Ewing sarkom: symptomer på en svulst hos barn, behandling

Ewing sarkom hos barn: prognose, stadier, symptomer og behandling

Ewing sarkom - en ondartet svulst som utvikler seg i skjelettbenet kalles en "barndom" sykdom, siden 95-års alderen av pasientene som lider av det, ikke overstiger 25 år. Sykdommen er oppkalt etter den amerikanske onkologen, som først beskrev hans symptomer i 1921.

Sarkom Ewing, som står for opptil femten prosent av alle ondartede beintumorer hos barn, er bare før osteogen sarkom.

Statistikk viser at svulstene i denne gruppen oftest lider av barn og unge i det hvite rase. Afrikanere og asiater er mindre påvirket av dem.

Blant fjortenåring er gutter mer sannsynlig å bli syk (i forholdet: 1).

Ewing sarkom er en diagnose av en ekstremt aggressiv onkologisk form av sykdommen, primært Påvirkede nedre deler av lange (rørformede) bein, bekkenbones, beinvev i ryggraden, ribber, knegler og blader.

Etter å ha trengt inn i beinet, tar tumorprosessen ekstremt raskt det omkringliggende myke vevet.

De er oftest lokalisert i vev av bein, lunger og benmarg.

Den mest triste er det faktum at på tidspunktet for primær behandling til en lege på en betydelig (opptil femti prosent) av antall pasienter, er metastase detektert, og tilstedeværelsen av mikrometastaser blir observert i enda flere av tilfeller.

Den mest karakteristiske sone av lesjon hos unge (under 20 år) pasienter er de rørformede beinene i øvre og nedre ekstremiteter. I mer modne pasienter er beinvævene i ryggvirvlene, ribber, scapula, skalle og bekken involvert i den patologiske prosessen.

typer

Ifølge moderne klassifisering er det to typer Ewing sarkom:

1. En typisk Ewing sarkom, som bare påvirker beinene. Denne typen sarkom er oftest påvirket av iliacbenet - det største elementet i det menneskelige bekkenet. Sarkom (Ewing) av ilium er observert i nesten halvparten av tilfeller av ondartede barndomsvulster.
2. Ewing sarkom av sarkom, lokalisert i bløtvev.

årsaker

Den nøyaktige årsaken til Ewing sarkom er ennå ikke blitt fastslått. Det er en oppfatning at følgende faktorer kan provosere utviklingen av svulster:

• Arvelighet. Ewing sarkom observeres ofte hos pasienter hvis familiehistorie har hatt tilfeller av lignende sykdommer.
• Intrauterin misdannelse av urogenitale organer.
• Ung (fra fem til tjue år) alder.
• Som tilhører den hvite rase.
• Tilstedeværelsen av godartede neoplasmer i beinene.
• Skader mottatt tidligere.

symptomer

• Ewing sarkom erklærer seg som et symptom på smerte i stedet for utviklingen av den patologiske prosessen. På begynnelsen er smerter av moderat karakter, periodisk opphøre og intensivere igjen. Etter hvert som svulsten utvikler seg, utvikler smertesyndromet seg, intensiverer mot natten, og stopper ikke med bandasje eller i hvilemodus.
• Palpasjon av det berørte området er ekstremt smertefullt. Området av huden over svulsten er alltid varmt, rødt og hovent, de subkutane årene forstørres.
• Nattproblemer forårsaker søvnforstyrrelser, redusert arbeidsevne, konstant trøtthet, økt irritabilitet.
• En svulst som utvikler seg i nærheten av leddet, fører til slutt til utvikling av smertsyndrom i det, utseendet på lav mobilitet (opp til dannelse av kontraktur).
• Den patologiske prosessen utvikler seg raskt. Noen få måneder etter de første kliniske manifestasjonene, kan svulsten ikke bare undersøkes, men ses også med det blotte øye.
• På et sent stadium kan en patologisk brudd forekomme ved plasseringen av Ewing sarkom.
• Parallelt med utviklingen av lokale kliniske manifestasjoner øker symptomene på generell onkologisk forgiftning. Pasientene føler seg ekstremt svake og mister sin appetitt helt. De har en kraftig nedgang i kroppsvekt (ofte til fullstendig utmattelse). Den hevede temperaturen holder seg fast på nivået av ikke bare subfebrile, men til og med febrile verdier.
• På dette stadiet er pasienter diagnostisert med regional lymfadenitt (betennelse i lymfeknuter). Blodprøver avslører anemi.
• En rekke spesifikke symptomer avhenger av plasseringen av tumorprosessen. Hvis Ewing sarkom påvirker beinene på underbenene, utvikler lameness. Tumorribbe kan føre til respiratorisk svikt, en pleural effusjon og hemoptysis.

Stadier av

Ewing svulst i utviklingen er 4 stadier:

1. En liten ny vekst vises på overflaten av beinet.
2. Den patologiske prosessen trenger dypt inn i beinvevet.
3. Metastase begynner i nærliggende organer og bløtvev.
4. Metastaser påvirker fjerne organer og deler av kroppen.

lokalisering

I yngste (yngre enn tyve år) pasienter, påvirker sykdommen lange rørformede bein:

• lår;
• skulder;
• tibial;
• fibula.

Hos eldre pasienter observeres den patologiske prosessen i de flate benene på ribben, skallen, bekkenet, scapulaen, vertebrae.

Ewing erektil sarkom påvirker bare bløtvev.

metastase

Ewing sarkom metastasererer ofte i lungene, sjeldnere - i beinvev og benmarg.

I senere stadier påvirker metastaser sentralnervesystemet.

Saker av metastase i pleura, lymfeknuter av mediastinum, andre indre organer og inn i retroperitonealområdet er ganske sjeldne.

På grunn av det svært tidlige utseendet og den hurtige utviklingen er forekomsten av metastaser notert hos halvparten av pasientene som først søkte om medisinsk hjelp.

Metastaser:

• hematogenous(gjennom blodet);
• lymphogenous(på lymfekarene);
• retroperitoneal(ved retroperitoneal plass);
• mediastinale(På mediastinum).

diagnostikk

I begynnelsen av utviklingen av Ewing sarkom, leger av provinsielle polyklinikker, forsømmer primær røntgendiagnostikk,tar ofte sine symptomer på manifestasjoner av en enkel inflammatorisk prosess, strekker eller blåmerker.

Som et resultat viser behandlingsstrategien seg å være feil, og noen terapeutiske metoder kan til og med bidra til sykdomsprogresjonen.

For å utelukke muligheten for slike dødelige feil utføres deteksjon av ondartede neoplasmer med metodene:

• Røntgenstudie. Denne metoden er den ledende måten å oppdage patologiske foci i vev av bein.
• Magnetisk resonans og datatomografi. Denne teknikken brukes til å bestemme scenen av sykdommen, den nøyaktige plasseringen av beliggenheten og graden av vevskader.
• Histologisk undersøkelse av berørte vev. Myke og benete vev undersøkes av biopsi. Benmargeprøvene undersøkes ved bruk av beinmargepunktur, trepanobiopsy og bilateral trepanobiopsi.
• Laboratoriet blodprøver. Med Ewing sarkom er det forekomst av leukocytose, en økning i frekvensen av erytrocytsedimentering og et høyt nivå av laktatdehydrogenase.
• Osteosintigrafi - studier av bein som bruker radiofarmaka.
• Ultralyddiagnose. En slik undersøkelse vil bidra til å identifisere tilstedeværelse eller fravær av metastaser i indre organer.
• Molekylær genetisk diagnose.

behandling

De ledende behandlingsmetodene til Ewing sarkom er:

1. kjemoterapi. Cytostatiske preparater (cyklofosfamid, vincristin, adriamycin), som forstyrrer vekst- og fissionsprosessene alle typer celler introdusert i kroppen av en onkologisk pasient, takler det minste metastaser. Dette forenkles av spesifisiteten av deres effekt på nesten alle vev og organer i menneskekroppen. Ødeleggelsen av mikrometastaser bremser veksten av svulsten. Innføringen av cytostatika utføres ved kurs. Varigheten av pauser mellom dem er fra to til tre uker. Hvis metastaser ble funnet i benmargen, blir de utsatt for store doser av de ovennevnte legemidlene, hvoretter de transplanterer stamceller.
2. strålebehandling. Høy energi stråling, som påvirkes av tumorvev, utføres gjentatte ganger både før og etter operasjonen. Metoder for strålebehandling anses å være den mest effektive og minst traumatiske for pasientens kropp. Med deres hjelp kan du ikke bare takle dannelsen av metastaser, men også hindre ytterligere tilbakefall av sykdommen. Dosering av stråling er strengt individuelt. Varigheten av ett radioterapi-forløb er fra fire til seks uker.
3. operasjonellfjerning av fokusonkologisk neoplasma. I løpet av kirurgisk inngrep, kan vevene i ribbeina, bekkenet og lårbenet være delvis fjernet. Reseksjonsområdet (fjerning) bestemmes utelukkende av graden av utbredelse av tumorprosessen. De fjernede beinstedene erstattes oftest av endoprosteser. Moderne kirurgiske inngrep sjelden avsluttes med amputasjon av ekstremiteter. Kirurger gjør alt for å sikre at pasienten ikke forblir deaktivert.

Prognosen for Ewing sarkom er i stor grad avhengig av aktualiteten til pasientens behandling for kvalifisert medisinsk det vil si fra scenen hvor sykdommen ble oppdaget og fra graden av utbredelse av det patologiske prosess.

For pasienter som har ikke-gjenopprettelig (ikke gjenstand for fjerning) metastaser i lungene og lymfeknuter, er prognosen ekstremt ugunstig.

Overlevelse av pasienter i hvilken sykdommen metastasert i bein og beinmerg er ikke mer enn tretti prosent (under betingelse av kraftig strålebehandling etterfulgt av beinmargstransplantasjon).

