Bulbar-syndroom: wat is het?

Een van de meest formidabele neurologische aandoeningen is het bulbaire syndroom. Dit probleem treedt op wanneer het gecombineerde omtrekbeschadiging verschillende paren van craniale zenuwen caudaal groep. Potentieel gevaarlijk voor het leven is het snel opkomende en toenemende bulbar-syndroom in ernst. In dit geval is de patiënt vereist dringende ziekenhuisopnames zijn toestand en intensive care monitoren.

Pathogenese

Afhankelijk van de etiologie van de onderliggende ziekte een verstoring van synaptische transmissie bij de relatieve veiligheid van de belangrijkste structurele formaties of vernietiging van de kernen door compressie van neurale structuren uitgedrukt. Er is derhalve geen schending van de pulsen van nucleaire corticospinale paden en centraal motorisch neuron schade hersenen frontale sectie die verschilt van pseudobulbar bulbaire syndroom. Dit is niet alleen belangrijk voor de diagnose van het niveau van de laesie in het centrale zenuwstelsel en de oorzaak van de vorming van de belangrijkste symptomen vast te stellen, maar ook om de prognose van de ziekte vast te stellen.

bulbaire syndroom ontwikkelt zich tijdens laesie IX, X en XII pairs craniale zenuwen. Ziekteproces kunnen hun motorische kern in de medulla oblongata( voorheen aardappelen) tegenover de basis van de hersenen reeds gevormde wortels of zenuwen te vangen. De nederlaag van de kernen is meestal Bilaterale of bilateraal, mosaïcisme voor dit syndroom is niet typisch.

ontwikkelt in bulbaire verlammingen syndroom spieren van de tong, zachte gehemelte, keelholte, strottenhoofd en strottenhoofd deel uit van de omtrek. Daarom worden ze vergezeld door een afname in of verlies van palatinale en keelholte reflex hypotoniciteit en de daaropvolgende atrofie van de verlamde spieren. Het is niet uitgesloten en de verschijning van fasciculaties, zichtbaar bij het onderzoeken van de tong. Een latere betrokkenheid bij het ziekteproces van neuronale respiratoire en vasomotorische centra in het verlengde merg, kan een verminderde parasympathische regulering een oorzaak van levensbedreigende aandoeningen geworden.

belangrijkste redenen

reden bulbair syndroom kunnen zijn:

• vasculaire ramp in de vertebrobasilaire-basilar zwembad, wat leidt tot ischemische of hemorragische laesies craniospinale gebied;
• primaire en metastatische tumoren van de hersenstam en de langwerpige, sarcomatosis granulomatosis verschillende etiologie;
• toestand, wat een positief effect massa zonder de vorming van duidelijk omschreven in de fossa posterior en vastklemmen dreigende hersenen foramen magnum( bloedingen, oedeem, zenuwweefsel of aangrenzende gebieden acute beroerte diffuus hersenletsel);
• cerebellaire tumoren, wat leidt tot compressie van de medulla oblongata;
• breuk van de basis van de schedel;
• syring-bulbia;
• meningitis en encefalitis van verschillende etiologieën;
• polyneuropathie( paraneoplastische, difterie, Guillain-Barre syndroom, postvaccinale, endocriene), polio;
• amyotrofe laterale sclerose, alsmede genetisch veroorzaakt door spinale amyotrofie-bulbar Kennedy, spinale amyotrofie Werdnig-Hoffmann myasthenia amyotrofie kindertijd( ziekte Fazio-Londe);
• onderdrukken van de activiteit van een brein motoneuronen botulinumtoxine.

Veel auteurs verwijzen naar de bulbaire syndroom en veranderingen in de nederlaag van de spieren van het zachte gehemelte, keel en strottenhoofd. In dit geval is de oorzaak daarvan is de verstoring van neuromusculaire transmissie, of primaire letsel van spierweefsel myopathieën, myasthenia gravis of dystrofische myotonie. Verlengde merg( gloeilamp) met myopathische ziekten blijft intact, dus spreken van een bijzondere vorm van bulbaire verlamming.

klinische beeld

kenmerk van de bulbaire syndroom is een afwijking van de tong aan de kant van de nederlaag.

gecombineerde perifere lesie glossopharyngeus, vagus en nervus hypoglossus leidt tot spier parese van de mond, keelholte, strottenhoofd, tong. Een kenmerkende combinatie is een triade "dysfonie, dysartrie, dysfagie" met parese halve tong, zachte gehemelte en slappe verdwijnen palatale en faryngeale reflexen. De veranderingen in de oropharynx zijn meestal asymmetrisch, het uiterlijk van bilaterale bulbaire symptomen is een prognostisch ongunstig kenmerk.

Bij onderzoek wordt de afwijking( afbuiging) van de tong naar de focus gedetecteerd. Zijn verlamde helft wordt hypotoon en sedentair, daarin kunnen fasciculaties verschijnen. Bij bilaterale bulbaire verlamming is er bijna volledige immobiliteit van de gehele tong, of glossoplegie. Vanwege de groeiende atrofie van de paretische spieren, wordt de aangetaste helft van de tong geleidelijk dunner, waardoor een pathologische vouw ontstaat.

parese van het zachte gehemelte spieren leidt tot een immobiliteit van palatinale handgrepen, verzakking en hypotensie velum met een afwijking van de huig op een gezonde manier. Samen met het verlies van faryngeale reflex, een schending van de werking van de spieren van de keelholte en epiglottis, wordt dit de oorzaak van dysfagie. Er zijn problemen bij het slikken, puffen, het gooien van voedsel en vloeistoffen in de neusholte en de luchtwegen. Daarom hebben patiënten met het bulbar-syndroom een ​​hoog risico op het ontwikkelen van aspiratiepneumonie en bronchitis.

Wanneer het parasympathische deel van de sublinguale zenuw wordt aangetast, is de vegetatieve innervatie van de speekselklieren verstoord. De resulterende toename in speekselproductie, samen met verminderd slikken, veroorzaakt speekselen. Soms is het zo uitgesproken dat patiënten gedwongen worden om constant een zakdoek te gebruiken.

Dysfonie bulbair syndroom manifesteert als nasaal, doofheid en heesheid van de stem als gevolg van verlamming van de stembanden en parese van het zachte gehemelte. Nasale schaduw van spraak wordt nasolalie genoemd, een dergelijke nasalisatie van geluidsproductie kan zelfs optreden bij afwezigheid van duidelijke schendingen van slikken en poperyvanie. Dysfonie wordt gecombineerd met dysartrie wanneer onduidelijkheid van spraak optreedt als gevolg van verminderde mobiliteit van de tong en andere spieren die bij articulatie zijn betrokken. De nederlaag van de medulla oblongata leidt vaak tot een combinatie van het bulbaire syndroom met parese van de gezichtszenuw, wat ook de verstaanbaarheid van spraak beïnvloedt. In

gemarkeerd verlamming van de spieren van de mond, keelholte en larynx asfyxie kan optreden als gevolg van mechanische overlap het lumen van de luchtwegen. In bilaterale laesie van de nervus vagus( of zijn kernen in het verlengde merg) remde het werk van het hart en de luchtwegen, als gevolg van de schending van hun parasympathische regulering.

Behandeling van

-behandeling vereist niet het bulbaire syndroom zelf, maar de onderliggende ziekte en opkomende levensbedreigende aandoeningen. Met de toename van de ernst van de symptomen en het optreden van tekenen van hart- en ademhalingsfalen, heeft de patiënt een overstap naar de intensive care nodig. Volgens de indicaties wordt beademing uitgevoerd, er is een neussonde geplaatst.

Geneesmiddelen van verschillende groepen met neurotrofische, neuroprotectieve, metabole, vasculaire werking geneesmiddelen voorschrijven om naast etiotrope therapie te corrigeren. Verminder hypersalivatie met atropine. In de herstelperiode of bij chronische ziekten, om spraak en slikken te verbeteren, wordt massage voorgeschreven, oefeningen met een logopedist, kinesiotherapie.

Bulbar-syndroom is een formidabel teken van de nederlaag van de medulla oblongata. Het uiterlijk vereist een verplichte behandeling voor de arts om de etiologie te verduidelijken en de noodzaak van ziekenhuisopname aan te pakken....

Petrov KB, d m n, professor, biedt u een diavoorstelling van de klinische varianten van de bulbaire syndroom en niet-medicamenteuze behandelingen voor deze aandoening: