Wat is het Tolosa-Hunt-syndroom? Oorzaken, symptomen, behandeling

Het syndroom van het Tholos-Hunt-syndroom (oogblessussyndroom, pijnlijke oftalmoplegie, periarteritis van de halsslagader) is een vrij zeldzame ziekte, die een uitgesproken pijnsyndroom combineert in het peri-oculaire gebied en in een baan met de disfunctie van één of meer hersenzenuwen.

Oorzaken van de ziekte

De redenen voor deze staat zijn niet volledig begrepen en betwistbaar (besproken door wetenschappers). Er is een vrij groot aantal aandoeningen die het Tolosa-Hunt syndroom kunnen nabootsen (orbitale myositis, infectieuze ontsteking de buitenmuur van de caverneuze sinus, systemische ziekten, hersentumoren en banen, vasculaire transformaties, enz.). Uitgaande van dit, zou een dergelijke diagnose een "diagnose van uitsluiting" moeten zijn (dat wil zeggen, het wordt vastgesteld door andere mogelijke ziekten uit te sluiten).

Evenzo, deze ziekte treft mannen en vrouwen, een hoge incidentie wordt opgemerkt in de ouderen en seniele leeftijd. Klinische manifestaties verschijnen snel, acuut, zonder eerdere symptomen of nemen geleidelijk toe, na een virale infectie die onopgemerkt kan blijven, na onderkoeling, stress.

Vaak wordt een provocerende factor niet gevonden.

Klinische kenmerken

Bij sommige patiënten kunnen naast pijn, exophthalmus en oedeem van de conjunctiva worden waargenomen.

De ziekte begint in de regel juist met hevige pijn in het gebied achter de oogbal, in het tijdelijke, frontale, driehoekige gebied. Na een paar dagen (meestal niet later dan 14 dagen, minder vaak op hetzelfde moment), worden dubbelzien in de ogen, beperking van de mobiliteit van de oogbol en strabismus aan de zijkant van pijn toegevoegd. Ongeveer 1/4 van de patiënten met alle zenuwen die door de bovenste orbitale opening passeren, ontwikkelen een volledige verslechtering van de bewegingen van de oogbal in alle leads.

Vaker zijn er "incomplete" vormen van het Tolosa-Hunt syndroom, waarbij de takken van de oculomotor, trigeminus, optische zenuwen betrokken zijn bij het pathologische proces in verschillende combinaties. Bij sommige patiënten worden exophthalmus en oedeem van de conjunctiva van de oogbol waargenomen. De gemiddelde duur van pijn is ongeveer twee maanden. Ook, in geïsoleerde gevallen, kan er een toename van de lichaamstemperatuur tot subfebrile waarden zijn, niet-specifieke veranderingen in de klinische analyse van bloed.

diagnostiek

Waarmee moet deze ziekte worden gedifferentieerd? De oorzaken van de ontwikkeling van vergelijkbare symptomen zijn enorm: tumoren van de middelste schedelfossa, pterygoid, hypofyse, parasellaire tumoren, retrobulbaire volumetrische processen, caverneuze sinus tumoren, caverneuze sinus trombose, halsslagader aneurysma, periostitis, osteomyelitis, infiltratie van leukemie in het gebied van de bovenste bolvormige spleet.

Vergeet niet over ziektes als myasthenia gravis, diabetes, schildklierpathologie, temporale arteritis, meningitis, multiple sclerose, migraine met aura. Alle bovengenoemde aandoeningen kunnen leiden tot oftalmoplegie en verslechtering van de functies van de schedelzenuwen. Dat is de reden waarom een ​​patiënt met syndromen van beweging van de oogbol en pijn in de helft van het gezicht veel aandacht behoeft. Het onderzoek moet veelomvattend en veelzijdig zijn. Raadpleging van de oogarts voor onderzoek van velden en gezichtsscherpte, oogdag is noodzakelijk. De neuroloog moet de anamnese zorgvuldig verzamelen en een volledig klinisch onderzoek uitvoeren.

Van de aanvullende methoden van onderzoek moet worden opgemerkt neurovisualization methoden (CT en MRI van de hersenen en het Turkse zadel), angiografie, echografie van banen.

Volgens moderne criteria voor diagnose kan het Tolosa-Hunt-syndroom slechts in één geval worden ingesteld: wanneer magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen onthulde granulomateuze ontsteking van de buitenste wand van de holle sinus. Onder ideale omstandigheden moet een biopsie worden uitgevoerd voor diagnose. Recente onderzoeken hebben aangetoond dat de helft van de patiënten met bevestigde diagnose van het Tholos-Hunt-syndroom veranderingen vertoont in het veneuze bed van de orbitale regio. Als het granuloom niet wordt gedetecteerd tijdens MRI, is het meer aangewezen om het "bovenste bolvormige fissuursyndroom" te diagnosticeren en de patiënt te begeleiden onder dynamische observatie. Er zijn ook klinische diagnostische criteria die dergelijke manifestaties en aandoeningen omvatten:

1. "Branden" of "scheuren" van pijn van een permanente aard achter de oogkas of in het orbitale temporaal-frontale gebied;
2. verminderde mobiliteit van de oogbol, die onmiddellijk of binnen 14 dagen na het begin van het pijnsyndroom optrad;
3. het verslaan van andere zenuwen die door de bovenste baanopening gaan (III, IV, VI hersenzenuwen, ik tak van de driehoekszenuw, vegetatieve vezels);
4. symptomen intensiveren gedurende enkele dagen, zelfs weken;
5. gekenmerkt door de aanwezigheid van spontane remissies, vaak zonder resteffecten;
6. de ziekte kan binnen enkele maanden of jaren terugkeren;
7. met een grondig onderzoek, vinden ze geen andere redenen die deze aandoening kunnen veroorzaken;
8. regressie symptomatologie binnen 72 uur na het begin van immunosuppressieve therapie.

behandeling

De enige pathogenetisch significante methode voor het behandelen van het Tolosa-Hunt-syndroom is het gebruik van steroïden. Het effect van hun afspraak verschijnt in de eerste drie dagen, wat een van de criteria is voor de juistheid van de diagnose. Vergeet echter niet dat een goede reactie op het gebruik van steroïde geneesmiddelen in andere omstandigheden kan zijn, het nabootsen van het Tolosa-Hunt-syndroom, zoals pachymeningitis, chordoom, lymfoom, aneurysma, carcinoom en anderen.Dat is de reden waarom er problemen zijn met de betrouwbaarheid van de diagnose, die een grondig en grondig onderzoek van de patiënt vereist. Het gebruik van andere geneesmiddelen is mogelijk met het oog op symptomatische behandeling. Gebruik pijnstillers en anticonvulsiva om pijnsyndroom, algemene medicijnen, vitaminetherapie te verminderen.