Wegener granulomatosis: diagnose en behandeling

Wegener-granulomatosis

Wegener-granulomatosis- systemische necrotiserende vasculitis kleine aders en slagaders onder vorming van granulomen in bloedvatwanden en de omringende weefsels van de luchtwegen, de nieren en andere. autoriteiten.

Wegener-granulomatose wordt gekenmerkt door ulceratieve necrotische rhinitis, veranderingen in het strottenhoofd, neusbijholten, infiltratie van longweefsel met verval, snel voortschrijdende glomerulonefritis, polymorfe huiduitslag, polyartralgie. De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van klinische laboratoriumgegevens, radiologische gegevens en biopsieresultaten. Bij Wegener-granulomatose is hormonale en cytostatische therapie aangewezen; de prognose van de ontwikkeling van de ziekte in gegeneraliseerde vorm is ongunstig.

De incidentie van Wegener-granulomatose komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen in de leeftijdscategorie van ongeveer 40 jaar.

Classificatie van Wegener-granulomatose

Gezien de prevalentie van pathologische veranderingen, kan Wegener's granulomatosis voorkomen in een gelokaliseerde of gegeneraliseerde vorm.

Bij de ontwikkeling van Wegener-granulomatose worden vier progressieve stadia onderscheiden.

De eerste fase necrotiserende granulomateuze vasculitis of rhinogenous granulomatosis, stroomt naar de kliniek of pyonecrotic necrotiserende rhinosinusitis, laryngitis, nasopharyngitis, destructieve veranderingen osteochondrale kern van het neustussenschot en oogkassen. In de volgende fase (pulmonaal) is het parenchym van de longen betrokken bij het pathologische proces. In de derde fase van het ontwikkelen van gegeneraliseerde letsels met het belang van de onderste luchtwegen, maagdarmkanaal, cardiovasculair systeem, de nieren. Ten slotte is het eindstadium van de ziekte van Wegener gekenmerkt door pulmonaire hart- of nierfalen, wat leidt tot de dood van de patiënt in de volgend jaar vanaf het begin van zijn ontwikkeling.

Symptomen van Wegener-granulomatose

Algemene symptomen van de ziekte van Wegener zijn: koorts, koude rillingen, zweten, zwakte, gewichtsverlies, spierpijn, gewrichtspijn, artritis.

De belangrijkste manifestatie van de ziekte, die optreedt bij 90% van de patiënten, is de nederlaag van de bovenste luchtwegen.

Voor de granulomatosiskliniek van Wegener, een typisch aanhoudend verloop van rhinitis, een purulente-hemorrhagische afscheiding van neus, ulceratie van de slijmvliezen tot aan de perforatie van het neustussenschot, zadelvervorming neus. Granulomateuze necrotische veranderingen ook ontwikkelen in de mondholte, strottenhoofd, luchtpijp, auditieve passages, neusbijholten.

Nier betrokkenheid manifesteert met symptomen van de ontwikkeling van glomerulonefritis hematurie, proteïnurie, verstoring van de excretie functie. Het snel voortschrijdende verloop van glomerulonefritis met Wegener-granulomatose leidt tot acuut nierfalen.

Veranderingen van de huid manifesteren hemorragische uitslag gevolgd door necrotische cellen.

De nederlaag van de ogen omvat de ontwikkeling van episcleritis (ontsteking van de oppervlakkige sclera), opvoeding orbitale granulomen, exophthalmus, ischemie van de oogzenuw met een gestoorde gezichtsfunctie tot zijn volle verlies. Wegener-granulomatose beïnvloedt het zenuwstelsel, kransslagaders, myocardium.

De gelokaliseerde vorm van Wegener's granulomatosis gaat verder met de overheersende laesie van de bovenste luchtwegen - coryza, obstructie van de neusademhaling, epistaxis, vorming van bloedige korsten in de neusgangen, heesheid stem.

De gegeneraliseerde vorm wordt gekenmerkt door verschillende systemische manifestaties - koorts, gewrichtsspierpijn, bloedingen, polymorfie uitslag, paroxysmale hoest met bloederig etterig sputum, abcessed pneumonia, cardiopulmonale en renale groei mislukking.

.

Het complex van diagnostische procedures voor Wegener-granulomatose omvat raadpleging van reumatologen, laboratoriumtests, diagnostische operaties, röntgenonderzoeken.

.

Klinische studie vindt bloed normochromic bloedarmoede, versnelde bloedbezinking, trombocytose, algemene analyse van urine - proteïnurie, microhematuria.

Wanneer biochemische analyse wordt bepaald door de toename van bloed γ-globuline, serumcreatinine (met renaal syndroom), ureum, fibrine seromucoid, haptoglobine.

Bij een röntgenografie van longen in hun weefselinfiltraten, holtes van desintegratie, wordt een pleuraal exsudaat gedefinieerd. Bronchoscopie wordt uitgevoerd met een biopsie van de mucosale bovenste luchtwegen. Bij het bestuderen van biopsieën worden morfologische tekenen van granulomateuze necrotische vasculitis onthuld.

Behandeling van Wegener-granulomatose

Wanneer er een beperkte en gegeneraliseerde vorm granulomatosis van Wegener toegewezen cyclofosfamide immuunsuppressieve therapie in combinatie met prednizonomom.

Snel ontwikkelende glomerulonefritis, of alveolitis is een indicatie voor de gecombineerde puls behandeling met hoge doses methylprednisolon en cyclofosfamide.

Bij het passeren van de stroom van Wegener in remissie doses cyclofosfamide en prednison geleidelijk verminderd; gedurende lange (tot 2 jaar) methotrexaat benoemen.

.

Generalisatieproces Wegener's granulomatose (hemoptysis, glomerulonefritis, antilichamen tegen neutrofiele leukocyten) vereist extracorporale hemocorrectie - cryoaferese, plasmaferese, cascadefiltratie van plasma, extracorporaal farmacotherapie.

.

Bij de behandeling van recurrerende granulomatose is Wegener effectief bij de implementatie van intraveneuze immunoglobulinetherapie. Met het oog op het verlengen van remissie kan rituximab-therapie worden gegeven.

Stenose van het strottenhoofd veranderingen in de ziekte van Wegener vereisen het opleggen van een tracheotomie en reanastomosis.

