Multiple sclerose: de oorzaken van het begin, klinische symptomen

Multiple sclerose (MS, multiple sclerose, verspreide sclerose, sclerose disseminata, SD) is chronische ziekte van het zenuwstelsel, waarbij het zenuwweefsel op plaatsen wordt vervangen door een verbindend element vorming van plaques. Vervanging van het weefsel veroorzaakt een verstoring van de functies van het zenuwstelsel, die zich manifesteert door verschillende symptomen. Gewoonlijk heeft het verloop van multiple sclerose een golvend-progressief karakter. De ziekte leidt geleidelijk tot een beperking van vitale activiteit en kan de levensverwachting van de patiënt verkorten. In dit artikel kunt u lezen hoe en hoe multiple sclerose zich ontwikkelt, hoe het zich manifesteert en hoe het de duur van het leven beïnvloedt.

Multiple sclerose wordt beschouwd als een auto-immuun ontstekingsproces. Bij deze ziekte wordt de myelineschede van zenuwcellen onder invloed van hun eigen antilichamen vernietigd. Dit fenomeen wordt demyelinisatie genoemd. Dit gebeurt echter niet met iedereen, er zijn voorwaarden nodig om het proces te starten.

oorzaken van

Volgens moderne concepten verwijst multiple sclerose naar multifactoriële ziekten, d.w.z. heeft tegelijkertijd een combinatie van verschillende oorzaken.

De belangrijkste factoren zijn:

• virale infectie;
• erfelijke (genetische) predispositie van het immuunsysteem;
• geografische kenmerken van de permanente verblijfplaats.

Virale infectie

Er wordt aangenomen dat multiple sclerose het gevolg is van zogenaamde langzame infecties. Typische kenmerken van langzame infecties zijn: een lange periode zonder symptomen (latent), selectiviteit laesies (dat wil zeggen, dezelfde organen en systemen), ontwikkeling alleen bij een bepaalde diersoort of mens, voortdurend vorderen voor.

Een specifieke specifieke infectie die de ontwikkeling van multiple sclerose veroorzaakt, is nog niet ontdekt, maar de rol van veel virussen is bevestigd verschillende feiten: de connectie van het begin van de ziekte of exacerbatie met een overgedragen virale infectie, de aanwezigheid van een hoge titer van antivirale middelen antilichamen in het bloed van patiënten met multiple sclerose, het veroorzaken van multiple sclerose in een experiment in het laboratorium bij dieren onder invloed virussen.

Onder de veroorzakers van infecties, die zogenaamd kunnen dienen als een startpunt in de ontwikkeling van diffuus sclerose, dient te worden opgemerkt dat retrovirussen, mazelen, herpes, rubella, bof, Epstein-Barr-virus. Hoogst waarschijnlijk, dat de veroorzaker in het lichaam doordringt, zelfs in de kindertijd, en dan, in de aanwezigheid van andere factoren, immuunstoornissen veroorzaakt op het oppervlak van zenuwcellen. Het immuunsysteem begint antilichamen tegen deze virussen te produceren. Antistoffen vallen echter niet de ziekteverwekker zelf aan, maar de zenuwcellen, die daardoor als een gevaar worden gezien. Als gevolg hiervan wordt het zenuwweefsel vernietigd. Om een ​​dergelijk mechanisme te implementeren, is een speciale erfelijke aanleg nodig.

Erfelijke aanleg

Tot op heden is vastgesteld dat de ziekte voorkomt in families waar sprake is van een patiënt met multiple sclerose, 20-50 keer vaker dan in de algemene bevolking. Dit geldt in het bijzonder voor familieleden van de eerste, tweede lijn van verwantschap (kinderen, broers, zussen). Gevallen van familie multiple sclerose zijn goed voor maximaal 10% van het totale aantal.

Er werd onthuld dat sommige genen van het 6e chromosoom de unieke aard van de immuunrespons bepalen, kenmerkend voor multiple sclerose. Andere genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur en functies van niet-specifieke enzymen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten, zijn ook betrokken bij de ontwikkeling van de ziekte. T. e. om de ziekte te laten ontstaan, moet een persoon een combinatie van verschillende genen hebben. Er wordt aangenomen dat zelfs kenmerken van het verloop van multiple sclerose worden gecodeerd door bepaalde erfelijke structuren.

Geografische kenmerken

Statistische studies hebben aangetoond dat de prevalentie van multiple sclerose hoger is in gebieden met verhoogd vochtigheid en koel klimaat, in riviervalleien, met minder zonlicht (kort licht in de middag).

