Ziekte van isenko-cushing: symptomen en behandeling

Ziekte van Itenko-Cushing

Endocrinologie maakt een onderscheid tussen de ziekte en het Itenko-Cushing-syndroom (primair hypercorticisme). Beide ziekten manifesteren zich als een veel voorkomend symptoomcomplex, maar ze hebben verschillende etiologieën.

In het hart van het Itenko-Cushing-syndroom ligt de hyperproductie van glucocorticoïden door hyperplastische tumoren van de bijnierschors (corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoom) of hypercorticisme veroorzaakt door langdurige toediening van exogene glucocorticoïde hormonen. In sommige gevallen, met ectopische corticotropinomas afkomstig van de cellen van het APUD-systeem (een lipideceltumor van de eierstok, longkanker, kanker pancreas, darmen, thymus, schildklier, etc.), het zogenaamde ectopische ACTH-syndroom met vergelijkbare klinische manifestaties.

Met de ziekte van Isenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren weer betrokken bij de pathogenese van de ziekte.

De ziekte van Itenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek.

Het verloop van de ziekte van Itenko-Cushing wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocrinale stoornissen: een koolhydraataandoening en mineraal metabolisme, symptomatisch complex van neurologische, cardiovasculaire, spijsvertering, nieraandoeningen.

Oorzaken van de ziekte van Itenko-Cushing

De ontwikkeling van de Itenko-Cushing-ziekte is in de meeste gevallen geassocieerd met de aanwezigheid van een basofiel of chromofoob adenoom van de hypofyse die adrenocorticotroop hormoon afscheidt. In geval van tumorlaesie van de hypofyse worden microadenomen, macroadenomen, adenocarcinoom waargenomen bij patiënten.

In sommige gevallen wordt de connectie van het begin van de ziekte met de vorige infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebrale trauma, intoxicatie opgemerkt.

Bij vrouwen kan de ziekte van Itenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing, als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en bijnier-kliereffecten. In de bijnieren is de synthese van glucocorticoïden, androgenen en, in mindere mate, mineralocorticoïden verhoogd.

Een verhoging van het niveau van glucocorticoïden heeft een katabole invloed op het eiwit-koolhydraatmetabolisme, wat gepaard gaat met atrofie van de spier- en bindweefsel, hyperglycemie, insuline-insufficiëntie en insulineresistentie, gevolgd door de ontwikkeling van een steroïde diabetes mellitus. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

De intensivering van mineralocorticoïde activiteit in de Itenko-Cushing-ziekte activeert het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, waardoor de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie wordt bevorderd.

Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met de elutie en vermindering van calciumreabsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose.

De androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken een abnormale eierstokfunctie.

De ernst van het beloop van de ziekte van Itenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met mild tot expressie gebrachte symptomen: menstruele functie kan worden behouden, soms ontbreekt osteoporose.

.

Met een gemiddelde ernst van de ziekte van Isenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar er ontwikkelen zich geen complicaties.

.

De ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertone nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

De mate van ontwikkeling van pathologische veranderingen onderscheidt het progressieve en traumatische verloop van de ziekte van Itenko-Cushing.

De progressieve loop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van de symptomen en complicaties van de ziekte; bij troebele stroom worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, tijdens 3-10 jaar.

Symptomen van de ziekte van Itenko-Cushing

Met de ziekte van Itenko-Cushing ontwikkelen zich schendingen van het vetmetabolisme, veranderingen in het bot, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, seksuele, spijsvertering en psyche.

Patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing verschillen in hun cousingoïde uiterlijk als gevolg van de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik.

Het gezicht heeft een lunate vorm, een vette "climacterische bult" wordt gevormd in de regio van de cervicale VII wervel, het volume van de thorax en de buik toeneemt; terwijl de ledematen relatief blijven dun. De huid wordt droog, schilferig, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, striae in het gebied van de borstklieren, schouders, buik, intradermale bloeding. Acne of steenpuisten worden vaak opgemerkt.

Bij mannen is er sprake van een afname en verlies van haar op het gezicht en op het lichaam; verminderd seksueel verlangen, impotentie.

Het begin van de ziekte van Ithenko-Cushing tijdens de kinderjaren kan leiden tot een vertraging in de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de secretie van gonadotrope hormonen.

Veranderingen in het osseussysteem die het gevolg zijn van osteoporose manifesteren zich bij kinderen - vertraagde groei en differentiatie van het skelet.

.

Cardiovasculaire aandoeningen bij de Itenko-Cushing-ziekte kunnen arteriële hypertensie, tachycardie, elektrolyt-steroïde cardiopathie en de ontwikkeling van chronisch hartfalen omvatten.

.

Patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing zijn vatbaar voor frequente gevallen van bronchitis, pneumonie en tuberculose.

De nederlaag van het spijsverteringsstelsel gaat gepaard met het optreden van maagzuur, epigastrische pijn, de ontwikkeling van chronische hyperacidale gastritis, steroïde diabetes, steroïde ulcera van de maag en twaalfvingerige darm, gastro-intestinaal bloeden. Als gevolg van schade aan de nieren en de urinewegen kunnen chronische pyelonefritis, urolithiasis, nefrosclerose, nierfalen, tot uremie voorkomen.

Neurologische aandoeningen bij de Itenko-Cushing-ziekte kunnen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van pijn, amyotrofische, stam-cerebellaire en pyramidale syndromen.

Indien pijn en amyotrofe syndromen potentieel omkeerbaar onder invloed van adequate therapie ziekte van Cushing, het stem-cerebellaire piramidaal syndroom onomkeerbaar. Bij een stam-cerebellair syndroom ontwikkelen van ataxie, nystagmus, pathologische reflexen.

Met de ziekte van Isenko-Cushing kunnen psychische stoornissen optreden als een neurasthenisch, astheno-dynamisch, epileptiform, depressief, hypochondrisch syndroom. Kenmerkende afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele fluctuaties; patiënten kunnen obsessieve suïcidale gedachten bijwonen.

De ontwikkeling van diagnostische en therapeutische tactiek in de ziekte van Cushing nauwe samenwerking vereist tussen een endocrinoloog, neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog, gynaecoloog.

Met de Itenko-Cushing-ziekte zijn er typische veranderingen in de biochemische parameters van het bloed: hypercholesterolemie, hyperglobulinemie, hyperchloremie, hypernatremie, hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypoalbuminemie, verminderde activiteit alkalische fosfatase.

.

Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glucosurie en hyperglycemie geregistreerd.

.

De studie van bloedhormonen onthult een verhoging van het niveau van cortisol, ACTH, renine; in de urine erytrocyten, eiwitten, granulaire en hyalische cilinders worden gedetecteerd, de toewijzing van 17-CS, 17-ACS, cortisol.

Diagnostische test met dexamethason en metopironom (Liddle test) wordt uitgevoerd om de differentiële diagnose van de ziekte en het syndroom van Cushing.

Verhoging van de uitscheiding van 17-ACS in de urine na inname van metopyron of daling van de uitscheiding van 17-ACS met meer dan 50% na toediening dexamethason geeft de ziekte van Itzenko-Cushing aan, terwijl de afwezigheid van veranderingen in de uitscheiding van 17-ACS wijst op een syndroom Cushing.

Een studie van de bijnier (echografie bijnier, bijnier MRI, CT, scintigrafie) met de ziekte van Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie.

Tegelijkertijd duidt een asymmetrische unilaterale vergroting van de bijnier op een glucosteroom.

Differentiële diagnose van de ziekte van Itenko-Cushing wordt uitgevoerd met een vergelijkbaar syndroom, een hypothalamisch syndroom van de puberteit en obesitas.

Behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing

Bij de ziekte van Cushing moet hypothalamus verschuivingen besluiten tot de afscheiding van ACTH en corticosteroïden normaliseren, om de verstoorde stofwisseling te herstellen.

Om de ziekte te behandelen, kunnen farmacotherapie, gammastraling, protontherapie van de hypothalamus-hypofyse regio, chirurgische behandeling en een combinatie van verschillende methoden worden gebruikt.

Medische therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse te blokkeren, wordt reserpine, bromocriptine voorgeschreven.

Bovendien centraal werkende geneesmiddelen onderdrukken van de secretie van ACTH in de behandeling van de ziekte van Cushing kunnen worden toegepast blokkers synthese van steroïde hormonen in de bijnieren.

Symptomatische therapie gericht op correctie van het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten wordt uitgevoerd.

.

Gamma-röntgen- en protontherapie wordt meestal uitgevoerd bij patiënten die geen radiologische gegevens hebben voor een tumor van de hypofyse.

.

Een van de methoden van bestralingstherapie is de stereotaxische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse.

Gewoonlijk vindt een paar maanden na bestralingstherapie een klinische remissie plaats, vergezeld van een afname in lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus, afname van de schade aan het bot- en spierstelsel. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie of gerichte vernietiging van de hyperplastische substantie van de bijnier.

Bij een ernstige vorm van de ziekte van Itenko-Cushing kan bilaterale verwijdering van de bijnier worden aangetoond (bilaterale adrenalectomie), waarvoor verdere levenslange ST-glucocorticoïden en mineralocorticoïde.

Na adenomectomie komt remissie voor in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een terugval van de hypofysetumor krijgen.

Prognose en preventie van de ziekte van Itenko-Cushing

De prognose van de Itenko-Cushing-ziekte wordt bepaald door de duur, de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met vroege behandeling en milde ziekte is volledig herstel mogelijk bij jonge patiënten.

Het langdurige beloop van de ziekte van Itenko-Cushing, zelfs met de eliminatie van de onderliggende oorzaak, leidt tot aanhoudende veranderingen in bot cardiovasculaire, urinewegsystemen, die het vermogen om te werken en verstoren belast de prognose.

De ontstane vormen van de ziekte van Itenko-Cushing resulteren in een fatale afloop als gevolg van de inbeslagname van septische complicaties, nierfalen.

.

Patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing moeten worden geobserveerd door een endocrinoloog, cardioloog, neuroloog, gynaecoloog-endocrinoloog; vermijd overmatige fysieke en psycho-emotionele stress, werk in de nachtdienst. Preventie van de ontwikkeling van de Itenko-Cushing-ziekte wordt beperkt tot algemene preventieve maatregelen - preventie van TBI, intoxicaties, neuro-infecties, enz.

.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushing's Syndrome: Symptomen en behandeling

Categorie: Endocriene systeem 24254

Syndroom Itenko-Cushing - een pathologisch proces waarvan de vorming wordt beïnvloed door hoge niveaus van glucocorticoïden in de hormonen. De belangrijkste is cortisol. De behandeling van de ziekte moet complex zijn en gericht op het stoppen van de oorzaak die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van de ziekte.

Wat veroorzaakt de ziekte?