Het verloop en de progressie van de ziekte van Wegener kan leiden tot vernietiging van het gezicht botten, doofheid als gevolg van otitis bestendig, necrotische Development granulomen in het longweefsel, bloedspuwing, en trofische veranderingen gangreneuze voet, nierfalen, secundaire infecties bij patiënten die immunosuppressiva. Bij het ontbreken van stroom voorspelling therapie Wegener ongunstig: 93% van de patiënten in de periode van 5 maanden tot 2 jaar sterven.

De lokale vorm van Wegener-granulomatose verloopt beter. Het uitvoeren van immunosuppressieve therapie verbetert de toestand bij 90 en aanhoudende remissie bij 75% van de patiënten.

De periode van remissie duurt gemiddeld ongeveer een jaar, waarna 50% van de patiënten een nieuwe exacerbatie heeft. Het voortgaande beloop van beperkte granulomatose van Wegener, ondanks immunosuppressieve therapie, wordt in 13% van de gevallen opgemerkt.

We hebben geen maatregelen ontwikkeld ter voorkoming van Wegener-granulomatose.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegener-granulomatose: symptomen, diagnose en behandeling

Systemische vasculitis is een ziekte die gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in de vaatwand. Tegelijkertijd worden haarvaten, aders, venulen, arteriolen en slagaders aangetast.

Afhankelijk van welke bloedvaten ontstekingsveranderingen hebben ondergaan, mogelijke schade aan verschillende organen en systemen. Wegener-granulomatose is een typische vertegenwoordiger van de met ANCA-groep geassocieerde vasculitiden.

Het zal in meer detail worden besproken.

De essentie, oorzaken en classificatie van pathologie

Over de etiologie van vasculitis zijn de sporen niet verdwenen. Er zijn verschillende versies van wat kan worden geassocieerd met het uiterlijk van de ziekte, bijvoorbeeld:

• genetische mutaties;
• infectie met het Epstein-Barr-virus;
• Persistentie van dergelijke infectieuze agentia zoals pneumocysten en Staphylococcus aureus;
• herpes simplex-virus.

Het belangrijkste pathogenetische element is de synthese van specifieke immunoglobulinen. Dit antineutrofielencytoplasmatische antilichaam (dat wil zeggen, ze tropic het cytoplasma van neutrofielen) of ANCA. Er zijn twee soorten:

1. Myeloperkosidasa - bij de detectie waarvan de prognose veel slechter is.
2. Proteinase-3 - dit type antilichamen wordt vaker gedetecteerd met Wegener-vasculitis.

Proteïnase-3 en minder frequente myeloperoxidase direct binden aan monocyten en neutrofielen circuleren in de bloedstroom.

Op de membranen van de laatste zijn receptoren gelokaliseerd voor binding aan deze immunoglobulinen. Wanneer het antilichaam aan de receptor bindt, worden de cellen zeer actief - ze krijgen een hoge proteolytische activiteit.

Dit feit verschaft ontsteking en necrotische vernietiging van de vaatwand.

Deze werkwijzen gaan gepaard met een toename in de concentratie van pro-inflammatoire cytokines, die op zijn beurt, ondersteunt het ontstekingsproces, waarbij nieuwe cellulaire en humorale elementen.

Granulomatosis wordt geclassificeerd volgens de prevalentie van vasculaire laesies. Classificatie is noodzakelijk om de prognose en de mogelijkheid van behandeling te beoordelen. Reumatologen onderscheiden de volgende vormen van de ziekte:

1. De lokale vorm.
2. Beperkte versie van de ziekte.
3. Een veel voorkomende granulomatosis.

Voor lokale laesies is het typisch om alleen het ontstekingsproces in de bovenste luchtwegen te detecteren. Dit is rhinitis, sinusitis en veel minder vaak tracheitis en laryngitis. Hormonale en cytostatische behandeling vereist deze vorm van de ziekte niet.

Beperkte versie van de ziekte omvat de aanwezigheid van longschade. Klinisch uitgedrukte symptomen meestal niet. Slechts zelden hoesten, bloedspuwing. Vaker worden pathologische veranderingen waargenomen op het röntgenogram van de longen.

De gebruikelijke vorm wordt als de zwaarste beschouwd.

Vasculaire nieren zijn betrokken bij het pathologische proces, wat leidt tot de ontwikkeling van een geïsoleerd urinair syndroom of glomerulonefritis, soms met halvemaan (snel-progressieve variant). Deze optie wordt beschouwd als een indicatie voor cursussen voor agressieve cytostatische therapie.

Deze pathologie vindt plaats met de nederlaag van het capillaire bed van de nieren, huid, kransslagaders. Maar de meest voorkomende variant van het debuut is inflammatoire necrotische schade aan de bovenste luchtwegen.

De recensie van onze lezer - Alina Mezentseva

Onlangs las ik een artikel dat vertelt over de natuurlijke crème "Bee Saviour Chestnut" voor de behandeling van spataderen en het reinigen van bloedvaten tegen bloedstolsels.

.

Met behulp van deze crème kan men FOREVER Cure Varicose gebruiken, pijn elimineren, de bloedsomloop verbeteren, verbeter de tonus van de aderen, herstel snel de wanden van de bloedvaten, reinig en herstel spataderen in het huis omstandigheden.

.

Ik was niet gewend om enige informatie te vertrouwen, maar besloot om een ​​pakket te controleren en te bestellen. Ik merkte een verandering in een week: de pijn ging weg, mijn benen stopten zoem en zwelling en na 2 weken begonnen de veneuze kegeltjes te verminderen. Probeer en u, en als u geïnteresseerd bent, dan is de onderstaande link een artikel.

Lees het artikel - & g; Inhoudsopgave ↑

Ontwrichting van neusslijmvlies, neusbijholten

De eerste manifestaties van rhinitis worden mogelijk niet opgemerkt vanwege de niet-specifieke manifestaties. Rinorroe, niezen is meestal een excuus om een ​​respiratoire virale infectie te behandelen. In het geval van de beschreven vasculitis wordt rhinitis ongevoelig voor traditionele symptomatische behandeling.

Aangezien het ontstekingsproces gepaard gaat met de vorming van granulomen en necrose, zal de afscheiding uit de neusholte bloederig zijn.

Patiënten melden het optreden van een onaangename geur tijdens gesprek en ademhaling.

Een langdurig verloop van rhinitis leidt tot een zadelvormige vervorming van de neus, wat een differentiële diagnose met syfilitische schade vereist.

De luchtpijp en het strottenhoofd zijn ook het doelwit van het granulomateuze proces in de context van een ziekte zoals Wegener's granulomatosis.

