Sykdom av Wegener: Hvordan gjenkjenne en av de farligste vaskulittene - granulomatose?

Wegeners granulomatose - en av de mest sjeldne og alvorlige sykdommer relatert til en rekke vaskulitt. Den omhandler et alvorlig slag mot luftveiene, urin og skjelettsystemet i kroppen, noe som ofte fører til alvorlige konsekvenser for pasienten.

Det kliniske forløpet av denne formen for vaskulitt er mye som for andre sykdommer, og det er derfor satt rettidig diagnose kan være svært vanskelig.

Beskrivelse og statistikk

Wegeners granulomatose erer en kronisk systemisk vaskulitt, som er karakterisert ved dannelse av granulomer i veggene i små vener, arterier og fartøy og de omgivende vev lemyke, nyrer og andre organer.

Det ble først beskrevet og isolert fra et antall av vaskulitt hos et separat sykdom i 1936, den kjente tyske legen Friedrich Wegener.

utbredelsen av sykdommen er 3-12 tilfeller per 1 million. Folk, men ifølge enkelte rapporter, i løpet av de siste 30 årene, har disse tallene økt ca 4 ganger. Menn utsatt for utviklingen i større grad enn kvinner , og ​​gjennomsnittsalderen på pasientene - ca 40 år. Minst sannsynlig å lide av sykdommen Wegeners barn under 10 år.

årsaker og risikofaktorer

eksakte etiologien av sykdommen har ennå ikke blitt satt .Ifølge forskning, det meste forekommer i mennesker som tidligere har hatt luftveisinfeksjoner, men legene kan ikke utelukke tilkobling av den inflammatoriske prosessen med skadelige mikroorganismer og andre agenter.

Også studier har avslørt nærværet av antigener B8, HLA-B7, DR2, anti-neutrofil cytoplasma og transport av Staphylococcus aureus i nesesvelget - antagelig disse faktorene er de katalysatorer for utvikling av sykdommen eller dens tilbakefall. Videre kan granulomer med store flerkjernede celler være en manifestasjon av forsinket allergisk reaksjon eller reaksjoner på fremmede legemer.

Klassifisering

Avhengig av lokaliseringen av den patologiske prosess er delt inn i tre hovedformer av sykdommen:

• lokal karakterisert ved isolerte involvering av de øvre luftveier, organer av hørsel eller syn;
• ved begrenset form, i tillegg til de ovennevnte organer, som er involvert i prosessen lungene;Generalisert
• Wegeners granulomatose omfatter flere lesjoner med intern binding nyrepåvirkning.

Videre har den kliniske løpet av fire stadier:

• Jeg stadium , eller granulomatøs nekrotisk vaskulitt. Strømmer manifestasjoner pyonecrotic eller nekrotiserende rhinosinusitt, nasopharyngitis og laryngitt og ødeleggende forandringer i vevet i nasal septum og stikkontakter;
• II-stadium eller lungevaskulitt. På dette stadiet påvirker den inflammatoriske prosessen lungeparenchyma;
• III stadium , eller generalisert vaskulitt. Ved det tredje trinn av sykdommen pasienten har flere lesjoner, som er lokalisert i den nedre del av luftveiene, fordøyelsessystem, nyrer, samt både i blodårer og arterier.
• IV, eller terminalstrinnet .Den fjerde fasen av sykdommen forårsaker lungekardial eller nyresvikt, som innen et år fører til pasientens død.

risiko og komplikasjoner

I tillegg til Wegeners granulomatose har direkte fare for menneskers liv, han kan føre til en rekke alvorlige komplikasjoner :

• pulmonal blødning, som oppstår på grunn av ødelagte blodkar;
• blokkering av tårekanalene, kronisk konjunktivitt, dysfunksjon av Eustachian rør, eller til og med tap av hørsel og syn, forårsaket av utvikling av flere granulomer;
• nese misdannelse og dype arr på huden igjen etter sårdannelse karakteristisk for sykdommen;
• bronkial stenose, laryngeal stenose, pneumocystis lungebetennelse;
• myokardinfarkt som et resultat av ruptur av kranspulsårene;
• trophic sår, gangrene av tær;
• kronisk eller terminal nyreinsuffisiens.

tidlig stadium av sykdommen er karakterisert ved typiske tegn på influensa og SARS:

• høy temperatur;
• smerte i muskler og ledd;
• svakhet og tap av appetitt
• problemer med nesepust, rhinitt, bihulebetennelse;
• otitis media og okklusjon av hørselsrøret. Akutt

periode varer i tre uker, hvoretter går over i den andre fasen - i prosessen med å engasjere sirkulasjonssystemet med tilsetning av følgende symptomer:

• luftveis lesjoner. pasient betent nasopharynx, på slimhuden er det mange sår med purulente innhold, deformert av nesebrusk.
• Lesjon av lungene .Først begynner betennelsen i lungene, hvoretter granulomer og hulrom dannes, hvor pus samler seg. Over tid danner de abscesser, pasienten begynner å lide av kortpustethet, brystsmerter og hemoptysis.
• Nyreskade .Med utviklingen av sykdommen nyredysfunksjon utvikler seg, å utvikle nephrogenic hypertensjon og symptomer assosiert med nyresvikt, herunder tap av appetitt, kvalme, oppkast, tørr munn, med urinveisproblemer, blod i urinen. Nyreskade er den farligste komplikasjonen av Wegeners granulomatose, som forekommer hos ca 75% av pasientene.
• Lesjon av synorganer .Visuell skarphet i pasienten reduseres gradvis, øyeeballet beveger seg fremover, hvorpå det er fullstendig blindhet.
• Inflammasjon av fartøyene .På overflaten av huden vises magesår og sår som er typiske for de fleste av vaskulitt: lilla( mørk purpur dannelse, som synes på grunn av frigjøring av røde blodceller fra blodårer), papler, vesikler, bulløse utbrudd.
• Dysfunksjon i fordøyelseskanalen .Pasienten lider smerte i navle region, brudd på stolen og andre manifestasjoner av gastrointestinal dysfunksjon.
• Felles skade .Klager mot inflammasjon og smerte i ledd observert hos 60% av pasientene i de tidlige stadier forårsaker diagnosen "revmatoid artritt".

Når bør du oppsøke lege

Symptomer på denne formen for vaskulitt er ganske variert, så pasientene ofte skylden dem for forkjølelse eller SARS .Kontakt lege hvis bekymret konstant rennende nese person, som ikke kan kureres ved konvensjonelle nesedråper og spray, og er ledsaget av blødning og purulent utflod.

behandling av sykdommer involvert revmatolog , men utover det, vil pasienten trenger konsultasjon øyelege, pulmonologist, nefrolog og otolaryngologist .Det er viktig å huske at Wegeners sykdom utvikler seg raskt, og den tidligere riktig diagnose er etablert, desto større er pasientens sjanse for bedring.

Diagnostikk Evaluering av pasienter med mistanke om Wegeners granulomatose inkluderer:

• Generelt og biokjemiske analyser av blod .Forskning er viktig for å bestemme den inflammatoriske prosess i kroppen, som er karakterisert ved økt senkning, leukocytose serumkreatinin-nivåer, urea, y-globulin og andre markører.

  også meget viktige faktorer for diagnose er tilstedeværelsen av anti-neutrofil-antistoff og reumatoid faktor, antigener HLA klasse reduksjon komplement nivåer.

• Urinanalyse .Utført i den hensikt å detektere proteinuri, mikroskopisk hematuri, og blære, karakteristisk for glomerulonefritt.
• Røntgenundersøkelse av brystet .Når radiografering av lungene i vevet, infiltreres flere, pleurale ekssudater og forfallshulrom.
• Biopsi av .En av de mest pålitelige metoder for diagnostisering av sykdommen: i vevsprøver som tas fra nesegangene, nyre, lunge eller hud integument pasient, viste tegn til granulomatøs-nekrotiserende vaskulitt.

Gitt at sykdommen er karakterisert ved en rekke symptomer og multippel visceral , spekteret av sykdommer differensialdiagnose er bred nok. Primært det omfatter andre former for vaskulitt( f.eks, polyarteritis nodosa, i en hvilken som helst form, Takayasus sykdom, Kawasaki, etc.), noen kreftformer, median granulom, sarkoidose, granulomatose limfatoidny.

blodanalyse Hvis du mistenker en sykdom Venegera spesialist foreskriver en blodprøve for spesifikke autoantistoffer( proteiner) - ANCA , som finnes i forskningsprosessen i blodet på mer enn 90% av pasienter med Wegeners sykdom. Deteksjon av proteiner er en anledning til ytterligere tester for å bekrefte eller avvise diagnosen.

også i analysen av en blod særlig legge merke til på-time data erytrocytt sedimenteringshastighet( ESR) .Med et forhøyet nivå av ESR, er det en mistanke om en inflammatorisk prosess i kroppen. Med Wegeners sykdom kan denne indikatoren være ganske høy.

Ved mottak av blodtestresultater kan sees anemi, karakteristisk for denne sykdommen - et redusert antall røde blodceller.

Blodprøven for kreatinin utføres for å bestemme hvor godt pasientens nyrer fungerer. Med samme formål er en urintest obligatorisk.

biopsi

mest nøyaktige og den eneste måten for å bestemme nærværet av sykdom i menneskekroppen er studiet av vevsprøven i et laboratorium - en biopsi. For -studien blir vevprøven tatt fra lungene, nesepassene, huden, nyrene.

Biopsi utføres på to måter:

• bruker en spesiell nål - prosedyren er rask, pasienten er nesten umiddelbart sluppet hjem;
• med drift av ( for eksempel i den åpne lungen), når pasienten ligger på sykehuset.

Hva er faren for Behcets sykdom? Dette er en alvorlig vaskulitt, som kan forveksles med andre patologier.

Lær alt om symptomene på en annen vaskulitt - mikroskopisk polyangiitt. Dette er viktig fordi dets manifestasjoner ligner andre sykdommer.

På manifestasjon av metoder for behandling av en annen ubehagelig sykdom - temporal arteritt - lær fra en egen publikasjon.

Behandling Behandlingen av Wegeners granulomatose avhenger av stadium av sykdommen, lokalisering av patologisk prosess, tilstander hos pasienten og andre faktorer. I hvert fall forfølger den to hovedmål: å oppnå remisjon og opprettholde det .Medikamentterapi omfatter følgende medisiner:

• -kortikosteroidhormoner ."Prednisolon", "Methylprednisolon" kan undertrykke den negative reaksjonen av immunitet i det tidligste stadium.
• immunosuppressorer av .Den mest effektive i dette tilfellet er "Cyclophosphamide", "Azathioprine" og "Methotrexate".Eksperimentelle legemidler .Utnevnt i tilfeller der mottak av standarddroger ikke gir forventet resultat. Spesielt kan et stoff som heter "Rituximab" redusere antall lymfocytter som deltar i inflammatorisk prosess.

Behandling av granulomatose er forbundet med fremveksten av visse risikoer for .Legemidlene foreskrevet mot Veneger undertrykker immunitet, noe som fører til en reduksjon i kroppens evne til å takle infeksjoner. Kortikosteroider kan svekke beinene, spesielt ved lengre opptak.

Legen kan forsk andre midler for å redusere risikoen for komplikasjoner:

• bisfosfonater( Fosamax) - reduserer faren for osteoporose, kronisk administrering av prednisolon pasient;
• Trimethoprim-sulfomethoxazol( Bactrim, Biseptol) - forebygging av lungeinfeksjoner;
• Folsyre( vitamin B9) - forebygging av sår og andre symptomer på B9-mangel forårsaket av å ta metotrexat.

Særlig under vanskelige nyreskader pasient krever ofte transplantasjon, mens stenotiske endringer larynx - påføring tracheostoma og reanastomosis.

prognoser og

forebyggende tiltak når sen diagnose og mangel på adekvat behandling for Wegeners granulomatose prognose er ugunstig - omtrent 95% av pasientene dør i løpet av 6 måneder til 2 år.

tillegg sjansene for utvinning i stor grad avhenge av formen sykdom: lokale granulomatose oppstår mer godartet og nesten ikke bærer risikoen for uførhet eller død.

immunosuppressive terapi forbedrer tilstanden til 90% av pasientene og 75% av vedvarende og langvarig remisjon, med en ny forverring forekommer i 50% av tilfellene. På grunn av sykdommens uklare etiologi har forebyggende tiltak ikke blitt utviklet.

Wegeners granulomatose refererer til alvorlige plager som "maskerer" sine symptomer under manifestasjon av lettere, ikke-livstruende sykdommer. Derfor er det viktig å huske at noen ubehagelige symptomer som fortsetter i lengre tid krever spesiell oppmerksomhet fra og obligatorisk spesialistråd.