Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer og årsaker

Amyotrofisk lateralsklerose: årsaker, symptomer, bilder, diagnose og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose er en sykdom i nervesystemet, der motor (motor) nevroner er påvirket.

Slike nerveceller er i ryggmargen og hjernen og kontrollerer oppfyllelsen av bevisst bevegelser, for eksempel når man går.

Den laterale (laterale) amyotrofiske sklerose i 1869 ble beskrevet av den franske psykiateren Jean-Martin Charcot, som ga sykdommen et annet navn - "Charcots sykdom".

Inkludering i navnet på sykdomsepitet "lateral" ("lateral") skyldes plasseringen av nøytroner, som er mer utsatt for skade (i spesielle laterale fremspring i ryggmargen).

Et annet "nominelt" begrep, som brukes i Canada og USA, er "Lou Gehrigs sykdom." Louis Guerig er en fremragende baseballspiller, hvis tragiske slutt i en alder av 36 var på grunn av ALS (amyotrofisk lateral sklerose).

I henhold til ICD-10 refereres ALS til som en motor nevron-sykdom (kode G 12.2).

Separat er det et syndrom av amyotrofisk lateral sklerose.

Et slikt syndrom er en konsekvens av en annen sykdom, og i en situasjon hvor en slik årsak er kjent, er terapi rettet mot å eliminere den underliggende patologien.

Med BAS, som et resultat av ødeleggelsen av motoneurons, slutter signalet til musklene fra hjernen å bli overført, noe som svekker og atrofi. ALS er en kronisk sykdom med konstant progresjon.

De første manifestasjonene av sykdomspasientene kan føles om etter 40 år, i 8-10% av episodene er familie. Prevalens er 4-6 tilfeller per 100 tusen befolkning.

Hvis du er ute etter et rehabiliteringssenter for rehabilitering, anbefaler vi rehabiliteringssenteret "Evexia hvor rehabilitering av nevrologiske sykdommer, akutt og kronisk smerte ved bruk av de mest moderne metodene Fysioterapi.

årsaker

Hvorfor patologien utvikler seg, er ikke pålitelig etablert.

Det er en rekke påståtte årsaksfaktorer:

• mutasjon av gener, arvet;
• genereringen og akkumuleringen av unormale proteiner som forårsaker nevronaldød;
• autoimmune reaksjoner (når immunsystemet angriper nervecellene i ens egen organisme);
• brudd på biokjemiske prosesser i kroppen, noe som resulterer i at det akkumuleres glutaminsyre, som har en skadelig effekt på nevroner;
• nederlag av nerveceller av et virus.

Risikofaktorer:

1. arvelig predisposition;
2. aldring;
3. mannlig kjønn (etter 70 år er denne faktoren nivellert);
4. røyking (spesielt med lang erfaring);
5. tjeneste i hæren;
6. arbeid relatert til bruk av bly.

Foto av de viktigste lesjonene i amyotrofisk lateral sklerose

Symptomer og klager hos pasienter

ALS begynner med nederlaget på lemmer, som senere sprer seg til andre deler av kroppen. Den første svekkelsen av muskler bygger raskt opp, noe som til slutt fører til lammelse. Det påvirker ikke blærens sphincter og de okulære musklene.

Symptomer på et tidlig stadium:

• svakhet og atrofi av hendene, et brudd på motilitet;
• svakhet i musklene i føttene og anklene;
• sank av foten;
• kramper av muskler, krampe i skuldre, armer, tunge;
• taleforstyrrelser og vanskeligheter med å svelge.

Hos pasienter med sykdomsutviklingen er det angrep av spontan gråt eller latter, ubalanse, tungt atrofi.

Det antas at BAS ikke lider av høyere mental aktivitet. Imidlertid blir i 1-2% av episodene kognitive funksjoner brutt (selv før utseendet på vanlige symptomer) og demens utvikler seg.

I de senere stadiene vises:

1. depresjon;
2. tap av evnen til å bevege seg;
3. forstyrrelser i pusten.

Typisk for sykdommen er asymmetrien av symptomene.

Former av sykdommen

Det er mange tilnærminger til å bestemme typer og former for ALS.

En slik tilnærming er basert på hvor de berørte musklene befinner seg, mens:

• Omtrent halvparten av sykdommens episoder er i cervicothoracic form;
• et kvart - på bulbarformen (på grunn av nederlag av sublingualnerven, glossopharyngeal, etc.);
• 20 - 25% av tilfellene - på lumbosakral;
• opp til 2% - på hjernen.

Diagnose: Måter

Amyotrofisk lateralsklerose er diagnosen et unntak.

For å utelukke andre sykdommer, bruk:

Differensial diagnostikk

Sykdommen for amyotrofisk lateralsklerose må differensieres med:

1. Guillain-Barre syndrom;
2. cervikal myelopati;
3. svulster i ryggmargen;
4. post-poliomyelitt syndrom;
5. forgiftning av kvikksølv, bly, mangan;
6. endokrinopatier;
7. malabsorpsjonssyndrom;
8. diabetisk amyotrofi og andre.

behandling

ALS - ikke kurert. For å redusere dens progresjon, brukes Riluzole (Rilutec).

Det aktive stoffet i stoffet blokkerer frigjøringen av glutamin, forhindrer skade på nevroner og derved forsinker utviklingen av selve sykdommen. Riluzole tas daglig to ganger om dagen til 5. år.

Terapimetoder er rettet mot å lindre symptomene og inkluderer:

• beroligende midler og antidepressiva i depresjon;
• muskelavslappende midler med muskelspasmer;
• anestesi med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, og i sen fase - med opiater;
• benzodiazepinpreparater for søvnforstyrrelser;
• antibiotikabehandling for utvikling av bakterielle komplikasjoner (bronkopulmonale sykdommer i ALS har ofte ingen symptomer);
• reduksjon av salivasjon ved hjelp av spyttutløser og noen medisiner (amitriptylin, etc.);
• bruk av enheter som letter bevegelsen av pasienten (senger med forskjellige funksjoner, lenestoler, walking sticks), feste krager;
• tale terapi;
• diett, sikre tilstrekkelig væskeinntak, sondefôring;
• kunstig lung ventilasjon;
• tracheostomi (kirurgisk i luftrøret skaper et hull som gjør at pasienten kan puste).

Pasienten og hans familiemedlemmer er pålagt å gi psykoterapeutisk hjelp.

Alternativ medisin (urtemedisin, akupunktur, homøopati, etc.) er ineffektiv i sann form ALS, men hvis symptomene er forårsaket av syndromet av ALS, er det mulig å forbedre tilstanden avhengig av primæren patologi.

Prognose og konsekvenser

Prognosen for amyotrofisk lateralsklerose er skuffende. Avhengig av type sykdom i 2 til 12 år oppstår et dødelig utfall på grunn av utviklingen av respiratorisk svikt, alvorlig lungebetennelse, etc.

Når det gjelder bulbform av ALS, så vel som hos eldre pasienter, reduseres denne perioden til ett til tre år.

Tiltak for å forhindre amyotrofisk lateral sklerose er ikke kjent.

HVIS, en raskt fremgangende sykdom forårsaket av nederlaget av nerveceller som er ansvarlig for kroppens motorfunksjon, har ingen eksempler på vellykket gjenoppretting. Den gradvise økningen i muskel svakhet komplicerer betydelig pasientens og hans kjære.

Til tross for den trøstende prognosen til sykdommen, må familiemedlemmer og pasienten selv være fullt ansvarlig for rettidige og tilstrekkelige tiltak for å lette hans kurs.

Gitt den vitenskapelige interessen i det aktuelle problemet, kan man håpe å skape mer effektive terapeutiske midler på en relativt nær tid.

Det er nødvendig å nøye skille den sanne ALS fra det tilsvarende syndromet, for hvilket prognosen for utvinning er mye bedre.

kilde: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer, behandling, diagnose, prognose

Amyotrofisk lateral sklerose eller Lou Gehrigs sykdom er en raskt fremskredende sykdom i nerven system, karakterisert ved nederlag motor nevroner i ryggmargen, cortex og stammen av hjernen hjernen. Også i den patologiske prosessen er motorgrenene til craniocerebrale nevroner (trigeminal, ansikts, glossofaryngeal) involvert.

Epidemiologi av sykdommen

Sykdommer er svært sjeldne, ca 2-5 personer per 100.000. Det antas at menn er oftere syk etter 50 år.

Lou Gehrigs sykdom gir ingen unntak for noen, det påvirker mennesker med ulik sosial status og ulike yrker (skuespillere, senatorer, nobelprisvinnere, ingeniører, lærere).

Den mest berømte pasienten var verdensmesteren i baseball Loi Gering, til ære for hvilken sykdommen fikk navnet sitt.

I Russland har amyotrofisk lateral sklerose blitt utbredt. I dag er antall syke mennesker ca 15.000-20.000 blant befolkningen.

Blant de berømte russiske folkene som har denne patologen, kan du notere komponisten Dmitry Shostakovich, politikeren Yuri Gladkov, popkunstneren Vladimir Migulyu.

Årsaker til amyotrofisk lateral sklerose

I hjertet av sykdommen er akkumuleringen av patologisk uoppløselig protein i motorcellene i nervesystemet, noe som fører til deres død. Årsaken til sykdommen er for tiden ukjent, men det er mange teorier. Hovedtemaene er:

1. Viral - denne teorien var populær i 60-70-tallet av det 20. århundre, men det ble ikke bekreftet. Forskere fra USA og Sovjetunionen utførte eksperimenter på apekatter, og introduserte dem utdrag av ryggraden til syke mennesker. Andre forskere har forsøkt å bevise involvering av poliovirus i dannelsen av sykdommen.
2. Arvelig - i 10% av tilfellene er patologi arvelig;
3. Autoimmun - denne teorien er basert på deteksjon av spesifikke antistoffer som dreper motorens nerveceller. Det er studier som viser dannelsen av slike antistoffer mot bakgrunnen av andre alvorlige sykdommer (for eksempel i lungekreft eller Hodgkins lymfom);
4. Gene - i 20% av pasientene er det brudd på gener som koder for et meget viktig enzym Superoxide dismutase-1, som omdanner superoksidet giftig til nerveceller i oksygen;
5. Neural - britiske forskere mener at utviklingen av sykdommen innebærer elementer av glia, det vil si celler som gir vital aktivitet av nevroner. Studier har vist at med utilstrekkelig funksjon av astrocytter, som fjerner glutamat fra nerveender, øker sannheten for Lou Gehrigs sykdom ti ganger.

Etter hyppighet av forekomst:	Ved arv:
sporadisk - enkeltstående, ikke-relaterte saker familie - pasienter hadde familiebånd	autosomal recessiv autosomal dominant
Ved nivået av CNS-lesjonen:	Nosologiske former for sykdommen:
slagflaten hals brystet korsrygg diffuse åndedretts	Klassisk ALS Progressiv Bulbar Parese Progressiv muskelatrofi Primær lateral sklerose Vest-Stillehavskomplekset (BAS-Parkinsonism-demens)

En hvilken som helst form for sykdommen har samme begynnelse: pasienter klager over økt muskel svakhet, en reduksjon i muskelmasse og utseendet på fascikulasjoner (muskeltrakt).

Bulbar form av ALS er preget av symptomer på tap av kraniale nerver (, 0 og 12 par):

1. Den syke forverrer tale, uttale, det blir vanskelig å flytte tungen din.
2. Over tid er svelgningsakten ødelagt, pasienten stinker stadig, maten kan helles gjennom nesen.
3. Pasientene føler seg ufrivillig jerking av tungen.
4. Progresjon av ALS er ledsaget av fullstendig atrofi av musklene i ansikt og nakke, pasientene mangler fullstendig ansiktsuttrykk, de kan ikke åpne munnen, tygge mat.

Den cervico-thoracic varianten av sykdommen påvirker i første omgang pasientens øvre lemmer, symmetrisk på begge sider:

• I utgangspunktet føler pasientene forverringen av funksjonaliteten til børster, blir det vanskeligere å skrive, spille musikkinstrumenter, utføre komplekse bevegelser.
• Samtidig er armens muskler svært spente, senenes reflekser økes.
• Over tid sprer svakhet til muskler i underarmen og skulderen, de atrofier. Øvre lemmer ligner en dangling pisk.

Den lumbosakrale formen begynner vanligvis med en følelse av svakhet i nedre lemmer.

1. Pasientene klager over at det ble vanskeligere for dem å gjøre jobben, stå på føttene, vandre lange avstander, klatre opp trappen.
2. Med tidenes gang begynner foten å falle, beinmuskulaturen er forvirret, pasienter kan ikke engang stå på føttene.
3. Opplev patologiske tendonreflekser (Babinsky). Hos pasienter utvikler inkontinens av urin og avføring.

Uansett hvilken variant som hersker hos pasienter i begynnelsen av sykdommen, er utfallet fortsatt en.

Sykdommen utvikler seg jevnt og sprer seg til alle kroppens muskler, inkludert de respiratoriske segene.

Når respiratoriske muskler blir nektet, begynner pasienten å trenge kunstig ventilasjon og konstant omhu.

I min praksis observert jeg to pasienter med ALS, en mann og en kvinne. De endret seg i sin røde hårfarge og relativt ung alder (opptil 40 år). Utenfor var de veldig liknende: det er ingen antydning om muskelenes tilstedeværelse, et amylisk ansikt, alltid en litt åpen munn.

Over tid gjennomgår pasientens psyke sterke endringer.

Pasienten, som jeg observerte i et år, avviket lunefullhet, følelsesmessig labilitet, aggressivitet, inkontinens.

Gjennomføring av intellektuelle tester viste en nedgang i hans tenkning, mentale evner, minne, oppmerksomhet.

Diagnose av amyotrofisk lateral sklerose

De viktigste diagnosemetoder inkluderer:

• MR i ryggmargen og hjerne - metoden er ganske informativ, avslører atrofi av motor deler av hjernen og degenerasjon av pyramidale strukturer;
• Cerebrospinal punktering - viser vanligvis et normalt eller økt proteininnhold;
• neurofysiologiske undersøkelser - elektrokirurgi (ENG), elektromyografi (EMG) og transcranial magnetisk stimulering (TKMS).
• molekylær genetisk analyse - studier av genet som koder for superoksyd dismutase-1;
• biokjemisk blodprøve - avslører en 5-10 ganger økning i kreatinfosfokinase (et enzym dannet ved forfall av muskler), en liten økning i leverenzymer (ALT, AST), akkumulering av slagg i blodet (urea, kreatinin).

Hva skjer med ALS

På grunn av at ALS har symptomer som ligner på andre sykdommer, utføres differensialdiagnose:

1. sykdommer i hjernen: svulster i den bakre kraniale fossa, multisystematrofi, dysirkirkulatorisk encefalopati
2. muskelsykdommer: oculofarengial myodystrophy, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systemiske sykdommer
4. ryggmarvsykdommer: lymfocytisk leukemi eller lymfom, ryggmargsvulster, spinal amyotrofi, syringomyelia, etc.
5. perifere nerve sykdommer: Persononeja-Turner syndrom, neuroaxiotonia Isaac, ultralok motor neuropati
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom - neuromuskulære synaps sykdommer

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose

Behandling av sykdommen er for tiden ineffektiv. Medikamenter og skikkelig pleie av pasienten forlener kun forventet levealder, uten å gi full utvinning. Symptomatisk terapi inkluderer:

• Riluzole (Rilutec) er et veletablert legemiddel i USA og Storbritannia. Virkemekanismen er å blokkere glutamat i hjernen, og dermed forbedre arbeidet med Superoxide dismutase-1.
• RNA interferens er en svært lovende metode for behandling av ALS, som ble tildelt Nobelprisen innen medisin. Teknikken er basert på å blokkere syntesen av patologisk protein i nerveceller og hindre deres etterfølgende død.
• Stamcelletransplantasjon - studier har vist at stamcelle transplantasjon i sentral Nervesystemet hindrer død av nerveceller, gjenoppretter nevrale forbindelser, forbedrer veksten av nervøsitet fibre.
• Muskelavslappende midler - eliminere muskelspasmer og tråkking (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabole (Retabolil) - for å øke muskelmassen.
• Antikolinesterase-legemidler (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmin) - hindrer rask destruksjon av acetylkolin i de neuromuskulære synapser.
• B-gruppe vitaminer (Neurorubin, Neurovitan), vitaminer A, E, C - disse midlene forbedrer impulskonduksjonen på nervefibre.
• Antibiotika med et bredt spekter av virkning (cefalosporiner med 3-4 generasjoner, fluorokinoloner, karbopenemer) - vises ved utvikling av infeksjonelle komplikasjoner, sepsis.

I komplisert terapi må det omfatte fôring gjennom et nasogastrisk rør, massasje, trening med en lege LFK, rådgiver psykolog.

outlook

Dessverre er prognosen for amyotrofisk lateralsklerose ugunstig. Pasienter dør om noen få måneder eller år, gjennomsnittlig forventet levealder hos pasienter:

1. Bare 7% lever mer enn 5 år
2. ved bulbar debut - 3-5 år
3. med lumbale - år

En mer gunstig prognose for arvelige tilfeller av sykdommen assosiert med mutasjoner i superoksid dismutase-1 genet.

Situasjonen i Russland er oversvømt av det faktum at pasientene ikke får ordentlig omhu, som det fremgår av det faktum at Rylusot er et stoff Senker sykdomsforløpet, til 2011 i Russland var ikke engang registrert, og bare i samme år ble sykdommen selv innført i liste over "sjeldne". Men i Moskva er det:

• Fond for pleie av pasienter med amyotrofisk lateral sklerose hos Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Velgørenhetsfond til hjelp av G. Levitsky til pasienter med ALS

Til slutt vil jeg legge til om velgørenhetsbegivenheten Ice Bucket Challenge, som fant sted i juli 2014.

Det var rettet mot å samle inn midler til støtte for pasienter med amyotrofisk lateralsklerose og ble mye brukt.

Arrangørene klarte å samle mer enn 40 millioner dollar.

Essensen av handlingen var at en person enten puster ut en bøtte med isvann og fanger den på video, eller donerer en viss sum penger til en veldedig organisasjon. Handlingen ble ganske populær på grunn av deltakelse av populære artister, skuespillere og til og med politikere i den.

kilde: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofisk lateral sklerose, Charcots sykdom, symptomer og årsaker til syndromet

For tiden er det fortsatt sykdommer fra delen av nevrologi som ikke er mottagelig for behandling og fører til et dødelig utfall på kort tid. En slik patologi er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Denne patologien i medisin kalles Charcot's sykdom eller motor motoneurons sykdom. Det forekommer ekstremt sjelden, nemlig 3-10 tilfeller per 400 tusen. person hvert år.

Det er iboende i gradvis svekkelse og atrofi av muskelvev.

Motoneurons er volumetriske nerveceller i ryggmargen, som er ansvarlige for bevegelsen og tonen i musklene.

De er lokalisert i de fremre hornene og har et navn, avhengig av den innerverte gruppen av muskelvev.

Ifølge ICD (International Classification of Diseases) 10 revisjonen har ALS sykdommen koden G12.2.

Årsaker til ALS

Til tross for alle moderne metoder for undersøkelse og diagnose, kunne legene fortsatt ikke forstå hvorfor Charcot's sykdom oppstår. Dømmer etter bekreftet informasjon, er den vanligste versjonen av utviklingen av patologi samlingen av flere grunner.

Hovedfeilen ligger på antioxidant enzymet SOD1 (superoksid dismutase-1). Det tjener til å beskytte kroppens celler mot oksidasjon, men når endring av sammensetningen av en slik funksjon ikke lenger er fornøyd.

Dette fenomenet oppstår på grunn av mutasjonen av de 21 kromosomene, som er ansvarlig for kodingen av SOD1. Denne anomali forekommer hos 30% av pasientene med ALS.

Det er andre årsaker til ALS, nemlig uregelmessigheter i utviklingen av nervecellen (et feilformet skjelett) eller et brudd på funksjonene til proteinene i vesikulært transport. Slike versjoner er mindre studert, men også grunnleggende.

Blant de faktorene som forårsaker UAS og bidrar til utviklingen, kan identifiseres som den mest grunnleggende:

• Skader på nerveceller på grunn av glutamat. Dette stoffet er ansvarlig for transport av informasjon i nervesystemet;
• Overdreven mengde kalsium inne i celler. På grunn av denne feilen blir den ekstracellulære og intracellulære balansen av dette elementet forstyrret;
• Mangel på nevrotrofin (stoffer som stimulerer nerveceller);
• Autoimmune patologiske prosesser;
• Negative effekter av eksotoksiner, som er ekstremt giftige for mennesker, for eksempel bly eller pesticider;
• Røyking.

Hittil, for amyotrofisk lateralsklerose, har årsakene til utbruddet av legene hittil ikke blitt fullstendig forstått, men det er bekreftede versjoner som kan orienteres. Hvis du ikke kan fjerne den genetiske faktoren, bør du forhindre dens utvikling, med fokus på listen over katalysatorer for forekomsten.

symptomer

Vanligvis med amyotrofisk lateral sklerose oppstår symptomer avhengig av hvor skadet motoneuron er.

Hvis sykdommen berørte det perifere nevronet, utvikler personen svakhet og atrofiske forandringer i muskelvevet.

Noen ganger observeres fascikasjoner (ufrivillige sammentrekninger) av separate grupper av muskler, som til slutt utvikles til en generalisert form.

Hvis lesjonen er lokalisert i den sentrale motoneuron, vil symptomene på ALS se slik ut:

1. Økt muskel tone;
2. Manifestasjon av patologiske reflekser i nedre og øvre lemmer;
3. Dybding av reflekser;
4. Utseendet til unormalt raske bevegelser (kloner), som oppstår av rykkete sammentrekninger av muskelvev.

Ofte er flere motoneuroner skadet. Med uregelmessigheter i det sentrale og perifere nevronet, er det en krysning av deres tegn.

Hos pasienter er det en svakhet i muskelvevet med tilstedeværelse av unormale reflekser, det er en for høy muskelton som er utsatt for atrofiske forandringer mv. Syndromet av ALS i et forsømt stadium manifesteres litt annerledes.

Symptomer på sentral motoneuron skade er vanligvis skjult bak tegn på svikt i perifer neuron.

I de fleste tilfeller er det vanskelig å forstå graden deres, fordi noen ganger muskelatrofi ikke er så uttalt som en person er vanskelig å flytte. Periodisk er det konvulsive angrep, som er ledsaget av alvorlig smerte.

Pyramidalt syndrom med en slik sykdom som amyotrofisk lateral sklerose forekommer på et tidlig stadium. Det er typisk for ham å senke tendonreflekser og svekke underbenet. Etter hvert som patologien utvikler seg, forsvinner bukrefleksene gradvis.

Former for patologi

Sykdommen er delt ikke bare av lokalisering av skader på motorneuron, men også til visse former.

Alle har sine egne symptomer, utviklingsstadier, behandlingsplan og prognose.

Bulbar form er den første og hovedfunksjonen er dysartri eller taleanordning forstyrrelse. I tillegg til det kan vi skille mellom følgende symptomer:

• Krenkelser knyttet til uttale av lyder og svelging;
• Ufrivillig sammentrekning av tungen etterfulgt av atrofi av dets vev;
• Feil i arbeid og atrofiske forandringer i musklene i munnen;
• Forhøyet mandibulær refleks.

Den andre form kalles cervicothoracic. Det manifesterer seg i en av de øvre lemmer i form av atrofiske forandringer, strekk og løsning av musklene.

Over tid er begge lemmer påvirket og dype reflekser er svært forverret.

Etter hvert som patologien utvikler seg, blir også andre grupper av muskler svakere, hvis innervering kommer fra nabolandene i ryggmargen.

Under diagnosen må legene skille diagnosen ALS med andre sykdommer, for eksempel med skade på peroneal nerve.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, opptrer svakheten også i de andre musklene, som er innervert av nabolandene i ryggmargen og achillesrefleksene gradvis forverres.

Den fjerde form kalles høy. Det er preget av symptomer på sentral motoneuron skade, nemlig krampe med symmetrisk svekkelse av muskelvev. Faktisk er det ingen manifestasjoner av perifer nevronskader og en svakt markert forverring av minne og mentale evner.

Blant de vanlige funksjonene kan identifiseres:

1. Tap av kroppsvekt;
2. Krenkelse av koordinering av bevegelser;
3. Hyperaktivitet av sebaceous kjertler;
4. Endrer skyggen av huden;
5. Redusert hudtemperatur på øvre og nedre ekstremiteter;
6. Forstyrrelse av følsomhet i regionen av segmentinnervering.

Patologi har et eksepsjonelt progressivt kurs og kan deles inn i 2 faser:

• Lokal svekkelse av muskelvev;
• Den generaliserte scenen, hvor bulbar og pseudobulbarfeil kombineres med svekkelsen av 4 lemmer (tetroparesis).

Utseendet til den andre fasen indikerer at amyotrofisk lateral sklerose fortskrider raskt, så vel som den tidlige begynnelsen av syklusens terminale stadium. Det er preget av lammelse av enkelte muskelgrupper, problemer med å svelge, puste og tale.

Det er problemene med åndedrettssystemet som er hovedfaktoren som ofte fører til pasientens død. Av andre grunner kan du inkludere alvorlig lungebetennelse, blødning i mage-tarmkanalen, sengetøy med infeksjon, samt dannelse av trombi.

diagnostikk

Skille mellom andre sykdommer ALS er ikke så enkelt, og for disse leger bruker slike undersøkelsesmetoder:

• Tomografi (datamaskin, magnetisk resonans);
• Diagnose av muskelvevsaktivitet;
• Blodprøve;
• X-stråler;
• Cell henting (biopsi) av muskelvev.

Under undersøkelsen av pasienten, bør spesialisten utelukke følgende sykdommer som er like i deres manifestasjoner:

1. Feil i arbeidet med endokrine kjertler (endokrinopati);
2. Guillain-Barre sykdom;
3. The Bruns-Garland Syndrome;
4. Myelopati av cervical avdelingen;
5. Neoplasmer i ryggmargen;
6. Primær lateral sklerose (PBS);
7. Forgiftning med bly, mangan eller kvikksølv;
8. Post-poliomyelitt syndrom (PPS);
9. Tap av næringsstoffer (malabsorbsjonssyndrom).

For alle listede sykdommer er det iboende i den gradvise svekkelsen av muskelvev, særlig dette, av en patologi som primær lateral sklerose.

Det er sjeldent nok, og det er typisk for det å skade corticospinal, samt corticobulbar linjer.