De paranasale sinussen zijn betrokken bij 65% van de gevallen van granulomatosis. Kenmerkend uiterlijk van staten zoals:

• sinusitis;
• etmoiditis (ontsteking van de sinussen van het van roosters voorziene bot);
• sphenoiditis;
• mastoiditis (schade aan de grot van het slaapbeen);
• Front.

Een gevaarlijke complicatie van etmoiditis is de pseudotumor van de baan, die leidt tot verlies van het gezichtsvermogen. Het moet worden gedifferentieerd met tumoren.

naar de inhoudsopgave ↑

Pathologie van de longen en nieren bij ANCA-vasculitis

Dit orgaan is betrokken bij een inflammatoir pathologisch proces in ongeveer de helft van alle gevallen van de ziekte. Wegener-granulomatose gaat gepaard met schade aan zowel het eigenlijke longweefsel als de bronchiale structuren.

Hoesten is zeer zeldzaam bij vasculitis. Het kan verschijnen met de ontwikkeling van droge pleuritis. Het is vaak mogelijk om klachten over bloedspuwing te registreren.

Dit symptoom komt overeen met het serum myeloperoxidase-gehalte: hoe hoger de titer, hoe groter de kans op het optreden van hemophthosis.

Het is belangrijk op te merken dat dit symptoom bijna nooit de omvang van het bloeden bereikt.

.

Deze ziekte met pulmonaire laesies vindt meestal asymptomatisch plaats. Pathologie kan alleen worden gezien met de radiografie van de longen, wat de definitie van de titer van ANCA-antilichamen bevestigt.

.

In de overgrote meerderheid van de gevallen van ANCA-geassocieerde vasculitis is de renale barrière beschadigd door de ontwikkeling van glomerulonefritis.

Ongeveer 30-40% van de patiënten met Wegener-vasculitis worden geregistreerd bij een nefroloog met een snel progressieve vorm van glomerulonefritis.

De correlatie van de ontwikkelingsfrequentie van deze toestand met de concentratie van proteinase-3 werd onthuld.

ANCA-antilichaam

Kenmerken van nierbeschadiging bij de ziekte van Wegener zijn als volgt:

1. Een mild niveau van arteriële hypertensie (het is niet van een kwaadaardige aard met hoge systolische druk en hoge polsdruk).
2. Afwezigheid van nefrotisch syndroom.
3. Komt vaak asymptomatisch voor bij geïsoleerd urinair syndroom bij urineonderzoek.

Glomerulonefritis met een ziekte zoals Wegener-granulomatose wordt gevolgd. De diagnose is gebaseerd op echografie, functionele indices en dynamica van de antilichaamtiter.

naar de inhoudsopgave ↑

Wat wordt er nog meer onthuld in vasculitis?

Huidmanifestaties worden geassocieerd met granulomateuze ontsteking van de huidvaten en onderhuids vet. Ze zijn divers, maar vaker zijn er dergelijke opties:

• mesh geleefd op de onderste ledematen of romp;
• losse elementen per soort urticaria;
• hemorrhagische uitslag;
• vasculair fenomeen (syndroom) Reynaud.

Het gaas is een liveno - het uiterlijk van knobbeltjes in het onderhuidse vet, die zijn gekleurd in een blauwachtige of paarse kleur. Hun opstelling lijkt op een boom. Gewoonlijk beschrijft het subject de subjectieve gewaarwordingen niet.

Het syndroom van Raynaud manifesteert zich in de bleekheid van de vingertoppen, gevolgd door hun cyanose en hyperemie. Dit is meestal pijnlijk voor de patiënt. Deze symptomatologie wordt geassocieerd met een schending van de regulatie van het lumen van bloedvaten.

Het bevindt zich voornamelijk op de ledematen, hoewel het in de kofferruimte kan voorkomen. De helft van de patiënten kan oogletsel hebben. Het is tweezijdig. Een specifiek symptoom is het verschijnen van de pseudotumor van de baan.

Onder andere manifestaties, kan men alle oftalmologische nosologieën volgen:

• uveïtis;
• ontsteking van de traanzak en traanbuis;
• ontstekingsverschijnselen in het conjunctivale membraan;
• episcleritis;
• ontsteking van de oogzenuw.

Het zenuwstelsel is betrokken bij een pathologisch proces in ongeveer een derde van de gevallen. Internisten ontdekken de volgende vormen van verlies:

1. Neuropathie.
2. Neuritis van de schedelzenuwen (5 en 7 paren).
3. Mononeuritis (meestal asymmetrisch).

De hartspier en het maag-darmkanaal worden niet-specifiek beïnvloed. Myocardiale ziekten zijn ongeveer hetzelfde als in de algemene bevolking.

De aanwezigheid van functionele aandoeningen van het hart en de organen van het maagdarmkanaal vereist de benadering van geschikte specialisten.

naar de inhoudsopgave ↑

Wegener-granulomatosis-diagnose

Om een ​​dergelijke ernstige pathologie te verifiëren, is een geïndividualiseerde en criteriumbenadering nodig.

Het is belangrijk om de KNO-arts te raadplegen. Het bepaalt de aard van de ontsteking van het neusslijmvlies en, indien mogelijk, de neusbijholten. Gewoonlijk heeft een competente specialist geen problemen met de detectie van deze vorm van ontsteking.

Radiografie van de longen onthult een tweede belangrijk criterium van de ziekte - het verschijnen van knopen of infiltratieve schaduwen, die zeer gevoelig zijn voor verval. Het is belangrijk om aandacht te besteden aan de dynamiek van deze formaties, omdat ze met Wegener's granulomatosis "vluchtig" zijn.

Bij de diagnose is het ook belangrijk om de titer van antineutrofiele antilichamen te bestuderen. Door hun typische differentiatie kan het resultaat van de ziekte en de behandeling worden voorspeld.

naar de inhoudsopgave ↑

Benaderingen van therapie

Wegener-granulomatose is een probleem van reumatologen. Behandeling van het vereist het gebruik van immunosuppressiva en hormonale geneesmiddelen.

Bovendien dicteert de veelheid van laesies de noodzaak van symptomatische behandeling, rekening houdend met de aanbevelingen van een cardioloog, gastro-enteroloog, neuroloog, dermatoloog, nefroloog, longarts.

Geneesmiddelen die een immunosuppressief effect hebben, zijn cytostatica. Het zijn aangestelde cursussen. Cyclofosfamide wordt het meest gebruikt.

Let bij het behandelen van dit medicijn op de volgende indicatoren:

• het niveau van bloedplaatjes;
• het gehalte aan transaminasen in de lever;
• hemoglobine;
• de concentratie van creatinine.

