atresia hos spedbarn er en farlig medfødt sykdom som kjennetegnes ved at det mellom den høyre ventrikkel og lungepulsåren er noen direkte forbindelse.
Som et resultat, er lungeblodsirkulasjon, reduserte eller ikke-eksisterende, opphører blod for å være mettet med oksygen, og pasienten dør i løpet av noen få dager ved å øke hypoksemi.
Heldigvis er sykdommen sjelden: i 1-3% av alle fødsler med medfødt hjertesykdom, eller CHD.I sin tur, frekvensen av barn født med hjertefeil også relativt liten: ca 6-8 tilfeller per 1000 fødte.
årsaker til sykdom og risikofaktorer
årsakene til sykdommen er ennå ikke fullstendig klarlagt, men det er kjentat, som tilfellet er med andre typer av CHD, er en årsak til endring i genet punkt ( mutasjon) som kan forekomme spontant eller under påvirkning av mutagener.
I dag er det to grunnleggende teorier om hjertesykdom: i henhold til den første, fremsatt av Rokitansky i 1875, forklarer UPU utvikling av hjertesvikt på et visst stadium av den enkelte utviklingen av organismen.
Theory Spitzer( 1923-th år) snakker om en retur til et visst stadium av evolusjonær utvikling, eller fylogeni.
risikofaktor er tilstedeværelsen av miljø mutagener :( . Fenol som inneholdes i farvestoffet, litiumforbindelser, mottak av antibiotika i løpet av svangerskap, og andre), fysisk( ioniserende stråling), kjemiske, biologiske( rubella mor diabetiske mødre alkoholisme).
former og typer
J. Somerville( J. Somerville) i 1970 vedtatt en klassifisering, som er basert på graden av konservering av lungevenene. I henhold til denne klassifiseringen er tildelt 4 lyte arter:
- atresien, lungeklaffen( liggende pulmonal stammen og begge arterier);
- atresien, Åndedrettsklaffen og stammen( det er bare arteriene);
- atresien, pulmonær ventil, stem og en lungearterie( lungearterien er bare bevart);
- atresien, pulmonær ventil, stilk og begge lungearterien( blodsirkulasjonen i lungen er på grunn av systemiske ordnede arterier).
veldig vanlig lunge atresi med ventrikkelseptumdefekt hos barn( se. Illustrasjon til høyre).
risiko og komplikasjoner
sykdommen utvikler raskt og representerer en alvorlig fare for liv barnet i de første ukene og med dager av sitt liv.
arteriell eller arteriell kanalen, som i fostere og nyfødte forbinder lunge stammen av dorsal aorta, gjør det mulig å opprettholde blodstrøm til lungene i de første levedager.
Men snart vokser han, og deretter blodsirkulasjon i lungene opphøre , død oppstår fra oksygenmangel.
og dødelighet i forbindelse med progressiv innsnevring aortolegochnyh ordnede arterier.
Komplikasjoner inkluderer postoperativ hjertesvikt forårsaket av høyt blodtrykk i den høyre ventrikkel, og respiratorisk svikt forårsaket av kirurgens feil under en stor dressing aortolegochnoy ordnede arterier.
for pulmonal atresien karakteriseres ved symptomer på hypoksemi ( oksygenmangel).Det er først av alt, generell cyanose, dvs. blå, som er bevart fra fødselen av.
motsetning til andre UPU, odyshechno-cyanotisk episoder er det ingen .Men det er kjegleformet fortykkelse ved de avslutt falangeale( den såkalte "trommestikker", og deformering av negleplaten( "time glass" og "spiker Hippocratic»).
Brystkassen på venstre side er deformert, vypyachena fremover( « hjerte pukkel "), EKG-forandringer er ikke typisk, kan elektrisk aksen til hjertet blir forkastet i den høyre side.
barnet kan oppleve hurtig åndedrett, tretthet, svetting under tilførsel. huden kan være blek med en gråaktig skjær, klebrig og kald. Ne berøring
auscultation( lytte) viser aksent II tone i bunnen av hjertet, vil støyen i det tredje interkostalrom , som holdes på baksiden
radiografiske merkbare forskjeller fra normen : . kontur av lungene sett svakere røtter avgrenset dårlig.noen ganger er det en asymmetri av tegningen( en lunge kan ses mer tydelig enn den annen). skyggen i hjertet kan være normal størrelse eller noe forstørret i diameter. Den øvre del av hjertet høyre ventrikkel økte løftet, skygge oppstigende aorta del utvidet.
Angiokardiograficheskoe studie begynner innføring av kontrastmiddel inn i høyre ventrikkel og er den eneste metoden som gjør det mulig å identifisere kildene til tilførsel av lungene med blod. Derfor er prosedyren gitt stor betydning i forberedelsen til operasjonen.
Når bør du oppsøke lege
hvert som sykdommen er dødelig, og for sine raske, så ta kontakt med lege umiddelbart så snart den mistenkte.
pulmonal atresi oftere diagnostisert i fødeavdelingen deretter nyfødte passerer de nødvendige undersøkelser og ledet operasjonen. Hvis symptomene på sykdommen dukket opp utenfor en medisinsk institusjon, bør du straks oppsøke lege.
Kan leve med barn dextrocardia? Finn ut alt om høyre side av hjertet. farlig å transposisjon av de store arterier hos nyfødte og hvordan å bekjempe den? Sannheten om en medfødt vice her.
Diagnostics
utgangspunktet sykdommen diagnostisert av sitt utseende ( Se. "Symptomer").For å bekrefte diagnosen gjennomført gjennomlysning studie, og deretter, hvis diagnosen er bekreftet - og angiokardiograficheskoe kateterisering studien. Sistnevnte gjør det mulig å finne ut hvilken er den type sykdom å forholde seg til.
Dersom de ovennevnte teknikker unnlater å kontrast sann lungearterien, er kontrastmiddel føres inn i lungevenen mot blodstrøm.
kateterisering ble utført på samme måte som i pasienter med tetralogy tetrade.
Behandling Kirurgi - foreløpig den eneste metoden for behandling. Operasjoner i denne typen CHD er av to typer: radikal og palliativ .
Den gjør det mulig først å fjerne årsaken sykdom og er laget i de tilfeller der pasienten har lungearteriene til normal størrelse( I type sykdom).Når II og III typer av radikal kirurgi er også mulig, men krever kunstig stamme og lungearterien ventilen.
Umiddelbart etter operasjonen utføres sekundær angiokardiograficheskoe undersøkelse , for å sikre at intervensjonen var vellykket og alle avdelinger av lys vasket blodet. Hvis ikke, blir pasienten returnert til operasjonstabellen.
Etter 5-10 år med etter palliativ kirurgi utføres angiokardiografisk undersøkelse igjen. Hvis den normale utviklingen av lungearteriene begynte i løpet av den forlengede tiden, utføres en radikal operasjon.
Mangelfullhet av aortaklaven skjer både medfødt og oppkjøpt. Finn ut hvilke faktorer som påvirker utviklingen av sykdommen hos en voksen. En farlig feil med hyppig dødelig utfall - pentrat av Cantrell. .. Hvordan kan jeg legge merke til det i tide?
Prognose og forebyggende tiltak
Med rettidig behandling er prognosen gunstig for .Blant pasientene som ikke krever Innsetting av protesen og arterien til ventilspindelen, postoperativ dødelighet på 6,2%, men øker dramatisk i pasienter som har behov for Innsetting av( 23%).
Vanligvis pasienter etter at operasjonen har det bra, hovedårsaken til døden er hjertesvikt, forbundet med økt blodtrykk i høyre ventrikel.
Hvis ubehandlet, pasienter dø av oksygenmangel i de første ukene av livet, men det var tilfeller der pasienter med store aortolegochnymi sikkerhet arterie forble levedyktig på lang sikt.
Forebyggende tiltak er typiske for alle sykdommer forårsaket av mutasjoner:
- for å unngå eksponering for fysiske og kjemiske mutagenser;
- bruker ikke alkohol og antibiotika under graviditet;
- for å unngå graviditet under en rubella sykdom;
- hvis UPU hadde allerede møtt i familien av mor eller far, eller hvis en av barna fra dette ekteskapet allerede har sykdommen, er det nødvendig å bruke på en genetisk rådgiveren.
Således er atresi i lungearterien en medfødt hjertesykdom forårsaket av en dødelig eller subletal genmutasjon. mutasjon kan oppstå spontant eller induseres eksponering for miljømessige faktorer( mutagener) og arvet.
dag sykdom behandles bare med kirurgi , avhenger prognose av type sykdom, som varierer i alvorsgrad.
