Myasthenia Gravis: symptomer, årsaker

Myasthenia gravis er en autoimmun nevromuskulær sykdom kjennetegnet ved et jevnt fremskredende eller tilbakevendende kurs. Denne alvorlige sykdommen er registrert ganske ofte - det påvirker omtrent 5-10 personer ut av 100 tusen, med 2/3 av pasientene er kvinner. Myasthenia gravis forekommer hos mennesker i alderen 15-45 år, men det overveldende flertallet av tilfellene er notert hos 20-30-åringer, og noen ganger lider barn av det.

I denne artikkelen vil vi i større detalj vurdere årsakene til utbruddet, utviklingsmekanismen og de kliniske manifestasjonene (symptomene) av myasthenia gravis. La oss starte.

Årsaker til myasthenia gravis og mekanisme for dens utvikling

Dessverre, til dags dato, kan ingen svare på spørsmålet "hvorfor forekommer myastheni?" Det antas at arvelighet spiller en rolle: i en undersøkelse av pasienten er ofte mulig å finne ut hvilken sykdom lider data eller tidligere lidd en av hans slektninger.

I noen tilfeller, myasthenia gravis, ikke kjøres uavhengig av hverandre, og i kombinasjon med en tumor i thymus (thymus) eller hyperplasi, eller på bakgrunn av noen av systemet sykdommer i bindevev (for eksempel dermatomyositis), kreft (eggstokk, bryst, lunge) eller sammen med amyotrofisk lateral MS. Hvis myasthenia gravis utvikler seg i kombinasjon med de ovennevnte sykdommene, behandles den ikke som en uavhengig patologi, men som et syndrom.

Under påvirkning av en rekke faktorer (stress, forstyrrelser i immunsystemet, eksponering for smittsomme stoffer og andre) Tidligere sunn organisme begynner å produsere antistoffer mot sitt eget vev, nemlig til postsynaptiske reseptorer membran. Synapsens hovedfunksjon er overføringen av en nerveimpuls fra en nervecelle (neuron) til en annen. Under påvirkning av antistoffer blir den postsynaptiske membranen gradvis ødelagt, overføringshastigheten svekkes, og deretter helt opphører.

Når man studerer strukturen i det sentrale system for endringer, spesifikt for myasthenia gravis, er ikke bestemt. I 30% av tilfellene er tymuskjertelen forstørret i størrelse eller med tilstedeværelse av en tumorlignende formasjon. Når det gjelder musklene selv, viser mikroskopisk undersøkelse tegn på dystrofi og atrofi av muskelfibre.

Typer myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan debutere i ulike perioder av en persons liv og være medfødt eller oppkjøpt.

Den vanligste formen, som nevnt ovenfor, er den overførte myasthenia gravisen. Denne typen patologi kan oppstå både i ungdomsårene og i modne, men de fleste tilfeller forekommer i en ung alder av 20-30 år. Sykdommen utvikler seg under påvirkning av en kombinasjon av ekstern (spesielt smittsom natur) og indre (inkludert genetiske) faktorer. Det kan strømme på forskjellige måter: det påvirker hele kroppen (generalisert form) eller hovedsakelig øynets muskulatur (øyeform). Ved alvorlig løpet av generalisert form av myasthenia gravis utvikler pasienten periodisk en myasthenisk krise, som vi vil diskutere nedenfor.

Den medfødte formen av myasthenia gravis er heldigvis sjelden nok. I dette tilfellet blir barnet syk mens det fortsatt er i livmoren: sykdommen overføres til ham fra moren som lider av myastheni. I prenatalperioden er fosteraktiviteten svak, og umiddelbart etter fødselen er det bestemt at barnet er veldig svakt, inaktivt og nesten ikke i stand til å puste - musklene er tiltrampet, inkludert puste. I de fleste tilfeller dør nyfødte med medfødt myastheni nesten umiddelbart etter fødselen. Noen ganger, med rettidig diagnose og tilstrekkelig terapi, går sykdommen tilbake.

Symptomer på myasthenia gravis

Muskelsvikt i myastheni utvikler seg gradvis og fører ofte til funksjonshemming.

Grunnlaget for kliniske manifestasjoner av myastheni er syndromet av patologisk muskelutmattelse. Det er to former for myasthenia gravis:

• generalisert;
• øyet.

Når generalisert form påvirker muskulaturen i hele kroppen, med øyet - direkte øyet.

På et bestemt tidspunkt i livet, en person som lider av en generalisert myasthenia gravis, men likevel ikke engang klar over at han er syk, observerer en ny følelse - en muskel svakhet. Først oppstår denne svakheten først etter tung fysisk arbeidskraft, med langvarige bevegelser, spesielt om kvelden. Gradvis utvikles muskelsvikt, og mengden fysisk anstrengelse som en pasient kan utføre blir mindre og mindre. Den strikte muskulaturen i hele kroppen påvirkes - nakken, trunk, ekstremiteter, ansiktsmuskler. Som et resultat føler pasienten en utbredt svakhet i musklene, og i alvorlige tilfeller, er det vanskelig å puste. På grunn av svakheten til sphincterne (de er også representert av striated muskler) utvikler inkontinens av urin og avføring. Til slutt mister pasienten muligheten til selvbetjening.

Myasthenia-glaukom er preget av nederlaget til de oculomotoriske musklene: de blir svakere, noe som manifesteres ved dobbeltsyn, strabismus, oviposisjon (ptosis) fra en eller begge sider. I noen tilfeller er ansikts- og tyggemuskler involvert i prosessen, som følge av hvilken pasienten Det er vanskelig å spise og uttrykke følelser på ansiktet (det er vanskelig å rive, smile og så etc.). Vanskeligheter oppstår også med hensyn til svelging og tale (merkbar etter en lang samtale) - stemmen kjøper en nasal, "gundosy" fargetone, talen blir tregere, uklar.

Alle symptomene på myasthenia gravis er ikke tilstede hele tiden, de er dynamiske. De er mer uttalt etter eller mot en bakgrunn av generell fysisk aktivitet, mens du får et blikk på noe, mens du leser det det er når striated muskler i denne eller den delen av kroppen eller dette eller det orgelet er maksimalt anspent.

Myasthenia gravis er en kronisk sykdom, stadig utvikling. Noen ganger forekommer det i form av myastheniske episoder (når sykdommen i utgangspunktet er i en tilstand av remisjon, men fra tid til annen er det eksacerbasjoner med typiske symptomer - som regel er det typisk for myasthenia gravis), og noen ganger - som en myasthenisk tilstand (manifestasjoner av sykdommen vedvarer i lang tid, og tilbakeleveringer er sjeldne og kortsiktig).

I alvorlig form av generalisert myastheni utvikler pasienten periodisk tilstander som kalles myastheniske kriser. En slik krise er en plutselig oppstart av alvorlig svakhet, lokalisert i området av respiratoriske muskler og pharyngeal muskler. Som følge av denne svakheten utvikler respiratorisk nød: det blir hyppigere, blir støyende, hvesende det er en takykardi (hjertebank), kaster opp. Myastheniske kriser bærer en direkte trussel mot pasientens liv og krever akutt medisinsk hjelp.

Myasthenia gravis er en formidabel sykdom som i mangel av behandling fører til funksjonshemming hos pasienten. Det er viktig så snart som mulig, med utseendet til de første symptomene på sykdommen, å søke hjelp fra en lege: han utnevne en undersøkelse i ønsket mengde, og hvis diagnosen er bekreftet, behandling. Om hvilke metoder som er diagnostisert myasthenia gravis og hva er prinsippene for behandlingen, snakker vi i samme artikkel.

Den første kanalen, programmet "Live Healthily" med Elena Malysheva på "Myasthenia Gravis. Hvordan overvinne muskel svakhet "

Myasthenia gravis. Hvordan overvinne muskel svakhet

Se denne videoen på YouTube

En treningsfilm på "Myasthenia Gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Se denne videoen på YouTube