Een alternatief voor het gebruik van cyclofosfamide is Metipred. Het is een derivaat van glucocorticoïde hormonen, dat een krachtig ontstekingsremmend en cytotoxisch effect heeft. In ongevoelige gevallen is een combinatie van geneesmiddelen gerechtvaardigd.

Met terminale nierbeschadiging met de ontwikkeling van chronisch nierfalen, worden artsen gedwongen om hemodialyse aan te bevelen. Een alternatief is peritoneale dialyse. Niertransplantatie is mogelijk.

De prognose van de ziekte zonder behandelingsmaatregelen is teleurstellend voor zowel de arts als de patiënt. Meer dan 90% sterft in het eerste jaar na de verificatie van de ziekte.

.

Tijdige therapie met cyclofosfamide leidt in de meeste gevallen tot een significante regressie van symptomen en laboratoriumindicatoren van de ziekte.

.

De overlevingskans van vijf jaar neemt toe tot 70%.

Laat het ons weten - Beoordeel het
Bezig met laden ...

bron: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegener-granulomatose - symptomen, behandeling, vormen, stadia, diagnose

Wegener-granulomatose is een systemische granulomateus-necrotische vasculitis van reuzencellen die in eerste instantie de bovenste en onderste luchtwegen aantast, en in de toekomst - de nieren.

Er zijn geen betrouwbare statistische gegevens over de incidentie van Wegener-granulomatose en de prevalentie ervan. De ziekte komt vaker voor bij mannen van jonge en middelbare leeftijd, bijna nooit voorkomt in de kindertijd.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaken van Wegener-granulomatose zijn onbekend. Aangezien het immuunsysteem wordt aangetroffen in het bloed van de betreffende ziekte, wordt het geclassificeerd als een auto-immuunpathologie.

Vermoedelijk ontwikkelt de ziekte zich als een gevolg van een fout in het immuunsysteem, waardoor de weefsels van de vaatwanden door het immuunsysteem als buitenaards worden waargenomen en aan vernietiging onderhevig zijn.

Dit kan leiden tot verschillende ontstekingsprocessen, inclusief infectieus.

Antistoffen beschadigen de wanden van bloedvaten, wat leidt tot de vorming van ontstekingsgebieden, dat zijn granulomen. Geleidelijk aan het toenemen in omvang bedekken granulomen het lumen van het vat.

Als gevolg hiervan zijn de bloedtoevoer naar weefsels, processen van weefselademhaling en metabolisme verstoord.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de omvang van de pathologische veranderingen, worden twee vormen van Wegener-granulomatose onderscheiden:

• gelokaliseerd. Het bovenste deel van het ademhalingssysteem wordt hoofdzakelijk aangetast, wat zich uit in de heesheid van de stem, frequente neusbloedingen, de vorming van bloedige korsten in de neusholte, aanhoudende rhinitis;
• gegeneraliseerd. Gekenmerkt door uitgebreide systemische manifestaties (koorts, abcessed pneumonia, gewrichtsspierpijn, een toename van tekenen van nier cardiovasculaire en respiratoire insufficiëntie).

Stadia van de ziekte

In het klinische beeld van Wegener's granulomatosis worden verschillende stadia onderscheiden:

1. Rinogene granulomatose (granulomateus-necrotische vasculitis). Ontwikkelde ulceratieve-necrotische of purulente necrotische rhinosinusitis, nasofaryngitis, laryngitis, destructieve veranderingen in de baan en het neustussenschot.
2. Pulmonale granulomatosis. Het pathologische proces vangt het longweefsel op.
3. Gegeneraliseerde granulomatosis. De onderste delen van het ademhalingssysteem, het cardiovasculaire systeem, de organen van het spijsverteringskanaal en de nieren worden aangetast.
4. Terminal granulomatosis. Nier- en / of longinsufficiëntie ontwikkelt zich. De dodelijke afloop vindt plaats binnen een jaar na het moment van overgang van de ziekte naar de terminale fase.

Symptomen van Wegener-granulomatose

De algemene symptomen van Wegener-granulomatose zijn onder andere:

• koorts met rillingen;
• ernstige zwakte;
• hyperhidrose (verhoogde transpiratie);
• pijn in de gewrichten en spieren;
• verlies van lichaamsgewicht.

Bij 90% van de patiënten manifesteert Wegener-granulomatose zich in de bovenste luchtwegen. Gevormde chronische rhinitis, resistent tegen voortgaande therapie, die gepaard gaat met purulente bloedige afscheiding.

Zwerende afwijkingen worden gevormd op het slijmvlies van de neusholte. Geleidelijk aan het toenemen in omvang, leiden ze tot perforatie van het neustussenschot, zadelvormige vervorming van de neus.

De aanwezigheid van granulomateuze necrotische veranderingen komt ook voor in de neusbijholten, uitwendige gehoorgangen, luchtpijp, strottenhoofd en mondholte.

Bij 2/3 patiënten gaat de ziekte gepaard met de vorming van destructieve holtes in de longen, aanhoudende hoest, bloedspuwing.

Betrokkenheid van niervaten bij het pathologische proces leidt tot de ontwikkeling van glomerulonefritis en in de toekomst - nierfalen.

Huidsymptomen van Wegener-granulomatose bestaan ​​in het verschijnen van een hemorragische uitslag, waarvan de elementen gevoelig zijn voor necrose.

Oog, zenuwstelsel, myocardium, kransslagaders kunnen ook worden beïnvloed.

Diagnose van Wegener-granulomatose

Bij verdenking van Wegener-granulomatose wordt een instrumentaal laboratoriumonderzoek uitgevoerd:

• algemene bloedtest (voor trombocytose, versnelling van ESR, normochrome anemie);
• algemene urine-analyse (microhematuria, proteïnurie worden gedetecteerd);
• biochemische analyse van bloed (verhogen van haptoglobine, seromucoïde, fibrine, ureum, creatinine, y-globuline);
• Radiografie van de longen (op pleuraal exsudaat, vervalholtes, infiltraten);
• immunodiagnostiek (een afname van het complementniveau, de aanwezigheid van antineutrofielenantistoffen, antigenen van klasse HLA - B8, B7, DR2 en DQW7) worden vastgesteld.

Indien nodig worden andere methoden gebruikt om de granulomatose van Wegener te diagnosticeren: bijvoorbeeld computertomografie of weefselbiopsie van de bovenste luchtwegen gevolgd door een histologische analyse.

Behandeling van Wegener-granulomatose

De belangrijkste methode voor de behandeling van Wegener-granulomatose is immunosuppressieve therapie, die wordt uitgevoerd door een combinatie van cyclofosfamide en prednisolon.

Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, wordt de dosering geleidelijk verminderd tot een volledige annulering.

Hierna wordt de patiënt methotrexaat voorgeschreven voor een lange kuur (-2 jaar).

Bij de therapie van de gegeneraliseerde vorm van Wegener-granulomatose worden extracorporale hemocorrectie-methoden gebruikt:

• extracorporeale farmacotherapie;
• cascade filtratie van plasma;
• plasmaferese;
• krioaferez.

Mogelijke complicaties en gevolgen

De voortgang van Wegener-granulomatose kan gecompliceerd zijn:

• hemoptysis;
• doofheid;
• vernietiging van de botten van de gezichtsschedel;
• gangreneuze voeten;
• de vorming van necrose-plaatsen in het longparenchym;
• secundaire infecties op de achtergrond van immunosuppressieve therapie;
• nierinsufficiëntie.

Prognose voor Wegener-granulomatose

De prognose voor Wegener-granulomatose bij gebrek aan adequate en tijdige behandeling is uiterst ongunstig. Meer dan 90% van de patiënten sterft in de eerste twee jaar na de datum van diagnose.

Tegen de achtergrond van immunosuppressieve therapie vertoonde 85% van de patiënten een significante verbetering, bij 75% van de patiënten passeert de ziekte het stadium van remissie. Meer dan de helft van de gevallen van remissie duurt ongeveer een jaar, waarna er sprake is van een exacerbatie.

Bij 13% van de patiënten is de ziekte resistent tegen voortdurende immunosuppressieve therapie en wordt deze gekenmerkt door een constant progressief verloop.

het voorkomen

Gezien het feit dat de exacte oorzaak van het optreden van Wegener-granulomatose onbekend is, zijn er geen maatregelen voor de preventie ervan ontwikkeld.

bron: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Volledige review van Wegener's granulomatosis disease: oorzaken, types, behandeling

In ons artikel van vandaag zullen we het hebben over een uiterst zeldzame en ernstige ziekte zoals Wegener's granulomatosis. Zijn diverse klinische manifestaties, de moeilijkheden van diagnose en behandeling.

artikel:

• redenen
• Vormen en symptomen van de ziekte
• diagnostiek
• Behandelingsmethoden
• vooruitzicht

Wegener-granulomatose is de meest gecompliceerde auto-immuunziekte waarbij kleine en middelgrote bloedvaten worden aangetast. Gelukkig is de ziekte zeldzaam.

De gemiddelde incidentie in de wereld is ongeveer 3-4 afleveringen per 100 000 inwoners, maar deze cijfers kunnen hoger zijn vanwege de moeilijkheden bij het stellen van een specifieke diagnose.

.

Veel patiënten zijn al posthuum gediagnosticeerd met deze diagnose en in de loop van hun leven worden de symptomen van de ziekte verward met zeer verschillende ziekten.

.

Vertegenwoordigers van beide geslachten zijn even ziek, en voor de eerste keer verschijnt de ziekte meestal op de leeftijd van 30-50 jaar. We zullen proberen om meer in detail te begrijpen wat er met deze ziekte gebeurt.

Wegener-granulomatose verwijst naar de zogenaamde auto-immune vasculitis - inflammatoire vaatziekte. Er wordt aangenomen dat ontsteking optreedt tegen de achtergrond van de invasie van pathogene virussen of bacteriën.

In het geval van auto-immuunziekten, wordt het lichaam zelf de oorzaak van ontsteking, cellen van het immuunsysteem waarvan, om onduidelijke redenen, "een jacht" op hun eigen organen en weefsels verklaren.

In het geval van Wegener-granulomatose worden de wanden van kleine bloedvaten het doelwit van immuuncellen: arteriolen, venulen, haarvaten.

De ziekte wordt gekenmerkt door een plotseling begin, snelle en zelfs bliksemsnelle ontwikkeling en extreem slechte gevolgen. Zonder de juiste behandeling sterft de patiënt binnen 6-12 maanden. Op de achtergrond van de therapie kan de patiënt 5-10 jaar en meer leven.

De behandeling van auto-immuunziekten wordt in de regel gedaan door een reumatoloog, maar op weg ernaar toe wordt de patiënt geconfronteerd met een enorme aantal artsen van verwante specialismen: KNO-artsen, nefrologen, urologen, longartsen, phthisiatricians en zelfs oncologen. Symptomen van deze pathologie zijn zo veelzijdig dat ze vele organen grijpen en een groot aantal ziekten simuleren. Over de klinische manifestaties en vormen van de ziekte, we praten net hieronder.

Oorzaken van pathologie

Strikt genomen zijn de oorzaken van alle auto-immuunziekten niet zeker bekend. Wetenschappers over de hele wereld hebben echter een bepaalde relatie vastgesteld tussen de agressie van hun eigen immuunsysteem en hun inheemse cellen (dit zijn veel voorkomende oorzaken van alle auto-immuunziekten):

1. Uitgestelde virale infecties. Onlangs is veel aandacht besteed aan het Epstein-Barr-virus of het infectieuze mononucleosevirus. Mogelijke oorzaken van auto-immuunreacties worden ook influenza, herpes, cytomegalovirus genoemd.
2. Uitgesproken allergische reacties, evenals hun agressieve behandeling.
3. Onredelijke en onnodige interventies in het immuunsysteem, waaronder het gebruik van verschillende geneesmiddelen "voor immuniteit zo populair bij patiënten.
4. Toelating van ernstige medische medicijnen voor de behandeling van kanker, tuberculose, herpesinfecties.
5. Hormonale veranderingen in het lichaam, inclusief de overgangsperiode, zwangerschap, menopauze. Misschien is dat de reden waarom auto-immuunziekten in het algemeen vaker door vrouwen worden getroffen.

Infectieuze mononucleosis is een van de mogelijke oorzaken van Wegener-granulomatose

Vormen en symptomen van de ziekte

Het is heel belangrijk om te vermelden dat Wegener's granulomatosis enkele favoriete lokalisaties heeft, volgens welke verschillende vormen of lokalisaties van de ziekte zijn gecreëerd:

1. De lokale vorm - beschadiging van de gehoororganen, neusholte en neuswanden - is de meest voorkomende vorm. Een vergelijkbare variant ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten.
2. De lokale vorm is de nederlaag van de ogen, namelijk sclera, iris en conjunctivitis. Deze vorm komt minder vaak voor, in ongeveer 10% van de gevallen.
3. De lokale vorm is cutane manifestaties van vasculitis. Vergelijkbare vasculitis wordt beschreven bij 40% van de patiënten.
4. De gegeneraliseerde vorm - laesie van longweefsel, trachea en bronchiën - is een van de typische vormen van de ziekte. Het broncho-pulmonaire systeem lijdt bij 80-85% van de patiënten.
5. De gegeneraliseerde vorm - nierbeschadiging - wordt waargenomen bij 60-70% van de patiënten.
6. De gegeneraliseerde vorm - de nederlaag van het zenuwstelsel - bij ongeveer 15% van de patiënten.
7. Gecombineerde vormen - worden in bijna 100% van de gevallen aangetroffen, dat wil zeggen dat er een combinatie van twee of meer vormen zal zijn.

De eerste symptomen van Wegener-granulomatose zijn niet erg specifiek.

Patiënten kunnen klagen over algemene zwakte, vermoeidheid, een lichte stijging van de temperatuur, pijn in de spieren en gewrichten, slechte eetlust en gewichtsverlies.

Vergelijkbare symptomen zijn kenmerkend voor elk koud of chronisch vermoeidheidssyndroom, dus de meeste patiënten hechten er niet veel waarde aan. Specifieke manifestaties van de ziekte verschijnen iets later.

Meestal begint de ziekte met een otorinolaryngologische vorm of oogletsel en na een tijdje - binnen enkele maanden - deze of gene gegeneraliseerde vorm ontwikkelt zich, die dodelijk wordt. Laten we elk van de klinische vormen van de ziekte doornemen.

Otorinolaryngologische vorm

Met de nederlaag van KNO-organen zijn de meest typische ontstekingen en de daaropvolgende necrose van de wanden en de septa van de neus. De eerste symptomen kunnen verlopen volgens het type ontsteking van de neus - rhinitis, ontsteking van de neusbijholten - sinusitis.

1. Er zijn zwelling en zwelling van de slijmvliezen, verstopte neus.
2. Nasale bloeding wordt geassocieerd met zweren en bloedingen in de neusholte.
3. Wanneer het kraakbeen van de neus en de benige septa van de neus beschadigd zijn, worden deze weefsels geleidelijk vernietigd, verandert de neus van vorm - de neuswand stort in, de rug klapt in.

Minder vaak zijn er oorlaesies, die zich manifesteren als chronisch en niet reageren op conventionele otitis media. Een langdurig beloop van de ziekte leidt tot de ontwikkeling van doofheid.

Oftalmische vorm

Oogbeschadiging wordt vaak het eerste kenmerkende kenmerk van Wegener-granulomatose.

De oogvorm wordt gekenmerkt door het verschijnen van een ontsteking van de sclera van het oog - scleritis en de choroidea van het oog - uveïtis.

De ziekte wordt gekenmerkt door een duidelijke roodheid van het oog, ooglidoedeem, pijn en een branderig gevoel. Tegen de achtergrond van deze processen is er sprake van een afname van het zicht tot volledige blindheid.

Huid vorm

Huidverschijnselen van auto-immune vasculitis worden purpura genoemd. Paars wordt gekenmerkt door het verschijnen van dichte rode of karmozijnrode vlekken van verschillende groottes, enigszins boven het huidoppervlak. In feite zijn deze vlekken het gevolg van bloedingen van beschadigde vaten onder de huid.

Uitbarstingen zijn pijnloos, kunnen met elkaar versmelten, soms - verdwijnen spontaan. In zeldzame gevallen, tegen de achtergrond van een secundaire infectie, kunnen de locaties worden blootgesteld aan ontsteking en necrose. Soms verschijnen zweren op de huid.

Zulke huidlaesies moeten worden onderscheiden van een enorm aantal andere vasculitiden - kA-autoimmuun, en gerelateerd aan het bloedcoagulatiesysteem en de pathologie van de vaatwand.

Purpura is een huidmanifestatie van pathologie

Longvorm

Het begin van de ziekte kan verlopen volgens het type bronchitis of tracheitis, vergezeld van een droge hoest met lage productiviteit.

In het longweefsel worden die granulomen of knobbeltjes gevormd die uiteindelijk ontleden.

Wanneer de bacteriële infectie is gehecht, worden de granulomen getransformeerd in holten van purulent verval, soms wordt hun opening vergezeld door pulmonaire bloeding.

Klachten van patiënten worden vergezeld door een hoest met bloed of pus, kortademigheid, pijn op de borst.

.

Bij sommige patiënten kunnen dergelijke klachten afwezig zijn, zodat een diagnose kan worden aangenomen op basis van een röntgenfoto van de longen.

.

Helaas is de primaire diagnose meestal tuberculose of longkanker.

De dood kan afkomstig zijn van acuut respiratoir falen of pulmonaire bloeding.

Niervorm

Dit is misschien wel de meest ernstige en gevaarlijke vorm van Wegener-syndroom, die leidt tot mortaliteit en ernstige invaliditeit van patiënten. Nieren zijn in feite een soort bal van kleine bloedvaten omgeven door parenchymweefsel.

Het zijn deze vaten die heel vaak worden aangetast door de ziekte, waardoor een specifieke nierschade ontstaat - glomerulonefritis.

Glomerulonefritis kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder streptokokken toxines, vergiften, medicinale betekent echter dat in het geval van het syndroom van Wegener de ziekte razendsnel verloopt, met een snel begin van nierziekte mislukking.

Meestal maken patiënten de volgende klachten:

1. Ik dorst, droge mond.
2. Zwelling en niet-verhoogde toename van het lichaamsgewicht.
3. Lethargie, slaperigheid, apathie.
4. Verhoogde bloeddruk en gerelateerde symptomen: hoofdpijn, oorsuizen, hartpijn enzovoort.
5. Verandering in de hoeveelheid urine.
6. Bij het analyseren van urine, wordt een grote hoeveelheid eiwit gedetecteerd, erythrocyten, een verandering in de dichtheid van urine vindt plaats.

Helaas wordt zeer vaak een nierziekte gedetecteerd in het stadium van de ontwikkeling van chronisch nierfalen, met een laesie hart en andere inwendige organen door de producten van de afbraak van het eigen organisme, waarvan de stervende nieren niet in staat zijn uit te scheiden met urine.

Neuropathische vorm

De ziekte treft vooral de perifere zenuwuiteinden - er is polyneuropathie. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. Een schending van de gevoeligheid van de huid, met name het gedeelte van de ledematen.
2. De aanwezigheid van abnormale "huid" -sensaties - kruipen, gevoelloosheid van de huid, gevoelens van warmte en koude.
3. Verlamming en zwakte van de spieren van de extremiteiten.

Deze vorm van de ziekte onderscheidt zich van veel andere neuropathieën: van banale vitamine B tot multiple sclerose.

diagnostiek

Zoals we al hebben begrepen, is de diagnose van Wegener-granulomatose een uiterst moeilijke taak.

Het moet worden onderscheiden van kwaadaardige tumoren, nierziekten, tuberculose, sarcoïdose, bloedziekten, verschillende complexe vormen van otitis, sinusitis, uveïtis, evenals van een groot aantal andere auto-immuunziekten zoals lupus, hemorrhagische vasculitis, syndroom Gudpatchera.

Voor de eerste fasen van de diagnose zijn de volgende onderzoeken nodig:

• Klinische testen van bloed en urine kunnen wijzen op de aanwezigheid van een ontstekingsproces, bloedarmoede, sporen van eiwitten en bloed in de urine detecteren, een verandering in de relatieve dichtheid.
• Een biochemische bloedtest duidt op nier- en leverschade.
• Röntgen- en computertomografiestudies zullen de aanwezigheid van granulomen en foci van desintegratie in de longen en bronchiën aangeven.
• Echografisch onderzoek van de buikorganen en nieren geeft de schade aan de nieren aan, een vermindering van hun bloedstroom.
• Aanvullende urologische tests zoals excretie-urografie en scintigrafie zullen de mate van afname van de nierfunctie aangeven.
• Raadpleging van aanverwante specialisten: KNO-arts, oogarts, dermatoloog, uroloog, nefroloog, longarts zal andere soortgelijke ziekten helpen uitsluiten.

Scintigrafie is optioneel, maar een van de aanvullende methoden voor het diagnosticeren van Wegener-granulomatose. Met scintigrafie wordt een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof in het lichaam ingebracht, die vervolgens, bij het uitzenden van straling, een afbeelding geeft op een gamma-tomograaf

De belangrijkste specifieke test, die met een hoge mate van waarschijnlijkheid precies de granulomatosis zal aangeven Wegener is een bloedtest voor de aanwezigheid van klassieke antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (Kanz). Dit zijn speciale antilichamen die cellen van het immuunsysteem aanvallen - neutrofielen. Dergelijke antilichamen worden gedetecteerd met verschillende auto-immune vasculitiden, waaronder de ziekte van Wegener.

Behandelingsmethoden

Aangezien de ziekte auto-immuun is, zijn de belangrijkste geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Wegener immunosuppressiva - geneesmiddelen die de afweer van het immuunsysteem onderdrukken.

Op dit moment worden twee hoofdgroepen van immunosuppressiva onderscheiden:

1. Cytotoxische middelen zijn cyclofosfamide, methotrexaat, fluorouracil.
2. Glucocorticosteroïde hormonen - prednisolon, dexamethason.

Deze medicijnen beïnvloeden de "razende" immuniteit en onderdrukken de reactie. Helaas verminderen geneesmiddelen, naast deze link, de algemene weerstand van het lichaam tegen infecties, de groei van huidcellen en slijmvliezen, verstoren het metabolisme.

Hoe eerder de ziekte wordt gedetecteerd en bevestigd, hoe eerder de therapie wordt gestart, hoe beter de voorspellingen van de patiënten. Patiënten moeten consequent behandeld worden.

Doses en de wijze van toediening van geneesmiddelen worden geselecteerd door een reumatoloog.

Sommige patiënten zijn goed geschikt voor de zogenaamde pulstherapie - de introductie van geneesmiddelen in grote doses één of twee keer per week.

Dergelijke groepen patiënten zijn categorisch gecontraïndiceerd in elk middel voor het stimuleren van immuniteit, zelfs plantoorsprong, alcohol, vele groepen van antibiotica en hartmedicijnen.

Prognose voor de ziekte

Over het algemeen is de prognose met Wegener's granulomateuze ziekte ongunstig. Zonder de juiste behandeling overlijden patiënten binnen het eerste jaar van de ziekte. Ongeveer 90% van de patiënten tegen de achtergrond van tijdige behandeling begonnen, de gemiddelde levensverwachting is 5 jaar of meer.

De grootste complexiteit voor behandeling wordt gevormd door long- en in het bijzonder niervormen, waarbij hun totale overleving niet langer is dan 4 jaar.

bron: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnose en behandeling van Wegener-granulomatose

Wegener-granulomatose is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door necrotische laesies van de slagaders. Met deze ziekte is er een nederlaag van de ademhalings- en urinewegen. Deze kenmerken beïnvloeden het ontwikkelingsmechanisme van het pathologische proces.

De belangrijkste redenen voor het voorkomen ervan blijven onduidelijk. Sommige patiënten vertonen duidelijke antilichamen in de bloed long- en nierweefsels. De ontwikkeling van granulomen wordt bevorderd door storingen in het werk van het immuunsysteem, die om onbekende redenen ontstaan.

Wegener-granulomatose wordt vaker gevonden bij mannen van 40-75 jaar oud.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

In de vroege stadia van de ziekte zijn de symptomen vergelijkbaar met de manifestaties van influenza en ARVI. De patiënt raadpleegt een arts met tekenen van rhinitis, maxillaire sinusitis, middenoorontsteking en afsluiting van de gehoorgang.

Kan gehoorverlies en het optreden van pijn in de oren verergeren. Bij onderzoek worden granulomateuze formaties gevonden in de weefsels van de nasopharynx, neusbijholten en het zachte gehemelte.

Met de verdere ontwikkeling van het pathologische proces verschijnen symptomen zoals koorts, algemene zwakte en verminderde eetlust.

Bij sommige patiënten vertonen de eerste tekenen van de ziekte tekenen van een nederlaag van het ademhalingssysteem: hoest, pijn op de borst, sputum met bloed, dyspneu.

Gevaarlijk voor het leven Er treedt zelden een enorme bloeding op. In de meeste gevallen verschijnen schendingen van het ademhalingssysteem in de late stadia van de ziekte.

De diagnose van Wegener-granulomatose wordt uitgevoerd door röntgenonderzoek.

.

Op de foto zijn er duidelijk zichtbare enkele en meerdere infiltraten, segmentale atelectasis, tekenen van exsudatieve pleuritis. Verhogingen van regionale lymfeklieren worden niet waargenomen.

.

Sinusitis gaat vaak gepaard met etterende infecties, waarvoor de aanstelling van een agressieve antibioticumtherapie is vereist.

Vaak zijn de symptomen van nasofaryngeale laesies mild, pas na een tijdje zijn er tekenen van systemische pathologie.

In de medische praktijk waren er gevallen waarin gegeneraliseerde vormen van de ziekte zich enkele jaren na de diagnose van Wegener-granulomatose ontwikkelden.

De perforatie van het harde gehemelte voor granulomateuze vasculitis is niet typerend.

De nederlaag van het uitscheidingssysteem wordt in 90% van de gevallen waargenomen, het verschijnen van symptomen van nierfalen geeft de generalisatie van het pathologische proces aan.

De algemene analyse van urine weerspiegelt de veranderingen die kenmerkend zijn voor acute glomerulonefritis - in de urine zijn er onzuiverheden van bloed en eiwitten.

Bij een biopsie wordt de focale necrose van nierweefsel onthuld.

In 10% van de gevallen worden symptomen van voorbijgaande glomerulonefritis gedetecteerd met het verschijnen van necrotische veranderingen in de weefsels van de nieren en azotemie.

.

Wegener-granulomatose leidt bij ongeveer de helft van de patiënten tot beschadiging van de gezichtsorganen. In zeldzame gevallen draagt ​​de proliferatie van granulomateuze weefsels bij tot de ontwikkeling van trombose van de slagaders van de fundus en het daaropvolgende verlies van gezichtsvermogen.

.

Met dezelfde frequentie worden symptomen van huidlaesies gedetecteerd: bloedingen aan de armen en benen. Papillaire uitslag, blaasjes en necrotische huidlaesies zijn uiterst zeldzaam.

Bij de meeste patiënten leidt Wegener-granulomatose tot ontsteking van grote gewrichten. Pathologische veranderingen zijn omkeerbaar.

Symptomen van gewrichtsschade bij deze ziekte worden vaak verward met manifestaties van reumatoïde artritis.

Granulomatose met polyangiitis kan leiden tot aantasting van het centrale zenuwstelsel.

Kieming van granulomateuze formaties in de hersenen leidt tot het verschijnen van tekenen van diabetes insipidus en het verslaan van de schedelzenuwen.

Zeer zelden beïnvloedt de granulomatose van Wegener de spijsverteringsorganen, met kenmerkende symptomen. Diagnose van de ziekte wordt in dit geval vergemakkelijkt door de aanwezigheid van tekenen van schade aan de ademhalings- en uitscheidingssystemen.

Methoden voor diagnose

Diagnose van de ziekte begint met een algemene bloedtest, waarvan de resultaten hyperglobulinemie, neutrofiele leukocytose, verhoogde ESR weerspiegelen. Analyse voor virale hepatitis geeft een negatief resultaat.

Om de mate van nierfalen te bepalen, moeten urinetests worden uitgevoerd en moet het creatinineconcentratie worden gecontroleerd.

De diagnose van Wegener-granulomatose in de vroege stadia wordt uitgevoerd op basis van de symptomen van de patiënt van de ziekte.

.

Diagnose van de ziekte wordt vergemakkelijkt door de aanwezigheid van infiltraten in de longen, symptomen van nierfalen en proptosis.

.

Een belangrijke rol in de detectie van de ziekte is biopsie van de aangetaste slijmvliezen van de nasopharynx en sinussen.

Het belangrijkste histologische teken van granulomateuze vasculitis is de aanwezigheid van gebieden met necrose en granulomateuze formaties. Bij echte vasculitis worden dergelijke veranderingen niet waargenomen.

Vergelijkbaar met granulomateuze vasculitis, kan een ziektebeeld enkele oncologische ziekten hebben, bijvoorbeeld lymfoom.

Hetzelfde geldt voor lymfomatoid granulomatosis, die wordt beschouwd als een precancereuze toestand.

Wegener-granulomatose is moeilijker te onderscheiden van het mediane granuloom.

Deze zeldzame ziekte wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van het ontstekingsproces, wat leidt tot vernietiging van de gezichtstissues en de bovenste luchtwegen. De oorzaken van deze pathologie blijven onduidelijk.

De eerste symptomen van het mediane granuloom zijn permanente verstopte neus, het verschijnen van purulente afscheiding, ulceratie van de slijmvliezen van de nasopharynx.

.

In de late stadia van de ziekte is er een laesie van de sinussen, een aanzienlijke toename in temperatuur, tandverlies, vernietiging van het neustussenschot, harde en zachte gehemelte.

.

Er is een wijdverspreide necrose van de weefsels van de nasopharynx en het gezicht, vergezeld door het verschijnen van een scherpe onaangename geur. Een onhaalbare of onjuiste behandeling leidt tot de ontwikkeling van ernstige complicaties die de dood veroorzaken.

Het proces heeft geen invloed op de ademhalings- en excretiesystemen, die verschillen van de granulomatose van Wegener.

Behandeling van vasculitis

Als de ziekte niet tijdig wordt gedetecteerd, is de prognose altijd ongunstig. Meer dan 90% van de patiënten sterft binnen 2 jaar na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.

Bij het generaliseren van het pathologische proces wordt de levensverwachting van de patiënt teruggebracht tot 6 maanden. Behandeling met corticosteroïden is in de regel niet effectief genoeg. Daarom worden ze vervangen door intern ingenomen cyclofosfamide.

Met de snelle ontwikkeling van de ziekte wordt de behandeling uitgevoerd door intraveneuze toediening van het medicijn.

De behandeling begint met de introductie van verhoogde doses prednisolon, waarbij de verbetering van hun toestand geleidelijk afneemt. Cyclofosfamide wordt gebruikt voor lange cursussen.

Geleidelijke verlaging van de dosis begint pas een jaar na het betreden van het stadium van remissie.

Een goede behandeling draagt ​​in 95% van de gevallen bij aan het verdwijnen van tekens van de ziekte.

De periode van remissie kan meer dan 20 jaar duren. Recidieven komen uiterst zelden voor, de behandeling eindigt in dit geval in herstel.

.

Er is informatie over de hoge werkzaamheid van Methotrexaat, Azathioprine en Chloorbutine. Deze geneesmiddelen worden echter zeer zelden gebruikt, dus de behandeling wordt meestal uitgevoerd met cyclofosfamide.

.

Omdat de oorzaken van de ziekte niet duidelijk zijn, is preventie ervan onmogelijk.

bron: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html