Atresia i spiserøret

atresi av spiserør - er ikke en sykdom, og medfødt misdannelse i karakter, slik at pasientene er barn nesten fra de første dagene av livet. Spiserøret ser ut som et kort rør med en blind øvre ende, og bunnen kan kobles til luftrøret.

Like vanlig hos gutter og jenter. Utbredelsen er 3 tilfeller per 10 tusen født, for andre forfattere 1 tilfelle for 3-5 tusen nyfødte.5% er vanligvis kombinert med patologi av kromosomer. Atresia i spiserøret hos barn følger med andre medfødte utviklingsforstyrrelser( hjerte, kar, urogenitale organer, tarm og mage).

Den internasjonale statistiske klassifikasjonen av egen "esophageal atresi uten fistel" under koden Q39.0 og "esophageal atresi med tracheoøsofageal fistel» - Q39.1( her inngår også tilfelle av bronkial-esophageal tilkobling).

Årsaker og mekanisme for utvikling av

Dannelsen av en defekt forekommer i de tidlige stadier av fosterutvikling. I den andre måneden av svangerskapet dannes trakea og spiserør fra embryoet fra hodet på fremre tarm. De kommuniserer med hverandre. Ved den femte uken skal det oppstå normal strømningsadskillelse.

Hvis hastigheten og retningen av veksten av disse organene ikke tilsvarer, opptrer det med 20-40 dagers atresi i spiserøret. Samtidig dannes andre feil i fosteret i 50-70%:

• -defekter i muskuloskeletalsystemet( 30%);
• hjertefeil( opptil 37%);
• stenose av pylorisk del av magen, atresia i jejunum og galdeveiene( 20-21%);
• -defekter i genito-urinorganene( 10%);
• infeksjon i nesehulen på grunn av atansia i hoan, andre feil i ansiktsdelen av skallen( 4%).

Opp til 7% av barn født lider av kromosomavvik som hydrocephalus, microcephaly grunn av trisomi 13, 18 og 21, et par kromosomer. En analyse av kvinners graviditet viste at barnets skrubbe er oftere i tilfeller av polyhydramnios, med trusselen om avbrudd i første trimester. Anatomiske variasjoner

atresien

esophageal atresien i nyfødte er mulig som ingen forbindelse med luftrøret, og den mest vanlige form - med trakeo fistel( 80 til 90% av tilfellene).

Fistel ligger på nivået til den siste livmorhalsen, øvre bryst og under. I dannelsen av fistulous øvre ende øsofagussonde forblir i brystvirvler( II-III), er den nedre del som er forbundet til baksiden eller siden overflate med luftrøret( bronkitt).

Den laveste varianten er den vanligste. Vanligvis er det øvre segmentet av spiserøret større og mer enn det nederste. Før munningen mangler øsofagal rør lengde på 8-12 cm.

blindenden ved histologi viser vev hypertrofi, og en annen vegg tynning observeres. Trakealøsofageal fistel er en uvanlig kanal som er foret innvendig med epitel eller granulasjonsvev. Mulig dannelsen av et dobbelt fistulous kurs.

Klassifisering etter type

Av alle typer atresi i ulike deler av fordøyelsessystemet forekommer esophageal flora oftest. Avhengig av den anatomiske form og posisjon for å skille mellom seks typer patologi:

• spiserøret er fullstendig fraværende, erstatter ledningen av bindevev;
• fra ett esophagus-rør er dannet 2 separate blindposer;
• , den øvre delen av røret slutter blindt, den nedre delen er forbundet med et kurs med luftrøret på et nivå over bifurkasjonen;
• er den samme, men den nedre esophageal fistelen er lokalisert i bifurcationssonen;
• fistel er plassert i øvre ende av spiserøret, den nedre er blind;
• begge segmentene( både øvre og nedre) er koblet til luftrøret.

annen klassifisering behandling, og har en forandret type 5 gir som forekommer med forskjellig frekvens:

• 85% av tilfellene forekommer i en variant med den blinde øvre ende og en nedre trakeo fistel;
• 8% - "ren" atresi uten fisteldannelse;
• 4% - "type i form av H" - med en gjennomførbar spiserør;
• 1% - atresi med lukket øvre ende og fistulous kurs i bunnen;
• 1% - atresi med to fistler.

Forløpet av patologien til

Symptomer på blemish vises nesten like etter fødselen, selv før den første fôringen. De er ganske typiske, noe som gjør det mulig å organisere behandlingen raskt. Nyfødte bemerkes permanent markering fra munn og nese, skumaktig, tyktflytende slim( symptom "false spyttsekresjon"), astmaanfall med cyanose ansikt og kropp i kommunikasjon med aspirasjon( treffer slim i luftrøret).

Forbedring skjer midlertidig etter fjerning av slim, så gjentar alt. Ved begynnelsen av den første amming umiddelbart regurgitate væske, og i nærvær av trakeo fistel kommer inn i luftveiene, stimulerer hoste, pusteproblemer, cyanose. Den omvendte bevegelsen av væsken( oppkastning), i motsetning til den sanne oppkastningen, vises umiddelbart etter to sip.

uorden puste forårsaker effekter i kroppen som respiratorisk acidose( avvik syre-base-balanse mot surgjøring), forhøyet erytrocytt-innhold og hematokrit.

Tilstanden forverres raskt. Komplikasjoner av respiratorisk svikt er:

• aspirasjon lungebetennelse;
• depletion;
• dehydrering. Når

Inspeksjon babyen gjør det mulig å identifisere:

• tilbaketrekking eller fremspring i den øvre del av magen;
• rask pust med en forstyrret rytme;
• midlertidig, og deretter fullføre cyanose av kroppen;
• våtpustethet i lungene.

Disse forstyrrelsene øker når du prøver å mate. Merket avgang av mekonium med avføring etter fødselen i den første dagen, så oppstår ikke avføring.

Diagnostics

erfarne fødselsleger og neonatologists vet at når de første symptomene er nødvendig for å umiddelbart sjekke åpenheten i spiserøret ved å sette inn et kateter gjennom nesen.

Hvis det er en fistel, er det umulig å komme inn i magen. Probing av spiserøret er anbefalt å gjøre for alle nyfødte med skummende utslipp fra munnen, så vel som med luftveissykdommer umiddelbart etter fødselen.

Det anbefales at en prøve tas av Elephant: En liten mengde luft settes inn i kateteret inn i spiserøret til det stopper, ved hjelp av en sprøyte. Med den tilgjengelige atresia kommer han umiddelbart med en støy ut av nasopharynx og pasientens munn.

For endelig diagnose bør en røntgenundersøkelse med innføring av kontrastmiddel Jodolipol i esophagus ikke overstige 2 ml. For å forhindre aspirasjon holdes barnet oppreist.

Etter fullføring av studien, må iodolipol suges. Bariumblandingen brukes ikke nettopp på grunn av tettheten og vanskeligheten med fjerning. Bildet viser fyllingen av spiserøret i kontrastmedium, dens gjennomtrengning gjennom trakealfistelen i lungevevvet, den blinde enden av det øvre segmentet.

I nærvær av trakeøsofageal kommunikasjon i underdelen er magen og tarmene fylt med luft. Fravær av luftfylling er et tegn på en uspesifikk type spiserør-atresi.

Er det mulig å diagnostisere en baby i livmor?

Diagnostikk av patologi i fosteret kalles prenatal. Det kan baseres på følgende indirekte tegn, som oppdages av ultralyd:

• hydramnion - med betydelig tilsetning av vekt gravid, i dette tilfellet det er forbundet med en redusert omsetning av fostervannet på grunn av den manglende evne til å svelge føtalt fostervann;
• Ingen bilde av konturene i magen eller dens for små dimensjoner i dynamikken under observasjon.

Sannsynligheten for å bekrefte patologien ved disse funksjonene når 50%.I II og III trimesteren observerer en erfaren lege perioder med fylling og tømming av esophagusens blinde ende. Det er rapporter om viktigheten av fastsettelsen av enzymet acetylkolinesterase i fostervannet av fosteret hvis graviditet er mistenkt medfødt patologi.

Behandling

Operation barnets behov for helse, så begynne å trene umiddelbart etter fødselen i nyfødtenheten, uten å vente på overføring til en spesialisert kirurgisk klinikk. Barn er plassert i en inkubator med høye plasseringen av de øvre deler av kroppen hvor det kan varmes, blir det stadig tilføres oksygen for å puste.

Barnet må sikre en liggende stilling på magen med et hevet hode i en vinkel på 30 grader og i høyre halvdel av kroppen. På samme måte er det mulig å forbedre gastrisk tømming, for å redusere muligheten for aspirasjon av syreutspresjon gjennom det fistulous kurset.

Hvert kvarter utføres utsuging innhold fra munn og nese. Fôring gjennom munnen er forbudt. Barnet injiseres med væsker, næringsblandinger, antibakterielle midler med et bredt spekter av virkning, basert på vekt.

Økende respiratorisk svikt er en indikasjon på overføring av en pasient til en kunstig ventilasjonsform. Luftrøret er intubert og ventilatoren er tilkoblet. I dette tilfellet er det nødvendig å ta hensyn til muligheten for en intensiv utslipp av luft gjennom fistelen i magen.

Så er det en gjenoppretting av mage og tarm, og begrenser bevegelsen av membranen. Som et resultat er respiratorisk svikt enda mer progressiv, det er mulighet for magesbryter og hjertestans. Resuscitators under slike forhold forsøker å distribuere eller fordype intubasjonsrøret. Disse tiltakene bidrar til å redusere utslipp av luft gjennom fistelen.

Operasjonell risiko er mindre enn fullbårne barn, uten å kombinere esophageal atresi assosiert med andre misdannelser, ikke led fødselsskader. Prosedyren for operasjonen er valgt avhengig av type atresia, høyde på stedet og tilstedeværelsen av det fistulous kurset.

essensen av inngrep i det første trinn: åpnet pasientens bryst, ligert fistel mellom luftrøret og spiserøret, esophageal begge ender er forbundet til den anastomose. Hvis det er umulig å koble endene av lagret spiserøret stoma i halsen( utbytte av spiserøret) og i den øvre del av magen( fra magesekken).Hos pasienter uten fistel er operasjonen mindre alvorlig.

Ved høy drifts risiko( premature barn yngre enn 2 kg, med andre misdannelser) i det første trinn er innstilt dobbelt gastrostomi: én for mating etter operasjonen med sonden i tolvfingertarmen, den andre - i magen for å sikre reduksjon av kompresjon og aspirasjon. Det neste trinnet i operasjonen( separasjon av luftrøret og spiserøret) utføres etter 2-4 dager.

Barn med medfødte esophageal atresi leve med postoperativ ezofago- og gastrostomy, som tillater å hindre alvorlige komplikasjoner, oppførsel fôring. Den endelige fasen - esophagusens plasty - utføres avhengig av tilstanden til babyen mellom tre måneder og tre år. Materialet til plast er din egen transplantasjon fra tykktarmen.

Hvordan er den postoperative perioden?

Etter operasjonen er barnet i intensivavdelingen. Intensiv omsorg fortsetter. En løsning av glukose, elektrolytter injiseres i venen. Antibiotika med et bredt spekter av virkning, er metronidazol anvendt.

Leger prøve så tidlig som mulig for å oversette ungen på pusten, fordi lengre tids påvirkning av det endotrakeale rør i luftrøret kan føre til en tilstand tracheomalacia og hevelse, så det er behov for presserende trakeostomi.

I de første 7 dagene etter operasjonen kan barnets hals ikke være ubent. Denne bevegelsen strekker seg i esophageal anastomosis og kan forårsake divergens av suturene. På den 6-7te dagen er det nødvendig å sjekke anastomosen med en røntgenmetode med innføring av jodlipol. Gjennomløpet av esophageal tube er kontrollert, det er ingen lekkasje.

Hvis plast ikke er planlagt, kan barnet mates gjennom munnen. Maten starter med spesielle blandinger( Human AR, Frisov, Antireflux, Nutrizone), prokinetikpreparater( Domperidon) tilsettes for å sikre peristaltis i mage og tarm.

I løpet av 2-3 uker utføres esophagogastroskopi, sonen av anastomose, er de nærmeste delene av magen visuelt vurdert. Når en innsnevring oppstår( forekommer hos 30-40% av pasientene), legges bougie til behandling. Tett gummispenn( størrelse 22-24) settes inn i spiserøret for å utvikle en smal kanal.

Postoperative komplikasjoner av

I nær fremtid etter operasjonen bør man forvente:

• -feil i anastomotiske suturer;
• gastroøsofageal reflux;
• lungebetennelse;
• mediastenitt;
• laryngotracherapi;
• blødning og anemi.

Innen et år etter operasjonen kan det være:

• svelging lidelser( anastomose obstruksjon);
• heshet av stemmen( traumer av tilbakevendende nerve);
• nattoppfylling på grunn av gastroøsofageal reflux;
• gjentatt lungebetennelse.

prognose

Hvis operasjonen blir utført på den isolerte esophageal atresien uten andre laster, skjer fullstendig restitusjon i nesten 100% av tilfellene. Når kombinert med andre vices og kromosomale abnormiteter, reduseres indikatoren til 30-50%.Fraværet av komplikasjoner skaper en gunstig prognose for barnets liv og utvikling.

Pass på å observere pasientens barnelege og kirurg. Foreldre kontrollerer regimet og ernæringen, opprettholder immunitet. Selv den utførte operasjonen etterlater økt risiko for å trekke inn luftveisinfeksjoner, utvikling av lungebetennelse, bronkial astma.