I løpet av dagen kan sykdommen manifestere seg nesten identisk med ALS eller ha en mer gunstig prognose, der man kan leve i 10 år eller mer. Differensiere den patologiske prosessen vil ha instrumentelle metoder, og basert på sykdomsstrømmen.

Behandlingskurs

Symptomatisk behandling av ALS bør begynne i tide, da sykdommen utvikler seg raskt.

Hittil har det ikke blitt oppfunnet et fullverdig medisin for patologi, og det er bare stoffer som reduserer løpet av typen Riluzole.

På grunn av dets sammensetning tillater ikke legemidlet fullstendig produksjon av glutamin, og dermed beskytter nevronene. Ta det regelmessig, og doseringen velges av den behandlende legen.

I tillegg til å bremse kurset, bør amyotrofisk lateral sklerose være rettet mot symptomer, nemlig:

• For å fjerne pasienten fra depresjon, antidepressiva og, om nødvendig, beroligende midler blir brukt;
• Lindre muskel spasmer vil tillate muskel relaxants;
• Antiinflammatoriske legemidler kan fjerne smerte, og i sena stadier av opiatutvikling (narkotiske alkaloider);
• Normaliser søvn vil hjelpe medikamenter basert på benzodiazepiner;
• Hvis en bakteriell infeksjon oppstår, må antibakterielle legemidler være full
• Reduser fordelingen av spytt vil hjelpe stoffer som Amitriptylin eller spyttutløser;
• Forenkle bevegelsen av pasienten vil være i stand til spesielle stenger eller en rullestol på et mer forsømt stadium;
• Talerterapeuten vil bidra til å løse problemer med tale;
• Kunstig ventilasjon bør unngås. Noen ganger er det nødvendig å kirurgisk lage et hull i luftrøret slik at pasienten kan puste seg selvstendig;
• Replenish forsyningen av vitaminer og vitaminer bør en spesiell diett. I senere stadier administreres mat gjennom en probe.

For å behandle ALS er det nødvendig i et kompleks og det er ønskelig å gjennomføre et kurs av psykoterapi til pasienten og folk som tar vare på ham.

Tross alt er sykdommen ekstremt vanskelig, og det undertrykker sterkt en persons mentale tilstand.

Nære personer bør forstå hvordan man tilpasser pasienten til et positivt humør og å vite hva som er bedre å ikke snakke i samtaler med ham.

Metoder for tradisjonell medisin gir vanligvis ikke noe resultat, og de kan bare brukes til å forbedre den generelle tilstanden. De skal bare brukes etter konsultasjon med behandlende lege.

Prognose og forebyggende tiltak

Amyotrofisk lateralsklerose er en uhelbredelig sykdom med et alvorlig og progressivt kurs.

Avhengig av form av den patologiske prosessen, kan forventet levetid for mennesker variere fra 1-3 år til 10-15.

Kurset og utviklingsgraden av ALS påvirkes ofte av andre faktorer, for eksempel pasientens alder, hormonelle endringer og eksterne patologier.

Forebygging av en slik sykdom hittil har ikke blitt oppfunnet, siden årsakene til forekomsten ikke er blitt fullt ut undersøkt. I stedet ga legene flere tips om hvordan man skal bremse sykdomsprogresjonen:

1. Så langt som mulig, engasjere seg i fysioterapi;
2. Nekter noen dårlige vaner (røyking, drikking av alkohol);
3. Vær under streng kontroll av en nevrolog og besøk den minst hver tredje måned;
4. Strikt følge behandlingsplanen foreskrevet av legen;
5. Det er riktig å lage en diett for å motta alle stoffene som er nødvendige for kroppen, men samtidig gi opp stekt, røkt, krydret, varmt og hermetisk mat.

Lateral amyotrofisk sklerose fører nesten alltid til fullstendig funksjonshemning og død. Pasienten bør gjennomgå en psykoterapi og realisere sykdommens fullstendighet for å lette tilstanden litt.

Behandling for denne sykdommen består i å redusere progresjon og lindre symptomer, men forskere prøver å finne mer effektive medisiner.

Denne nyansen av øyeblikket betyr det raske utseendet av medisiner fra ALS, som kan hjelpe folk som lider av denne alvorlige patologien.

kilde: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer og behandling

Kategori: Neurologi og psykiatri 9533

• kramper
• Svakhet i beina
• Svakhet i hendene
• Minnefeil
• Sans for tale
• Manglende evne til å svelge mat
• Redusert muskel tone
• Krenkelse av muskel-skjelettsystemet
• Manglende evne til å tygge maten riktig
• Uklar tale
• Sprenging av armmusklene
• Snikning av benmuskler
• Delvis håndlammelse
• Atrofi av muskler i ekstremiteter
• Ukontrollabel latter
• Hengende hode
• Ukontrollert gråt
• Følelsen av bølgene på beinet
• Snikking av tungen
• Suspensjon av underkjeven

Amyotrofisk lateralsklerose er en nevrodegenerativ lidelse hvor både perifere og sentrale motoneuroner (motor nervefibre) påvirkes.

På grunn av utviklingen av dette syndromet har pasienten atrofi av skjelettmuskulatur, fascikulasjoner, hyperrefleksi og andre lidelser.

Stopp i løpet av patologi på dette tidspunktet er ikke mulig, så den gradvise økningen i symptomer fører uunngåelig til et dødelig utfall.

