In dit artikel leer je wat de pathologie noemde Budd-Chiari syndroom, omdat het gevaarlijk is, dan een syndroom gekenmerkt door de ziekte, Budd-Chiari syndroom. Oorzaken en behandeling.
Artikel Inhoud:
- Oorzaken
- Symptomen
- Therapies Diagnose Prognose
Budd-Chiari syndroom - stagnatie van bloed in de lever, veroorzaakt door schending van de uitstroom uit het orgaan dat zich ontwikkelt op de achtergrond van diverse niet-vasculaire aandoeningen en ziekten( peritonitis, pericarditis).Het resultaat van verstoring van de bloedstroom wordt lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader( groot bloedvat veneus bloed brengt in de lever van niet-gepaarde organen).
anatomische structuur van de epigastrische gebied van de buik. Instructies voor zoom Gewoonlijk geïsoleerde twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en verschijnselen:
- ziekte of primaire pathologie( oorzaak - ontsteking inwendige vaatwanden, leveren de lever).
- Budd-Chiari-syndroom of secundaire pathologie( rijst tegen niet-vasculaire ziekten).
syndroom - een zeldzame ziekte, volgens de statistieken gediagnosticeerd bij 1 op de 100.000 mensen, bij vrouwen 40 tot 50 jaar - een paar keer vaker dan mannen.
Pathology om verschillende redenen( peritonitis, trombose) versmald nabij en interne vaten van de lever. Langzame stroming veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten( cellichaam) onder vorming van littekens en knooppunten. Het weefsel wordt verdicht en in grootte toeneemt, sterk comprimeren van vaten. Daardoor
ontwikkelen circulatiestoornissen, ischemie( zuurstoftekort) en atrofie( verspilling) perifere lobben van de lever, bloed stasis in het centrale deel, die snel leidt tot een verhoogde druk( portale hypertensie) in de binnenkomende schepen.
De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie ontwikkelt nier- en leverfalen( disfunctie), cirrose( degeneratie van het lichaam, vervanging van niet-functionele weefsel) in de borstholte of de buik accumuleert een grote hoeveelheid fluïdum( 500 ml, hydrothorax enascites).In 20% van een syndroom voor een paar dagen het leidt tot de dood als gevolg van de lever coma en interne bloeden.
volledige genezing Budd-Chiari syndroom is onmogelijk. Medicatie en chirurgische technieken in combinatie verlengt de levensduur van de patiënt met de chronische vorm( tot 10 jaar), maar niet zeer effectief voor acute vormen van de ziekte.
Drug aanwijzing bij de pathologie maakt de arts MDL-, chirurgen voeren chirurgische correctie.
Oorzaken De directe oorzaak van de ziekte syndroom - vernauwing of volledig geperforeerde wanden van bloedvaten die de uitstroom van veneus bloed uit het lichaam. provoceren hun uiterlijk kan:
- mechanische buiktrauma( een klap, bloeduitstorting);
- peritonitis( acute ontsteking van de buikholte);
- pericarditis( ontsteking van bindweefsel buitenste bekleding van het hart);
- leverziekte( focale laesies en cirrose);
- abdominale zwelling;
- aangeboren afwijkingen van de inferior vena cava( een groot vat dat uitstroom van bloed voorziet van de lever);
- trombose( overlappen vasculaire thrombus);; -
- polycytemie( erytrocyten aandoening waarbij het aantal rode bloedcellen sterk verhoogd in het bloed)
- paroxismale nachtelijke hemoglobinurie( anemie soorten sets selectie met bloed in de urine);
- migreren viscerale tromboflebitis( gelijktijdig optreden van meerdere grote trombi in verschillende vaten);
- infectie( streptokokken, tuberculum bacillus);
- drugs( hormonale anticonceptie).
In 25-30% van de gevallen de oorzaak van de ziekte niet kan worden vastgesteld, dergelijke pathologie heet idiopathische. Stap
leverschade. Klik op de foto voor een vergroting Symptomen De ziekte kan ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:
- Voor acute vorm gekenmerkt door een snelle toename van ziekteverschijnselen - acute pijn, misselijkheid, braken, optreden van uitgesproken oedeem van de onderste ledematen, hydrothorax en ascites( vocht in de borst- en buikholte).Patiënt moeilijk om te bewegen en uitvoeren van alle fysieke acties. Typisch, een acute vorm van Budd-Chiari syndroom en de ziekte eindigt in coma en de dood binnen een paar dagen.
- subacute vorm komt met ernstige symptomen( vergrote lever en milt, de ontwikkeling van ascites), is niet groeit zo snel acute en dikwijls omgezet in chronisch. De mogelijkheid om werk wordt beperkt door de patiënt.
- chronische vorm in de vroege stadia asymptomatisch( in 75-80%) kan zwakte en vermoeidheid op de achtergrond van toenemende bloedtoevoer naar orgaanfalen is niet gerelateerd aan lichaamsbeweging veroorzaken. Progressing insufficiëntie veroorzaakt het verschijnen van geuit symptomen die gepaard gaan met pijn, gevoel van volheid in de linker bovenbuik, braken, symptomen van cirrose. Lichamelijke patiënt tijdens deze periode is beperkt en kan niet herstellen( als gevolg van frequente proces complicaties).
| syndroom vorm | Kenmerkende symptomen |
|---|---|
| Acute | significante toename in grootte lever( hepatomegalie) Acute, ondraaglijke pijn in de epigastrische gebied( onder de onderrand van het borstbeen, de maag) of rechts hypochondrium misselijkheid, braken zwakte, vermoeidheid onbelangrijk geelheid oculaire sclerazwelling en huid oppervlakkige aderen op de borst en de buik Ernstige zwelling in de benen hydrothorax hemorragische ascites( aanwezigheid van bloed in de verzamelde vloeistof veroorzaakt extochtend bloeden) |
| Subacute | aanzienlijke toename lever vergrote milt( splenomegalie) ongemak en pijn in de rechter bovenste kwadrant( in de lever) zwakte, vermoeidheid zelf fysisch-chemische eigenschappen van het bloed( viscositeitstoename, stolling) Ascites |
| chronische Inperiode van toenemende falen | zwakte, vermoeidheid toenemende pijn kwadrant rechtsboven in hepatomegalie, splenomegalie Braken opkomst van duidelijkuitgedrukt veneuze patroon op de buik en borst dyspepsie( indigestie) interne bloeding Zwelling enkels stolling Ascites |
normale en vergrote milt. Klik op de foto voor een vergroting gemeenschappelijk optreden voor Budd-Chiari syndroom - de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:
- nier- en leverfalen;
- hydrothorax en hemorragische ascites;
- inwendige bloeden;
- cirrose;
- coma en de dood.
gemiddelde looptijd van leven van de patiënt zonder behandeling - van een paar maanden tot 3 jaar.
Diagnostics
Budd-Chiari syndroom eerder gediagnosticeerd door een aanzienlijke toename van de lever en de milt, tegen aandoeningen van de bloedstolling en het ontwikkelen van ascites. Om de diagnose
voorgeschreven klinisch laboratorium diagnose te bevestigen:
- volledig bloedonderzoek met bloedplaatjes en witte bloedcellen( 70% toename van het aantal);
- bepaling van bloedstollingsfactoren( veranderingen in stollingsparameters, verhoogde protrombinetijd);
- biochemische bloedonderzoek( betere prestaties alkalische fosfatase, lever transaminasen, bilirubine en lichte toename in de vermindering van albumine).
analyse leverfunctietesten. Klik op de foto voor een vergroting als instrumentele methoden gebruikt:
- CT en echografie( bepalen de omvang en locatie van levercoupes met verminderde bloedtoevoer).Angiografie
- hepatische vaten( informatieve wijze oorzaken lokaliseren circulatiestoornissen( thrombose, stenose, occlusies) en de mate van vasculaire laesies).
- onderste cavagraphy( studie van de inferior vena cava van obstructies om de bloedstroom).
- biopsie of in vivo opname van biologisch materiaal( om, degeneratie, atrofie necrose of cellen).Soms
voorgeschreven levervene catheterisatie( om de lokalisatie van trombose te bepalen).
abdominale CT patiënten met een Budd-Chiari syndroom therapieën
genezen van de ziekte helemaal niet mogelijk is, in de meeste gevallen, medicamenteuze behandeling niet effectief is, slechts licht toe en kort vergemakkelijkt toestand van de patiënt( verlengt de levensduur van maximaal 2 jaar).
conservatieve behandeling
Behandeldoelen:
- belemmeringen voor de circulatie en normaliseren bloedstroom lichaam;
- om de druk in de poortader te verminderen;
- te voorkomen dat de ontwikkeling van complicaties van Budd-Chiari syndroom.
| Medicinale | betekent Wat voorgeschreven |
|---|---|
| anticoagulantia( Curantylum, Clexane) | verdunt het bloed, vermindert het vermogen van bloedplaatjes en rode cel aggregatie( aan elkaar plakken) en het voorkomen van trombusvorming |
| Trombolytica( streptokinase, urokinase) | Solutions gebruikt voor degradatie( vernietiging, ontbinding) van de trombus |
| preparaten verbeteren metabolisme in levercellen( a-liponzuur een Essentiale forte) | verbeteren metabolisme in hepatocyten, het verbeteren van hun stabiliteit tijdens falen krovosnabzhenI |
| glucocorticoïden( prednisolone) | vermindert leverontsteking weefsel en vaatwanden, verbeteren van de stofwisseling, bezitten anti-allergische en pijnstillende |
| diuretica( furosemide, spironolacton) | toewijzen om de overmaat vloeistof te verwijderen bij het optreden van uitgesproken oedeem van de onderste ledematen, ascites |
zonder chirurgische correctie conservatievebehandeling resulteert in de ontwikkeling van fatale complicaties en dood in 85-90%( voor de periode van 2 tot 5 jaar).
Chirurgie Operatie technieken kan de prognose verbeteren en verlengen de levensduur van de patiënt( 10 jaar), contra-indicatie voor interventie - uitgedrukt leverfalen.
| Chirurgische werkwijzen | Al werking |
|---|---|
| anastomose | kunstmatige holle prothesen verschaffen communicatie tussen het beschadigde vat te herstellen bloedstroom |
| Shunting | biologische of kunstgebit nabootsen segmenten vaartuigen bloedstroming leidt pad overbruggen beschadigde aders |
| Prothese superior vena cava | vervangen van beschadigde gedeeltede superior vena cava kunstmatige of biologische implantaat |
| ballondilatatie en stenting van de bodemvena cava | katheter met een ballon aan zijn uiteinde uitstrekken plaats stenose in de vaatwand metalen constructie( stent), die voorkomt dat het opnieuw vernauwen |
| Membranotomiya | ontleden aangesloten of septum van bindweefsel, waardoor het vatlumen |
| levertransplantatie | beschadigde orgaan te vervangen biologische graft( gezonde donor lever) |
rangeren bij Budd-Chiari syndroom meest effectieve methode - levertransplantatie met succes uitgevoerd cont operatieevaet termen van leven van de patiënt tot 10 jaar of meer( een record levensverwachting met Budd-Chiari syndroom - 22 jaar).
voorspelling
De voorspellingen voor de ziekte zijn ongunstig, een volledige genezing is onmogelijk. In sommige gevallen( 15-20%) pathologie is zeer snel ontwikkelen en in een paar dagen leidt tot fatale complicaties( acuut leverfalen, interne bloeden, coma) en de dood.
In chronisch verloop van de ziekte( 80-85%) manifestaties van leverfalen langzaam groeien( duurt 1-6 maanden) uiteindelijk chronisch disfunctioneren( falen en cirrose), die leiden tot de dood ontwikkelen 85-90% vanvoor 2-5 jaar.
medicamenteuze behandeling niet effectief is, verlengt de levensduur van een gemiddelde van 2 jaar. Chirurgische interventie( rangeren, levertransplantatie) kan de toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren. De maximale levensduur na de operatie is 10 jaar, de recordperiode is 22 jaar.