Het gehalte in de bodem en het natuurlijke water van koper, zink, kobalt, met name de voeding van bepaalde regio's (toename van eiwit- en dierlijk vetgehalte in ontwikkelde landen) hebben ook invloed op de prevalentie van diffuus MS.

Opgemerkt wordt dat in de noordelijke landen, meer afgelegen van de evenaar (dit verschijnsel wordt de breedtegraad genoemd), het risico op de ziekte bij mensen van Europees ras veel hoger is. De prevalentie van multiple sclerose in Duitsland, Oostenrijk, Zwitserland, Zuid-Australië, in het noorden van de VS is veel hoger dan in andere landen van de wereld.

Zo'n interessant patroon is onthuld: als een persoon in een omgeving woonde met een hoog risico op het ontwikkelen van multiple sclerose in de kindertijd, en vóór het bereiken van de leeftijd van 15, veranderde hij de regio van zijn habitat, verhuisde naar een plaats waar de incidentie meerdere keren minder is, dan heeft hij een significant risico om ziek te worden afneemt. Als de migratie na 15 jaar plaatsvindt, heeft de verandering van woonplaats geen invloed op het risico en blijft het risico groot. Er wordt gesuggereerd dat dit te wijten is aan de eigenaardigheden van de vorming van het immuunsysteem voordat het de adolescentie bereikt.

Hoe treedt multiple sclerose op?

Bij toevallig toeval bij de persoon van genetische kenmerken van reactie van het immuunsysteem met factoren van een omgeving (een zone van wonen, kenmerken van ecologie en voeding, enz.) als reactie op een virale infectie in het lichaam, een hele cascade van immuunsysteem schendingen.

Antigenen van virussen, die doordringen in het zenuwstelsel, hechten zich vast aan het oppervlak van zenuwcellen, in het bijzonder aan myeline (het eiwitmembraan van zenuwvezels). Het immuunsysteem valt buitenaardse wezens aan en beschouwt ze als een gevaar. De aanval bestaat uit de vorming van antilichamen tegen virale deeltjes, maar omdat de laatste binden aan myeline, worden de antilichamen er ook tegen geproduceerd. Ontwikkelt een onjuiste immuunrespons (auto-immuunsysteem) - het lichaam vecht tegen zijn eigen structuren. In het volgende wordt myeline als vreemd waargenomen en worden antilichamen continu geproduceerd.

De productie van antilichamen gaat gepaard met de afgifte van verschillende formaties die het ontstekingsproces stimuleren. Het resultaat van dergelijke gebeurtenissen is demyelinisatie (vernietiging van myeline) en schade aan de structuur van de zenuwvezel (axonale degeneratie). In plaats van vernietigde structuren ontwikkelt zich bindweefsel en worden zogenaamde plaques gevormd die verspreid zijn over het zenuwstelsel. Daarom kreeg de ziekte ook de naam multiple sclerose (sclerose betekent in dit geval de vorming van bindweefsellitteken in plaats van normaal zenuwweefsel).

Klinische kenmerken

Multiple sclerose treft meestal jonge mensen - van 18 tot 45 jaar. Vrouwen lijden vaker dan mannen. Als de ziekte na 50 jaar optreedt, wordt de inter-geslachtsverhouding geëgaliseerd.

Multiple sclerose is een veelzijdige ziekte. Het manifesteert zich in een verscheidenheid aan symptomen omdat het gebaseerd is op de vorming van sclerotische plaques door het centrale zenuwstelsel.

Opgemerkt moet worden dat er geen specifieke klinische symptomen zijn die alleen kenmerkend zijn voor multiple sclerose. Daarom is de diagnose van deze ziekte zeer gecompliceerd.

Typische manifestaties van multiple sclerose zijn onder andere:

• motorische stoornissen;
• coördinatie stoornis (atactisch syndroom);
• gevoeligheidsstoornissen;
• symptomen van schade aan de hersenstam en schedelzenuwen;
• vegetatieve stoornissen van de bekkenorganen;
• storingen in de psycho-emotionele sfeer.