For første gang ble beskrivelsen av amyotrofisk lateralsklerose presentert i det medisinske feltet i 1896. Dette ble gjort av den franske psykiateren Jean-Martin Charcot. Senere ble dette syndrom omdøpt til hans ære, og han ble kjent som "Charcot's sykdom."

Spesifikasjon i navnet på lidelsen "lateral" (eller "lateral") indikerer direkte lokaliseringen av nervefibre, som oftest gjennomgår endringer.

I den internasjonale klassifikasjonen av sykdommer har amyotrofisk lateralsklerose sin egen kode - G 12.2.

Etiologiske faktorer

For i dag forblir de virkelige årsakene til at amyotrofisk lateral sklerose hos mennesker er ukjent, men forskningen på dette området fortsetter.

Spesielt er slik interesse for sykdommen forårsaket av utbredelsen, samt manglende evne til å utføre sin behandling så langt (siden utviklingsårsaken er ukjent).

Men fortsatt, forskere fortsetter å forsket på dette området og til dags dato har flere antagelser om årsakene til utviklingen av amyotrofisk lateral syndrom. Så, etter deres mening, kan syndromet manifesteres på grunn av følgende faktorer:

• angrep av nervefibre av forskjellige virale midler;
• mutasjon av arvelige gener (forskere har en tendens til å tro at denne grunnen kan fungere som den viktigste i utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose);
• sekresjon og akkumulering av kroppen av spesifikke proteinforbindelser som forårsaker død av nerveceller;
• brudd på biokjemiske prosesser som forekommer i menneskekroppen. Mange grunner kan bidra til dette, men resultatet er alltid det samme - en stor mengde glutaminsyre akkumuleres gradvis i kroppen. Økende konsentrasjon fører til neurons død;
• Forløpet av autoimmune reaksjoner, som et resultat av hvilket menneskets immunsystem angriper sine egne nerveender.

Risikofaktorer for utviklingen av et slikt syndrom:

1. arbeid relatert til nær kontakt med bly;
2. arvelig predisposition;
3. kroppens aldringsprosess (oftere begynner amyotrofisk lateral sklerose å utvikle seg hos mennesker som har krysset den fyrtiårlige grensen);
4. tobakksrøyking;
5. mannlig kjønn.

arter

I øyeblikket skiller klinikere 4 typer amyotrofisk lateral sklerose:

• cerebral, også referert til som høy;
• slagflaten;
• lumbosacral;
• cervicothoracic.

symptomatologi

Normal og skadet nevron med amyotrofisk lateral sklerose

Hver av de ovennevnte former for amyotrofisk lateralsklerose har sine egne symptomer og arten av deres uttrykk. Men det er en gruppe symptomer som er karakteristiske for noen av sykdommens varianter:

1. forekomsten av anfall av forskjellig intensitet i de berørte delene av kroppen;
2. motoriske forstyrrelser;
3. ingen følsomhetsforstyrrelser observeres;
4. Forstyrrelser i urinsystemet er ikke observert;
5. Amyotrofisk lateral sklerose utvikler seg konstant, og det spiller ingen rolle hvilken form det påvirker en person. Sykdommen angriper alle de nye muskelstrukturer, og til slutt kan en person helt bli immobilisert eller dø.

Lumbosacral type

Denne typen syndrom hos en syke kan forekomme i to variasjoner:

• Forløpet av sykdommen begynner med et angrep bare perifer motoneuron.

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose av denne typen manifesteres gradvis i pasienten. Først bemerker han at i ett av bena var det en muskel svakhet, som gradvis sprer seg til den andre. Samtidig er det en nedgang i tendonreflekser som er karakteristiske for nedre lemmer. Det handler om kneet og Achilles.

Redusert muskelton i lemmer og manifestert atrofi. Alle disse patologiske prosessene er nødvendigvis ledsaget av fasciculations. Fascikulasjon er en muskelstrøm som en person ikke kan bevisst kontrollere. Pasienten merker at det var en følelse av "bølger" på beinet, eller det virker for ham at "musklene beveger seg."

Videre er muskulaturen av hendene involvert i prosessen, med manifestasjonen av den samme symptomatologi som beskrevet ovenfor. Videre er bulbar-gruppen av motoneuroner angrepet, noe som fører til utseendet på følgende symptomer: problemer med å tygge innkommende mat, stemmen blir nasal, talen er uklar, underkjeven henger ned;

• andre variasjonforekommer sjeldnere.Amyotrofisk lateral sklerosemanifesteres ved samtidig skade på både perifere og sentrale motoneuroner, som er ansvarlige for motorens funksjon av bena.

Som et resultat, er det i muskelen atrofi, økte reflekser og muskeltoner. Alle disse symptomene vises senere på hendene. I den patologiske prosessen kan det være involvert motorneuroner i hjernen. I dette tilfellet vil det oppstå symptomer som tunge tunge, taleforstyrrelser, funksjonsfeil i tygge mat, ukontrollert gråt eller sterkt latter.

Cervico-thoracic form

Denne typen syndrom forekommer også i to variasjoner:

• perifer motor neuron angrep. Det manifesteres av utseendet av parese, fasciculation, og også en nedgang i muskulaturens tone i den ene hånden. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, ser denne symptomatologien seg også på den andre hånden. De berørte børstene får et karakteristisk utseende - "Monkey's Paw". Samtidig med slike tegn, påvirkes beinets muskelstrukturer - de er svekket. Videre er bulbardelen av hjernen påvirket. Det kliniske bildet suppleres med følgende symptomer: tunge parese, taleforstyrrelser og svelgingproblemer. Nedfallet av muskelkonstruksjonene i nakken manifesteres av hengslingen av hodet;
• en-trinns lesjon av perifere og sentrale motoneuroner.Umiddelbart overrasket og byttet to børster. I beina øker refleksene først, og senere muskelstyrken minker, blir patologiske stoppskilt manifestert. Deretter påvirkes bulbardelen av hjernen.