Het Cushing-syndroom kan om verschillende redenen voorkomen. De ziekte is onderverdeeld in drie typen: exogeen, endogeen en pseudosyndroom. Elk van hen heeft zijn eigen redenen voor het onderwijs:

1. Exogene. De redenen voor de ontwikkeling ervan zijn een overdosis of een langdurig gebruik van steroïden tijdens de behandeling van een andere aandoening. In de regel worden steroïden gebruikt wanneer het nodig is om astma, reumatoïde artritis te genezen.
2. Endogene. De vorming ervan veroorzaakt een interne storing in de werking van het lichaam.
3. Psevdosindrom. Er zijn momenten waarop een persoon wordt bezocht door symptomen die lijken op die van het syndroom van Cushing, maar dat is het in feite niet. Er is zo'n aandoening als gevolg van overgewicht, alcoholintoxicatie in chronische vorm, zwangerschap, stress, depressie.

Hoe manifesteert de ziekte zich?

Symptomen van Itenko-Cushing-syndroom

Het Cushing-syndroom bij elke patiënt manifesteert zich op zijn eigen manier. De reden is dat het organisme van een bepaalde persoon op zijn eigen manier reageert op dit pathologische proces. Er zijn de volgende meest voorkomende symptomen:

• gewichtstoename;
• zwakte, vermoeidheid;
• overtollig haar;
• osteoporose.

Gewichtstoename

Heel vaak manifesteren de symptomen van de ziekte van Cushing zich in een snelle toename van het gewicht. Deze prognose wordt waargenomen bij 90% van de patiënten. Op dezelfde vetlagen worden afgezet op de buik, het gezicht, de nek. Handen en voeten worden daarentegen mager.

Atrofie van spiermassa is merkbaar op de schouders en benen. Een dergelijk proces veroorzaakt de symptomen van de patiënt in verband met algemene zwakte en snelle vermoeidheid.

In combinatie met obesitas veroorzaakt een dergelijke manifestatie van de ziekte aanzienlijke moeilijkheden voor de patiënt tijdens fysieke inspanning.

In bepaalde situaties kan een persoon gewond raken als hij opstaat of squats.

Verdunnen van de huid

Een vergelijkbaar symptoom bij het syndroom van Cushing komt vrij vaak voor. Huidhoezen krijgen een marmeren tint, overmatige droogheid en hebben gebieden met lokale hyperhidrose. De patiënt heeft cyanose, en snijwonden en wonden genezen erg lang.

Overmatige haarvorming

Dergelijke symptomen worden vaak bezocht door een vrouw die de diagnose Isenko-Cushing heeft. Haren beginnen zich te vormen op de borst, bovenlip en kin.

De reden voor deze aandoening is de versnelde productie van de bijnieren van mannelijke hormonen - androgenen.

Naast dit symptoom heeft een vrouw een menstruatiestoornis, terwijl bij mannen impotentie en een afname van het libido optreedt.

osteoporose

osteoporose

Deze pathologie wordt in 90% van de gevallen gediagnosticeerd bij patiënten met het syndroom van Cushing. Osteoporose manifesteert zich met een pijnsyndroom dat de botten en gewrichten aantast.

De vorming van spontane breuken van de ribben en ledematen is niet uitgesloten.

Als de ziekte van Itenko-Cushing het lichaam van het kind beïnvloedt, is er een merkbare vertraging in de ontwikkeling van de groei van het kind.

cardiomyopathie

Met het syndroom van Cushing treft deze aandoening heel vaak de patiënt. Er is in de regel een cardiomyopathie van een gemengd type. Beïnvloedt de vorming van arteriële hypertensie, elektrolytverstoringen of katabole effecten van steroïden. Bij de mens worden deze symptomen opgemerkt:

Naast de gepresenteerde symptomen kan het syndroom van Cushing een pathologie veroorzaken zoals diabetes mellitus. Het wordt bepaald in 10-20% van de gevallen. Regulering van de bloedsuikerspiegel kan worden gedaan met behulp van speciale medicijnen.

Ten opzichte van het zenuwstelsel treden de volgende manifestaties op:

• lethargie;
• depressie;
• euforie;
• slechte slaap;
• steroïde psychose.

Ontwikkeling van de ziekte bij kinderen

De ziekte van Itenko-Cushing wordt bij jonge patiënten zeer zelden gediagnosticeerd. Maar de ernst van de cursus neemt de leidende positie in bij endocriene pathologieën. Het vaakst beïnvloedt de kwaal van kinderen op oudere leeftijd. Maar het is onmogelijk om de vorming van het proces bij kleuters uit te sluiten.

Het pathologische proces dekt zo snel vele soorten uitwisselingen, dus tijdige diagnose en therapie moeten zo snel mogelijk worden uitgevoerd.

Bij 90% van de patiënten wordt een vertraging in de groei vastgesteld. In combinatie met overgewicht leidt dit tot uitdroging van het lichaam. De groeivertraging wordt gekenmerkt door de sluiting van epifysaire groeizones.

Bij kinderen, zoals bij volwassenen, begint het haar te groeien, hoewel de echte puberteit wordt vertraagd.

Bij jongens gaan dergelijke symptomen gepaard met een vertraging in de ontwikkeling van testikels en de penis, en bij meisjes - in strijd met de functie van de eierstokken, hypoplasie van de baarmoeder, de afwezigheid van zwelling van de borstklieren en menstruatie.

De haarbedekking begint zulke delen van het lichaam te raken als de rug, de wervelkolom, de ledematen.

.

Een kenmerkende manifestatie van het syndroom van Cushing is een schending van het trofisme van de huid. Een dergelijk symptoom komt tot uiting in de vorming van rekbanden.

.

Ze zijn in de regel geconcentreerd op de onderbuik, de zijkanten, de billen en de binnenkant van de dijen. Deze stroken kunnen zowel in het enkelvoud als in het meervoud worden weergegeven. Hun kleur is roze en paars.

De huid met dit proces wordt droog, dun, het is heel gemakkelijk om te verwonden. Vaak wordt het lichaam van het kind aangetast door abcessen, schimmels, furunculose. Het gebied van de borst, gezicht en rug heeft een acne.

Op de huid van de romp en ledematen worden korstmosachtige uitslag gevormd. Er is acrocyanosis. Huidhoezen op de plaats van de billen gaan gepaard met droogheid en bij aanraking zijn ze koud.

Syndroom Itenko-Cushing bij kinderen

De nederlaag wordt toegepast op het platte bot en buisvormig. In het geval van een fractuur worden klinische kenmerken genoteerd: afwezigheid of scherpe vermindering van het pijnsyndroom op de plaats van de fractuur.

Tijdens de genezing kunnen groot genoeg grootten worden gevormd en een langdurige mais.

Het Itenko-Cushing-syndroom veroorzaakt pathologische veranderingen in het cardiovasculaire systeem bij kinderen. Het manifesteert zich in de vorm van hypertensie, elektrolytmetabolisme en hormonale insufficiëntie.

.

Verhoogde bloeddruk is in dit geval verplicht. Dit is het aanhoudende en vroege symptoom van de ziekte. De drukindicatoren zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Hoe jonger hij is, hoe hoger zijn bloeddruk zal zijn.

.

Tachycardie wordt bij bijna alle patiënten vastgesteld.

Bij kleine patiënten komen neurologische en mentale stoornissen voor. Voor deze symptomen zijn de volgende kenmerken inherent:

• multifocale;
• uitwissen;
• verschillende ernst;
• dynamiek.

Vaak is er een overtreding van de psyche. Deze aandoening manifesteert zich in een depressieve stemming, opwinding, vaak bezoeken patiënten zelfmoordgedachten. Toen het syndroom van Cushing een stabiele remissie bereikte, verdwenen al deze manifestaties snel.

Kinderen worden vaak gediagnosticeerd met verschijnselen van steroïde diabetes, het verloop ervan zonder acidose.

Therapeutische evenementen

Behandeling van de ziekte omvat allereerst activiteiten die tot doel hebben de oorzaak van de pathologie te elimineren en de hormonale achtergrond in balans te brengen. Het Itenko-Cushing-syndroom kan drie behandelingsmethoden suggereren:

• medische;
• radiotherapie;
• chirurgische.

Methoden voor de behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing

Het is belangrijk om de behandeling te starten op tijd, want volgens de statistieken, als de behandeling niet in de eerste 5 jaar wordt gestart vanaf het begin, de fataliteit komt voor in 30-50% van de gevallen.

Medicatietherapie

Een dergelijke behandeling is gericht een aantal geneesmiddelen waarvan de werking gericht op vermindering van de productie van hormonen door de bijnierschors.

Vaak benoemt de arts een arts in combinatie met andere behandelingsmethoden.

Voor de behandeling van het Isenko-Cushing-syndroom kan de patiënt dergelijke geneesmiddelen worden voorgeschreven:

• mitotaan;
• metyrapon;
• trilostane;
• Aminoglutethimide.

In de regel moeten deze geneesmiddelen worden gebruikt wanneer de chirurgische behandelingsmethode geen positief resultaat oplevert of het eenvoudigweg onmogelijk is om de operatie uit te voeren.

Stralingstherapie

Stralingstherapie

Gebruik deze behandelmethode is geschikt in het geval dat de ziekte werd veroorzaakt door het adenoom van de hypofyse. Radiotherapie door de invloed op de hypofyse maakt het mogelijk de productie van adrenocorticotroop hormoon te verminderen.

In de regel wordt deze therapiemethode uitgevoerd in combinatie met een medische of chirurgische behandeling.

Vaak is het dankzij een combinatie met medicijnen dat er een verhoogd effect van bestraling is op de behandeling van het syndroom van Cushing.

Chirurgische interventie

Het behandelen van de ziekte is vaak voorgeschreven chirurgie. Het omvat de verwijdering van adenoom met behulp van microchirurgische technieken. De patiënt wordt heel snel beter en de effectiviteit van een dergelijke therapie is 70-80%.

Als het syndroom van Cushing werd veroorzaakt door een tumor in de bijnierschors, omvat de operatie maatregelen om dit neoplasma te verwijderen.

Als de ziekte heel moeilijk is, verwijderen de artsen de twee bijnieren, wat resulteert in de patiënt zal glucocorticoïden zijn leven lang als vervanger moeten toepassen therapie.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn obesitas en hoge bloeddruk.

Behandeling levert alleen positieve resultaten op als alle therapeutische procedures tijdig zijn uitgevoerd.

Ziekten met soortgelijke symptomen:

Hyperandrogenism (gelijktijdige symptomen: 6 van 20)

Hyperandrogenisme is een pathologische aandoening die voorkomt bij meisjes en vrouwen, en wordt gekenmerkt door een verhoogd niveau van androgenen in het lichaam.

Androgeen wordt beschouwd als een mannelijk hormoon - in het vrouwelijk lichaam is het ook aanwezig, maar in een kleine hoeveelheid, dus wanneer het niveau neemt toe, de vrouw heeft kenmerkende symptomen, waaronder het stoppen van menstruatie en onvruchtbaarheid, mannelijk haar en sommige anderen. Het veranderen van de hormonale achtergrond vereist een dringende correctie, omdat dit kan leiden tot de ontwikkeling van vele pathologieën in het lichaam van de vrouw.

... Obesitas (samenvallende symptomen: 5 van de 20)

Obesitas is een toestand van het lichaam waarin vetafzettingen overmatig beginnen te accumuleren in vezel, weefsels en organen.

.