Motorische stoornissen manifesteren zich in de vorm van spierzwakte (parese) in verschillende delen van het lichaam. Vaker ontwikkelt de parese van de onderste extremiteiten, meer uitgesproken in de spieren van het onderbeen en de dij, in grote spiermassieven. Na verloop van tijd wordt de spierzwakte verergerd, parese verspreid naar de armen, alle vier de ledematen zijn hierbij betrokken - tetraparese. Meestal wordt spierzwakte gecombineerd met een verhoogde spierspanning. Dit wordt spastische parese genoemd. In de buikligging is de toon minder uitgesproken, wanneer lopen meer merkbaar wordt. Met multiple sclerose kunnen parese ook worden gecombineerd met een afname van de spierspanning. Peesreflexen zijn toegenomen (flexor-ulnar, extensor-elleboog, carp-radiaal, knie, achilles) en de zone waarmee de reflex wordt genoemd, breidt zich uit. Oppervlakteflexen (van slijmvliezen, cutane abdominale, plantaire) zijn integendeel verloren. Bij onderzoek worden de pathologische stoptekenen zichtbaar: Babinsky's symptoom (langzame extensie de duim van de voet met de gestippelde stimulatie van de buitenrand van de zool), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Al deze symptomen getuigen van het verslaan van zenuwgeleiders van de cortex van de hersenhelften tot de motorneuronen van het ruggenmerg.

Atactisch syndroom is een schending van de stabiliteit. De patiënt lijkt onstabiel tijdens het lopen en later bij het staan. Wankelheid kan zo uitgesproken zijn dat het tot vallen leidt. De nauwkeurigheid van de coördinatie van bewegingen benadeelde: er is een mis bij het proberen iets te nemen, een gemist bij het uitvoeren van zelfs de meest eenvoudige bewegingen (kammen, tanden poetsen). Bijzonder moeilijk zijn acties die een snelle verandering in de tegenovergestelde bewegingen in de gewrichten van de handen vereisen. Knopen niet vastmaken, niet veters strikken, geen draad in de naald slaan, enz. Misschien het optreden van kriebels in de ledematen bij het uitvoeren van bewegingen (opzettelijke tremor). Vanwege een schending van de overeengekomen contractie en ontspanning van de spieren van de tong, het strottenhoofd en de keelholte, kan spraak worden verbroken: zij wordt langzaam, alsof schokkerig, met de opsplitsing van woorden in lettergrepen, met verschillende accenten in één woord. Een ander kenmerk van atactisch syndroom is nystagmus. Dit zijn ritmische trillingsbewegingen van één of beide ogen, die onvrijwillig ontstaan, vaker met een maximaal zicht naar de zijkant of naar boven.

Verstoringen van gevoeligheid zijn verschillende symptomen. De patiënt klaagt over kruipend kruipen in verschillende delen van het lichaam, gevoelloosheid, branderig gevoel, jeuk, tintelingen. Soms zijn pijnen van paroxysmale aard storend: langs de zenuwstammen, langs de wervelkolom, in het hoofd. Patiënten worden beschreven als lumbago, vergeleken met de passage van stroom van kop tot teen (een symptoom van Lermitt). Mogelijke pijn in de spieren als gevolg van een verhoogde tonus. Bij onderzoek worden schendingen van pijn, temperatuurgevoeligheid gedetecteerd en wordt er geen aanraking waargenomen in delen van het lichaam. Het verlies van gewrichtspiergevoel is kenmerkend: wanneer een patiënt met gesloten ogen niet kan bepalen tot welke vinger De arts raakt aan en in welke richting maakt passieve beweging met deze vinger (buigt, buigt, wijst opzij). Naarmate de ziekte vordert, verschijnen dergelijke aandoeningen zelfs in grote gewrichten: enkel, pols.

Vanwege het atactische syndroom, motorische en gevoelige stoornissen bij patiënten, verandert het looppatroon. Ze wordt onzeker, alsof ze het oppervlak onder haar voeten "voelt met buitensporige uitwerping van haar benen naar voren. Soms moet de patiënt onder zijn voeten kijken, om niet te vallen. Als zo'n patiënt wordt gevraagd met gesloten ogen te lopen, nemen al deze manifestaties dramatisch toe. Het is moeilijk voor de patiënt om scherp te draaien of plotseling te stoppen.