Med rettidig oppdagelse av en svulst (før den spredte seg gjennom hele kroppen)muligheten for full gjenoppretting er høy og er nesten sytti prosent.

Dette tilrettelegges med stor suksess i farmakologi og fremgang i behandlingsmetodene. Moderne kjemoterapi medisiner har langt færre uønskede bivirkninger, på grunn av enn som et resultat av komplisert behandling, klarer leger å forebygge utvikling av mange farlige komplikasjoner.

Det er viktig å ikke kaste bort tid i behandlingen av kreft. Hvis det er enda ubetydelige tegn på utviklingen av svulstprosessen - er det nødvendig å umiddelbart ta del i diagnosen. Pasienten bør vite at Ewing sarkom ikke er en dom.

Med riktig behandlingstaktikk og streng overholdelse av anbefalinger fra en god spesialist, kan en sykdom bli beseiret.

kilde: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewing sarkom hos barn, symptomer, behandling

Ewing sarkom hos barn diagnostisert i tidlige stadier med komplisert behandling gir positive resultater. Alle pasienter bør være livslang under oppsyn av leger, for å identifisere nye lesjoner, samt å overvåke forekomsten og utviklingen av bivirkninger.

symptomer

Alle disse symptomene kan være harbingers av andre sykdommer, så det er vanskelig å diagnostisere den tidlige utviklingen av sarkom.

• All informasjon på nettstedet er til informasjonsformål og er IKKE en veiledning til handling!
• Du kan sette PRECISE DIAGNOSENbare doktoren!
• Vi ber deg om ikke å ta selvmedisinering, mengjør en avtale med en spesialist!
• Helse til deg og dine kjære! Ikke motløs

Ikke-spesifikke manifestasjoner:

1. generell svakhet;
2. rask tretthet;
3. skarpt vekttap;
4. temperatur innen 38 grader;
5. anemi.

Lokale vevsendringer etter det berørte området (ekstraksøs sarkom):

• fremvoksende smertefulle opplevelser;
• hevelse, hevelse;
• forandring av beinavlastning;
• til berøring er svulsten varm;
• rødhet i huden rundt ilden;
• inflammasjon;
• utvidelse av vener.

Hvis det berørte området er periosteum, manifesterer smerten seg:

1. svak, men utvikler seg med utviklingen av sykdommen;
2. forsvinner eller svekkes, men vises igjen;
3. forsvinner ikke i det hele tatt (selv etter hvile);
4. slutter ikke hvis du fikser felles;
5. øker om natten, forstyrret søvn;
6. fremskritt, bevegelsene til den berørte ledd er begrenset.

Og andre karakteristiske symptomer:

• forstørrede lymfeknuter, som ligger i nærheten.
• frakturer som oppstår ved økning i svulsten.
• med nederlag av sarkom i ryggraden er det en svekkelse av lemmer, lammelse.
• hvis nedre ekstremiteter er berørt, så vises lameness.
• sarkom i brystbenet som manifesterer fremveksten av pusteproblemer, betennelse i luftveiene, hemoptyse.
• forekomsten av metastaser i nærliggende vev eller fjerne metastaser av slike organer (lever, lunger, lymfeknuter i hjernen).

diagnostikk

Vanligvis skjer den første behandlingen til doktorens traumatolog, men etter røntgen pasienten blir henvist til en onkolog for alle nødvendige tester og undersøkelsen. Svært ofte blir sarkom diagnostisert svært sent, da metastaser allerede har oppstått. Det er svært vanskelig å oppdage mikrometastaser.

For å diagnostisere Ewing sarkom, utføres følgende studier:

1. perifer blodprøve (for forekomst av svulstceller, med et positivt resultat er hjernesarkom);
2. blodprøve for tilstedeværelse av: økt ESR, anemi, leukocytose;
3. biokjemisk analyse av blod i nivået med LDH;
4. Radiografi (berørte deler av bein, vev, organer med metastaser) påvisning av sarkom;
5. en lungemuskulatur
6. tomografi (MR og CT) av alle områder (bein, bløtvev, organer) påvirket av svulsten;
7. scintigrafi av skjelettet, utføres for å avsløre de metastaser som har oppstått, denne metoden tillater å avsløre patologien til bein med høy nøyaktighet;
8. Røntgenundersøkelse av tilstanden til fartøyene;
9. ultralyd;
10. en fullstendig undersøkelse av hjernen (trefinebiopsi);
11. en biopsi av sarkom for den endelige bekreftelsen av diagnosen;
12. forskning av svulstvev (immunhistokjemiske studier), er en direkte bekreftelse på diagnosen sarkom;
13. DNA-prøver tas for forskning.

Det er to stadier (stadier) av sykdommen:

• lokalisert form;
• metastatisk form.

Lokalisert fasekan preges av tilstedeværelsen av en svulst (overfladisk eller venstre i beinvevet) på ett sted, muligens spredt til omkringliggende myke vev.

Metastatisk faseoppdages bare etter detektering av metastaser (nærliggende og fjerne) på andre organer og vev.

behandling

For behandling av Ewing sarkom, må følgende metoder:

1. konservativ (kjemoterapi);
2. konservativ (radioterapi);
3. kirurgisk metode (amputasjon eller omfattende, delvis reseksjon av det berørte området av bein og vev);
4. kompleks behandling inkluderer alle ovennevnte metoder.

kjemoterapi- er innføring av narkotika ofte intravenøst, sjelden inni. Denne behandlingsmetoden er vist for alle pasienter, uavhengig av utviklingsstadiet av sykdommen. Forløpet av kjemoterapi er 3-4 uker, flere kurs utføres avhengig av scenen av sykdommen.

StrålebehandlingUtføres eksternt til de berørte områdene. Tumorer er følsomme for stråling, i den første fasen av sykdommen er det mulig å få en fullstendig kur. Strålebestråling brukes i tilfeller der fjerning av svulsten er umulig.

Kirurgisk metodeinkluderer en fullstendig eller delvis fjerning av svulsten, dersom operasjonen ble utført på lemmer, ribber, etc. Det fjernede benet er erstattet av en endoprotese.

Radikal fjerning av svulsten (bein og myk vævskomponent) er mulig hvis sarkomens fokal er plassert på beinene:

• underarm;
• ribber;
• peroneal;
• blad;
• kragebeinet.

Denne metoden reduserer risikoen for en svulst på samme sted. Strålebestråling utføres på de berørte bein, vev eller organer (spesielt lungene) med metastaser.

outlook

Tidlig diagnostisert sykdom, samt den kombinerte terapien som utføres, gir et godt overlevelsesresultat. Pasienter som har gjennomgått vellykket behandling, kan føre en fullverdig livsstil.

Prognostiske faktorer:

1. størrelsen på den primære svulsten;
2. lokalisering av sarkom;
3. spredning av svulsten;
4. nærvær av en myk vævskomponent;
5. metastasering prosess;
6. effektiv og riktig valgt behandling.

Etter behandlingen utføres en obligatorisk (livslang) regelmessig undersøkelse. Dette er gjort for å identifisere mulige tilbakefall, samt å overvåke bivirkningene.

Bivirkninger kan oppstå umiddelbart under behandlingen, så vel som etter en lang periode.

Det kan være:

• dysplasi av bein;
• beinvekst kan stoppe, fører til forkortelse av lemmer;
• infertilitet (mann og kvinne);
• fremveksten av sekundære svulster;
• utseendet av ondartede svulster;
• på den generelle utviklingen av barnet.

Pasienter som har en ugunstig prognose (metastaser) gjennomgår kjemoterapi med megadoser og total bestråling av kroppen. Pasienter med beinmarg eller benmetastaser utfører beinmarg og stamcelletransplantasjon, denne metoden kan kurere over 30% av pasientene.

En ugunstig prognose er for pasienter diagnostisert med sarkom:

1. bekken bein;
2. vev av retroperitoneal plass;
3. bukhulen;
4. hulrom i det lille bekkenet.

En ugunstig prognose er assosiert med tilstedeværelsen i de ovennevnte områdene av kroppen: svulster av store størrelser, og også minst mulig resektabilitet, lav følsomhet for kjemo og stråling terapi.

Deteksjon og behandling av Ewing sarkom hos barn påvirkes direkte av plasseringen, størrelsen og den valgte terapien.

Gjennomsnittlig alder for pasienter (kaukasoidløp) er 10 år, seksuell diskriminering av pasienter begynner etter 14 år (gutter faller 2 ganger oftere).

Hittil har de etiologiske komponentene av opprinnelsen til Ewing sarkom ikke blitt fastslått.

kilde: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewing sarkom

Ewing sarkom- ondartet neoplasma som utvikler seg fra beinvev. Oftest forekommer i ungdom eller ungdomsår. Det påvirker flate og lange rørformede bein.

Det er en av de mest aggressive svulstene, utsatt for tidlig metastase. Årsaken til utviklingen er ikke akkurat etablert, men det er en klar forbindelse med tidligere skader og noen skjelettmangel.

Det manifesterer seg med smerte, deretter med hevelse, lokal hyperemi og hypertermi, samt lokal ekspansjon av det venøse nettverket. I senere stadier bestemmes svulsten, ofte i kombinasjon med en patologisk fraktur av den berørte bein.

Kombinasjonsbehandling inkluderer kirurgi (hvis mulig - radikal fjerning av neoplasma) i kombinasjon med strålebehandling, samt pre- og postoperativ kjemoterapi.

Det er ledsaget av smerte og lokale endringer i bløtvev (ødem, hyperemi, hypertermi). I senere stadier blir svulsten merkbar ved undersøkelse og palpasjon.

Behandling inkluderer rask fjerning av neoplasma, kjemoterapi og strålebehandling.

Ewing sarkom er den nest vanligste maligne svulsten i beinvev som oppstår i barndommen, og varierer fra 10 til 15% av det totale antallet maligne beintumorer.

Hos voksne over 30 år og barn under 5 år er sjeldne. Det største antallet tilfeller faller i alderen 10 til 15 år.

Gutter er syk oftere enn jenter, kaukasiere er oftere representanter for negroid og mongoloid løp.

I noen tilfeller forekommer den primære neoplasmen i denne sykdommen i bløtvev, og ikke i bein. Denne sykdomsformen kalles Ewings ekstra-osseøs (ekstra-osteal) sarkom.

I tillegg er det lignende i natur og struktur aggressive ondartede svulster som tilhører gruppen av såkalte svulster av Ewing sarkomfamilien. I denne gruppen, i tillegg til ekstraosseøs og bensarcoma, inkluderer de PNEO (perifere primitive neuroektodermale tumorer).

De ekstra-oseophageale former og ESRO utgjør om lag 15% av det totale antallet tilfeller av Ewing sarkom.

Årsaker og predisponerende faktorer for ewing sarkom utvikling

Årsakene til utviklingen av Ewing sarkom er ikke akkurat etablert for tiden. Imidlertid mener en rekke forskere at en bestemt rolle i begynnelsen av denne sykdommen er spilt av en arvelig predisposisjon. Omtrent 40% av tilfellene avsløres en forbindelse med anterior trauma.

Det er tegn på økt sannsynlighet for å utvikle sykdommen hos pasienter med noen typer anomalier i skjelettet (aneurysmal beincyst, enchondroma, etc.), samt brudd på intrauterin utvikling av genitourinært system (reduplisering av nyresystemet, hypospadias).

Det er ingen forbindelse med effekten av ioniserende stråling.

Den første, den tidligste tegn på sykdommen er smerte i skadeområdet. I utgangspunktet er det svakt eller moderat, spontant svekkes eller forsvinner, og vises så igjen.

Tvert imot er Ewing sarkom karakterisert av økt smerte om natten.

Etter hvert som utviklingen av smerte blir mer intens, frarøtter søvn og begrenser daglig aktivitet.

I nærliggende ledd utvikles smertefull kontraktur. Palpasjon av det berørte området er smertefullt. Temperaturen på huden over den øker.

Det er et pastovozhnost mykt vev, lokal hyperemi og utvidelsen av subkutane årer.

Svulsten øker raskt og (vanligvis flere måneder etter utbruddet av de første symptomene) blir så stor at den kan bli palpert. I senere stadier av neoplasma forekommer det ofte en patologisk brudd.

Lokale kliniske tegn kombineres med voksende symptomer på generell tumorforgiftning. Pasienter klager over svakhet og tap av appetitt.

Det er en reduksjon i vekt til utmattelse. Kroppstemperaturen økes til subfebrile eller til og med febrile sifre. Regional lymfadenitt er bestemt.

Blodprøven avslører anemi.

Noen symptomer er avhengig av lokalisering av neoplasma. Så, i forekomsten av Ewing sarkom, opptrer lameness på beinene på underdelene.

Med neoplasma i regionen av brystbenet, kan respiratorisk svikt, pleural effusjon og hemoptyse forekomme.

Lokalisering og metastase av Ewing sarkom

Ewings sarkom er oftest avslørt i femur, bekkenben, tibial og fibulær bein, scapula, ribber, humerus og ryggvirvler.

Når den oppstår i lange rørformede bein, lokaliserer svulsten vanligvis i diaphyse-regionen, og sprer seg deretter mot epifysene etter hvert som den vokser.

I mer enn 90% av tilfellene er den intramedullære plasseringen av neoplasma og tendensen til å spre tumorcellene langs medulærkanalen notert.

Ewing sarcoma metastasererer ofte i lungene. På andre plass i utbredelsen - metastaser i beinmarg og benvev.

I de sentrale stadiene diagnostiseres nesten alle pasienter med metastaser i sentralnervesystemet.

I sjeldne tilfeller oppdages fjerne metastaser i pleura, lymfeknuter av mediastinum, indre organer og retroperitonealrom.

På grunn av tidlig metastase, på tidspunktet for diagnosen, har 15 til 50% av pasientene allerede metastaser som kan oppdages ved hjelp av rutinemessig forskning. Det overveldende antallet pasienter har mikrometastaser.

I utgangspunktet vender pasientene seg til traumatologer. Og den første studien, som tillater å mistenke Ewing sarkom, er radiografien til det berørte beinet.

For denne patologiske prosessen er en kombinasjon av reaktive og destruktive prosesser for beindannelse karakteristisk.

Kontortene til det kortikale laget er utydelige, stratifiseringen og desintegrasjonen av den kortikale platen bestemmes.

I tillegg viser bildene området for myke vevsendringer, i større størrelse enn den primære beinvulsten.

I dette tilfellet er bløtvevssvulkomponent karakterisert ved homogenitet, brusk, inklusjon, forkalkningsfokus eller patologisk bendannelse er fraværende.

Ved identifisering av typiske røntgenskilt av Ewing sarkom, blir pasienten henvist til en avdeling onkologi, hvor en omfattende undersøkelse gjennomføres for å vurdere tilstanden til primærfokuset og identifisere metastaser.

Under en slik undersøkelse utføres en CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning av bein og bløtvev som påvirkes av en ondartet prosess.

Disse studiene kan nøyaktig bestemme størrelsen på neoplasma, omfanget av spredningen langs benmargkanalen, forbindelsen med nevrovaskulær bunt og omgivende vev.

For deteksjon av metastaser i lungvev, benyttes computertomografi og lungradiografi. For å oppdage metastaser i bein, beinmarg og indre organer - positronutslippstomografi, ultralyd og osteoscintigrafi.

I tillegg utføres en rekke studier for å nøye vurdere lesjonens art.

Siden Ewing sarkom er preget av lokal og fjern skader på benmarg, Den bilaterale trepanobiopsy, hvor benmargen samles fra iliac vingene bein.

For å vurdere prosessens karakter, immunhistokjemisk og molekylærgenetisk forskning (fluorescerende hybridisering - for å bekrefte diagnosen, polymerasekjedereaksjonen - å identifisere mikrometastaser).

Behandling av Ewing sarkom

Siden Ewing sarkom tilhører kategorien svært aggressive svulster, må tidlig behandling gi metastaser, bør behandlingen inkludere virkningen på hele kroppen, og ikke bare på det primære fokuset, selv i tilfeller hvor metastaser ikke var oppdaget.

Faktum er at det er en meget høy sannsynlighet for tidlig utseende av mikrometastaser, som på tidspunktet for diagnosen ikke kan detekteres ved hjelp av eksisterende metoder.

Behandling av Ewing sarkom er kombinert, inkluderer både konservativ terapi og kirurgiske inngrep og består av følgende komponenter:

• Pre- og postoperativ kjemoterapi, vanligvis ved bruk av flere legemidler (doxorubicin, vincristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid og aktinomycin i forskjellige kombinasjoner). Etter behandlingsforløpet vurderes tumorresponsen på terapi. Et godt resultat er tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% levende tumorceller.
• Strålebehandling med høye doser. Det utføres på primærfokuset, og i nærvær av metastaser i lungevevvet - og på lungene.
• Kirurgisk operasjon. Om mulig blir svulsten fjernet radikalt, sammen med mykvevskomponenten. I dette tilfellet erstattes det fjernede beinstedet med en endoprotese. Men selv om det på grunn av plasseringen og størrelsen på lesjonen ikke er helt mulig å fjerne den helt, operativ behandling (delvis reseksjon) gjør det mulig å forbedre kontrollen over svulsten og øke sjansene for en vellykket utfallet.

Tidligere har Ewing sarkom utført lammende operasjoner - amputasjoner og exartikulasjoner.

Moderne teknikker gjør det mulig å utføre organ-bevare kirurgiske inngrep ikke bare på små (peroneal, radial, ulnar, scapula, kraveben og ribber), men også på store bein (humerus, femoral og jevn bein av bekkenet).

Ved metastasering til beinmarg og bein, er intensiv behandling foreskrevet, som inkluderer total bestråling av hele kropp, kjemoterapi ved bruk av megadoser av legemidler og transplantasjon av perifere stamceller eller ben hjernen.

Prognose for ewing sarkom

Tidlig kombinasjonsbehandling gir 70% overlevelse hos pasienter med lokalisert Ewing sarkom.

I nærvær av metastaser i bein og benmarg, er prognosen signifikant forverret, men kombinasjonen av høy dose kjemoterapi, total stråling terapi og beinmergstransplantasjon gir en mulighet til å øke overlevelsesgraden hos pasienter med metastatisk sykdom fra 10% til 30% og mer.

Alle pasienter etter utvinning bør gjennomgå en regelmessig undersøkelse for tidlig påvisning av tilbakefall og kontroll over bivirkninger.

Det bør huskes på at en rekke bivirkninger kan forekomme ikke bare i løpet av behandlingen, men også etter en lang tid etter avslutningen.

Slike effekter inkluderer mannlig og kvinnelig infertilitet, kardiomyopati, dysplasi av bein og en økning i sannsynligheten for å utvikle sekundære maligne neoplasmer. Imidlertid kan mange pasienter som har blitt behandlet for Ewing sarkom, leve et fullt liv.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing sarkom: diagnose og stadier av sykdommen

En av de mest aggressive ondartede sykdommene er Ewing sarkom. Denne typen svulst ble oppdaget i begynnelsen av det 20. århundre.

Men til nå er sykdommen vurdert dårlig studert.

Den velkjente onkologen James Jung utpekt denne typen sarkom som en egen gruppe fordi han har noen særegenheter.

Svulsten er oftest påvirket av rørformede bein, bekken, ryggrad.

Inntil nylig utviklet 90% av pasientene metastaser raskt, spredte seg til beinmargen, lymfeknuter eller lunger.

I tillegg er denne raskt voksende svulsten vanskelig å diagnostisere. Derfor har Ewing sarkom alltid blitt vurdert som den farligste sykdommen med en ugunstig prognose.

En funksjon av Ewing sarkom er også at plasseringen av svulsterlokaliseringen avhenger av pasientens alder.

Svært sjelden, men bare bløtvev, som lungene, påvirkes.

Årsak til sykdom

Til tross for mange års forskning på sykdommen, er årsaken til svulstutvikling ennå ikke bestemt. Men forskere har identifisert flere predisponerende faktorer for utseendet av sykdommen:

• Først og fremst er dette en arvelig disposisjon: Ewing sarkom utvikler seg ofte hos de hvis slektninger har sarkom.
• med genetiske abnormiteter
• medfødte anomalier i utviklingen av bein eller genitourinary system;
• Utløsermekanismen kan være traumer mot beinene;
• Utseendet av svulsten avhenger av alder, kjønn og rase: oftest forekommer sykdommen mellom 5 og 25 år, hovedsakelig hos gutter, hos personer med hvit hudfarge.

Ewing sarkom er en alvorlig sykdom som må behandles i klinikken

Hvordan manifesterer sykdommen?

De viktigste symptomene på Ewing sarkom er smerte i beinene. Først kan de være svake, vondt, intermitterende for en stund. Da blir de mer intense.

Egenheten ved dem er at de ikke avtar, men bare intensiverer om natten eller når det berørte lemmet er immobilisert.

Dette avviker fra smerter i traumer og inflammatoriske sykdommer.

Ubehagelige opplevelser forsterkes ved å føle det ømme punktet. I tillegg er bevegelse i de nærmeste leddene forstyrret, pasienten kan ikke sove riktig. Slike smerter er vanskelig å fjerne med konvensjonelle stoffer.

Over tid griper svulsten rundt det myke vevet. Utvikler et sterkt ødem med hyperemi av myke vev, som blir tett, varm til berøring.

Det er også symptomer på rusmidler: feber, kvalme, svakhet, vekttap, lymfadenopati, mangel på appetitt, anemi.

I løpet av sykdomsutviklingen manifesterer de utvendige tegnene i økende grad: svulsten vokser, huden over den blir crimson eller cyanotisk, tynn, vener begynner å skille seg ut. På grunn av de patologiske prosessene i beinene, blir deres brudd ofte observert ved den minste belastningen.

Andre symptomer indikerer lokaliseringen av Ewing sarkom: Hvis svulsten utvikler seg i lungene, kan det være hemoptyse, kortpustethet.

I dette tilfellet er sykdommen lettere å oppdage ved hjelp av eksterne tegn: en forandring i form av lem, lameness, nedsatt mobilitet.

Leger skiller flere stadier av sykdomsutviklingen, ifølge hvilken behandling foreskrives

Stadier av utvikling av sykdommen

Ewing sarkom utvikler seg veldig raskt, så det er vanskelig å skille forskjellige stadier i denne prosessen. Men leger klassifiserer ofte sykdommer som følger:

• Fase 1 er en liten svulst på overflaten av beinet, utover usynlig, sykdommen går nesten asymptomatisk;
• 2 stadium - neoplasmen utvikler seg dypt inn i beinvevet, påvirker de omkringliggende muskler og sener, alvorlige smerter vises, eksterne endringer i bløtvev er synlige;
• Fase 3 - det er metastaser i nærmeste organer og vev, selve svulsten er allerede svært merkbar, og smerter hindrer søvn og bevegelse;
• Fase 4 - fjerne metastaser spredt over hele kroppen, noe som forverrer den generelle tilstanden til pasienten.

Diagnose av sykdommen

For riktig diagnose er det nødvendig for barnet å se en lege for undersøkelse hvis symptomer på angst oppstår. Diagnose av sykdommen inkluderer slike metoder:

1. Først av alt, gjør røntgenstråler på stedet der det er mistanke om svulstutvikling - dette er den primære metoden for å bestemme sykdommens tilstedeværelse;
2. for å bekrefte diagnosen er vist MRT av bein og bløtvev, som vil vise grensen til neoplasma, omfanget av spredningen, nederlag av nerver, fartøyer;
3. også en beregnet tomografi av lungene er gjort for å bestemme tilstedeværelsen av metastaser;
4. noen ganger er de foreskrevet osteoscintigrafi, ultralyd, angiografi, positronutslippstomografi;
5. For mer nøyaktig å bestemme type svulst, biopsi, beinmarg undersøkelse, er immunologiske og genetiske analyser gjort.

En slik omfattende diagnose vil bidra til å skille sykdommen fra andre som den. Tross alt er symptomene ofte lik kronisk osteomyelitt, neuroblastom, osteosarkom, lymfom. Dette vil muliggjøre en mer effektiv behandling.

Ulike diagnostiske metoder hjelper deg med å diagnostisere riktig

Hvordan behandle Ewing sarkom

Denne sykdommen er svært vanskelig å diagnostisere i begynnelsen. Vanligvis, når den er diagnostisert, har svulsten allerede metastasert.

Men med rettidig behandling kan du helt eliminere det patologiske fokuset, forhindre metastaser, og utelukke muligheten for tilbakefall. Men oftest er prognosen for pasienter ugunstig. Fullstendig utvinning er bare mulig i begynnelsen av sykdommen.

I tillegg avhenger effekten av terapi på plasseringen av svulsten. Verst av alt, hvis metastaser sprer seg til beinmarg.

Den mest radikale og effektive metoden for å behandle denne svulsten er kirurgisk fjerning. Men operasjonen vises ikke alltid. Derfor er konservativ behandling av sykdommen vanlig: kjemoterapi eller stråling.

Prognosen for utvinning og overlevelse av pasienter er først og fremst avhengig av sin aktualitet. Jo tidligere en pasient går til et medisinsk anlegg, desto raskere blir tilstanden hans lindret.

Tumorbehandling må nødvendigvis utføres i en spesialisert klinikk hvor en kompleks behandling foreskrives, inkludert flere metoder.

I mange tilfeller kan bare kirurgisk behandling redde pasientens liv

Kirurgisk fjerning av svulst

Dette er den mest effektive metoden for å behandle sykdommen.

Avhengig av hvordan svulsten sprer seg og dens metastaser, kan ikke bare de berørte områdene bli kuttet ut under operasjonen.

Pelvic eller lårben, ribber, andre deler av skjelettet, omkringliggende myke vev blir ofte fjernet. Endoprosteser plasseres på stedet av de fjernede benene.

Men leger prøver ikke å bringe til en så radikal behandling. For det første brukes andre, mindre traumatiske metoder. For eksempel praktiseres delvis reseksjon av en svulst. Dette gjør at du kan øke effektiviteten av kjemoterapi og sjansene for utvinning.

Strålebehandling

Brukes til å behandle høye doser av stråling - 4000-5000 R. Effekten er på det primære fokuset på neoplasma, og hvis metastasene sprer seg inn i lungevevvet, så lungene.

Bivirkninger av slik behandling kan være hodepine, begrensning i leddets bevegelse, hos barn - det bremser veksten av bein og psykiske lidelser.

Men til tross for dette er strålebehandling nå den mest effektive og sikre metoden for å behandle sykdommen.

Kjemoterapi for ewing sarkom

Slike behandlinger er effektive fordi narkotika kan ødelegge selv de minste metastaser som ikke kan diagnostiseres. De vanligste legemidlene for kjemoterapi er "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

De er foreskrevet oftest intravenøst, månedlige kurs med små - 2-3 uker - avbrudd. Slike behandling varer vanligvis 10-12 måneder. Ofte er forskjellige stoffer kombinert med hverandre.

Kjemoterapi brukes i begynnelsen, så vel som før og etter operasjonen.

Og likevel anbefaler vi deg å lese:Vanlige sykdommer i benleddene

Bruk av slike legemidler har mange bivirkninger. Selv om moderne stoffer er mye lettere å overføre, men likevel ofte observert:

• kvalme, oppkast;
• tap av hår;
• nedsatt immunitet;
• ufruktbarhet;
• giftig skade på kardiovaskulærsystemet.

I nærvær av store metastaser i benmargen er prognosen den mest ugunstige - pasientens overlevelsesrate er bare 25%. Derfor brukes økte doser kjemoterapi-legemidler, kombinert med stamcelletransplantasjon.

Suksessen med utvinning avhenger ikke bare av riktig behandling, men også på pasientens egen psykologiske tilstand

Hva er utvinningen avhengig av?

Vellykket behandling avhenger først og fremst av pasienten selv. Til tross for at Ewing sarkom regnes som en av de mest alvorlige og farlige sykdommene, kan det herdes.

Det er bare nødvendig med tid til å søke på en medisinsk institusjon, for å overholde all doktors anbefalinger og å tro på gjenoppretting. Det psykologiske humøret er veldig viktig, så vel som støtte fra nære personer.

Nå får mer enn 70% av pasientene etter utvinning sjansen til et normalt liv uten tilbakefall.

I 90% av tilfellene spredt metastaser, oftest til beinmarg og lungvev. Og i sena stadier, metastaserer nesten alltid svulsten i sentralnervesystemet.

Derfor er det svært viktig å begynne å behandle sykdommen så tidlig som mulig.

Selv etter utvinning, trenger pasienter en oppfølging for å se fremdriften av sykdommen tilbakefall og forhindre komplikasjoner. Ofte er det for livet. Bare en liten andel pasienter etter utvinning kan komme tilbake til fullverdig liv.

Ewing sarkom er en svært farlig sykdom som påvirker barn og ungdom.

Det videre liv og helse for slike pasienter avhenger av hvordan foreldre la merke til de første symptomene på sykdommen i tide, hvordan doktors anbefalinger fulgte, hvilke anstrengelser som ble gjort for å gjenopprette.

Sykdommen er farlig fordi det er umulig å hindre utviklingen av denne svulsten, siden årsakene til utseendet ikke er blitt fullt ut undersøkt. Men det nåværende nivået på medisinsk utvikling gjør det mulig for 70% av pasientene å fullstendig gjenopprette seg.

kilde: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga