunn av utviklingen av alvorlige komplikasjoner, som for eksempel hjerteinfarkt. Den tidligere diagnostisert med Kawasakis sykdom, og behandlingen er startet, desto mer fordelaktig prognosen.
Fordi de nøyaktige årsaker til sykdommen ikke er blitt etablert, behandling med sikte på å eliminere årsakene, er ikke gitt. For lindring av symptomer og forebyggelse av videreutvikling av inflammatoriske legemidler som brukes i tabellen nedenfor. Tittel
| medikament eller farmakologiske aksjonsgrupper | påføring |
|---|---|
| Immunoglobulin | hovedstoff. Introdusert i / drop-in i 9-12 timer hver dag. Den beste effekten oppnås når det administreres i de første 10 dagene av sykdom. Den reduserer inflammasjon i veggene av arteriene. Acetylsalisylsyre |
| Store doser administrert i feber periode( 5 dager) med en dosering av reduksjon i profylaktiske neste 2-3 måneder. Aspirin tynner ut blodet, reduserer inflammasjon, reduserer faren for blodpropp. | |
| antikoagulanter - klopidogrel, warfarin | anbefales for barn med aneurismer identifisert i den hensikt å forebygge trombose. |
Barn bør alltid være vaksinert mot vannkopper, influensa, at en langvarig bruk av høye doser av aspirin, sammen med slike infeksjoner øker risikoen for akutt hepatisk encefalopati -. . Reyes syndrom.
kortikosteroider er kontroversielt. Det er bevist at hormoner øker risikoen for aneurisme og koronar trombose.
- komplikasjoner i hjerte og blodårer: myokarditt, hjerteventilsvikt, arteriell aneurisme, hjerteinfarkt.
- Fra andre organer: diaré, aseptisk meningitt, koldbrann av det myke vev, artritt, kolecystitt med hindring av passering av galle gjennom kanalene, otitis media, etc.
Rene finger prognose av Kawasakis sykdom
Til tross for sannsynligheten for komplikasjoner i denne patologi prognose er gunstig..Når tiden begynt behandling gjenopprette innen 6-10 uker. Døden ender bare i 0,8-3% av alvorlige tilfeller når behandling ikke er startet i tid;døden inntreffer fra et hjerteinfarkt, trombose, minst - myokarditt med alvorlig hjertesvikt.
