Hva er hypersplenisme

Video om emnet i diagnostisering leger kan nevne splenomegali( forstørret milt størrelser) og hypersplenisme( forbedring av sine funksjoner).Milten er plassert på venstre side av kuppelen av membranen. Hos friske voksne mennesker, den har en størrelse på 16 cm i lengde, som veier opp til 150 gram er en av de viktigste organer i immunsystemet. Når

hypersplenisme milt opptrer i for stor ødeleggelse av røde blodlegemer, som er manifestert ved analysen redusert antall erytrocytter, trombocytter eller leukocytter. Hypersplenisme er ofte ledsaget av splenomegali, men kombinasjonen eventuelt.Økende funksjon kan oppstå uten splenomegali.

Hva gjør milten? Den viktigste oppgaven

milt - bekjempelse av utenlandsk agent i kroppen ved å generere en tilstrekkelig mengde av antistoffer til immunsystemet. De lar deg fjerne fra sirkulasjon de unormale celler, mikroorganismer.

legeme dekket med en tett kapsel. Inne parenchymet er delt inn i to lag: røde masse - det bulktilveiebringer et sted for modningen av blodceller, utnyttelse av fremmedpartikler, hvite - syntetisering av celler.

I grenseområdet mellom lagene oppstår gjenkjennelse og fjerning av fremmede organismer

Økt milten forårsaket infeksjonssykdommer og under normal funksjonell belastning. Alvorlig splenomegali tidspunktet blir vurdert å være dens vekst på mer enn 20 cm, vekten av milt i 1000 har 3 hovedfunksjoner:

• produksjonskvalitet lymfocyttmodning og differensiering;
• syntese av antistoffer mot utenlandske agenter i blodet;
• ødeleggelse av de gamle blodceller og deres utnyttelse.

I tillegg er det involvert i dannelsen av galle, jern syntese, metabolske prosesser. Hypersplenisme organhypertrofier kan være en primær( årsaken er uklar) og sekundær forårsaket av visse sykdommer. Primær

hypersplenisme delt i medfødt( microspherocytic hemolytisk anemi, thalassemia major, hemoglobinpatier) ervervet( ved trombocytopenisk purpura, nøytropeni, pancytopeni).

Sekundær hypersplenisme forårsake følgende sykdommer:

• tyfoidfeber;
• tuberkulose;
• sarkoidose;
• malaria;
• cirrhose;
• trombose i portvenen og milten;
• retikulose;
• amyloidose;
• klamydia og andre. Som

avsløre splenomegali og hypersplenisme?

stor milt størrelsen detektert ved palpasjon med riktig pasient posisjon( som ligger på høyre side).Sjelden brukt i spesialiserte klinikker kroppsskanning med merkede isotoper. Om forbedret milt står redusere antall blodceller i den normale analyse. Noen ganger indikatorer kompensere gevinst blodkreft benmarg.

mer nøyaktige data blir oppnådd via ultralyd, computertomografi

sin last i patologiske tilstander som er i stand til å vokse i 10 ganger. For å eliminere påvirkning oppførsel smøre fra benmargen. Spesiell oppmerksomhet er betalt til antall retikulocytter, forholdet mellom dannet elementer av røde og hvite blodceller.

Noen sykdommer er diagnostisert ved tilstedeværelse av unormale perifere erytrocytter( sfærisk) form av målcellene( i) thalassemia. De er funksjonelt svakere enn normale celler, som påvist ved bestemmelse av osmotisk resistens. Ved identifisering

hemolytiske anemier tellinger økt grad av indirekte bilirubin, veksthastighet stercobilin i feces analyse. Funksjoner av kliniske tegn på hypersplenisme og dens behandling, anser vi eksempel på kjente sykdommer.

patologi, ledsaget av en økning i milt

Medfødt hemolytisk gulsott. Et annet navn på sykdommen er hemolytisk mikrosfærocytisk anemi. I 20% av tilfellene er årsaken ukjent, resten er arvelig. Krenkelser forårsaker en defekt i strukturen av erytrocytmembranen( membranen).Det blir en god permeabel for natrium. Dette fører til en økning i cellevolum og sfærisk form. I sentrum av

spherocytes ingen opplysning

røde blodlegemer blir skjør, mindreverdig, er ødelagt i milten( hemolyse).Hyperfunksjon er ledsaget av splenomegali. Sykdommen manifesterer seg i tidlig barndom. Flyter med hemolytiske kriser. Symptomer er forårsaket av en rask økning i anemi, gulsott.

Pasienter vises:

• kvalme og oppkast;
• smerter på toppen av magen;
• hjertebanken;
• kortpustethet;
• temperaturen stiger;
• huden blir først blek, deretter icteric.

beskrizovoe sykdommen, de viktigste symptomene er tegn på mild anemi og hemolytisk gulsott. Det vises senere hos ungdom og voksne. Forhøyet bilirubin nivåer i halvparten av tilfellene fører til utvikling av gallestein med anfall av biliær kolikk, kronisk kolecystitt.

Undersøkelsen viste en økning i milten, i analyse av blod microspherocytosis med redusert osmotisk resistens i røde blodceller, retikulocytose. Benmargs smøre bekreftet hyperplasi av erytrocytt bakterie( for Stroke - retikulocytopeni og hypoplasi av den røde spire).I blodet øker innholdet av indirekte bilirubin, i urin urobilin, i avføring - stercobilin.

hoved effektiv behandling anses å være kirurgisk fjerning av milten( splenektomi) hos voksne i remisjon hos barn i alderen 3-4 år. Som et resultat forandrer formen på erytrocyter, deres levetid og stabilitet, anemi og gulsott elimineres. Når en stein er funnet i galleblæren, utføres en cholecystektomi.

Stor thalassemia

Andre navn på sykdommen er Middelhavsanemi, Cooley. Også arvet patologi. Essensen av inferioriteten av erytrocytter er et brudd på proteinbindinger i hemoglobin. Svake tilfeller er asymptomatiske. Under alvorlige forhold er pasienter utsatt for infeksjoner.

Undersøkelsen avslører en forstørret lever og milt. Typiske målceller finnes i blodet, den ermotrocytes osmotiske resistansen økes. Veksten av antall leukocytter og retikulocytter mot en bakgrunn av et normalt blodplatenivå er karakteristisk.

Seruminnholdet i serum har økt betydelig, bilirubinkonsentrasjonene øker moderat. Sten i galleblæren finnes i ¼ pasienter. Bytt blodtransfusjoner brukes i terapi. Splenektomi tillater bare å kvitte seg med et stort organ, men det er ikke et rasjonelt inngrep.

Et barn med thalassemia detektert på bakgrunn av den gule fargen på huden stort hode, uttalt kjeve, sunkne neseroten

trombocytopenisk purpura

patologi er kjent som en sykdom trombocytopenisk purpura, idiopatisk trombocytopenisk purpura. En typisk vedvarende lav trombocyttall. Karakteristiske egenskaper:

• temperaturøkning;
• anemi av hemolytisk opprinnelse;
• nevrologiske lidelser på grunn av hjerneblødninger;
• nyresvikt etter at nyre blødning inn i parenchyma og proliferasjon av fibrøst vev.

Distribusjon immunsviktvirus førte til overvekt blant pasienter yngre menn, homofile, narkomane. Folk av begge kjønn blir ofte syke, og krever hyppige blodtransfusjoner. Når

trombocytopeni milt ødelegger blodplater syntetisert antiblodplatefaktor. Det er et antistoff mot immunoglobulin type G( IgG), mindre ofte til IgM, IgA.I tillegg er det økt sårbarhet av kapillærene, nevendokrine lidelser. Rollen av bakteriell og virusinfeksjon er ikke utelukket. Grunner

trombocytopeni ganger så stor ødeleggelse av blodplater antistoffer og redusere deres levealder( ødeleggelse i milten og leveren).Sykdommen oppstår i akutt( hos barn) og kronisk form.

viser de følgende symptomer:

• blødninger på brystskinnet, lem, mage, og i det submucosale lag( munn, på øyeeplet);
• hos kvinner med livmorblodning;
• nese og gastrointestinal blødning, fra tannkjøttvev, fra mindre riper, skader;
• blod i urinen;
• tegn på blødning i hjernen( parese, lammelse).

Positivt symptom på selen. Milt øker kun hos 2% av pasientene. I analysen av blod, trombocytopeni, nedsatt koagulerbarhet, langvarig blødningstid og fravær av tilbaketrekning av blodproppen er funnet. I smør fra benmargen er det en kraftig nedgang i antall megakaryocytter av trombocyttprekursoravkom.

Behandlingsmetoder avhenger av pasientens alder, sykdommens form og varighet, svaret på tidligere behandling. Påfør høye doser av kortikosteroider, transfusjon av blodplatemasse, splenektomi. Det mest risikable trinnet er bruk av kirurgi i tilfeller der det er umulig å stoppe blødning.

trombocytopene endringer i huden har forskjellig form

splenektomi Etter fortsatt behandling med kortikosteroider, immunosuppressive midler( azatioprin), cytostatika( cyklofosfamid).Kompleks behandling gjør det mulig å oppnå en stabil remisjon.

Feltssyndrom

Sykdommen er sjelden. Den er kjennetegnet ved en triade av symptomer: leddsykdommer som reumatoid artritt, leukopeni blod, splenomegali( forårsaket av vekst av rødt slam).

Det antas at sykdommen utvikles under påvirkning av et forlenget forløb av revmatoid artritt. I de fleste tilfeller begynner pasientens milt å produsere antistoffer mot granulocyttene, noe som fører til ødeleggelsen. I blodet oppdages moderate tegn på anemi og trombocytopeni.

Pasienter viser en tendens til å gjenta infeksjonelle prosesser( oftere sår i halsen).Forverring skjer etter en annen smittsom sykdom. Hos pasienter øker temperaturen, agranulocytose øker i blodet.

Den mest effektive behandlingen anses å være en rettidig splenektomi. En signifikant økning i antall leukocytter i blodprøven observeres på dag 2-3 etter operasjonen. Ved terapi av reumatoid polyarthritis brukes konvensjonelle ordninger.

lymfogranulomatose

Et annet navn er Hodgkins sykdom. Patologi refererer til den systemiske svulstlesjonen av lymfoidvev, som innbefatter parenchymen i milten. Den spesifikke årsaken til sykdommen er ukjent. Det er blitt fastslått at menn i alderen 20-30 år fra en familie blir oftere rammet, den videre "topp" faller hos eldre.

Ifølge hyppigheten av lokalisering:

• i 1 sted - cervical lymfeknuter;
• på den andre aksillære;
• på tredje - inguinal.

Milten, beinmarg, lever, retroperitoneal og lymfeknuter av mediastinum er involvert i prosessen. Histologi viser typiske granulomatøs vev med neutrofiler, eosinofiler, plasmaceller, kjempeceller som er spesifikke Reed-Sternberg-Berezovsky.

I sjeldne tilfeller er de første symptomene: en økning i paraaortiske lymfeknuter, en økning i temperatur, svette svette om natten, vekttap. Splenomegali utvikler seg i 40% tilfeller uten hypersplenisme. Med en betydelig økning er det kjedelig smerte i venstre hypokondrium.

tumoren kan lokaliseres bare i milten, er det mulig episplenitis( betennelse i vevet rundt kapselen), reinfarkt med sterke smerter. Men dette kliniske bildet er typisk for uttalt splenomegali.

sykdom begynner med en lokal økning i cervikale lymfeknuter, de er myke å ta på, smertefri og bevegelig

i lungevevet oppstår alopecia eller diffus infiltrering akkumulert væske i pleurahulen. Lymfogranulomatose påvirker ofte beinsystemet( ryggraden, bekkenet og ribbenene).Pasienten har lokal smerte. Inngrep av beinmarg er indikert ved anemi, leukopeni, trombocytopeni.

Senere utvikles hepatomegali med endringer i biokjemiske tester, bilirubinvekst og en reduksjon i protein. For scenen med utfoldede manifestasjoner er karakteristiske:

• ubehagelig hud kløe;
• bølge-lignende temperaturøkning;
• komprimering og lodding av lymfeknuter;
• symptomer på rusmidler;
• depletion. Når klemme

store lymfeknuter tilstøtende organer kan utvikle heshet, hevelse av hender og hals( vena cava superior-syndrom), vedvarende diaré.I blodet er det moderat anemi, lymfopeni, nøytrofili, sjelden eosinofili og trombocytopeni, signifikant økt ESR.I

diagnose ved hjelp av røntgenstråler i mediastinum, ultralyd, magnetisk resonans og computertomografi av lever, milt, lymfeknuter peritoneum. For differensialdiagnose er hovedvekten knyttet til deteksjonen av Berezovsky-Sternberg-celler i materialet av lymfeknudebiopsi.

Behandling avhenger av scenen i prosessen. Røntgenbehandling brukes i kombinasjon med kjemoterapeutiske midler og kortikosteroider. Splenektomi utført ved lokal utvikling av tumorer i milten, uttrykt hypersplenisme, splenomegali med tegn til komprimering av bukhulen.