Obesitas, waarvan de symptomen bestaan ​​uit het verhogen van het gewicht van 20% of meer in vergelijking met de gemiddelde waarden, is niet alleen de oorzaak van algemeen ongemak.

.

Het leidt ook tot het verschijnen van psychofysieke problemen op deze achtergrond, problemen met gewrichten en wervelkolom, problemen die hiermee gepaard gaan met seksueel leven, evenals problemen in verband met de ontwikkeling van andere aandoeningen die verband houden met dit soort veranderingen in lichaam.

... Myocarditis (samenvallende symptomen: 5 van de 20)

Myocarditis is een algemene naam voor ontstekingsprocessen in de hartspier of het myocard. De ziekte kan verschijnen tegen een achtergrond van verschillende infecties en auto-immuun laesies, blootstelling aan toxinen of allergenen.

Er is een primaire ontsteking van het myocardium, die zich ontwikkelt als een onafhankelijke aandoening, en secundair, wanneer hartpathologie een van de belangrijkste manifestaties is van een systemische ziekte.

... Premenopause (samenvallende symptomen: 5 van de 20)

Premenopause is een speciale periode in het leven van een vrouw, wiens termijn voor elke vrouwelijke vertegenwoordiger individueel is. Dit is een soort kloof tussen de verzwakte en vage menstruatiecyclus en de laatste menstruatie die hoort bij de menopauze.

... Myotonia (samenvallende symptomen: 5 van de 20)

Myotonia is een genetisch bepaalde pathologie die behoort tot de categorie neuromusculaire aandoeningen. Het is opmerkelijk dat het, afhankelijk van de variëteit, zich op verschillende leeftijden kan manifesteren, en niet vanaf het moment waarop de baby wordt geboren.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte is om het muterende kind van een of beide ouders over te brengen, en ze kunnen perfect gezond zijn. Andere voorwaarden die van invloed zijn op de ontwikkeling van een dergelijke zeldzame ziekte blijven onbekend.

...

• VKontakte

bron: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushing-syndroom - oorzaken en symptomen, diagnose en behandeling van de ziekte bij kinderen en volwassenen

Als er, volgens de resultaten van de uitgevoerde tests, een overmaat aan glucocorticoïde hormonen in de bijnieren is, is dit een teken van een gevaarlijke ziekte.

De ziekte van Cushing overheerst vaak bij vrouwen en kan worden behandeld met conservatieve en operatieve methoden.

De patiënt ervaart een uitgesproken symptomatologie, heeft tijdige diagnostiek nodig.

Oorzaken van het Itenko-Cushing-syndroom

Voor een aantal patiënten wordt de diagnose een onaangename verrassing. In dergelijke gevallen wordt de hormonale onbalans voorafgegaan door de farmacologische introductie van synthetische hormonen voor de succesvolle behandeling van auto-immuunziekten van het lichaam.

Het is een kwestie van verschillende medicinale preparaten, bijvoorbeeld Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason voor subcutane injectie in de systemische bloedbaan.

Er zijn echter andere oorzaken van het Itenko-Cushing-syndroom bekend, die in de praktijk het verworven karakter hebben, en die al als pathologisch worden beschouwd.

Dit waren exogene redenen waarom het syndroom van Cushing verschijnt, maar de kenmerkende aandoening heeft een andere classificatie volgens de etiologie van het pathologische proces. dus:

1. Psevdosindrom. Deze abnormale toestand is alleen vergelijkbaar met de Itzenko-Cushing-ziekte, maar in werkelijkheid gaan hormonale onbalans en ACTH-concentraties vooraf overgewicht, aangeboren of verworven diabetes mellitus, chronisch alcoholisme, progressieve zwangerschap, een toestand van diepe depressie, verminderd metabolisme stoffen.
2. Endogene factor. In dit geval zijn er echte gezondheidsproblemen en belangrijke. Deze tumor van de hypofyse, neoplasma van het vrouwelijke voortplantingssysteem, longkanker, tumorprocessen van de bijnierschors, bijvoorbeeld adenoom. De ziekte van Itenko-Cushing heeft dringend een geïntegreerde aanpak nodig, chirurgische ingrepen zijn niet uitgesloten.

Disfunctie van de hypofyse en hypothalamus blijft voor het eerst onopgemerkt door klinische patiënten. Mensen leren over de diagnose van een biochemische bloedtest, en vrij toevallig.

Symptomen van het Itenko-Cushing-syndroom verschijnen later, veroorzaken een zekere zorg voor de eigen gezondheid. De patiënt maakt zich bijvoorbeeld zorgen over de groei van vegetatie op het lichaam, het uiterlijk van een bult in de nek.

Bovendien wordt het klinische beeld van het syndroom gekenmerkt door de volgende veranderingen in het algemene welzijn:

• verhoogde vermoeidheid;
• spierzwakte in de Itenko-Cushing-ziekte;
• ontspanning en vermindering van de tonus van de gladde spieren;
• Snelle gewichtstoename;
• maangezicht (matronisme);
• osteoporose bij hypercortisolisme;
• Marmeren tint van de dermis met een vasculair patroon;
• een afname van de activiteit van het zenuwstelsel: duidelijke remming, passiviteit, verstrooidheid;
• Verhoogde tekenen van hypertensie (plotselinge druksprong);
• kikkerbuik met het uiterlijk van striae;
• vetafzetting in de halswervels;
• Zweten stoornis (verhoogde productie van talg);
• functionele verstoring van systemische spijsvertering.

Isenko-Cushing-syndroom - diagnose

Om het syndroom van hypercorticisme tijdig te identificeren, moet een aantal laboratoriumtests worden uitgevoerd. Onder hen is een bloedtest noodzakelijk om de cortisol-index gedurende meerdere dagen te bepalen.

Daarnaast worden met dezelfde analyse 17-oxycorticosteroïden geëvalueerd en wordt het ACTH-niveau onderzocht. De tweede verplichte voorwaarde voor de Itenko-Cushing-ziekte is de studie van de samenstelling van urine. Dit is een algemene analyse.

Op deze manier is het mogelijk het Itenko-Cushing-syndroom te identificeren, de diagnose omvat ook andere maatregelen:

• MRI van de hypofyse, bijnieren;
• Röntgenstralen;
• CT van het borstbeen;
• radio-isotoopstudie;
• uitvoering van een aantal Itenko-Cushing-tests.

Syndroom Itenko-Cushing bij kinderen

Hyperfunctie van de bijnieren kan zich in de kindertijd ontwikkelen. Elektrolytstoornissen hebben een genetische aanleg, maar in de praktijk zijn ze uiterst zeldzaam.

De pathogenese van dit syndroom wordt individueel onderzocht en de belangrijkste symptomen zijn hypertensie en dysplastische obesitas.

Het is mogelijk dat in het lichaam van het kind diabetes ontstaat.

Om permanent te genezen Cushing-syndroom bij kinderen, is het belangrijk om hormonen te normaliseren, te elimineren disfunctie van de bijnierschors van de patiënt.

Om zich te ontdoen van de pathologie en haar ontwikkeling te onderdrukken, raadt de behandelend arts ten sterkste aan om conservatieve en chirurgische methoden te gebruiken om medische redenen.

De kenmerken van intensive care zijn als volgt:

1. Toelating van steroïde hormonen in combinatie met gammatherapie.
2. Transsphenoidale adenomectomie of adrenalectomie.

Isenko-Cushing-syndroom - behandeling

Hyperadrenocorticose moet op de juiste wijze worden gediagnosticeerd, met een tijdig voorgeschreven behandeling met overwegend conservatieve methoden. Wanneer cushingoid, veranderingen in voeding, verplichte medicatie, en de betrokkenheid van fysiotherapie procedures zijn noodzakelijk.

Behandeling van de receptie van het syndroom van Cushing biedt synthetische hormonen om uiteindelijk vast te stellen Kushingoid (maan) gezicht.

Extra benodigde antidepressiva, hypertensieve middelen en vertegenwoordigers van andere farmaceutische groepen, afhankelijk van de symptomen.

.

Een gecompliceerde operatie met hypercorticisme omvat de verwijdering van een tumor of andere focus van pathologie.

.

Vóór de chirurgische ingreep is medicatie nodig.

Dit is noodzakelijkerwijs insuline bij diabetes, calcium- en kaliumpreparaten, anabole steroïden. Na de operatie wordt een patiënt met een maanvorm van het gezicht uitgevoerd.

Ziekte en Itenko-Cushing-syndroom

Bij hypercorticisme is er een toename van de waarde van cortisol in het bloed. De ziekte en het syndroom hebben echter een verschillende etiologie van het pathologische proces.

Bijvoorbeeld, als de ziekte duidelijk pathologie van de hypothalamus-hypofyse-systeem, en het syndroom het gaat om externe en interne stimuli. De hoofdtaak van specialisten is om de voortschrijdende ziekte correct te differentiëren.

Alleen in dit geval kan het syndroom of de ziekte van Icenko-Cushing snel worden genezen, de hormonale achtergrond stabiliseren en gevaarlijke complicaties voor de gezondheid voorkomen.

: De ziekte van Itzenko-Cushing

bron: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Ziekte Itenko - Cushing - diagnose, symptomen, behandeling

Ziekte Itenko-Cushinga is een neuro-endocrinale aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van hormonen in de bijnierschors.

Het ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar), het komt 3-8 keer vaker voor dan bij mannen.

De endocrinoloog, gastro-enteroloog, neuroloog, gynaecoloog, uroloog en cardioloog houden zich bezig met diagnostiek en behandeling.

redenen

De ontwikkeling van de ziekte van Itenko-Cushing is vaak te wijten aan de aanwezigheid van een chromofoob of basofiel adenoom van de hypofyse, dat adrenocorticotroop hormoon produceert. In geval van tumorlaesie van de hypofyse wordt de patiënt gediagnosticeerd met adenocarcinoom, macro- of microadenoma.

In sommige gevallen is de relatie tussen het begin van de pathologie en eerdere intoxicaties, infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel en craniocerebrale trauma's vastgesteld.

Bij vrouwen komt de ziekte van Itenko-Cushing voor tegen de achtergrond van hormonale fluctuaties veroorzaakt door de puberteit, de menopauze, zwangerschap, bevalling.

Elk van deze factoren triggert het volgende mechanisme: corticoliberine (een hormoon van de hypothalamus) wordt in grote volumes geproduceerd, wat leidt tot een verbeterde synthese van ACTH (een hypofysehormoon).

De laatste veroorzaakt een cascade van bijnier- en bijniereffecten. In de bijniersecretie van androgenen, glucocorticoïden, in mindere mate - mineralocorticoïden.

Toename van het gehalte aan glucocorticoïden heeft een katabole invloed op het eiwit-koolhydraatmetabolisme, dat hyperglycemie veroorzaakt, atrofie bindweefsel en spierweefsels, insuline-insufficiëntie en insulineresistentie, gevolgd door het verschijnen van een steroïde suiker diabetes. De overtreding van het vetmetabolisme gaat gepaard met de ontwikkeling van obesitas.

classificatie

De graad van ontwikkeling van de ziekte van Itenko-Cushing is mild, matig en ernstig. De milde mate wordt gekenmerkt door milde symptomen.

Met een gemiddelde vorm is de symptomatologie helder, maar er zijn geen negatieve gevolgen.

De ernstige vorm wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van verschillende complicaties die de prestaties van de patiënt belemmeren en leiden tot invaliditeit en de dood.

Door de snelheid van ontwikkeling wordt het torpe en progressieve verloop van de ziekte onderscheiden. Met torpid current, worden pathologische processen geleidelijk gevormd, binnen 3-10 jaar. Het progressieve verloop wordt gekenmerkt door een snelle (gedurende 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties.

symptomen

Mensen die lijden aan deze ziekte hebben een eigenaardige verschijning als gevolg van de accumulatie van vetweefsel op typische plaatsen.

Het gezicht heeft een lunate vorm, in het gebied van de cervicale ruggenwervel II wordt de zogenaamde vetklimaathoop gevormd, het volume van de buik en thorax neemt toe. Tegelijkertijd blijven de benen en armen relatief dun.

Huid, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, intradermale bloedingen en striae in de buik, schouders en borstklieren, is schilferig en droog. Heel vaak is er een ontwikkeling van furunkels of acne.

Bij mannen, impotentie, verminderd seksueel verlangen, afname en verlies van haar op het lichaam en gezicht.

Tijdens de kinderjaren leidt de ziekte van Itenko-Cushing tot een vertraging in seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de productie van gonadotrope hormonen.

Door de ontwikkeling van osteoporose treden er veranderingen op aan de kant van het botensysteem. Ze manifesteren zich door breuken, misvormingen en pijn in de botten, bij kinderen - vertraagde groei en de vorming van het skelet.

.

Cardiovasculaire aandoeningen omvatten elektrolyt-steroïde cardiopathie, tachycardie, arteriële hypertensie, chronisch hartfalen.

.

Mensen met deze pathologie zijn gevoeliger voor de ontwikkeling van longontsteking, bronchitis, tuberculose.

De nederlaag van het spijsverteringsstelsel manifesteert zich door brandend maagzuur, chronische gastro-intestinale gastritis, epigastrische pijn, gastro-intestinale bloedingen, steroïde ulcera van de twaalfvingerige darm en maag, steroïde suiker diabetes. Als gevolg van functionele aandoeningen van de urinewegen en nieren, treedt nierfalen op tot uremie, chronische pyelonefritis, nefrosclerose, urolithiasis.

Neurologische aandoeningen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van stam-cerebellaire, pijn, piramidale en amyotrofe syndromen. Amiotrofische en pijnsyndromen zijn mogelijk omkeerbaar onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing.

Piramidale en stengel-cerebellaire syndromen zijn onomkeerbaar. Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een centrale laesie van de sublinguale en gezichtszenuwen, een peeshyperreflexie met de bijbehorende symptomatologie.

Met deze ziekte zijn psychische stoornissen zoals epileptiforme, neurasthenische, hypochondrische, depressieve, astheno-dynamische syndromen mogelijk. Kenmerkende emotionele remming, lethargie, verminderde intelligentie en geheugen. De patiënt kan last hebben van dwangmatige suïcidale gedachten.

diagnostiek

Voor de diagnose wordt de aanwezigheid van de bovenstaande symptomen van de ziekte Itenko - Cushing beoordeeld. Vervolgens worden de urine en het bloed onderzocht.

Gewoonlijk bevestigen de verkregen resultaten de afname in activiteit van alkalische fosfatase en de aanwezigheid van hypercholesterolemie, hypofosfatemie, hyperglobulinemie, hypokaliëmie, hyperchloremie, hypoalbuminemie, hypernatremia.

Met de ontwikkeling van steroïde diabetes worden hyperglycemie en glucosurie geregistreerd. Een bloedtest voor hormonen wijst op een verhoging van het niveau van cortisol, renine, ACTH.

.

In de urine worden hyaline en granulaire cilinders, eiwitten, erythrocyten gevonden, de afgifte van cortisol, 17-ACS, 17-CS neemt toe.

.

Meer informatie wordt gegeven door instrumentele methoden voor het diagnosticeren van de Itenko-Cushing-ziekte-radiografie van de wervelkolom, botten van de schedel en ledematen, CT en MRI van de hersenen.

Ze tonen tumoren van de hypofyse en vernietiging van het botstelsel.

Echografie, radio-isotoop beeldvorming en angiografie van de bijnieren zullen ons in staat stellen om hun grootte en de mate van functioneren van elke laag in te schatten.

Pathologie is belangrijk om te onderscheiden van het syndroom van hypercorticisme (corticoblastoma of corticosteroma), hypercortisolemia, adolescent dyspituitism and hypothalamic syndrome, adrenogenital syndrome and exogene obesitas.

behandeling

Behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing is gericht op het elimineren van de hypothalamische veranderingen, het herstellen van het verstoorde metabolisme, het normaliseren van de secretie van corticosteroïden en ACTH.

Voor dit doel worden medicamenteuze therapie, chirurgische behandeling, protontherapie van de hypothalamus-hypofyse regio, gammastraling, dieettherapie en een combinatie van verschillende methoden voorgeschreven.

Medische therapie wordt uitgevoerd in de beginfase van de ziekte. Voor blokkade van de hypofyse zijn broomcriptine en reserpine aangewezen.

Naast centraal werkende geneesmiddelen die de productie van ACTH remmen, zijn bij de behandeling van pathologie de blokkers van de synthese van steroïde hormonen in de bijnieren effectief.

Gelijktijdig wordt een symptomatische behandeling gericht op correctie van mineraal eiwit elektrolyt- en koolhydraatmetabolisme uitgevoerd.

.

X-ray gamma- en protonentherapie zijn geïndiceerd voor patiënten die geen radiografische gegevens hebben die de aanwezigheid van een hypofyse tumor bevestigen.

.

Uit de methoden van radiotherapie wordt stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse gebruikt.

Na een paar maanden komt er een klinische remissie waarbij de menstruatiecyclus normaliseert, de bloeddruk en het lichaamsgewicht afnemen en de schade aan het spier- en botsysteem afneemt.

Bij ernstige ziekten is bilaterale verwijdering van de bijnier nodig. Na detectie van hypofyseadenoom geproduceerd transcraniële endoscoop (via een craniotomie) of transnasale (intranasaal) het verwijderen van tumoren.

Een gebruikelijke methode voor symptomatische behandeling van de ziekte van Isenko-Cushing is voedingstherapie. Het reguleert het metabolisme en bestrijdt complicaties van pathologie.

Nierstenen en osteoporose hebben behoefte aan een normalisering van calcium in het lichaam. Experts raden aan om het aantal producten met vitamine D te verhogen. Het zijn eieren, kaas, zure melk.

Zich onthouden van verzadigde vetzuren, die aanwezig zijn in mayonaise, boter, margarine.

.

Zwaarlijvigheid toestand van de patiënt te vergemakkelijken minimale consumptie van dierlijke vetten en natrium (vooral zout), en in ernstige gevallen - vloeistof (vóór -2 liter per dag).

.

Dieet met een maagzweer veroorzaakt door deze pathologie, betekent frequente fractionele maaltijden. Wanneer u producten kiest, moet u zich concentreren op tabel 1, 1A en 1B voor Pevzner.

Het elimineert muffin, zuur, vet, gerookte en zoute voedingsmiddelen die de afscheiding van maagzuur stimuleren en verergeren het verloop van de ziekte. Het is ook verboden om sterke alcoholische dranken, koffie en zwarte thee te drinken.

Tijdens een exacerbatie het wenselijk om een ​​vetarm soepen, ontbijtgranen, gekookte vlees en andere lichte eten.

Bij hartfalen is het doel van het dieet om het volume circulerend bloed te normaliseren. De patiënt wordt geadviseerd de therapeutische tabel volgen Pevzneru № 10 beperken waterverbruik (tot 1 liter per dag) en zout (om, -2 g per dag).

Mogelijke complicaties

De meest ernstige complicaties van de ziekte zijn:

• nier nierziekte;
• Maagzweer;
• steroïde diabetes mellitus;
• hartfalen;
• verzwakking van het immuunsysteem.

Urolithiasis van de nieren wordt verklaard door de elutie van calciumverbindingen uit de botten. Ze worden niet door het botweefsel geabsorbeerd, komen in het bloed terecht en hopen zich in grote hoeveelheden op in het nierbekken.

Geleidelijk vormen ze stevige concreties die de uitstroom van urine in de urineleiders verstoren, het epithelium van het orgaan beschadigen en nierkoliek veroorzaken.

Educatieve gegevens zijn ook vatbaar voor de ontwikkeling van infecties (pyelonefritis).

Metabolische aandoeningen beïnvloeden het slijmvlies van de maag. Allereerst neemt de productie van slijm af, die normaal de wanden van het orgel omhult.

.

Het wordt minder beschermd vóór de agressieve actie van zuur, pittig en vast voedsel.

.

Ook vertraagt ​​de snelheid van het herstel van mucosale cellen, wat het risico op ulceratie van de maag of de twaalfvingerige darm verhoogt.

Steroïde diabetes mellitus tegen de achtergrond van de ziekte van Itenko-Cushing ontwikkelt zich bij 10-20% van de patiënten. Pathologie verloopt veel gemakkelijker dan klassieke diabetes mellitus.

Het glucoseniveau wordt geregeld door een juist gekozen dieet, zonder medicijnen te nemen.

In verwaarloosde gevallen veroorzaakt steroïde diabetes mellitus ernstige aandoeningen.

Zelfs als de ziekte van Itzenko-Cushing is genezen, zijn veranderingen in het myocardium onomkeerbaar. De patiënt wordt snel moe van het dagelijkse werk, kan geen zware lichamelijke inspanning verdragen.

Verhoogde afgifte van corticosteroïden onderdrukt het immuunsysteem. Als gevolg hiervan wordt het lichaam vatbaarder voor verschillende infecties. Patiënten hebben vaak last van ARVI, pustuleuze huidziekten.

Profylaxe en prognose

Mensen met symptomen van de ziekte van Itenko-Cushing moeten in verschillende specialisten worden waargenomen en overmatige psycho-emotionele en fysieke inspanning vermijden. Ook omvatten algemene preventieve maatregelen de strijd tegen neuro-infectie, intoxicatie, preventie van craniocerebrale trauma's, enz.

De prognose van de ziekte hangt af van de leeftijd, de ernst en de duur van het pathologische proces van de patiënt. Met een vroege diagnose, mild verloop en leeftijd van 30 jaar is de uitkomst gunstig.

In gematigde gevallen, na normalisatie van de functie van de bijnierschors, de arteriële hypertensie, osteoporose, diabetes mellitus, onomkeerbare stoornissen van de nierfunctie en cardiovasculaire systeem.

Met volledige regressie van tekenen van een kwaal, blijft een persoon valide.

.

Bilaterale adrenalectomie leidt tot het optreden van chronische bijnierinsufficiëntie. Dit vereist levenslange vervangingstherapie met mineralocorticoïden en glucocorticoïden. Anders neemt het risico op Nelson's syndroom toe. Ook volledig inefficiënt.

.

bron: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php