Dermatomyositis: symptomer

Dermatomyositis - symptomer, behandling, skjemaer, stadier, diagnose

Dermatomyositt (fibromyositis generalisert, generalisert myositt, angiomiozit, sklerodermatomiozit, poykilodermatomiozit, polymyositis) er en systemisk inflammatorisk sykdom som påvirker muskelvev, hud, kapillærer og indre myndigheter.

Kilde: guardianlv.com

Årsaker og risikofaktorer

Den viktigste rolle i patologiske mekanismen for utvikling av dermatomyositt tilhører autoimmune prosesser, som kan betraktes som en svikt i immunsystemet.

Under påvirkning av vekkende faktorer hun begynner å oppfatte glatte og hårete tverrgående muskelfibre som fremmede og generere antistoffer mot dem (autoantistoffer).

De påvirker ikke bare musklene, men blir også avsatt i blodkarene.

Det foreslås at utviklingen av dermatomyositis kan skyldes nevroendokrinalfaktorer. Dette er delvis bekreftet av utviklingen av sykdommen i overgangsperioder av livet (med pubertet, overgangsalder).

Predisponerende faktorer:

• noen virusinfeksjoner (Coxsackie-virus, pikoravirus);
• ondartede neoplasmer;
• hypotermi;
• hyperinsolering (langvarig eksponering for solen);
• stress,
• allergiske reaksjoner;
• hypertermi;
• graviditet;
• narkotika provokasjon, inkludert vaksinasjon.

Former av sykdommen

Avhengig av årsaken til starten, utmerker seg følgende former for dermatomyositis:

• idiopatisk (primær) - sykdommen begynner på egenhånd, uten noen sammenheng med noen faktorer, det er ikke mulig å finne ut årsaken;
• sekundær svulst (paraneoplastisk) - utvikler seg mot bakgrunnen av ondartede svulster;
• barnas (juvenile);
• kombinert med andre patologier av bindevev.

Ved arten av den inflammatoriske prosessen er dermatomyositis akutt, subakutt og kronisk.

Stages av sykdommen

I det kliniske bildet av dermatomyositis utmerker seg flere stadier:

1. Prodromal periode - det er uspesifiserte harbingers av sykdommen.
2. Manifest periode - er preget av et utvidet klinisk bilde med lyse symptomer.
3. Terminalperioden er preget av utvikling av komplikasjoner [f.eks. Dystrofi, uttømming (kakeksi)].

symptomer

En av de tidligste uspesifikke tegnene på dermatomyositis er svakheten i muskler i underekstremiteter, som gradvis øker med tiden. Også den manifestiske perioden av sykdommen kan foregå av Raynauds syndrom, polyarthralgi, hudutslett.

Det viktigste symptomet på dermatomyositis er nederlaget for skjelett (tverrstrimmet) muskulatur. Klinisk manifesteres dette av den voksende svakheten i musklene i nakken, øvre lemmer, noe som i tide gjør det vanskelig å utføre de mest rutinemessige rutinemessige tiltakene.

Når dermatomyositis utvikler seg, blir muskler i strupehinnen, øvre del av fordøyelseskanalen, membranen, de interkostale musklene trukket inn i den patologiske prosessen. Som et resultat er det:

• talefunksjonsforstyrrelser;
• dysfagi;
• nedsatt ventilasjon;
• relapsing kongestiv lungebetennelse.

Dermatomyositis er preget av hud manifestasjoner:

• erytematøs flekkutslett;
• periorbital ødem;
• et symptom på Gottron (perigranulær erytem, ​​strikket nagelplate, rødhet av palmer, erytematøse flakete flekker på fingers hud);
• veksling av steder av hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.

Slimlaget i slimhinner mot bakgrunnen av dermatomyositt fører til utvikling av:

• hyperemi og hevelse i strupeveggene;
• stomatitt;
• konjunktivitt.

Systemiske manifestasjoner av dermatomyositis inkluderer lesjoner:

• ledd (phalanx, håndledd, albue, skulder, ankel, kne);
• hjerte - perikarditt, myokarditt, myokardiofibrose;
• lungene - pneumosklerose, fibrosering alveolitis, interstitial lungebetennelse;
• organer i mage-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
• nervesystem - polyneuritt;
• nyre - glomerulonephritis med nedsatt nyrefunksjon
• endokrine kjertler - en reduksjon i kjønnskjertelen og binyrene.

Egenskaper i løpet av dermatomyositis hos barn

I sammenligning med voksne pasienter begynner dermatomyositis kraftigere hos barn. For prodromalperioden er karakteristiske:

• generell ulempe;
• økt kroppstemperatur;
• myalgi;
• redusert muskelstyrke;
• artralgi;
• generell svakhet

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skade på ulike organer og systemer, men de mest utprøvde inflammatoriske forandringene i huden og musklene.

Hos barn og ungdom mot bakgrunn av dermatomyosit, intramuskulær, intraspesifikk og intradermale forkalkninger ligger vanligvis i fremspring av store ledd, skinker, skulderbelte og bekkenområdet.

diagnostikk

De viktigste diagnostiske kriteriene for dermatomyositis:

• kliniske symptomer på skade på muskelsystemet og huden;
• karakteristiske patomorfologiske endringer i muskelfibre;
• elektromyografiske endringer;
• økt aktivitet av serumenzymer.

Ekstra (tillegg) diagnostiske markører av dermatomyositis inkluderer kalsinose og dysfagi.

Diagnosen dermatomyositis er laget når:

• Hudutslett, kombinert med tre viktige kriterier;
• hud manifestasjoner, to hoved og to ytterligere kriterier.

For å bekrefte diagnosen utføres en laboratorie og instrumentell undersøkelse:

• en generell blodprøve (en økning i ESR, leukocytose med et skifte av leukocyttformelen til venstre);
• biokjemisk blodprøve (for å øke nivået av aldolase, transaminaser, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer, myoglobin, fibrinogen, α2- og y-globuliner);
• immunologisk undersøkelse av blod (påvist tilstedeværelse av ikke-spesifikke antistoffer mot endotelet, myosin, thyroglobulin, økte nivåer av myosit-spesifikke antistoffer, en liten mengde antistoffer mot DNA og LE-celler, en reduksjon i IgA-nivå med en samtidig økning i IgM og IgG, en reduksjon i antall T-lymfocytter, en reduksjon i titeren utfylle);
• histologisk undersøkelse av muskelskjelettbiopsiprøven (tap av tverrstriming, inflammatorisk infiltrasjon av myocytter, degenerative endringer, alvorlig fibrose);
• elektromyografi (fibrillære oscillasjoner oppdages i ro, polyfasiske kortbølgesendringer, økt muskelspennelighet).

behandling

Terapi av dermatomyositis er rettet mot å undertrykke aktiviteten til autoimmun inflammatorisk prosess og utføres vanligvis av kortikosteroider med lang løpetid (1-2 år). Om nødvendig kan skjemaet omfatte ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, spesielt salicylater.

Hvis kortikosteroidbehandling er ineffektiv, foreskrives cytostatika med en utprøvd immunosuppressiv effekt.

For å forbedre kontraktilfunksjonen til musklene, bruk injeksjoner av Proserin, B-vitaminer, kokarboksylase, ATP.

.

I de senere årene begynte kompleks behandling av dermatomyositis å bruke plasmaferese, lymfocytapherese.

.

For å forebygge dannelsen av muskeltrakturer, vises regelmessige økter av fysioterapiøvelser.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

I fravær av tilstrekkelig terapi utvikler dermatomyositis sakte, noe som fører til alvorlig muskel svakhet, skade på indre organer. Dette fører til funksjonshemming hos pasienter, og i alvorlige tilfeller - død.

Langvarig kortikosteroidbehandling av dermatomyosit kan forårsake en rekke patologier:

• arteriell hypertensjon;
• fedme;
• osteoporose;
• diabetes mellitus.

outlook

I mangel av tilstrekkelig behandling dør ca 40% av pasientene de første to årene fra diagnosedagen; årsaken er gastrointestinal blødning og luftveissvikt.

Immunsuppressiv terapi forbedrer signifikant langsiktig prognose. Imidlertid, selv mot bakgrunnen, utvikler noen av pasientene vedvarende felles kontrakturer, forekommer deformiteter av øvre og nedre ekstremiteter.

forebygging

Primær forebyggende tiltak for dermatomyosit er ikke utviklet. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring av sykdommen og redusere aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. Den inkluderer:

• sanitet av foki av kronisk infeksjon;
• begrensning av fysisk aktivitet
• unngå overdreven isolasjon og hypotermi;
• overholdelse av den daglige rutinen;
• klinisk undersøkelse av reumatolog
• nøye overholdelse av foreskrevet av legeordningen for medisinering.

fra emnet til artikkelen:

kilde: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomyositt

dermatomyositt- diffus inflammatorisk patologi av bindevev med en progressiv kurs, karakterisert ved skade på glatt og pseudo-striated muskelfibre med nedsatt motorfunksjon, hud involvering, små fartøy og indre myndigheter. I fravær av hudsyndrom er tilstedeværelsen av polymyositis indisert. Klinikk for dermatomyositis er preget av polyarthralgi, uttrykt ved muskelsvakhet, feber, erytematøs flekkutslett, hudkalsifisering, viscerale symptomer. Diagnostiske kriterier for dermatomyosit er kliniske, biokjemiske, elektromyografiske indikatorer. Hovedterapien er hormonell, dermatomyositisforløpet er bølgende.

dermatomyositt- diffus inflammatorisk patologi av bindevev med en progressiv kurs, karakterisert ved skade på glatt og tverrstrimmede muskelfibre med nedsatt motorfunksjon, hudinnblanding, små fartøy og indre myndigheter. I fravær av hudsyndrom er tilstedeværelsen av polymyositis indisert. Klinikk for dermatomyositis er preget av polyarthralgi, uttrykt ved muskelsvakhet, feber, erytematøs flekkutslett, hudkalsifisering, viscerale symptomer. Diagnostiske kriterier for dermatomyosit er kliniske, biokjemiske, elektromyografiske indikatorer. Hovedterapien er hormonell, dermatomyositisforløpet er bølgende.

Det etiologiske forholdet mellom dermatomyositis med en virusinfeksjon (picornavirus, Coxsackie-virus) og genetisk kondisjonering antas.

Kronisk persistens av virus i muskler og antigenisk likhet mellom virale og muskulære strukturer forårsaker en immunrespons med dannelsen av autoantistoffer mot muskelvev.

Utgangspunkter for utviklingen av dermatomyositis kan tjene som hypotermi, infeksiøs eksacerbasjon, stress, hypertermi, hyperinsurance, rusmiddelprookasjon (vaksinasjon, allergi).

Klassifisering av dermatomyosit

Dermatomyosit og polymyositis tilhører gruppen av idiopatiske inflammatoriske myopatier. Sekundær paraneoplastisk (tumor) dermatomyositis forekommer i 20-30% tilfeller. Forløpet av dermatomyositis kan være akutt, subakutt eller kronisk.

I utviklingen av patologi er en periode med ikke-spesifikke forløpere (prodromal), kliniske manifestasjoner (manifest) og komplikasjonsstadiet (terminal, dystrophic, cachectic) skilt. Dermatomyosit kan forekomme med varierende grader av betennelse (fra I til III).

Dermatomyositis klinikk utvikler seg gradvis. I begynnelsen av sykdommen er det en progressiv svakhet i musklene i lemmer som kan vokse i mange år.

Akutt betennelse er mindre vanlig for dermatomyosit. De viktigste kliniske manifestasjonene kan være preget av utseende av hudutslett, polyarthralgi, Raynauds syndrom.

Det er en svakhet i nakke muskler, proksimale deler av nedre og øvre ekstremiteter, noe som gjør det vanskelig å utføre daglige aktiviteter.

Med alvorlige lesjoner løfter pasientene seg ikke opp i sengen, kan ikke holde hodene sine, bevege seg selv og holde objekter i hendene.

Inntaket av muskulaturen til strupehinnen og øvre fordøyelseskanalen manifesteres av taleforstyrrelser, svelgingssykdommer, choking; nederlaget i membranen og intercostal muskler er ledsaget av et brudd på ventilasjon av lungene, utviklingen av stillestående lungebetennelse.

.

Et karakteristisk tegn på dermatomyositis er nederlaget i huden med forskjellige manifestasjoner.

.

Det er en utvikling av periorbital ødem, erytematøs flekkutslett over øvre øyelokk, i regionen av kinnben, nasolabiale folder, nesenes vinger, øvre rygg, brystben, ledd (kne, albue, metacarpophalangeal, interfalangeal).

Vanligvis kommer tilstedeværelsen av Gotthrons symptom - flakete erytematøse flekker på fingerskinnen, flak og rødhet i håndflatene, ømhet og strikking av neglene, okolonogevoy erytem.

Et klassisk symptom på dermatomyositis er veksten av fokus på depigmentering på huden og pigmentering i kombinasjon med telangiektasi, tørrhet, hyperkeratose og atrofi av hudområder (Poykilodermatomiozit).

Med juvenil dermatomyositis, kan intradermale, intrafaciale og intramuskulære forkalkninger forekomme i bekkenet på bekkenet, overarmen, baken og leddene. Subkutane kalkninger kan føre til sårdannelse i huden og frigjøring av kalsiumavsetninger utad i form av en krummende masse.

Blant de systemiske manifestasjonene av dermatomyositis er det hjertesvikt (myokardiofibrose, myokarditt, perikarditt); av lungen (interstitial lungebetennelse, fibrosering alveolitis, pneumosklerose); Mage-tarmkanalen (dysfagi, hepatomegali); nyrer (glomerulonephritis), nervesystemet (polyneuritt), endokrine kjertler (hypofunksjon av binyrene og kjønsorganer kjertler).

Diagnose av dermatomyositis

De viktigste diagnostiske markørene til dermatomyosit er de karakteristiske kliniske manifestasjonene av hud og muskelskade; patomorfologisk transformasjon av muskelfibre; økte serum enzym nivåer; typisk elektromyografisk endre seg. Ytterligere (ekstra) kriterier for diagnostisering av dermatomyositis inkluderer dysfagi og forkalkning.

Pålideligheten av diagnosen dermatomyositis er ikke i tvil med tilstedeværelsen av 3 grunnleggende diagnostiske kriterier og hudutslett eller 2 grunnleggende, 2 hjelpekriterier og hud manifestasjoner.

Sannsynligheten for dermatomyositis kan ikke utelukkes når skader på huden oppdages; med totaliteten av noen 2 andre hoved manifestasjoner, samt kombinasjonen av noen hoved og 2 hjelpemidler kriterier.

For å fastslå faktum av polymyositis er det nødvendig å ha 4 diagnostiske kriterier.

.

Bildet på blodets side er preget av moderat grad av anemi, leukocytose, neutrofilt skifte av leukocyttformelen til venstre, økningen av ESR i samsvar med aktivitetene i prosessen.

.

Biokjemiske markører av dermatomyositis er en økning i nivået av a2 og y-globuliner, fibrinogen, myoglobin, sialinsyrer, haptoglobin, seromucoid, transaminaser, aldolase, som reflekterer alvorlighetsgraden av muskelskade vev.

Immunologisk studie av blod i dermatomyositis avslører redusert komplementfissur, en reduksjon i antall T-lymfocytter, en økning i nivået av IgG og IgM-immunoglobuliner som følge av en reduksjon IgA, et lite antall LE-celler og antistoffer mot DNA, et høyt innhold av myosit-spesifikke antistoffer, tilstedeværelsen av ikke-spesifikke antistoffer mot tyroglobulin, myosin, endotel, etc.

I studien av muskuloskeletale biopsier, er et bilde av alvorlig myosit, fibrose, degenerasjon, inflammatorisk infiltrasjon av muskelfibre, tap av tverrgående strikking bestemt.

På røntgenbilder av bløtvev er synlige områder av kalsifisering; når lungradiografi bestemmes av en økning i hjertestørrelsen, forkalkning av pleura, interstitial fibrose av lungevevvet. I beinene blir moderat osteoporose avslørt.

Når respiratoriske muskler og palatinemuskler påvirkes, er det nødvendig å sikre funksjonene til tilstrekkelig pust og svelging.

For å undertrykke inflammatoriske fenomener i dermatomyosit, administreres kortikosteroider (prednisolon) under kontroll av serumenzymer og pasientens kliniske tilstand.

.

I løpet av behandlingen velges den optimale dosen av kortikosteroider, medisinene tas i lang tid (1-2 år). Det er mulig å utføre steroidpulsbehandling. Det antiinflammatoriske skjemaet med dermatomyositis kan suppleres med utnevnelse av salicylater.

.

Ved ineffektivitet av kortikosteroidbehandling av dermatomyosit, foreskrives immunosuppressorer av cytostatisk virkning (metotreksat, cyklosporin, azathioprin).

For å kontrollere hud manifestasjoner av dermatomyositis, 4-aminoquinolin derivater (Hydroksyklorokin); for normalisering av muskulære funksjoner - injeksjoner av neostigmin, ATP, kokarboksylase, vitaminer i gruppe B.

Ved behandling av dermatomyositis brukes intravenøs immunoglobulin, lymfocytapherese og plasmaferese sessjoner. For å forhindre muskelkontrakt, er et kompleks av treningsbehandling foreskrevet.

Prognose og forebygging av dermatomyosit

Med løpende løpet av dermatomyositis, kommer dødeligheten i de første 2 årene av sykdommen til 40%, hovedsakelig på grunn av nederlaget i respiratoriske muskler og gastrointestinal blødning.

Med en svært langvarig karakter av dermatomyositt utvikler kontrakturer og lemmer deformiteter, noe som fører til funksjonshemming.

Tidlig intensiv kortikosteroidbehandling hemmer sykdommens aktivitet og forbedrer den langsiktige prognosen betydelig.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyositis: symptomer og behandling

Dermatomyositis er en kronisk reumatologisk inflammatorisk sykdom i muskler og hud. Et annet navn på sykdommen er polymyosit, hovedsakelig er det brukt til å referere til en sykdom uten symptomer på hudskader (25% av alle tilfeller).

Dermatomyositis er en sjelden sykdom, i gjennomsnitt, ifølge verdensstatistikken, er den diagnostisert i 5 personer per million mennesker per år. Ofte syke barn under 15 år og personer eldre enn 55 år. Kvinner er syke dobbelt så ofte som menn.

I denne artikkelen vil vi undersøke symptomene og behandlingen av denne sykdommen.

Hvorfor utvikler dermatomyositis?

Dermatomyositis utvikles hos mennesker med genetisk predisponering.

På samme måte som ved andre reumatologiske sykdommer, er årsaken til sykdommen ikke funnet. Forbindelsen med følgende faktorer antas:

1. Kronisk virusinfeksjon (f.eks. Coxsackie virus, helvedesild, influensa, rubella).
2. Ondartede neoplasmer, 30% av pasientene med dermatomyositis har en onkologisk diagnose. Det er viktig her som en autoimmun reaksjon (når organismen angriper både tumorceller og dets celler), samt den direkte toksiske effekten av forfallsprodukter fra tumorceller.
3. Genetisk predisposisjon. Hos personer med dermatomyositis er det opptatt en akkumulering av HLAB8 i blodprøven, som er forbundet med en rekke immunforstyrrelser.

Kliniske varianter av dermatomyositis

Klassifisering av former for dermatomyositis:

1. Primær idiopatisk polymyositis. Begrepet "idiopatisk" betyr at årsaken til sykdomsutbrudd eller tilstand er ukjent.
2. Primær idiopatisk dermatomyositis.
3. Dermatomyositis i kombinasjon med svulster.
4. Dermatomyositis i kombinasjon med vaskulitt.
5. Dermatomyositis i kombinasjon med diffus bindeveske.

Dermatomyositis hos kvinner

Oftere påvirker polymyositis kvinner fra 30 til 50 år. Typiske manifestasjoner: En gradvis økning i symptomer, hudutslett, Raynauds syndrom, artralgi.

Dermatomyositis påvirker hovedsakelig kvinner i samme aldersgruppe, men i motsetning til polymyositis, begynner sykdommen og fortsetter akutt, det er et alvorlig hud- og muskel syndrom.

Dermatomyositis hos barn

Hos barn er den vanligste varianten dermatomyositis i kombinasjon med vaskulitt. Sykdommen er akutt, ofte gjentatt.

Dermatomyositis, kombinert med svulster, påvirker også gutter og jenter.

Sykdomskurs

Sykdommens løpetid bestemmer omfanget og arten av behandlingen. fornem:

• Akutt flyt av dermatomyosit. Innen seks måneder er pasienten involvert i prosessen med de fleste musklene. På grunn av dette kan en person ikke lenger bevege seg, svelge seg og noen ganger snakke. Pasienten lider av feber og forgiftning med giftige produkter av forfall av sin egen muskulatur. Dødsårsaken på dette stadiet er aspirasjons lungebetennelse (for eksempel når oppkast går inn i lungene) eller kardiovaskulær svikt i nærvær av et hjerteinfarkt.
• Subakutt strøm. Dermatomyositis gjentas regelmessig, forverrer pasientens tilstand. Gradvis øker manifestasjonene av indre organskade. Pasienten blir også immobilisert over tid. På bakgrunn av spesifikk behandling er det mulig med langvarig remisjon (perioder med relativ helse). Varigheten av den avhenger av pasientens tilstand og om hvor nøye han utfører de medisinske reseptene. Med riktig oppmerksomhet til seg selv, kan pasienten leve i mange år, og er bare litt begrenset i bevegelser.
• Kronisk kurs. Den mest gunstige varianten av løpet av dermatomyositis. Sykdommen påvirker bare noen få muskelgrupper, slik at pasienten føler seg relativt godt og kan jobbe produktivt og leve et fullt liv. Unntak er unge menn, som kan danne store områder av forkalkning i hud og muskler. Dette fører til ugjennomtrengelighet av lemmer eller ledd, og forverrer derfor pasientens livskvalitet betydelig.

Symptomer på dermatomyositis

Muskulære manifestasjoner

1. Smerter i musklene under bevegelse og i ro.
2. Myalgi, som oppstår når du presser på en muskel.
3. Den økende svakheten i musklene, som fører til pasientens funksjonshemning.

   Over tid vokser svakhet slik at pasienten mister evnen til å stå opp, sitte ned og spise. Til slutt viser det seg å være helt immobilisert.

4. Den patologiske prosessen strekker seg til ansiktsmuskulaturen, slik at pasienten er helt fratatt muligheten til å uttrykke sine følelser ved hjelp av ansiktsuttrykk.
5. Muskler i strupehode, svelg, myk gane påvirkes.

   På grunn av dette endres en persons stemme, og det kan være problemer med å svelge mat og vann.

6. Nederlaget for intercostal muskler og diafragma fører til brudd på pust, hypoventilasjon og utvikling av lungebetennelse.

Hudlesjoner

1. Hos 40% av pasientene på de åpne delene av kroppen (ansikt, nakke, lemmer) er det erytem.
2. Forstyrrelser som papler og store blærer (bullae).
3. Telangiectasia.
4. Hyperkeratose (overdreven keratinisering).
5. Hyperpigmentering.
6. Lilla hevelse rundt øynene - dermatomyositis briller.
7. Skalete røde flekker over leddene i hendene - Gottruns syndrom.

Raynauds syndrom

Reynaud syndrom er ledsaget av nummenhet, følelse av kulde, en følelse av skumle og ledsaget av smerte i hendene; i perioden mellom angrep, kan hendene forbli kald og cyanotisk.

I tillegg til lemmer, kan manifestasjonene av syndromet bli notert i nesen, haken, ørlommene og tungen. Varigheten av angrepet varierer fra flere minutter til flere timer.

Reynauds syndrom forekommer hos 10% av pasientene.

Lesjon av ledd

1. Når du beveger deg, er det smerter i leddene, som plager og begrenser pasienten.
2. Noen ganger påvirkes musklene så raskt og sterkt at en person ikke kan bøye en hånd i albuen eller et ben i kneet nettopp på grunn av dannelsen av "ankylose av muskulaturen". Ankylose er umuligheten av bevegelse i leddet.

Forstyrrelser i hjerte-systemet

Hos 30% av pasientene utvikler myokarditt (betennelse i hjertemuskelen).

Det manifesteres av rask hjertefrekvens, redusert blodtrykk, mykhjerte hjertetoner og utseendet på systolisk støy i auskultasjon, endringer i elektrokardiogrammet (forstyrrelser av excitability og ledningsevne).

Lunge lesjoner

Oftere manifesterer seg som en komplikasjon av sykdommen. I utgangspunktet utvikler pasientene aspirasjons lungebetennelse eller kongestiv lungebetennelse på grunn av redusert ventilasjon og hypodynami.

Lesjon av mage-tarmkanalen

Det forekommer hos 50% av pasientene. Anoreksi, gastritt, kolitt, magesmerter er notert. På grunn av nederlaget av glatte muskler kan hypofysen i spiserøret, ødem og nekrose utvikles i magen og tarmene.

Diagnose av dermatomyositis

Blodprøver

Forhøyede nivåer av leukocytter (et tegn på betennelse), eosinofiler (et tegn på en allergisk reaksjon), høy ESR, anemi. Høye nivåer av kreatinfosfokinase, C-reaktivt protein, fibrinogen.

Muskelbiopsi

Histologen oppdager en fortykkelse av muskelfibrene og nekroseområdet i vevsprøven.

Diagnosen er laget på grunnlag av følgende symptomer:

1. Progressiv svakhet i musklene.
2. Hudsyndrom (typisk for dermatomyositis manifestasjoner).
3. Økt aktivitet av muskel enzymer (høyt nivå av kreatin fosokinase).
4. Typiske endringer i muskelvev etablert ved biopsi resultater.

Behandling av dermatomyosit

Valgfrie legemidler ved behandling av pasienter med dermatomyosit er glukokortikosteroider. Disse er stoffer med høy anti-inflammatorisk aktivitet. De er spesielt effektive når de er foreskrevet i en tilstrekkelig dose for sykdomsstadiet, fortrinnsvis i de tidlige stadier.

Den viktigste glukokortikosteroiden i behandlingen av dermatomyositis er prednisolon. Det er foreskrevet i tabletter, i en dose på opptil 100 mg per dag, i 4-6 mottakelser.

Vanligvis 1-2 uker hormonbehandling betydelig forbedring av pasientens tilstand: opprettes den tonen opphører pasienten til poperhivatsya spising, reduserer hevelse, smerte, og svakhet i musklene.

Etter å ha nådd maksimal effekt, reduseres dosen av prednisolon gradvis. Dette er gjort for å finne antall tabletter per dag som vil hjelpe pasienten til å opprettholde en tilfredsstillende tilstand og unngå perioder med forverring.

.

Dessverre har prednisolon, som andre glukokortikosteroider, en rekke bivirkninger:

.

Immunsuppressive stoffer.

Disse stoffene er foreskrevet for å bekjempe immunforsvaret, som påvirker deres eget vev. Valget av medisin er azatioprin. Tilordne den til 2-3 mg per kg kroppsvekt av pasienten. Azathioprin blir vanligvis innført i behandlingsregimet dersom behandling med en prednisolon ikke gir den ønskede effekten.

Prognose hos pasienter med dermatomyosit

Dødeligheten i denne sykdommen forblir ganske høy. Alt avhenger av hva slags dermatomyositis det er og hva som er aktuelt.

Verst av alt behandles dermatomyositt hos pasienter med kreft, men i dette tilfellet, alvorlighetsgraden av tilstanden og alvorlighetsgraden av prognosen på grunn av større tilstedeværelse av svulsten enn nederlag muskler og hud.

Til hvilken lege å søke

Når musklene påvirkes, er det nødvendig å konsultere en reumatolog. Ytterligere konsultasjoner kreves følgende eksperter: infeksjonssykdommer, onkologi, gastroenterologi, kardiologi, Pneumonologi, dermatolog.

Sjekk ut de populære artiklene

kilde: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyositis: en dødelig sykdom med ukjente årsaker

Ved tidlig påvisning av dermatomyositis er voksenoverlevelse 80% innen de første 5 årene og 73% innen 8 år
Hvis vi ikke møter eksempler på noen sykdom gjennom livet, tror vi at de ikke er i det hele tatt.

Men i befolkningen av mennesker er det svært sjeldne, lite kjente utenfor det medisinske samfunnet, sykdommer med ukjente årsaker til moderne medisin og en betydelig sannsynlighet for død utfallet.

En av disse sykdommene - dermatomyositis - er viet til denne artikkelen.

Generelle egenskaper av sykdommen

Dermatomyositis er en kompleks sykdom i muskelvev av ukjent opprinnelse med karakteristiske kutane manifestasjoner.

Denne sykdommen er sjelden:

• fra 1 til 10 tilfeller per en million voksne;
• fra 1 til en sak for en million barn.

Tidligere anerkjennelse og terapi kan redusere komplikasjoner.

Korrelasjon av denne lidelsen med andre bindevevssykdommer, samt med ondartede formasjoner, gjør levering av den riktige diagnosen ekstremt viktig for vellykket behandling. Du kan se materialet om Lyells syndrom.

Mangelen på en klar forståelse av årsakene til dermatomyositis komplementeres av de beskrevne tilfeller av forsvunnelse av alle symptomer uten spesiell terapi

Utsiktene til å kurere sykdommen er ekstremt små: sykdommen reagerer dårlig på behandlingen. Den høye sannsynligheten for ondartede neoplasmer kompliserer behandlingen.

Etologien til dermatomyositis forblir ukjent. I studier med ulik grad av sannsynlighet,at årsakene til sykdommen kan være:

• genetiske endringer;
• miljøfaktorer i form av et virus, infeksjon, narkotika;
• feil autoimmun reaksjon av kroppen.

Gjennomsnittlig alder for voksne pasienter på diagnosetidspunktet er 40 år. For 1 mann med diagnose av dermatomyositis, er det 2 kvinner med samme diagnose.

Gjennomsnittsalderen til mindreårige diagnostisert med dermatomyositis er 5 til 14 år. Denne gruppen har en bedre terapeutisk prognose enn den voksne gruppen.

Behandling av dermatomyosit krever en omfattende tilnærming av leger i en rekke spesialiteter avhengig av de samtidige komplikasjoner

Symptomer på dermatomyositis

I den vitenskapelige medisinske litteraturen ble 87 symptomer på dermatomyositis beskrevet.

De fleste av dem er komplekse komplikasjoner forbundet med denne sykdommen. Vurder de viktigste symptomene mer detaljert. Du kan bli kjent med materialet om forebygging og behandling av rhinofyma.

De viktigste symptomene på dermatomyositis inkluderer to grupper:

• hud manifestasjoner,
• muskel svakhet.

I den vitenskapelige medisinske litteraturen ble 87 symptomer på dermatomyositis beskrevet. De fleste av dem er komplekse komplikasjoner forbundet med denne sykdommen

Disse symptomene er som regel ikke samtidige. For det første er det hudskader, da - muskelskade.

1. Hudendringer manifesterer seg i form av en symmetrisk lokalisert lilla eller rød (fra lyse til mørke toner) utslett, lokalisert på ansiktet, områder rundt neglene, på leddene i fingrene, albuene og knærne, og også på brystet og tilbake. Disse endringene er essensen av Gottrons symptom. Hudens manifestasjoner av sykdommen ligger betydelig før muskets nederlag (med en forskjell på flere måneder til flere år).
2. Muskelsvakhet, som regel, foregår i skulderbeltet, bekkenområdet, påvirker andre skjelettmuskler. Dette symptomet utvikler seg, til slutt fører til vanskeligheter i gjennomføringen av daglige aktiviteter, for eksempel i bevegelse eller i håndtering av hender. Muskel svakhet påvirker også muskler i halsen, spiserøret og lungene. I komplekset kan et muskelsymtom føre, i tillegg til listen som er oppregnet ovenfor:

• til dysfoni (forandring eller forsvinner stemmen);
• til dysfagi (vanskeligheter eller manglende evne til å svelge);
• for å puste og andre problemer i åndedrettsapparatet;
• til muskel smerte.

Gjennomsnittlig alder for voksne pasienter på diagnosetidspunktet er 40 år

Tilknyttede symptomer på dermatomyositis inkluderer:

• kardiomyopati;
• hjerteinfarkt;
• lungebetennelse, utvikler seg mot bakgrunnen av svakhet i respiratoriske muskler;
• fibrose;
• atrofi av muskelvev
• forkalkning av muskelvev;
• felles skade, som fører til smerte og mobilitet begrensning;
• lesjoner i mage-tarmkanalen;
• betennelse i øynene, nystagmus, optisk nerveatrofi og andre øye komplikasjoner;
• ondartede neoplasmer.

Tidligere kan anerkjennelse og terapi redusere komplikasjoner

diagnostikk

1. Blodprøven viser en høy konsentrasjon av muskel enzymer av kreatinkinasen og aldolasen, noe som indikerer muskelskade.
2. Immunologisk forskning kan oppdage spesifikke antistoffer som indikerer en unormal autoimmun reaksjon.
3. Magnetic resonance imaging lar deg diagnostisere tilstedeværelsen av betennelse i muskelvev.
4. En biopsi av muskelvevet som en instrumental metode for å bekrefte diagnosen.

Muskelvev av en person (video)

behandling

Behandling av dermatomyositis krever en helhetlig tilnærming av leger i en rekke spesialiteter, avhengig av de medfølgende komplikasjonene.Behandling om nødvendig inkluderer tre komponenter:

• fysioterapi;
• medisinsk behandling;
• kirurgisk inngrep.

Dermatomyositis er en kompleks sykdom i muskelvev av ukjent opprinnelse med karakteristiske kutane manifestasjoner

Se på hvert element mer detaljert.

1. Fysioterapi tar sikte på å forhindre muskelatrofi, spesielt relevant for pasienter med forkalkning. Det kan være fokusert på passiv strekking av muskler, eller det kan omfatte aktive fysiske øvelser som motvirker den økende atrofi. Når muskler i halsen påvirkes, er spesielle øvelser foreskrevet for å kompensere for degenerative endringer.
2. Medisinsk behandling av dermatomyositis inkluderer:

• immunosuppressiv behandling;
• behandling med legemidler spesifikt rettet mot visse kroppsfunksjoner, mot spesifikke komplikasjoner, etc .;
• intravenøs immunoglobulin, som inneholder sunne antistoffer som kan blokkere egne antistoffer som ødelegger pasientens muskler og hud - effektiv virkning er nødvendig regelmessig;
• kirurgisk inngrep brukes for eksempel for å fjerne smertefulle kalsiumavsetninger;
• hormonavhengig behandling med kortikosteroid medisiner.

outlook

Mangelen på en klar forståelse av årsakene til dermatomyositis komplementeres av de beskrevne tilfeller av forsvunnelse av alle symptomer uten spesiell terapi.

I disse tilfellene utviklet muskelsvikt, kutane manifestasjoner og andre samtidige symptomer på dermatomyositis sakte, etter som de forsvant av seg selv og ikke gjentok seg.

I overveldende tilfeller er dermatomyositis en sykdom som er vanskelig å behandle. Ondartede neoplasmer, hjerte- og lungesykdommer, infeksjoner representerer de vanligste dødsårsakene fra denne sykdommen.

Ved tidlig påvisning av dermatomyositis er voksenoverlevelse 80% for de første 5 årene og 73% i 8 år. For barnas gruppe pasienter er dødsfallet lavere - fra 3% til 10% - mens 2/3 barn utvikler alvorlige komplikasjoner i form av forkalkning.

Til slutt merker vi på den trivielle sannheten, som, som aldri før, er relevant for denne sykdommen. Tidlig diagnose ved huddermatittstadiet gjør det mulig, hvis det ikke kurere, da en signifikant nedgang i fremdriften av dermatomyositis, samt perioder med langvarig remisjon.

kilde: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Hvordan behandle dermatomyositis

Dermatomyositis eller Wagners sykdom er en alvorlig autoimmun sykdom hvor bindevev av en person, spesielt hans muskelvæv, er skadet.

Juvenil dermatomyositis utvikler seg ofte, hvorav barn og ungdom lider.

I denne patologiske prosessen er det en svekkelse av motoraktiviteten, en forstyrrelse av den normale driften av indre organer og ødeleggelsen av små fartøyer.

Det er også karakteristiske hud manifestasjoner av sykdommen i form av utslett. Sykdommen kjennetegnes av en gradvis økning av symptomer som er karakteristiske for dermatomyositis, og behandlingen bør være syklisk og rettet mot å redusere manifestasjoner av sykdommen.

Antiinflammatoriske legemidler brukes til terapi. Du kan behandle sykdommen med folkemidlene. Slike terapi er tryggere og forårsaker ikke bivirkninger, fordi den er basert på medisinske urter.

Årsakene til sykdommen

Sykdommen utvikler seg hos menn og kvinner. Juvenil dermatomyositis forekommer hos barn og ungdom i alderen 4 til 14 år. Hos voksne er toppincidensen 45-60 år.

Wagner's sykdom eller dermatomyositis er en diffus autoimmun sykdom hvor bindevev, spesielt muskelvev, påvirkes. Med dermatomyositis, utvikles immunkomplekser mot celler av glatt og strikket muskel.

De eksakte årsakene til sykdommen er ikke etablert. Det er en teori om at sykdommen utvikler seg etter en virusinfeksjon. Dette skyldes det faktum at virale antigener ligner antigener av det menneskelige muskelvevet.

Det antas også at det er en genetisk predisponering for utviklingen av dermatomyositis.

Den autoimmune prosessen fortsetter bølget. Forverring av patologi kan forekomme mot bakgrunnen av virkningen av stress av stressfaktorer:

• hypotermi eller overoppheting av kroppen;
• infeksjonssykdom eller forverring av kronisk sykdom;
• stress, følelsesmessig stress;
• vaksinasjoner;
• forverring av den allergiske prosessen.

Dermatomyositis hos barn er en ganske sjelden patologi. Oftere skjer en slik sykdom i Sør-Europa. Forverring av dermatomyosit forekommer ofte i vårsommerperioden. Det antas at solstråling kan provosere det.

Generelt er årsakene til ungdoms dermatomyositis de samme som hos voksne: smittsomme, i spesielt virussykdommer, forverring av kroniske infeksjoner, allergiske prosesser, virkning stress. Sykdommen betraktes som alvorlig, og hos barn kan den være mer akutt.

Uten skikkelig behandling kan et barn dø.

Symptomer på dermatomyositis

Sykdommen er preget av et paroksysmalt kurs, symptomene øker gradvis.

Noen pasienter rapporterer en akutt utbrudd av sykdommen, men i det hele tatt er denne manifestasjonen av patologi ikke typisk. Symptomer på dermatomyositis kan vokse i mange år.

Selv med akutt utbrudd av sykdommen over tid, blir symptomene utjevnet, og dermatomyositis går i kronisk form med periodiske eksacerbasjoner.

Med akutt og subakutt start av prosessen i de første dagene, har en person smerte i muskler og ledd, og det er hevelse. Legg også merke til økningen i temperaturen.

.

Symptomene på patologien er hovedsakelig forbundet med muskulaturens nederlag.
Et symptom karakteristisk for sykdommen: det er muskelsvikt i armer og ben, som gradvis øker.

.

Et annet karakteristisk trekk er en økning i muskelvolumet på øvre og nedre ekstrembelte. I dette tilfellet oppstår et trafikkbrudd.

Det blir vanskelig for en pasient å sitte og stå opp, heve armer og ben, løft og vri på hodet.

I alvorlige tilfeller kan en person helt slutte å flytte.

Hvis det i den autoimmune prosessen har ansiktsmusklerne fått et nederlag, blir ansiktsuttrykket forstyrret, ansiktet uttrykker ikke følelser og ligner en maske.

Dysfagi kan også forekomme med nederlaget for å svelge muskler.

Hvis betennelsen utvikler seg på de oculomotoriske musklene, oppstår det visuelle forstyrrelser.

I de første stadiene av sykdomsutviklingen utvikler ødem i musklene, opplever personen smerte. Immunkomplekser forårsaker celle ødeleggelse. Dette fører til progressiv degenerasjon og atrofi av muskelvev. Muskelfibre erstattes med fibrøst vev.

Noen ganger utvikler en person kalsinose - avsetning av kalsiumsalter i vev. Denne prosessen kan strekke seg til subkutan fettvev.

.

Slike forekomster av salter kan brytes ut og danner sår på huden med frigjøring av innholdet i form av hvite krummer.

.

Dette symptomet er ofte ledsaget av juvenil dermatomyositis, som utvikler seg hos barn og ungdom.

I tillegg til muskler med dermatomyosit kan leddene påvirkes. Personen opplever smerte, leddets bevegelighet er begrenset.

Tapet i huden manifesteres av karakteristiske symptomer:

• utslett på ansiktet, brystet, over ryggen og rundt leddene;
• hevelse i øyelokkene;
• rødhet og flaking av huden på fingrene og hendene;
• sårbarhet og stratifisering av negler, rødhet i huden rundt negleplaten;
• huden blir spottete: foci av økt pigmentering veksler med
• depigmented hud;
• tørr hud;
• hudatrofi.

Også slimhinnene påvirkes. Pasienten kan utvikle seg:

• konjunktivitt;
• stomatitt;
• betennelse og hevelse i slimhinner i munn og strupehode.

I tillegg til strierte muskler, blir glatte muskler og muskelvev i hjertet påvirket. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan en person utvikle seg:

• hjertesvikt, ikke-infeksiøs betennelse i hjertet eller myokard-konvolutt;
• lungeskader forårsaket av hypoventilasjon: lungebetennelse, sklerose av lungvev;
• forstyrrelse av mage-tarmkanalen: økt lever, nedsatt svelging;
• nyre skader og utvikling av den inflammatoriske prosessen i dem;
• betennelse i nervefibre;
• dysfunksjon av kjertlene i indre sekresjon og hormonell ubalanse.

Klassifisering av sykdommen

Ekskrete akutt, subakutt og kronisk dermatomyositis.

Ved akutt sykdom utvikler pasienten en generalisert lesjon av den striated muskulaturen. Dette fører ofte til fullstendig ustabilitet, forstyrrelse av pusteprosessen og svelging.

Pasienten øker temperaturen, symptomene på forgiftning øker, hud manifestasjoner vises. Uten skikkelig terapi skjer et dødelig utfall i løpet av få måneder.

Dødsårsaken er lungebetennelse eller kardiopulmonal insuffisiens.

En subakut type sykdom er preget av et syklisk kurs med gradvis forverring av symptomene på sykdommen. Pasienten er rammet av skade på muskler og indre organer.

Økningen i symptomer oppstår sakte nok, og pasienten opprettholder sin langsiktige evne til å jobbe.

Men det er viktig å gjennomføre tilstrekkelig behandling av sykdommen, ellers vil utviklingen av symptomene gradvis føre til nedsatt motoraktivitet eller fullstendig immobilitet.

Diagnose av sykdommen

Mistenkt dermatomyositis kan være basert på de karakteristiske symptomene på skade på muskelvev og hud manifestasjoner. For å bekrefte diagnosen utføres en laboratorieblodtest. Analysen viser utviklingen av den inflammatoriske prosessen og anemi.

Immunologisk studie viser tilstedeværelsen i serum av antistoffer mot antigener i det menneskelige muskelvev.

For å bekrefte diagnosen utføres en muskelbiopsi, som viser fibros og ødeleggelse av fibrene og tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess i musklene.

Behandling av dermatomyosit

Autoimmune sykdommer er ekstremt vanskelig å behandle. Tradisjonell medisin anbefaler behandling av sykdommen med legemidler som undertrykker immunitet.

På bakgrunn av slik behandling utvikler sekundære smittsomme sykdommer ofte, siden kroppsforsvaret ikke er nok til å takle infeksjonen.

Det er også en populær behandling av sykdommen. Terapi med folkemessige rettsmidler er trygg, fordi den er basert på naturlige produkter og medisinske urter.

.

Med dermatomyositis er behandling rettet mot å redusere inflammatorisk prosess, i dette formålet ta avkok av medisinske urter, og bruk også eksterne midler.

.

Opptak av folkedrikker ikke forårsaker bivirkninger, det anbefales å ta dem i løpet av remisjonstiden for å forhindre sykdomsfall.

Dekoksjoner for oral administrasjon:

1. Havre. 2 kopper havre legges til 5 kopper kokende melk, kok i 3 minutter, så insister i 2 timer og filtrer. Ta 100 ml av dette avkok tre ganger om dagen. Behandlingen varer en måned, og deretter ta en en-måneders pause og gjenta kurset.
2. Tyttebær. I 200 ml kokende vann dampet 1 ss. l. blader av cowberry, kok på lav varme i 5 minutter, lånet er avkjølt og filtrert. Drikk alt kjøttkraft i løpet av dagen. Behandlingen varer 2-3 måneder.
3. Humle. I 200 ml kokende vann dampet 2 ss. l. strimlet hoppkegler, insister 2 timer, så filtrer. Drikk 50 ml infusjon 3 ganger om dagen.
4. Løvetann. I terapi brukes røttene til denne planten. 1 ss. l. hakkede røtter hell 1 kopp kokende vann, koke over lav varme i 5 minutter, deretter insistere 2 timer og filter. Ta 100 mg av legemidlet to ganger om dagen. Terapien varer tre uker, hvoretter de gjør en ukentlig pause og gjentar kurset.

Utendørs folkemidlene:

1. Willow. Friske blader og knopper av denne planten er malt og helles med kokende vann (100 ml vann per 1 ss. l. vegetabilske råvarer), insisterer på timen. Bruk dette verktøyet til å komprimere på huden på steder av manifestasjon av sykdommen.
2. Du kan også tilberede salve basert på pilens knopper. 100 g olje smelter, 2 ss. l. knuste pilpudder, holdt i et vannbad i 15 minutter, deretter hellet i en glassbeholder. Salve er lagret i kjøleskapet og gnidd inn i berørte områder av huden to ganger om dagen.
3. Marshmallow. 1 ss. l. røttene av denne planten kuttes og helles 100 ml kokende vann, insisterer en halv time og brukes til kompresser.
4. Tarragon (dragon eller malurtarragon). Forbered salve fra frøene til denne planten. 100 g innvendig jtut smelter i et vannbad, og bakken tarragonfrø blir tilsatt i forholdet:. Blandingen holdes i en ovn ved 150 ° C i 5 timer, deretter filtreres. Oppbevar salven i en glassbeholder i kjøleskapet. Smør berørte områder av huden tre ganger om dagen.
5. På samme måte kan du tilberede salver fra cocklebur, celandine og linfrø. De brukes også til å smøre den berørte huden.

Viktig i behandlingen og livsstilen.

1. For å redusere sykdomsforløpet må du utøve fysiske øvelser på musklene, flytte mer, om mulig, spille sport.
2. Ernæring av pasienten med dysfagi skal tørkes og væskes. Det anbefales å nekte å spise etter kl. 19.00.
3. Provoke en forverring av sykdommen kan ultrafiolett studie. Slike pasienter er forbudt å gå til solarium og være i solen i løpet av maksimal aktivitet (fra 11 til 17 timer).

Prognose og forebygging

Hvis sykdommen ikke blir behandlet, forekommer døden i de to første årene i 40% av tilfellene. Dødsårsaken er et brudd på puste, lungebetennelse eller hjertesvikt.

Hvis de glatte musklene i de indre organene påvirkes, kan det oppstå gastrointestinal blødning.

Langtidssyklusen av sykdommen fører til forstyrrelse av motoraktivitet, funksjonshemming eller fullstendig immobilitet.

Dessverre er det ingen spesifikk profylakse av sykdommen, fordi det ikke er nøyaktig fastslått hva som er årsaken til denne patologien.

For forebyggende formål er det viktig å forhindre utvikling av virusinfeksjoner. Å provosere sykdommen kan forverre en kronisk sykdom og allergisk prosess.

Det er viktig å identifisere og behandle disse sykdommene på en riktig måte.

kilde: http://nmed.org/dermatomiozit.html