Leber's amaurosis is een zeldzame maar ernstige congenitale aandoening waarbij volledig of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen mogelijk is. Pathologie begint zich al vanaf de geboorte te manifesteren en tijdens het opgroeien van het kind kan het zijn ouders veel problemen bezorgen. De mogelijkheid amaurosis te behandelen is een complexe kwestie, waardoor wetenschappers gedwongen worden nieuwe methoden en technieken te ontwikkelen.
inhoud
- 1Beschrijving van de ziekte
- 2oorzaken van
- 3symptomen
- 4Mogelijke complicaties
-
5behandeling
- 5.1medicatie methode
- 5.2chirurgisch
- 6het voorkomen
- 7video
- 8bevindingen
Beschrijving van de ziekte
Leber's amaurosis wordt gekenmerkt door een aangeboren laesie van netvlieselementen en cellen, die verantwoordelijk zijn voor de perceptie van licht.Wanneer het zich voordoet, gaat de vroege periode van het leven van een kind in tegen de achtergrond van een verzwakte reactie van de pupil van het oog op het licht. Hierna is de ontwikkeling van angst voor licht en verziendheid mogelijk, in de toekomst kan dit leiden tot een volledig verlies van gezichtsvermogen.
Het probleem komt voort uit een mutatie in de achttien genen van het netvlies. Tegelijkertijd wordt overal ter wereld dezelfde frequentie van manifestatie van pathologieën bij zowel vrouwen als mannen waargenomen. Ook kan een tijdelijke ziekte worden gediagnosticeerd.
oorzaken van
De pathologie van het aangeboren type verschijnt als gevolg van onjuist metabolisme in de stokken en kegels van het oog en hun daaropvolgende vernietiging.Overdracht van de ziekte via erfelijke weg is mogelijk in het geval dat beide ouders een gen met een defect hebben. In dit geval verliezen de cellen van lichtgevoelige receptoren en pigmentepitheel hun scheidingseigenschappen.
Transistor (tijdelijke) amaurosis kan worden veroorzaakt door de volgende factoren:
- verwondingen;
- Aandoeningen van de bloedsomloop van de hersenen;
- migraine;
- infectie;
- Stofwisselingsstoornissen;
- Diabetes mellitus;
- Tumor van de hersenen;
- De impact van alcohol, medicijnen op het lichaam.
symptomen
Bij kinderen met Leber's amaurosis worden niet-geregistreerde elektroretinografie, nystagmus en de afwezigheid van een centraal zicht waargenomen.Bovendien is het mogelijk om de reactie van de pupillen van het oog op licht te verminderen. De ziekte manifesteert zich ook in scheelzien en neurologische aandoeningen, fotofobie, lage gezichtsscherpte, verschillende externe veranderingen. Tijdens de adolescentie kan de patiënt keratoconus ontwikkelen.
Bepaal de aanwezigheid van pathologie kan worden bekeken. Bij een ziek kind is hij ongericht en zwervend.
Mogelijke complicaties
In bijna alle gevallen verliezen patiënten met amaurosispatiënten volledig het vermogen om al in de adolescentie te zien.De ondersteunende middelen en hulp van familieleden en naaste mensen kunnen het probleem verlichten.Het is vrijwel onmogelijk om zichtuitval te voorkomen.Bovendien zijn atrofie van de oogzenuw en verschillende pathologieën van het netvlies mogelijk.
behandeling
Leber heeft geen uitgebreide behandeling die Amaurosis kan verwijderen.In de kindertijd, vóór volledig verlies van het gezichtsvermogen, wordt aan de patiënt een bril voorgeschreven om zijn toestand te verbeteren.Tijdelijke amaurosis is behandelbaar.In dit geval worden methoden gebruikt om de oorzaak van het uiterlijk te elimineren.
medicatie methode
Als de oorzaak van de ziekte een schending van de bloedcirculatie is, worden patiënten diuretica en hypotensie voorgeschreven.Migraine wordt verwijderd door antispasmodica, endocriene ziekten vereisen vooral hormonale correctie.
Met Amberstrom kunnen oogartsen van Leber geneesmiddelen voorschrijven die sommige van de symptomen verlichten. Correctie van visie in dit geval is onmogelijk.
chirurgisch
Bij de chirurgische methode kan alleen de patiënt wiens ziekte het gevolg was van het ontstaan van een hersentumor nodig zijn.In andere gevallen wordt de ziekte niet behandeld met behulp van chirurgische ingrepen.
Onderzoek op het gebied van genetische manipulatie in de toekomst zal de prognose van de ontwikkeling van de ziekte kunnen veranderen.De methoden zijn echter momenteel in ontwikkeling.
Ondanks het feit dat congenitale amaurosis niet te behandelen is, moet een ziek kind voorbereid en aangepast zijn aan het leven in de ziektetoestanden van jongs af aan.
het voorkomen
Om Leber's amaurosis te voorkomen, zijn er geen preventiemethoden.Toekomstige ouders kunnen een medisch onderzoek ondergaan en de staat van de genen bepalen om de mogelijke geboorte van een ziek kind te voorkomen.
Ziekten van het verworven type kunnen worden vermeden als u uw gezondheid nauwlettend in de gaten houdt en na verloop van tijd de diagnose van het lichaam doorstaat.Aanbevolen rust, goede voeding en een gezonde levensstijl.
.Hoofdpijn in voorhoofd en ogen
Druppels voor ogen tegen uitdroging en vermoeidheid worden in dit artikel gepresenteerd.
Wat is microfthalmie, wat zijn de behandelmethoden en voorspellingen die in dit materiaal worden gepresenteerd.
.video
bevindingen
Helaas zijn vandaag patiënten met Leber's amaurosis bijna gedoemd om het verlies van het gezichtsvermogen te voltooien en de methoden om zich van de ziekte te ontdoen zijn nog niet uitgevonden. Maar deze prognose is niet van toepassing op patiënten met amavroz van de verworven vorm. Preventie van pathologie is bijna onmogelijk, maar toekomstige ouders kunnen worden gediagnosticeerd met de waarschijnlijkheid van het optreden ervan. Een goede opvoeding en aanpassing zal het zieke kind ook helpen om de problemen op te lossen die tot deze kwaal leiden.
Lees ook over zeldzame ziekten zoals pterygium van oog en chorioretinitis.