Hepatorenals syndrom

hepatorenalt syndrom - sekundær nyresvikt, ledsaget av alvorlig tap av leverparenchymet. Det er preget av funksjonell nyresvikt oftere uten organisk skade. Sjelden er små kar trombose, fibrinavsetninger i kapillarene i glomeruli og renal tubulær skade. Utbredelse

hepatorenalt syndrom i levercirrhose forekommer i 8-10% av tilfellene. Tegn indikerer en progressiv kurs av leversykdom. De anses som negativ bekreftelse på en dårlig prognose for pasientens liv. Avhengig av type nyreskader, oppstår det dødelige utfallet innen en periode på to uker til seks måneder.

Hvis du har tegn på portal hypertensjon hos pasienter med levercirrhose i det første året i 20% av pasientene utvikler hepatorenalt syndrom, hvis patologi holdes 5 år - 40% av tilfellene. Oftere enn ikke, påvirker det mennesker mellom 40 og 80 år. Forskjeller er ikke etablert avhengig av kjønn.

Hva er årsaken til syndromet?

Den spesifikke årsaken til hepatorenal syndrom( GDS) er ukjent. Oppnås enkeltfaktorer som forekommer i leversykdom: spastisk sammentrekning av nyre kapillarer gir blodet og fører til mangel på oksygen i vev( hypoksi), den direkte effekt på renale vev giftige stoffer og ikke avstemte blod slagg endret metabolisme av arakidonsyre, som fører til avbrudd av forholdet av tromboksan ogprostaglandiner.

Hos barn, er den viktigste årsaken til syndrom( halvparten av tiden) - hepatitt med leversvikt. Videre kan en patologi komplisere:

• effekter Norwalk galleveiene som kronisk hepatitt;
• Wilson-Konovalovs sykdom;
• er en autoimmun type hepatitt;
• ondartet leversvulst;
• langsiktig behandling med paracetamol.

Hos voksne, bortsett cirrhose, kan SDG utvikle seg i løpet av bakteriell peritonitt( statistisk i 25% av tilfellene), etter fjerning av en betydelig volum av ascitesvæske( parasentese) uten kompenserende administrering Albumin( 15% av tilfellene), blødning fra den ekspanderte åreknuter gastriske årer ogspiserøret( 10%).

Hvilke forandringer i kroppen forårsaker syndromet?

base forstyrrelser i hepatorenalt syndrom er assosiert med et fall i renal blodstrømning på grunn av nyrearterien innsnevring og en utvidelse av andre vesentlige mage fartøy. Mekanismen for patologiske forstyrrelser av nyrefunksjon( patogenesen) assosiert med natriumretensjon, redusert frigjøring av vannmolekyler i glomeruli filtrering demping av reduksjon gjennomgangskapasiteten av nyrene.

rolle av hormoner og elektrolytter, har vaskulær spastiske sammentrekning blitt grundig undersøkt i patogenesen av hypertensjon

kompensert cirrhose utvikler hypertensjon i portvenen og arterielle årene utvider seg. Denne effekten er ledsaget av en forsinkelse i natrium. Det er viktig at det i den første fasen er det ingen signifikant innflytelse på natrium- bevare systemer, forblir innenfor det normale område i blodet noradrenalin, renin og aldosteron. Når graden

natriumforsinkelse blir meget høy, heve mekanisme koblet utvikle renin konsentrasjon økning i plasma-aldosteron og noradrenalin. Pasienter med ascites( opphopning av væske i magen) fremstilles diett med redusert saltinnhold, men nyrene ikke er i stand til å skille urinen til og med en liten mengde natrium.

på funksjonen av renin-angiotensin-aldosteronsystemet påvirker forstyrrelser i hjertet og vaskulær tonus: utvidelse av de arterielle blodkar( vasodilasjon), falle tilbake til den venøst ​​blod til hjertet, redusert blodsirkulasjon. Disse fysiologiske mekanismer aktiverer sympatisk nervesystem og alle de hormonelle faktorene som støtter myokardiet.

Det viktigste enzymet som omdanner svakt aktiv angiotensin I til aktive former, er angiotensin-konverterende enzym( ACE).Han er stadig tilstede i blodet, støtter hemodynamikk. Enzymer-assistenter( endoperoksid, kymase, katepsin G) er mindre involvert i patogenesen av lidelser. De fungerer på vevsnivå.Under påvirkning av aktiverte

Angiotensin oppstår betydelig krampe generering nyre arterioler, synker trykket i glomerulus filtrering i redusert nevronet. Som følge av dette reduseres reabsorpsjonen av natrium i nefronen nærmest glomerulus. Opphopningen av natrium forekommer i fjerne tubuli.

Normalt fører dette til inhibering av reninfrigivelse for å gjenopprette filtreringshastigheten. Med hepatorenal syndrom virker mekanismen ikke. Systemets funksjon avhenger av reaksjonen av aldosteron( bindehormonets hormon).Det regulerer volumet av ekstracellulær væske, konsentrasjonen av kalium i blodet. På natrium påvirker indirekte.

prostaglandinsyntese avhenger av arakidonsyremetabolisme

Gjennomstrømning mulighet nyre er i stor grad relatert til nivået av prostaglandiner. Disse er vasodilatatorer som kan motvirke smalende effekten. Hos pasienter med GDS reduseres syntesen av prostaglandin E2, kallikrein, 6-keto-prostaglandin. Det fant økt syntese av karforsnevrende stoffer: endotelin-1, adenosin, leukotrien E4, C4 og D4, tromboksan A2.

Mekanismen for vasodilatasjon av karene i bukhulen med alvorlig leverskade er forårsaket av en økning i frigivelsen av glukagon. Dets innhold er økt med cirrhosis, bidrar til en reduksjon i følsomheten av arterioles av mesenteric fartøyer til angiotensin, catecholamines. Dette fører til tap av tonus og utvidelse.

Hva er tegnene på patologi?

syndrom utvikles i pasienter med alvorlig leversykdom, så er de viktigste symptomer og tegn på aktiv prosess dekompensert:

• hepatomegali, gulsott i hud og slimhinner;
• smertefull kløe og utslett på huden;
• lys rosa palmer;
• forandrer seg i form av terminalfalangene av fingrene og neglene( "trommestikker" og "se glass");
• vaskulære "stjerner" på ansiktet, brystet, ryggen;
• xantelasmer på øyelokkene;
• betydelig forstørret mage på grunn av svetting av væske i bukhulen med utvidelse av overfladiske vener;
• ødem på beina og hender, ansikts forbi;
• hjerneskade( encefalopati) med søvnløshet om natten og søvnighet på dagtid, psykiske lidelser, humør;
• blødning fra mage-tarmkanalen, manifestert av en svart væske avføring eller oppkast med blod;
• mulig navlestreng
• hos menn er det en økning i brystkjertlene( gynekomasti);
• liten utskillet urin - for en dag ikke mer enn 500 ml. Ascites

forårsaker utvidelse av subkutane blodårer

Klassifisering

To typer GDS skiller seg ut i henhold til klinisk kurs. I type - utvikles i pasienter med akutt leversvikt i tilfelle av forgiftning, alkoholisk cirrhose, 25% av pasientene med spontan bakteriell opprinnelse peritonitt, en i ti i tilfelle av gastrointestinal blødning etter paracentesis, om nødvendig, kirurgi.

Den akutte smittsomme sykdommen overført på bakgrunn av cirrhose har verdi. Noen ganger er det tilfeller der årsaken ikke kan etableres. For dannelse av nyresvikt tilstrekkelig periode på 2 uker. Særskilte kriterier:

• serumkreatininnivåer høyere enn 221 μmol / l;økt rest nitrogen
• glomerulær filtreringshastighet i nyrene er blitt redusert med 50% fra den normale til under 20 ml / min.;
• elektrolytt endringer er mulig, spesielt natrium-reduksjon( hyponatremi).

Prognosen er ugunstig. Det er fastslått at i tilfelle behandling ikke oppstår et dødelig utfall innen to uker eller en måned. Type II - følger vanligvis med leverpatologi med mindre alvorlige manifestasjoner. Nyresvikt dannes langsomt, men gradvis. I dette tilfellet når ikke serumkreatininet på samme nivå som i type I.

En egenskap av kurset er merket ascites og hevelse med lite eller ingen respons på administrering av diuretika( ildfaste ascites).Uten behandling er pasientens overlevelsesperiode ikke mer enn 6 måneder.

Hvordan utføres diagnosen?

Diagnostisk algoritme består av sekvensiell utførelse av to trinn. I begynnelsen er det nødvendig å oppdage en reduksjon i glomerulær filtrering av nyrene. For denne studie ved hjelp av indikatorer for blod biokjemi: urea-innhold av nitrogenholdige stoffer, restnitrogen, kreatinin( symptomer på azotemi), redusert natrium og protein.

Urinen er også fraværende eller kraftig redusert natrium. Måling av daglig diurese viser oliguri før full anuria( forkortelse eller stopp av urinutgang).Den andre fasen består i differensial diagnose av hepatisk nyresyndrom med andre sykdommer og årsaker til nyresvikt.

skal forstås at i pasienter med leversykdom er redusert syntese av urea og kreatinin, men selv i analyser med en initial nyresykdom, disse tallene kan vise normal.

differensial diagnose For diagnostisering bør utelukkes:

• virkningene av sjokk og unormal tap av væske( f.eks, blødning, oppkast, diaré);
• manifestasjon av bakteriell infeksjon;
• nefrotoksisitet av legemidler som brukes i terapi;
• -respons i form av forbedret nyrefunksjon og redusert kreatinin for å stoppe bruken av diuretika ved å utføre en vandig stresstest;
• alle årsaker, ledsaget av frigjøring av protein og erytrocytter i urinen( med hepatorenalsyndrom dette skjer ikke);
• mulige mekaniske hindringer for utskillelse av urin i sykdommer i nerverens parenchyma, urinledere, blære.

Kidney ultralyd avslører både vaskulære lidelser og betennelsesprosesser, skygger av betennelser

Nyresvikt kan forårsake medisiner. Det kalles "iatrogen", det er mye bedre behandlet. En tilsvarende virkning finner sted under påvirkning av ukontrollerte diuretika, laktulose, ikke-steroide antiinflammatoriske medikamenter, cyklosporin, aminoglykosidantibiotika og demeclocycline.

Narkotika handler på nyrene ved å redusere produksjonen av prostaglandiner, noe som reduserer glomerulær filtreringshastighet. Med alkoholisme hos en pasient med levercirrhose, blir immunglobuliner av type A deponert i nyrene, oppdages b2-mikroglobil i urin.

For verifikasjon av nyreblodstrøm, brukes duplex Doppler ultralydmetoden. Med sin hjelp vurderes motstanden til arteriell sengen. Hvis cirrhosis uten ascites og utskillelse av nitrogenholdige slag i blodet øker, bør vi tenke på den høye risikoen for dannelse av hepatorenalsyndrom. Veksten av vaskulær motstand i nærvær av GDS betraktes som et ugunstig tegn.

Kritiske kriterier i diagnostikk

Diagnostiske kriterier kombinerer de viktigste og indirekte egenskapene som bør vurderes. Hoved( øverst) karakteristika: tilstedeværelse i en pasient med kronisk leversykdom, komplisert med ascites, en lav glomerulær filtrasjon - den generelle nivå av kreatinin i blodet på 1,5 mg /% eller mer, pr dag mindre enn klaringen på 4 ml / min, proteinet i den daglige urin mindre.500 mg, fraværet av en positiv reaksjon for å gjenopprette volumet av sirkulerende plasma.

ytterligere( indirekte) indikasjoner: daglige urinmengde på mindre enn 1 liter i urinen natriumkonsentrasjon på 10 mmol / l, den urinrester osmolariteten av blodplasma, serum natriuminnhold på mindre enn 13 mmol / l. Med utviklingen av patologi øker nivået av kreatinin og urea i blodet. Konsentrasjonen av natrium overstiger ikke 120 mmol / l.