Gauchers sykdom

Sykdom refererer til metabolske forstyrrelser forårsaket av fermentopatier. Med den er lipidmetabolismen brutt i kroppen. Karakteristiske manifestasjoner av splenomegali og hypersplenisme.

Patologi regnes som arvelig. Grunnlaget for brudd er forårsaket av mangel og funksjonell inferioritet av β-glukokrebrosidase. Dette enzymet er nødvendig for bruk av lipider.

Glucocerebroside akkumuleres i makrofager i milten, lymfeknuter, lever, bein og hjerne. Sjelden er lungene berørt. Pediatriske og juvenile former er preget av den overveiende utviklingen av skade på sentralnervesystemet.

barnet henger etter jevnaldrende mentalt og fysisk, har nevrologiske symptomer( pseudobulbar lidelser, epileptiske angrep), lever og og splenomegali, uttrykte kakeksi. Hos barn er sykdommen mest ondartet, noe som fører til døden fra smittsomme komplikasjoner. Hos voksne pasienter er nevrologiske symptomer dårlig uttrykt.

På grunn av forstyrrelser i beinvevets struktur, blir smerte, brudd på lemmer og ryggraden forstyrret. Trombocytopeni fremmer blødning fra nese og tannkjøtt, massive blåmerker på huden og slimhinner.

Ansiktet og hendene er malt-gulbrune i forbindelse med avsetning av hemosiderin, leddene er rødmet, hovent, fortykkelse av øynene i øyet. Milten er betydelig forstørret, den kan okkupere nesten hele bukhulen, leveren - moderat. Det er ingen gulsott, vekst av lymfeknuter og ascites.

I analysen av blod: anemi er liten, leukopeni, trombocytopeni. For endelig bekreftelse av diagnosen er punkteret beinmarg eller milt, spesifiseres Gaucher-celler i biopsien.

Splenektomi er den eneste effektive måten å behandle sykdommen på.Noen ganger beholder kirurger en del av milten for å redusere risikoen for å utvikle sepsis. Tegnene på hypersplenisme etter operasjonen forsvinner gradvis. Hyperplenisme er ikke alltid observert i kronisk lymfocytisk leukemi, myeloleukemi, aids og langtidssykdommer.

Hvordan er hypersplenism manifestert i cirrhose?

Cirrhosis regnes som en av de vanligste årsakene til hypersplenisme. I klinisk kurs er symptomene som er forbundet med det, isolert i "hypersplenism syndromet".Bytte av parenkymvevet av de hepatiske lobulene med arr, forårsaker irreversibel innsnevring i portalveinsystemet.

Som en konsekvens - utviklingen av portal hypertensjon, stagnasjon i de underliggende fartøyene, inkludert milten. Utseendet av følgende symptomer på hypersplenisme tale på bakgrunn av skrumplever:

• følelse av tyngde, kjedelig smerter i venstre ribben og underliv, akutt smerte kan tyde på utvikling av et hjerteinfarkt, trombose av milt fartøyer;
• -følelse av mageoverløp etter å ha spist enda en liten mengde mat er forårsaket av trykket i den forstørrede milten;
• tannkjøttblødning, neseblødning, livmor hos kvinner, hudpall( anemi);
• hyppige akutte smittsomme sykdommer på grunn av inhibering av immunitet.

I respons sveller og øker milt, shunter dannet( ytterligere kommunikasjon) for shunten system til andre

Videre hypersplenisme symptomer, tegn på leverskade er i form:

• av hud og slimhinner;
• generell svakhet og tap av styrke i muskler;
• vektreduksjon;
• mangel på appetitt;
• av vaskulære "stjerner" på huden;
• ascites;
• encefalopati, uttrykt i endret oppførsel, søvnløshet, depresjon, forstyrret bevissthet.

de viktigste laboratorie tegn økes levertransaminaser, alkalisk fosfatase, bilirubin, immunoglobuliner, protein reduksjon på bekostning av albumin, protrombin, vekst restnitrogen og urea, kolesterol, triglycerider, akselerert ESR.

Brudd funksjon av milten manifestert i fallet av hemoglobin, er antallet av alle blodceller. Med cirrhose av spesiell behandling, er hypersplenisme ikke utført. Det er ikke behov for fjerning av milten, siden alle forstyrrelser skyldes portal hypertensjon og den underliggende sykdommen.

Hypersplenism støtter løpet av den underliggende sykdommen eller er en uavhengig lesjon. Det er nok diagnostiske metoder for å identifisere den sanne årsaken. Behandling krever kombinert regime. Splenektomi ikke alltid løse alle problemene.