Bulbar form

De viktigste symptomene på denne form for amyotrofisk lateral sklerose er:

1. brudd på artikulasjon;
2. atrofi av tungen og manifestasjon av fasciculations på den;
3. choking under spising;
4. En pasient med vanskeligheter kan flytte tungen;
5. styrking av mandibulær og pharyngeal reflekser;
6. utseendet på ukontrollert gråt eller latter;
7. økt emetisk refleks;
8. nederlag av muskler i hender og føtter - økt tone, reflekser, samt atrofiske forandringer.

Høy form

Denne formen av syndromet er preget av en overveiende lesjon av det sentrale motoneuronet. I dette tilfellet observeres pareser i alle kroppens muskler. Samtidig er det en økning i tonen, samt andre patologiske symptomer, som i andre former.

Også med et slikt syndrom vises også psykiske lidelser:

• minneverdigelse;
• brudd på rasjonell tenkning;
• redusert intelligens.

Diagnose for mistanke om progressjon av syndromet

Hvis det er mistanke om fremdriften av et slikt syndrom, utfører legene følgende diagnostiske tiltak:

1. samling av klager;
2. avklaring av analysen av liv og selve sykdommen;
3. EMG;
4. MRI;
5. undersøkelse av cerebrospinalvæske;
6. molekylær genetisk analyse;
7. laboratorietester. Det er viktig å etablere nivået av AlAT, CK, AsAT, samt kreatinin.

Helbredende tiltak

Som det er sagt ovenfor, er det ikke mulig å helbrede et slikt syndrom helt.

Men her kan leger redusere sin progresjon ved hjelp av spesielle medisiner. Det viktigste stoffet av valg er Riluzole.

Den inneholder i sin sammensetning aktive substanser som blokkerer sekretjonen av glutamin, og dermed forhindrer neurons død.

Behandling av amyotrofisk lateral syndrom bør bare være komplisert og omfatte slike legemidler og medisinske tiltak:

• beroligende midler og antidepressiva;
• legemidler med benzodiazepin foreskrives hvis det er søvnforstyrrelse i syndromet;
• muskelavslappende midler indikeres når sterke muskelspasmer utvikles med et slikt uhelbredelig syndrom;
• antibiotika er foreskrevet bare hvis patologien av bakteriell natur oppstår samtidig med syndromet;
• reduksjon av salivasjon ved hjelp av spesielle sugemidler eller farmasøytiske midler;
• tale terapi;
• diett;
• bruk av spesielle enheter som i stor grad kunne lette pasientens bevegelse;
• I alvorlige tilfeller er trakeostomi eller mekanisk ventilasjon indikert.

Sykdommer med lignende symptomer:

Polynuropati (sammenfallende symptomer: 4 av 20)

Polynuropati er et kompleks av sykdommer som er preget av skade på motoriske, sensoriske og autonome nervefibre.

Hovedfunksjonen i sykdommen er at mange nerver er involvert i patogeneseprosessen.

Uansett hvilken type sykdom det manifesterer seg i svakhet og atrofi av musklene i de nedre eller øvre ekstremiteter, mangel på følsomhet for lave og høye temperaturer, fremveksten av smertefull og ubehagelig sensasjoner. Lammelse er ofte uttrykt, fullstendig eller delvis.

... Iskemisk berøring (sammenfallende symptomer: 3 av 20)

Iskemisk berøring er en akutt type nedsatt cerebral sirkulasjon, som oppstår ved manglende opptak til en bestemt en region i hjernens hjerne eller til fullstendig opphør av denne prosessen, i tillegg er det skade på hjernevæv i forbindelse med dets funksjoner. Iskemisk slag, symptomene som, som selve sykdommen, er oftest notert blant de fleste utbredte typer cerebrovaskulære sykdommer, er årsaken til etterfølgende funksjonshemning og ofte dødelig utfallet.

... Microinsult (sammenfallende symptomer: 3 av 20)

... Hemorragisk slag (sammenfallende symptomer: 3 av 20)

Hemorragisk slag er en farlig tilstand preget av blødning i hjernen på grunn av ruptur av blodkar under påvirkning av kritisk høyt blodtrykk.

Ifølge ICD-10 er patologien kodet i I61. Denne typen slag er den mest alvorlige og har en verre prognose.

Oftest utvikler det seg hos personer i alderen 35-50 år som har en historie med hypertensjon eller aterosklerose.

... Iskemi (samtidige symptomer: 3 av 20)

Iskemi - en patologisk tilstand som oppstår når blodsirkulasjonen er kraftig svekket i et bestemt område av organet, eller i hele organet. Patologi utvikler seg på grunn av en nedgang i blodstrømmen.

Mangel på blodsirkulasjon blir årsaken til forstyrrelser av et stoffskifte, og fører også til brudd på funksjonene til de enkelte organer. Det skal bemerkes at alt vev og organer i menneskekroppen har forskjellig følsomhet for mangel på blodtilførsel.

Den brusk og bony strukturer er mindre mottakelig. Mer sårbare - hjernen, hjertet.

kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy