Fibreuze dysplasie van de botten van het skelet

Fibreuze dysplasie

Fibreuze dysplasie- schade aan het bot, waarbij een deel van het normale botweefsel wordt vervangen door een bindweefsel met de toevoeging van bottrabeculae.

Fibreuze dysplasie behoort tot de categorie van tumorachtige ziekten, kan lokaal of gemeenschappelijk zijn en beïnvloedt een of meer botten. De oorzaken van ontwikkeling zijn niet duidelijk, genetische predispositie is niet uitgesloten.

Wordt gemanifesteerd door pijn, misvorming, verkorting of verlenging van het segment en pathologische fracturen. De diagnose wordt gesteld op basis van radiografie, MRI, CT en andere studies. De behandeling is meestal chirurgisch.

Fibreuze dysplasie is een systemische laesie van het skelet, die behoort tot de categorie tumorachtige ziekten, maar geen echte bottumor is. Het komt voort uit de verkeerde ontwikkeling van het osteogene mesenchym (weefsel, waaruit het bot zich vervolgens vormt).

Symptomen komen meestal vroeg in de kindertijd aan het licht, maar er kan een late aanvang optreden. In de literatuur worden gevallen beschreven waarbij mono-osseuze fibrotische dysplasie voor het eerst werd vastgesteld bij mensen met een pensioengerechtigde leeftijd. Vrouwen zijn vaker ziek dan mannen.

Het is mogelijk om te degenereren tot een goedaardige tumor; Maligniteit is zeldzaam.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in de eerste helft van de 20e eeuw. In 1927 maakte de Russische chirurg Braitsov een rapport over de klinische, microscopische en röntgenologische tekenen van focale fibrotische botdegeneratie.

In hetzelfde jaar beschreef Albrecht multifocale dysplasie in combinatie met voortijdige puberteit en fuzzy huidpigmentatie.

Even later onderzochten Jaffe en Liechtenstein single-frontale laesies en publiceerden ze conclusies over de oorzaken van hun optreden. In de literatuur kan fibreuze dysplasie optreden onder de namen Liechtensteinse ziekte, Liechtenstein-Jaffe-ziekte of Liechtenstein-Braitsov-ziekte.

classificatie

Er zijn twee hoofdvormen van fibreuze dysplasie: mono-osseus (met schade aan één bot) en polyosseus (met de nederlaag van verschillende botten, meestal aan één kant van het lichaam).

De polyossale vorm ontwikkelt zich in de kindertijd en kan worden gecombineerd met endocriene stoornissen en melanose van de huid (Albright's syndroom).

De mono-osseuze vorm kan zich op elke leeftijd manifesteren, endocrinopathieën en huidpigmentatie worden niet waargenomen bij patiënten.

Russische specialisten gebruiken de klinische classificatie van Zatsepin, die de volgende vormen van de ziekte omvat:

• Intraossale vorm. Kan mono-osseus of polyosal zijn. Enkele of meerdere brandpunten van vezelachtig weefsel worden gevormd in het bot, in een aantal gevallen de degeneratie van het bot overal, maar de structuur van de corticale laag wordt behouden, dus de vervormingen zijn afwezig.
• Totale botbeschadiging. Lijd alle elementen, inclusief de cortex en het gebied van het medullaire kanaal. Vanwege de totale nederlaag, worden deformaties geleidelijk gevormd, vaak treden vermoeidheidsbreuken op. Typisch wordt een polyossale laesie van lange tubulaire botten waargenomen.
• Tumor vorm. Het gaat gepaard met proliferatie van foci van vezelig weefsel, die soms aanzienlijke afmetingen bereiken. Het wordt zelden gevonden.
• Albright-syndroom. Het manifesteert zich als een polyosseuze of bijna gegeneraliseerde botlaesie in combinatie met endocriene stoornissen, prematuur seksuele rijping bij meisjes, schending van lichaamsverhoudingen, focale pigmentatie van de huid, ernstige misvormingen van de botten van de romp en ledematen. Het gaat gepaard met progressieve stoornissen van verschillende organen en systemen.
• Fibreuze-kraakbeenachtige dysplasie. Verschijnt de primaire degeneratie van kraakbeen, vaak is er een degeneratie in het chondrosarcoom.
• Verkalking van vleesbomen. Een speciale vorm van fibreuze dysplasie is zeer zeldzaam, meestal van invloed op het scheenbeen.

Uitgedrukte aangeboren afwijkingen zijn meestal afwezig. Met de polyossale vorm verschijnen de eerste symptomen in de kindertijd. Botziekte vergezeld endocrinopathie en pigmentatie van de huid aandoeningen van het cardiovasculaire systeem.

Manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, meest hardnekkige symptomen lichte pijn (meestal in de heupen) en progressieve vervorming. Soms wordt de ziekte alleen gediagnosticeerd als een pathologische fractuur optreedt.

Gewoonlijk, wanneer er schade poliossalnoy vorm van lange beenderen tibiale, dijbeen, fibula, humerus, radius en ulna. Van de platte botten, bekkenbodem, schedelbeenderen, ruggengraat, ribben en scapula vaak lijden.

Wanneer de koot aangetast is, worden de vingers ingekort, zien ze er "afgehakt" uit.

De botten van de onderste ledematen zijn gekromd onder het gewicht van het lichaam, karakteristieke vervormingen komen voor. Vooral vervormt het dijbeen, in de helft van de gevallen wordt zijn verkorting zichtbaar.

Vanwege de progressieve kromming van de proximale delen, heeft het bot de vorm van een boemerang (herdersstaf, hockeystick), een grote spit "beweegt" omhoog, soms het niveau bereiken bekkenbodem.

De nek van de dij is vervormd, er is kreupelheid. Het verkorten van de heup kan van 1 tot 10 cm zijn.

Bij het vormen van het hart van de fibula vervorming onderdeel ontbreekt, kan kromzwaard-vormige kromming van het scheenbeen of groeivertraging worden waargenomen in laesies in de tibia lengte.

Het verkorten is meestal minder uitgesproken dan met een focus in het femur. Fibreuze dysplasie van de ileum- en ischiumbotten veroorzaakt vervorming van de bekkenring.

Dit heeft op zijn beurt een negatieve invloed op de wervelkolom, waardoor stoornissen in de houding, scoliose of kyfose ontstaan.

De situatie wordt verergerd als het proces tegelijkertijd de heup- en bekkenbotten beïnvloedt, omdat in dergelijke gevallen de lichaamsas nog meer wordt verstoord en de belasting op de wervelkolom toeneemt.

De mono-osseuze vorm verloopt gunstiger, er zijn geen extra-articulaire pathologische manifestaties.

De ernst en de aard van de vervormingen variëren sterk, afhankelijk van de locatie, de grootte van de focus en de kenmerken van de laesie (totaal of intraossaal).

Er kan pijn, kreupelheid en vermoeidheid na inspanning van het aangetaste segment. Net als bij de poliossale vorm zijn pathologische fracturen mogelijk.

In de beginfase, op de röntgenfoto's in het gebied van de diafyse of metafyse van het aangetaste bot, worden zones geïdentificeerd die lijken op matglas.

Vervolgens krijgt het getroffen gebied een karakteristiek gespikkeld uiterlijk: de focussen van verdichting worden afgewisseld met de gebieden van verlichting. Vervorming is duidelijk zichtbaar.

Wanneer een enkele focus wordt gedetecteerd, moeten meerdere botlaesies worden uitgesloten, die in de beginfasen asymptomatisch kunnen zijn, dus patiënten worden doorverwezen voor densitometrie. Als er verdachte gebieden zijn, worden röntgenfoto's gemaakt, indien nodig worden CT-scans gebruikt.

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat fibrotische dysplasie, vooral mono-osseus, aanzienlijke problemen kan opleveren bij het diagnoseproces.

Met een mild tot expressie gebrachte klinische symptomatologie is vaak een langdurige dynamische waarneming vereist.

Om andere ziekten uit te sluiten en de toestand van verschillende organen en systemen te beoordelen, kan overleg met een arts, oncoloog, therapeut, cardioloog, endocrinoloog en andere specialisten vereist zijn.

De behandeling is overwegend chirurgisch - volledige resectie van het getroffen gebied van het bot in gezond weefsel en vervanging van het defect door een osteale graft. In de pathologische breuk leggen een apparaat Ilizarov.

Bij afwezigheid van behandeling, in het bijzonder in de polyosale vorm, kunnen grove, verlammende vervormingen optreden. Soms degenereren foci van dysplasie tot goedaardige tumoren (reuzenceltumor of niet-splijtbare fibroom).

Bij volwassenen zijn verschillende gevallen van maligne degeneratie tot osteogeen sarcoom beschreven.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fibreuze botdysplasie

Voor het eerst werd fibrotische botdysplasie gemeld in 1927 op het 19e congres van Russische chirurgen. Dit rapport was eigendom van VR Braitsev, wiens naam nu wordt genoemd. Maar het was niet altijd zo.

Ondanks het feit dat fibreuze botdysplasie voor het eerst werd beschreven door Braits, werd het gedurende enige tijd Liechtenstein-Jaffe-ziekte genoemd. Deze twee wetenschappers vult alleen de beschrijving van Braits aan. In de daaropvolgende op initiatief van TP.

Vinogradova in 1973, deze pathologie werd hernoemd naar de ziekte van Braitsev-Lichtenstein in de hele wereldliteratuur.

Volgens de ontdekker werd de oorzaak van de ontwikkeling van osteofysische dysplasie beschouwd als het verstoorde werk van het mesenchym, dat het botweefsel van het fibreuze type reproduceert. Als gevolg hiervan heeft de laatste een complete en onvolledige structuur.

Daarom vindt fibrose van het beenmerg plaats met de neiging zich uit te zetten en een typisch osteoïde te vormen. Soortgelijke stoornissen ontwikkelen zich in de embryonale periode onder invloed van onzekere factoren.

Ze kunnen zich ofwel verspreiden naar de botlocatie, ofwel naar het hele bot, of om verschillende botten op een rij te betrekken.

Classificatie van fibreuze botdysplasie

Tot op heden is er geen enkele classificatie van fibreuze botdysplasie, die zou voldoen aan alle vereisten van clinici. Verschillende varianten van de verdeling van deze pathologie worden gesuggereerd. De meest voorkomende zijn de volgende.

Afhankelijk van het aantal betrokken botten, is de ziekte verdeeld in de volgende types:

• Monoostic - het proces beïnvloedt slechts één bot
• Axiaal - lange botten van de buisvormige structuur van een van de extremiteiten worden beïnvloed, bijvoorbeeld armen of benen
• Eenzijdige botten van één kant worden beïnvloed, bijvoorbeeld botten van de rechter boven- en onderbenen
• Dubbelzijdig - de botten van de rechter- en linkerkant worden beïnvloed.

Hij maakt geen onderscheid tussen de volgende vormen:

1. Albright-syndroom - kenmerkende letsels van het bot, waarbij de huidpigmentatie en puberale periode bij meisjes toenemen, wat begint vóór de leeftijdsnorm
2. Polyossal - alleen botten zijn betrokken bij het proces, met 2 of meer
3. Mono-uitslag - slechts één bot is aangetast.

In de moderne geneeskunde wordt de meest rationele beschouwd als een classificatie op basis van klinische en röntgenologische gegevens. Volgens haar worden de volgende vormen onderscheiden:

• MonoSossal - de aandoening heeft slechts één bot
• Oligossal - 2 of 3 botten
• Polyosal, in het kader waarvan vormen worden geïsoleerd zonder extraoculaire manifestaties en vormen met bijvoorbeeld een incomplete variant van het Albright-syndroom
• Albright-syndroom
• Gemengde vorm, waarbij niet alleen botweefsel betrokken is bij het pathologische proces, maar ook kraakbeenachtige (bot-kraakbeenachtige dysplasie).

symptomen

Het verloop van de ziekte in verschillende gevallen kan anders zijn. Om een ​​onbekende reden ervaren sommige patiënten een langzame loop, terwijl andere een snelle progressie van het pathologische proces hebben.

Een dergelijke snelle groei wordt gecombineerd met een uitgesproken cellulair polymorfisme, waardoor het dichter bij het oncologische proces komt (met sarcoom van het bot). Meestal omvat het pathologische proces het scheenbeen, wat leidt tot een kenmerkend uiterlijk van de patiënt.

De aard van het klinische beeld hangt echter af van de lokalisatie van de laesie. Algemene klinische symptomen zijn:

1. De vorm van botten veranderen
2. Kreupelheid (als het proces de botten van de onderste ledematen beïnvloedt, wat leidt tot hun verkorting of verlenging)
3. Pijn op de plaats van verwonding
4. Pathologische fracturen.

Pijnsyndroom in fibreuze dysplasie van botten wordt gekenmerkt door bepaalde tekenen. Dit zijn de volgende:

• De meest voorkomende eigenschap van het verslaan van de botten van de onderste ledematen en de schedel is praktisch afwezig als de bovenste ledematen of botten van de romp betrokken zijn bij het pathologische proces
• Pijn heeft een verschillende duur en dienovereenkomstig is de mate van patiëntbeperking ook significant verschillend
• Bij afwezigheid van fysieke activiteit en tijdens rust, hindert de pijn de persoon niet
• Pijn wordt geïntensiveerd als een persoon enige beweging begaat of de zwaartekracht verhoogt
• De aanwezigheid van kreupelheid en vervorming draagt ​​bij aan de intensivering van pijn.

De nederlaag van de tibia, die een favoriete lokalisatie van fibreuze osteodysplasie is, leidt zowel naar de kromming ervan als naar de zijkant.

Er is een laterale afplatting van het bot en gebieden met ongelijke uitzetting.

Pijn kan optreden gelijktijdig met het optreden van vervorming, of na enige tijd vóór of na het verschijnen ervan.

De verandering in de vorm van het femur leidt ook tot een karakteristieke vervorming. Het bestaat uit een uitgesproken kromming van de dij aan de buitenzijde.

In dit geval kan een grote spit de bijna iliacale vleugel bereiken. Dit leidt tot een significante verandering in het looppatroon.

Een dergelijke vervorming in de medische literatuur heeft verschillende namen, bijvoorbeeld de vorm van een hockeystick, een kanhandvat, enz.

Het pathologische proces dat het opperarmbeen beïnvloedt, veroorzaakt dat het expandeert als een foelie. Tegelijkertijd wordt de structuur van de borstel ook verbroken, waarvan het uiterlijk lijkt op de afgehakte vingers. Dit komt door het inkorten en verdikken van vingerkootjes.

Botachtige krommingen worden de oorzaak van losse gewrichten.

Dit schept voorwaarden voor de ontwikkeling van het degeneratief-dystrofische proces daarin (vervorming van osteoartritis), wat de menselijke toestand verder verstoort.

De situatie kan verergeren door verkeerd gesmolten fracturen, waarbij het bot uiteindelijk gekromd en ingekort is.

Met fibreuze dysplasie van botten kunnen meer zeldzame vormen van de ziekte worden opgemerkt, waarbij de volgende anatomische structuren worden beïnvloed:

1. wervels
2. ribben
3. Been bekken.

Het is belangrijk om een ​​kenmerk van fibreuze osteodysplasie op te merken. Deze ziekte begint altijd vanaf de kindertijd, daarna wordt de progressie waargenomen (langzaam of snel afhankelijk van het effect van oorzakelijke factoren).

Aan het begin van de puberteit wordt het pathologische proces gestabiliseerd. Daarom moet de behandeling van deze ziekte zo vroeg mogelijk beginnen om meer botten zo normaal mogelijk te houden.

diagnostiek

De diagnose van fibreuze botdysplasie is grotendeels gebaseerd op de resultaten van röntgenonderzoek.

De uitvoering ervan in combinatie met de beoordeling van klinische manifestaties vermindert het percentage diagnostische fouten aanzienlijk.

De belangrijkste onderscheidende kenmerken van deze ziekte, die op het röntgenogram te herkennen zijn, zijn de volgende:

• Varusafwijking van de dij, dat wil zeggen meer naar het buitenoppervlak toe
• Grote spit bevindt zich boven het normale niveau, nadert de vleugel van het darmbeen
• De vergroting van de botknobbels in de schedel - voorhoofd, achterhoofd en pariëtale
• De dikte van de temporale boog vergroten
• Gladmaken van de achterkant van de neus
• Verkorting van botten van de bovenste en / of onderste ledematen
• Gevlekte insluitsels in de algemene achtergrond van het bot
• Een karakteristiek kenmerk - "matglas dat wordt bepaald in de figuur van het aangedane bot
• Vrijwel geen beenmergkanaal, wat gepaard gaat met abnormale botpathologische groei
• Afwisseling van foci van verlichting met foci van verdichting.

De aanwezigheid van bepaalde radiografische tekenen van de ziekte hangt af van de duur van de ziekte en het aantal botten dat betrokken is bij het pathologische proces. Het is niet noodzakelijkerwijs een combinatie van alle symptomen bij één patiënt.

De diagnose van fibrotische osteodysplasie moet op het juiste moment plaatsvinden, evenals de daaropvolgende behandeling, omdat deze ziekte behoort tot de pre-tumorprocessen. Met oncologische aandoeningen brengen de volgende symptomen hem dichterbij:

1. De mogelijkheid van de overgang van fibrotische osteodysplasie naar een echte tumor, vooral in de kindertijd
2. Terugval van het pathologische proces na chirurgische verwijdering van de laesie focus
3. Enkele kenmerken van morfologie
4. Maligniteit, dat is de maligniteit van het proces.

De ziekte van Braitsev-Liechtenstein is dus een dysplastic proces waarin er sprake is reële mogelijkheid van volledig onontwikkeld botweefsel in het tumorweefsel met pathologisch snelle groei en afdeling.

Behandeling van botdysplasie

Behandeling van fibreuze dysplasie van botten is geassocieerd met verschillende moeilijkheden. De grootste van hen is dat er geen middelen voor pathogenetische therapie zijn, omdat de ziekte geassocieerd is met een schending van de embryonale ontwikkeling.

Bovendien zijn de oorzakelijke factoren van deze pathologie niet volledig bekend. Dus, Schlumberger geloofde dat de basis van fibrotische osteodiplasie de perverse reacties van botweefsel op traumatische schade is.

Niet alle patiënten hebben normale osteoblasten, om het defect in het bot volledig te compenseren. Iemand ontwikkelt onrijp weefsel, wat geassocieerd is met de ontwikkeling van de ziekte.

Recklinghausen beschouwde deze pathologie als een lokale manifestatie van neurofibromatose.

Op dit moment is er een voorwaardelijk concept aangenomen met betrekking tot de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van deze ziekte.

Er wordt aangenomen dat deze embryonale abnormaliteit, die wordt gerealiseerd na de geboorte als gevolg van de aanwezigheid van een aangeboren neurologische aandoening. Dit wordt bevestigd door de aanwezigheid van centrale stoornissen in de hypofyse en bijnierschors.

Deze omstandigheid kan nieuwe behandelingsmogelijkheden openen (gebruik van sommige farmacologische preparaten met endocriene activiteit).

de taak bij de behandeling van dergelijke patiënten is het verminderen van de ernst van manifestaties van deze pathologie en het verbeteren van de mogelijkheid van zelfbediening en het uitvoeren van professionele activiteiten.

Om dit te bereiken, wordt in de meeste gevallen orthopedische behandeling toegepast. Ook erg belangrijk zijn maatregelen om pathologisch opduikende fracturen te voorkomen.

In dit geval zal de tactiek worden bepaald door de mineraaldichtheid van het bot, het niveau van calcium en fosfor in het bloed.

Chirurgische behandelingsmethoden voor fibreuze botdysplasie zijn geen routine. Voor hun gebruik zijn er bepaalde aanwijzingen wanneer de kans op het verkrijgen van het meest gunstige resultaat hoog is. De belangrijkste indicaties zijn:

• Snelle toename van pathologische focus
• Aanhoudend pijnsyndroom geassocieerd met fibreuze osteodysplasie
• De aanwezigheid van een fractuur van een specifieke lokalisatie, waarbij er een enorme bedreiging is voor het leven van de patiënt
• Aanwezigheid van focale cysten.

De belangrijkste stadia van chirurgische behandeling zijn de volgende:

1. Verwijdering van een deel van het bot dat is aangetast door het pathologische proces
2. Inhoud verwijderen
3. De gevormde holte vullen met een homograft
4. Lange periode van immobilisatie van de ledemaat voor de vorming van een sterke callus.

In de kindertijd, meestal gebruikt radicale chirurgie. Het heeft tot doel de verspreiding van de ziekte volledig te beperken.

Verdere botgroei wordt geleverd door stimulatie van osteoblasten. Als er foute gewrichten worden gevormd ongeacht de leeftijd van de patiënt, wordt het apparaat van Iliazarov gebruikt.

Ze helpen verkorting van de ledematen te voorkomen.

Welke dokter geneest

De behandeling van fibreuze botdysplasie wordt uitgevoerd door een chirurg of een traumatoloog, afhankelijk van het specialisatieniveau van de medische instelling.

bron: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fibreuze dysplasie: symptomen en behandeling

• Pijn in de knie
• Overtreding van houding
• Vertraagde seksuele ontwikkeling
• kreupelheid
• Onevenredige lichaamsbouw
• Crunch in het getroffen gewricht
• Vervorming van de structuur van het gezicht
• Verstoring van de mobiliteit van ledematen
• Kromming van de knie
• Pathologische fracturen
• Verminderde tandvorming
• Verdikking van de kaak
• Femorale verkorting
• Breuken van het scheenbeen
• Vervorming van de eerste wervel
• Afname van de schedelholte
• Veranderingen in de vorm van de onderste ledematen
• Verandering in het volume van de neusbijholten
• Opknoping van het cerebrale deel van de schedel over de gezichtsbehandeling
• Verhoogde kniemogelijkheid

Fibreuze dysplasie is een malaise, gekenmerkt door een systemische laesie van het skelet, waarin een gezond bindweefsel wordt vervangen.

De belangrijkste factor bij de ontwikkeling van de ziekte is een genmutatie, maar clinici identificeren vele andere bronnen van de ziekte, die kunnen verschillen afhankelijk van de vorm van de ziekte.

De ziekte wordt gekenmerkt door een uitgesproken klinisch beeld, waarin naast externe deformaties pijnsyndroom en pathologische fracturen de overhand hebben.

Het maken van de juiste diagnose is mogelijk op basis van symptomen, maar de hoofdrol wordt gespeeld door instrumentele onderzoeken, in het bijzonder MRI. Behandeling in alle gevallen omvat chirurgische interventie.

etiologie

Tegenwoordig blijven de belangrijkste oorzaken en het mechanisme van het begin van de ziekte tot het einde onduidelijk. Echter, clinici geloven dat de bron ligt in genmutaties en afwijkingen in de ontwikkeling van de baarmoeder.

Clinici zijn van mening dat de volgende predisponerende factoren niet de laatste zijn in de formatie van een aandoening:

1. overtreding van de hormonale achtergrond;
2. significante schendingen van de vorming en ontwikkeling van kraakbeen en botten;
3. pathologie van spieren en ligamenten, gewrichten articuleren;
4. genetische aanleg;
5. irrationele voeding van de toekomstige moeder - hier is het noodzakelijk om de afwezigheid in het dieet van verse groenten en fruit toe te schrijven, evenals andere producten verrijkt met vitamines en voedingselementen;
6. verslaving aan slechte gewoonten en ongunstige omgevingsomstandigheden die het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap beïnvloeden;
7. exacerbatie van chronische aandoeningen of leed aan ernstige infectieziekten in de periode van het dragen van het kind;
8. ongecontroleerde inname van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap;
9. het effect van toxische of chemische stoffen op het lichaam van de vrouw in de situatie;
10. De aanwezigheid in de toekomstige moeder van gynaecologische problemen die direct verband houden met de baarmoeder;
11. ernstige toxicose;
12. oligohydramnion.

Hieruit volgt dat de belangrijkste risicogroep kinderen is, maar er zijn gevallen waarin een dergelijke ziekte voor het eerst werd vastgesteld bij een persoon van hoge leeftijd. Het is opmerkelijk dat in vrouwelijke vertegenwoordigers dergelijke pathologie verschillende keren vaker wordt gediagnosticeerd dan in de sterke helft van de mensheid.

Classificatie bij kinderen en volwassenen

Bij kinderen en volwassenen worden verschillende basisvormen van fibreuze dysplasie onderscheiden:

• monoossalnaya- gekenmerkt door de nederlaag van slechts één bot, en de symptomatologie kan zich op elke leeftijd manifesteren;
• poliossalnaya- verschilt daarin dat verschillende botten betrokken zijn bij de pathologie, bijvoorbeeld de heup of schouder, maar alleen aan één zijde van het lichaam.

Tot op heden wordt de classificatie van Zatsepin op grote schaal gebruikt, die veronderstelt zijn verdeling van de aandoening in:

1. intraossale dysplasie- kan zowel in mono-osseous als in polyosal vorm voorkomen. Tijdens de microscopie zijn er focale laesies, maar in sommige gevallen kan fibreus weefsel het hele lichaam van het bot aantasten. Niettemin, bij patiënten met dit type ziekte, is er geen expressie van botafwijkingen;
2. totale schade- van het vorige type verschilt daarin dat alle lagen van het bot worden aangetast, wat de ontwikkeling van botafwijkingen veroorzaakt, en dit leidt op zijn beurt tot frequente fracturen. Op basis van de naam wordt het duidelijk dat dit type ziekte voorkomt in een polyosseuze vorm en meestal het scheenbeen en het femur aantast;
3. tumor vorm- leidt in alle gevallen tot de groei van vezelig weefsel. Dit soort ziekte is uiterst zeldzaam;
4. Albright-syndroomIs de meest voorkomende vorm die wordt gediagnosticeerd bij kinderen. Pathologie vordert snel en is snel;
5. fibreus-kraakbeenachtige type- verschilt van andere soorten kwalen doordat het vrijwel altijd in een kwaadaardige vorm overgaat;
6. verkalkte vorm- deze specifieke vorm van de ziekte wordt zelden gediagnosticeerd.

Vezelachtige dysplasie en zijn manifestatie in de mondholte

De lokalisatie van de ziekte kan ook verschillen, meestal in de pathologie zijn betrokken:

• groot en klein scheenbeen;
• ribben en wervelkolom;
• kaakbot en schedel;
• kniegewricht en opperarmbeen.

Vezelachtige dysplasie van de botten van de schedel heeft zijn eigen classificatie en het gebeurt:

1. sclerotic- gekenmerkt door de vorming van gebieden met een uitgesproken reconstructie van botweefsel, die de oorzaak van de verdichting worden. Meestal worden dergelijke veranderingen waargenomen aan de basis van de schedel, neusbeenderen, frontale en maxillaire botten;
2. cystiform- beïnvloedt vaak het mandibulaire bot. Cystiforme neoplasmata kunnen meervoudig en vrij zijn
3. pedzhetopodobnoy- deformatie van de schedel gebeurt met de ziekte van Paget en komt tot uiting in een significante toename van het hersengebied van de schedel.

symptomatologie

Klinische manifestaties van de ziekte zullen enigszins verschillen, afhankelijk van de locatie van het pathologische proces.

Vezelachtige dysplasie van de tibia heeft de volgende klinische manifestaties:

• verkorting van het femur;
• pathologische fracturen;
• tibiale fracturen;
• kreupelheid tijdens het lopen.

Fibreuze dysplasie van het kniegewricht wordt uitgedrukt in:

1. pijnlijke gewaarwordingen, waarvan de intensiteit toeneemt onder invloed van zware lichamelijke inspanning of met een plotselinge verandering in weersomstandigheden;
2. kenmerkende crunch van gewrichten, tijdens flexie en extensor bewegingen van de knie;
3. verander de vorm van niet alleen het gewricht, maar ook de knieschijf;
4. gedeeltelijke of volledige verandering in de vorm van de onderste ledematen;
5. verhoogde mobiliteit van de knieën.

Vezelachtige dysplasie van de kaken wordt gekenmerkt door:

• een verdikking van de onder- of bovenkaak;
• vervorming van het gezicht;
• langzaam proces van puberteit.

Fibreuze dysplasie van het schedelbot leidt tot het verschijnen van dergelijke tekens:

1. gebreken in de vorming van tanden;
2. vermindering van de schedelholte;
3. overhangend het cerebrale deel van de schedel over de gezichtsbehandeling;
4. verandering in het volume van de neusbijholten;
5. vervorming van de eerste wervel.

Vaak leidt zo'n variëteit tot dysplasie van het heupgewricht en de wervelkolom, wat leidt tot verschillende schendingen van de houding.

In gevallen van lokalisatie van pathologie in de humerus komt de verstoring van de beweeglijkheid van het aangetaste bovenste lidmaat naar voren.

Albright-syndroom heeft de meest uitgesproken symptomatologie, waaronder:

• verstoring van het endocriene systeem;
• voortijdige puberteit bij meisjes;
• overtreding van de verhoudingen van de romp;
• pigmentatie van cutaan integument;
• ernstige misvormingen van botten.

Bovendien gaat deze vorm van een dergelijke ziekte vaak gepaard met een onjuiste werking van interne organen en systemen.

Symptomen van fibreuze dysplasie

Diagnose op basis van de aanwezigheid van symptomen

Een ervaren arts kan een juiste diagnose stellen op basis van de aanwezigheid van specifieke symptomen. Het primaire onderzoek zou moeten omvatten:

1. gedetailleerde ondervraging van de patiënt, noodzakelijk om de eerste verschijning en intensiteit van de symptomatologie te verduidelijken;
2. studie van medische geschiedenis en geschiedenis van het leven - om een ​​predisponerende etiologische factor te vinden;
3. een grondig lichamelijk onderzoek van het getroffen gebied, haar palpatie en percussie.

Diagnose van fibreuze botdysplasie houdt geen laboratoriumtests van bloed, urine en feces in, omdat deze geen diagnostische waarde hebben.

Onder de instrumentele diagnostische technieken is:

• Röntgenstralen;
• densitometrie;
• CT en MRI.

Behandeling met conservatieve methoden

Het gebruik van conservatieve therapieën in de meeste gevallen levert geen positieve resultaten op, waarom na het vaststellen van de definitieve diagnose voor een volwassene of een kind een operatie wordt voorgeschreven.

Behandeling van fibreuze dysplasie wordt uitgevoerd:

1. osteotomie;
2. resectie van het aangedane deel van het bot, gevolgd door vervanging door een bottransplantaat;
3. verlenging van het bot - alleen in geval van verkorting.

Polyostische fibrose-dysplasie kan de mogelijkheid van operatieve therapie beperken. In dergelijke gevallen omvat de behandeling:

• het dragen van orthopedische schoenen en andere apparaten die de belasting van botten en gewrichten verminderen;
• de loop van een therapeutische massage;
• fysiotherapeutische procedures;
• Oefentherapie.

Profylaxe en prognose

Aangezien het mechanisme voor de ontwikkeling van pathologie onbekend is, is het noodzakelijk om de algemene regels te volgen om de ontwikkeling van een dergelijke aandoening te voorkomen:

1. een gezonde levensstijl leiden tijdens de zwangerschap en bezoeken aan de gynaecoloog verlossen;
2. veiligheidsvoorschriften naleven bij het werken met gevaarlijke stoffen;
3. goed en evenwichtig eten;
4. behoud van normaal lichaamsgewicht;
5. Om de invloed van overmatige fysieke inspanning op de meest voorkomende plaatsen van pathologielocalisatie uit te sluiten;
6. regelmatig een volledig medisch preventief onderzoek ondergaan.

De uitkomst van fibreuze dysplasie is vaak gunstig, alleen de polyossale vorm kan leiden tot grove verlammende vervormingen. Complicatie in de vorm van de vorming van een goedaardig neoplasma wordt waargenomen in 4% van alle gevallen en maligniteit,%.

Artrose van het heupgewricht is een ziekte die ook optreedt onder de naam coxartrose, en treft meestal mensen na veertig jaar. De oorzaak is een afname van het toewijzingsvolume van gewrichtsvloeistof in het gewricht.

Volgens medische statistieken hebben vrouwen vaker last van coxarthrose dan mannen. Het beïnvloedt een of twee heupgewrichten. Deze ziekte verstoort de voeding van het kraakbeenweefsel, dat de daaropvolgende vernietiging veroorzaakt en de mobiliteit van het gewricht beperkt.

Het belangrijkste teken van een aandoening is pijn in de lies.

bron: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fibreuze botdysplasie (osteodysplasie)

Vezelachtige botdysplasie bij kinderen en volwassenen kan om vele redenen ontstaan.

In dit geval treedt een pathogene lesie van botweefsel op, met de vorming van vezelige insluitsels bestaande uit bindweefselvezels.

Dit weefsel, waarvan voornamelijk bestaat uit littekens, blijft achter na wonden, snijwonden, brandwonden. Gesubstitueerde bottrabeculae verliezen kracht en worden een "doelwit" voor fracturen.

Momenteel wordt fibrotische dysplasie door oncologen als een tumorproces gekarakteriseerd, hoewel dit niet helemaal waar is.

Osteodysplasie van dit type kan eerder worden toegeschreven aan substitutieprocessen.

Maar om hun rol in de vorming van de voorwaarden voor het ontstaan ​​van osteosarcomen ook uit te sluiten, kan niet worden uitgesloten.

Karakteristieke symptomen zijn afhankelijk van de vorm van de laesie. Lokalisatie kan enkelvoudig of diffuus zijn (meervoudig en gemeenschappelijk).

Leg een of meer botten vast.

Momenteel weten artsen niet waarom het begin van pathologische vervanging van bottrabeculae met vezelige vezels is. Daarom zijn er geen actieve preventiemaatregelen ontwikkeld. Maar om risicofactoren uit te sluiten bij kinderen en volwassenen nog steeds nodig.

De geschiedenis van de ontdekking van pathologie

De geschiedenis van het verschijnen van deze ziekte is nog onbekend.

Het recht van de eerste ontdekking van pathologie wordt toegeschreven aan de Russische chirurg Braitsov, die aan het begin van de vorige eeuw in detail de pathologische foci van botweefsel beschreef die hij ontdekte.

Hij noemde het focale botafbraak in vezelig weefsel. In 1927 werden verschillende klinische onderzoeken uitgevoerd, waaronder microscopisch onderzoek.

Als een resultaat werden alle typische tekens van fibreuze osteodysplasie geclassificeerd. De ziekte werd toegeschreven aan goedaardige tumorprocessen. Dienovereenkomstig werden chirurgische procedures voor de behandeling ervan aanbevolen.

Tien jaar later, in 1937, onderzochten chirurgen Albrecht en Albright in detail de multifocale vormen van fibreuze osteopathie bij kinderen en oudere patiënten. Voor de eerste keer werd een theorie naar voren gebracht over de genetische aard van de oorsprong van deze veranderingen.

Verder onderzoek werd uitgevoerd door medische wetenschappers Liechtenstein en Jaffe, waardoor de primaire naam voor de geïdentificeerde klinische simtomokompleksu werd gegeven in de vorm van Liechtenstein-Jaffe-syndroom. Later werd het hernoemd naar de ziekte van Liechtenstein-Braitsov. Momenteel diagnosticeren artsen fibrotische osteodysplasie of fibroosteodysplasie.

Nosologische classificatie van pathologische veranderingen

Per definitie is fibrotische dysplasie een systemische ziekte die leidt tot het optreden van karakteristieke pathologische veranderingen in de benige delen van het bewegingsapparaat. Botlaesie is een tumorachtig proces. Nosologische classificatie stelt ons in staat om ze te verdelen volgens lokalisatie, de mate van schade aan trabeculae, complicaties, etc.

fibrotische dysplasie van de botten van de schedel en kaken

Als een waarschijnlijke oorzaak is de ontwikkeling van botweefsel in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling.

Beschadigd osteogeen mesenchym, dat vervolgens verantwoordelijk is voor de groei van botstructuren. Daarom kunnen primaire tekenen zich in de vroege kinderjaren manifesteren.

Daarom is er een theorie en een degeneratief proces van botweefsel als gevolg van gerontologische veranderingen in het menselijk lichaam.

Bij de diagnose houden dokters vast aan een bepaalde classificatie. In de eerste plaats wordt het uitgevoerd om het aantal gedetecteerde foci te bepalen.

De congenitale vorm is vaak polyosal (meervoudig), en verworven bij ouderen - mono-osseus (single).

Met een meervoudige focale vorm is er altijd een klinisch beeld van endocriene pathologieën en melanose van de huid. Met een multi-focale vorm wordt dit niet waargenomen.

Symptomen van fibreuze dysplasie van het dijbeen en het scheenbeen bij kinderen

Vaak wordt fibrotische dysplasie bij kinderen al op jonge leeftijd gediagnosticeerd. Symptomen van pathologie kunnen een aantal karakteristieke kenmerken omvatten die een ervaren arts in staat stellen deze veranderingen te vermoeden.

Soms komt de pathologie van het cardiovasculaire systeem op de voorgrond: het kind klaagt over vermoeidheid, onregelmatige hartslag, snelle pols, enz.

Er kunnen tekenen zijn van hormonale disfunctie: duizeligheid, ongelijkmatige groei, tachycardie of bradycardie, overmatig lichaamsgewicht of gewichtstekort.

De lange buisvormige botten van de onderste ledematen worden vaak aangetast.

Er is fibrotische dysplasie van het femur zonder uitgesproken vervorming, maar met betrokkenheid bij het pathologische proces van het heupgewricht.

Maar fibreuze dysplasie van de tibia leidt meestal tot een karakteristieke kromming onder het gewicht van het lichaam.

Om de tubulaire botten van de bovenste ledematen te verslaan, is de intactheid van de botten van de pols kenmerkend (de afwezigheid van hun betrokkenheid bij het pathologische proces van vervanging van de trabeculae door vezelige vezels).

Fibreuze dysplasie van de tibia en het femur. Fibreuze dysplasie van bekkenbodem

Karakteristieke symptomen worden gezien in de vorm van verdikking van de botten. Dit is vooral duidelijk in het gebied van distale vingerkootjes van de vingers - ze worden ingekort en verdikt. Grotere botten worden clavaat.

Subjectieve karakteristieke symptomen van fibreuze botdysplasie:

• pijn in de spieren van de onderste en bovenste ledematen na aanzienlijke fysieke inspanning;
• krampen in de spieren in de avond na pensionering;
• verandering in de kleur van de huid over de getroffen gebieden in de vorm van pigmentatie;
• kreupelheid op de achtergrond van deformatie van het hoofd van het scheenbeen.

Objectief wordt verkorting van de bovenste en onderste ledematen gezien. Het bakvet kan 10 cm bereiken. In de toekomst worden duidelijke scoliose, kyfose en lordose gevormd. De platte bekkenbotten en symfysis worden beïnvloed.

Fibreuze dysplasie van de botten van de schedel, bovenste en onderste kaken

Fibreuze dysplasie van de schedelbotten is vaak monoosaal en gelokaliseerd in de occipitale en frontale delen. Het veroorzaakt geen speciale problemen voor de patiënt en wordt willekeurig op röntgenfoto's vastgesteld.

De tot expressie gebrachte fibreuze dysplasie van de schedel in de tumorachtige vorm kan met het blote oog worden waargenomen. Dergelijke gevallen zijn typisch voor oudere patiënten. Deze externe centra van vervorming van bottrabeculae kunnen operatief worden verwijderd.

Recidieven komen zelden voor.

Fibreuze dysplasie van de botten van de kaken

Eenvoudige radiografische afbeeldingen worden gebruikt voor de diagnose.

Bij het verslaan van buisvormige botten is het belangrijk om de toestand van de metafyse en diafyse te bepalen.

Op röntgenfoto's ziet fibreuze botdysplasie eruit als een troebel glas met duidelijke grenzen van de focus. Densitometrie is belangrijk voor differentiële diagnose.

Behandeling van fibreuze botdysplasie

Behandeling van fibreuze dysplasie kan alleen operatief worden uitgevoerd. Tot op heden zijn er geen effectieve farmacologische middelen die het proces van vervanging van bottrabeculae door vezelige vezels zouden kunnen stoppen of omkeren.

Bij de chirurgische behandeling van fibreuze botdysplasie wordt een gedeeltelijke resectie (verwijdering) van de beschadigde gebieden uitgevoerd. Vervolgens wordt de holte gevuld met een speciale samenstelling, die na verharding het bot vervangt.

bron: http://santebone.ru/?p=3316