dextrocardia - en medfødt abnormitet av det kardiovaskulære systemet, en slags dystopi, i hvilken hjertet er delvis eller fullstendig forskjøvet mot høyre og tar en stilling symmetrisk speil normal.
Tilsvar ligger i hjertet og alle de store blodkar. I noen tilfeller, speilet avslørte plasseringen av noen eller alle av de indre organer. Ifølge statistikk dextrocardia forekommer i ca 0,01% av befolkningen.
Hvis den unormale plasseringen ikke er ledsaget av andre abnormiteter, kan dextrocardia ikke manifest og oppdaget ved en tilfeldighet, for å se en lege for andre grunner.
Offset hjerte høyre kan være en konsekvens av patologiske prosesser i toraks: lunge atelektase, hydrothorax, tumorprosesser. I sekundære mekaniske forskyvninger indikere patologisk dekstrapozitsii hjerte.
grunner
organer og systemer i kroppen Mark skjer i første trimester av svangerskapet .Hjerte rør er dannet i de første ukene av embryoutvikling og uklare grunner, buede mot høyre.
mest sannsynlige årsaken til den unormale strukturen av det kardiovaskulære system er ansett ZIC3Shh genmutasjoner, hånd, Pitxz, ACVR2 .Det er bevis for autosomal recessiv type arv anomalier.
Typer
Alle tilfeller av dextrocardia klassifisert i tre typer:
- enkel dextrocardia .Det er svært sjelden variant, når speilet er bare hjertet og store fartøyer.
- dextrocardia speil ordning del av fordøyelsessystemet og respiratoriske systemer.
- dextrocardia med full innarbeiding indre organer.
risiko og komplikasjoner
forlagt hjerte i fravær av komorbiditet ikke noen spesiell risiko for helsen , ikke påvirker kvaliteten og levealder. I slike tilfeller pasienter er ofte klar over sine funksjoner ved en tilfeldighet under en medisinsk undersøkelse for en annen grunn.
En av de mest vesentlige risikoer for pasienten med udiagnostisert og ukomplisert dextrocardia og situs inversus er en medisinsk feil i diagnose. Diagnostics de vanligste sykdommer i indre organer vanskelig på grunn av sin uvanlige plassering og sjeldenhet av slike kliniske tilfeller.
Problemer oppstår når behovet for åpen kirurgi, spesielt hvis vi snakker om behovet for transplantasjonsoperasjoner asymmetriske organer.
I de fleste tilfeller, plasseringen av dystopiske ledsaget av andre misdannelser , inkludert:
- Transposisjon av de store arterier;
- pulmonalstenose hos barn;
- endokardiale defekter;
- Twin ventrikulær utgang;
- ventrikkelseptumdefekt;
- Fallots tetrade.
forlagt hjerte kan være assosiert med alvorlig patologi av kroppen, for eksempel i pasienter funnet en to- eller tre-kammer hjerte.
Faren for pasientens tilstand avhenger av typen av samtidig patologi og graden av alvorlighetsgraden. følger ofte hjertesykdom manifesterer seg umiddelbart , i de første timene av livet( de såkalte "blå" laster), noen( "hvit") kan identifiseres senere, på grunn av asymptomatisk i tidlig alder.
Noen ganger er det høyre sidede hjerte kombinert med andre patologier i buk- og pleuralhulen. En av de vanligste kombinasjonene er heterotaksisk syndrom .Pasienter med heterotoksisk syndrom mangler ofte milt, i enkelte tilfeller finnes det flere underutviklede milt med signifikant funksjonsnedsettelse.
halvparten av pasientene med diagnosen DAI Kartagener syndrom Sv , uløselig knyttet til unormal stilling av de indre organer. I slike pasienter blir patologiske forstyrrelser i den øvre luftveiene anatomiske strukturen avslørt.
Cilia på overflaten av slimhinnene, som utfører funksjonene til det aktive filteret, kan være fraværende fullstendig. Menn med denne sykdommen er sterile , siden deres spermatozoer er uten flagella.
Denne patologien er alltid kombinert med full eller delvis transponering av indre organer, som indirekte bekrefter hypotesen om den arvelige naturen til dextrocardia.
Den dystopiske plasseringen av hjertet er ofte funnet hos barn med Patau syndrom - trisomi over 13 par kromosomer. Denne kromosomale sykdommen er ledsaget av flere misdannelser som påvirker nesten alle organsystemer, pasienter med Patau syndrom lever sjelden til skolealderen.
Symptomer på
Ukomplisert dextrocardia kombinert med full gjennomføring av indre organer manifesterer seg vanligvis ikke på noen måte og forstyrrer ikke pasienten i det hele tatt. Slike tilfeller er relativt sjeldne, mye oftere dextrocardia ledsages av andre patologier av , som kan forekomme både fra de første sekundene og i flere år av livet.
karakteristiske utseende av symptomene forårsaket av hjerte dystopi ikke, det kan indirekte indikere:
- ikteriske farging av hud og sclera ved fødsel;
- Pusteproblemer;
- Cyanose eller blek av huden;
- Hjerte rytmeforstyrrelser.
Ved eldre barn, i tillegg til de oppførte symptomene, kan det være:
- Økt sensitivitet for smittsomme sykdommer i lungene og øvre luftveier;
- Økt tretthet, muskel svakhet;
- Lag bak fysisk utvikling.
Når bør du oppsøke lege
Komplisert dextrocardia oppdaget i barndom og barn umiddelbart satt på apoteket registrering kardiolog. Ved påvisning av ukomplisert dextrokardi i eldre og voksen alder kommer an på samme måte.
Diagnose
Mistanke om dextrokardi kan forekomme med en rutinemessig ekstern undersøkelse av .Den apikale impuls av hjertet ved palpasjon er avslørt til høyre, perkusjon viser forskyvningen av kardial sløvhet, med en auskultasjon oppdages en uvanlig plassering av hjertetoner.
Ytterligere diagnostiske studier kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen:
- Røntgenundersøkelse;
- ultralyd av hjerte og blodkar;
- elektrokardiografi;
- Magnetic resonance imaging;
- Beregnet tomografi.
- Angiografi og hjertekateterisering.
Valget av undersøkelsesmetoder avhenger av typen og alvorlighetsgraden til de underliggende patologiene.
Siden den elektriske akse av hjertet med dextrocardia speiles i forhold til norm, ser EKG-bølgeformen som et speilbilde av normal .Elektrokardiografi er en må vise undersøkelse av mistenkte brudd på en hvilken som helst av hjertet for differensialdiagnose av medfødt og ervervet patologier i det kardiovaskulære systemet.
Hva er farlig Cantrella pentada og hva er dens viktigste manifestasjoner? Finn ut om farlig visum alle. Eisenmenger-komplekset kan være både medfødt og oppkjøpt sykdom. Lær alle detaljene om det.
Les mer om coarctation av aorta i fosteret og det nyfødte i dette materialet - denne hjertesvikt behandles ganske bra.
Behandling Når diagnosen "hjerte dextrocardia», ingen komplikasjoner forbundet sykdommer og på ingen måte påvirker den generelle helsetilstand krever ikke behandling.
taktikk behandling i nærvær av ledsagende patologiske tilstander rettet mot fjerning og utviklet avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Ofte er den eneste mulige måten å avlaste tilstanden og redde pasientens liv kirurgisk inngrep.
Som forberedelse til kirurgi utføres konservativ behandling for å stabilisere pasientens tilstand. Innenfor rammen av vedlikeholdstrening utnevner:
- Diuretics;
- Hypotensive preparater;
- Preparater som støtter hjertemuskelen. Nesten alltid
pasientene tildelt langvarig behandling med antibiotika og medikamenter fra gruppen probiotika for forebygging av forstyrrelser i tarmens mikroflora.
Prognose og forebygging av
I fravær av samtidige sykdommer, er det ingen trussel mot pasientens helse og liv .Tilstedeværelsen av komplikasjoner fra andre indre organer øker risikoen for å utvikle hjertesvikt, akutte smittsomme sykdommer, mannlig infertilitet, malignitet i tarmene.
I alvorlige tilfeller, ledsaget av flere medfødte misdannelser, kan pasienter dødelighet i løpet av første leveår overstige 90% ( Patau syndrom).
Det er ingen effektive forebyggende tiltak for dextrocardia .På grunn av den sannsynlige arvelige karakteren av anomali, skal par som har påvist dextrokardi-pasienter blant slektninger, spesielt nøye overvåke helsen under graviditetsplanlegging. De generelle anbefalingene inkluderer overholdelse av prinsippene for sunn livsstil.