Urinanalyse viser ingen signifikante endringer, unntatt lave natriumnivåer. I nyrene er det mulig å utvikle akutt tubulær nekrose. Ascites kan ikke behandles med diuretika. I en comatose tilstand av pasienten faller arteriell trykk og diuresis. Varighet av terminalstrinnet fra flere dager til en måned eller mer.

terlipressinacetat er en antagonist av vasopressin

behandling alternativer

Studier har vist at overlevelse av pasienter med hepato-renal syndrom påvirker hovedsakelig progressiv leversvikt. Terapi, rettet mot å forbedre nyrefunksjonen, er praktisk talt mislykket, har ingen signifikant effekt på sykdomsforløpet.

I diett av pasienter er mengden salt sterkt begrenset. På bakgrunn av hepatisk encefalopati overføres pasienten til et redusert proteininnhold. Dietten og dietten beregnes som for pasienter med skrumplever og ødem. I konservativ behandling

bruker ulike oppsettene:

• intravenøst ​​drypp i 8-12 timer Terlipressin med albumin, varighet av banen bestemmes av legen;
• administrasjon av tabletter Midodrin tre ganger daglig med gradvis økning i dosering, oktreotid i kombinasjon med intravenøs infusjon av albumin;
• drikker intravenøst ​​med norepinefrin og albumin i løpet av 5 dager.

I tillegg er de enkelte indikasjoner foreskrevet: acetylcystein - antioksidant preparatet anvendes i løpet av 5 dager med en overdose av paracetamol, dopamin - virker gjennom et reseptor stimulering apparat vaskulære glatte muskulatur.

Det brukes kun intravenøst, det forbedrer blodsirkulasjonen i nyrene.

. Levertransplantasjon - ikke alle pasienter er lettet. I 35% av tilfellene er det nødvendig å utføre nyrehemodialyse( til sammenligning - hos pasienter uten hepatoral syndrom etter transplantasjon er bare hemodialyse nødvendig i 5% tilfeller).Etter operasjon, obligatorisk bruk av cyklosporiner.

I den andre måneden etter transplantasjon, forbedrer nyrefunksjonen, men går ikke tilbake til normal. Denne moderate indikatoren observeres hos pasienter uten GDS.Det er en gradvis forsvinning av alle hormonelle lidelser, mengden natrium i urin og blod gjenopprettes, vann frigjøres.

Prognose for

Overlevelse av pasienter som får Terlipressin med Albumin, er 87% i løpet av måneden. Når det behandles med et enkelt legemiddel uten proteinutbytter - 13%.Under operasjon av levertransplantasjon er det mulig å oppnå 50% av 10-års overlevelsesrate hos pasienter med hepatorenal syndrom. Derfor er behandlingen i det viktigste av behandlingen av pasienten for transplantasjon, forlengelse av livet til øyeblikket av radikal utskifting av leveren.

Statistikk over levertransplantasjonsresultater viser at 70-80% av pasientene uten GDS og 60% med hepatorenal syndrom oppnår en treårig overlevelsesrate. Pasienter med nedsatt leverfunksjon varer lenger etter transplantasjon i intensivavdelingen. De er mer utsatt for komplikasjoner.

Problemer

forebyggingen i levercirrhose å hindre hepatorenalt syndrom, eksperter anbefaler å bruke en kombinasjon av cefotaksim og albumin transfusjon. Spesielt vises de i tilfelle trussel om type I GDS.

Pasienter med alkoholskirrhose oppfordres til å inkludere i behandlingskursene Pentoxifylline for å kontrollere risikoen for bakteriell betennelse. Gjennom laparocentesis pasienter med ascites, bør tilfører intravenøst ​​frigjort pr liter av 6-8 g Albumina. Terapiya cirrhose krever forsiktighet ved bruk av diuretika, regnskapskontra nefrotoksiske legemidler.

Å oppnå resultater fra levertransplantasjon i hepatorenal syndrom setter opp oppgaven med å behandle og forlenge levetiden til pasienter som venter på kirurgi. Hvert år gir forskning ny informasjon for å forstå årsakene til syndromet, for å finne metoder for terapi.