Symptomen van beschadiging van de hersenstam en schedelzenuwen worden vaak al in de vroege stadia van multiple sclerose gevonden en naarmate de ziekte vordert, wordt alleen vooruitgang geboekt. Ze omvatten een gevoel van dubbelzien, duizeligheid, oorsuizen. Oogheelkundige, oculomotorische, omleidende, trigeminale, gezichtszenuwen worden vaker aangetast, meer zelden - de vestibulocchleaire zenuw. Dit wordt gemanifesteerd door verminderd zicht, scheelzien, zwakte van de gezichtsspieren, paroxismale pijnen in het gezicht, slechthorendheid. Symptomen van schade aan de hersenstam omvatten gewelddadig gelach en huilen (niet-onderbroken en ongecontroleerd), onthuld door de arts bij onderzoek door reflexen Mondeling automatisme (bijvoorbeeld wanneer je je lippen aanraakt, er zuigbewegingen optreden, tik je op de achterkant van de neus waardoor de lippen uitrekken buis).

Functies van bekkenorganen zijn bij de meeste patiënten verstoord. Vaker komt het voor in latere stadia van de ziekte, maar het kan ook het eerste teken zijn. Er kan een vertraging optreden bij urineren of incontinentie. Uiteraard treedt de maximale ernst van deze symptomen niet onmiddellijk op. Aanvankelijk de patiënt een grotere druk een daad van urineren uit te voeren; of de aandrang om te plassen wordt zo duidelijk dat het onmiddellijke voldoening vereist. Anders kan de patiënt de urine niet vasthouden. Reeds in latere stadia van de ziekte ontwikkelen zich soortgelijke situaties tijdens de defaecatie. In de laatste fase van de ziekte hebben de meeste patiënten geen controle over de fysiologische functies. Van andere vegetatieve stoornissen bij patiënten met multiple sclerose worden impotentie en menstruatiecyclusstoornissen waargenomen.

Psychoemotionale stoornissen beginnen geleidelijk, het asthenisch syndroom ontwikkelt zich. Geheugen, aandacht, geheugen en intellectueel denken nemen geleidelijk af. Het lijkt overdreven emotionaliteit, huilerig, of, omgekeerd, euforie. Soms zijn patiënten niet in staat om hun symptomen objectief te beoordelen. Sommige patiënten ontwikkelen een depressie, soms zijn schizofrenie-achtige psychoses mogelijk. Chronisch vermoeidheidssyndroom is kenmerkend.

In multiple sclerose, zijn er enkele kenmerken van de ontwikkeling van de symptomen die helpen bij het vaststellen van deze ziekte. Vooral goed deze symptomen worden uitgedrukt in de beginfase van de ziekte:

• Klinische dissociatie of barsten - het verschil tussen de symptomen van verlies van één of meer functionele systemen. Bijvoorbeeld, met een aanzienlijke vermindering gezichtspunt gezien vanaf de fundus laesies niet gedetecteerd helemaal. Of een patiënt tegelijkertijd is er een gecombineerde laesie verschillende functionele systemen: bijvoorbeeld hoge reflexen en parese in de benen vanwege het verlies centrale motorneuronen en lage spierspanning als gevolg van beschadigingen van het cerebellum (hoewel op een letsel van het centraal motorisch neuron toon typisch toeneemt);
• warm bad symptoom (Uthoffa symptoom) de tijdelijke verhoging van de expressie van afzonderlijke gebeurtenissen na het nemen van een bad, na ontvangst van de warm eten, met een verhoging van de lichaamstemperatuur of het milieu (de hitte in de zomer dag). Na een korte tijd (meestal ongeveer 30 minuten) keren de symptomen terug naar hun oorspronkelijke niveau. Het is geassocieerd met verhoogde gevoeligheid zenuwvezels verlaten zonder myelineschede;
• symptomen flikkeren fenomeen: voor een aantal korte tijd wisselende ernst van de symptomen. Het kan zelfs overdag zijn. Bijvoorbeeld, zwakte in de benen in de ochtend was zodanig dat onafhankelijke beweging maakte het moeilijk, en 's avonds kracht in zijn benen weer in overvloed. Dit wordt toegeschreven aan de gevoeligheid van de getroffen structuren voor schommelingen in de interne indicatoren milieu (homeostase).

Er zijn verschillende soorten multiple sclerose:

• het debuut van de ziekte;
• relapsing-remitting cursus;
• primair progressieve;
• secundair progressieve.

Type speelt natuurlijk een rol met betrekking tot prognose en behandeling opdracht.

Het debuut is de eerste keer gebleken betrouwbare multiple sclerose.

Type relapsing-remitting wordt gekenmerkt door golvende baan met duidelijke perioden van ziekte exacerbaties (wanneer de toestand verslechtert, nieuwe symptomen) en remissies (remedie functies).

Primaire-progressief verloop gekenmerkt door gestage achteruitgang zonder "light" intervallen vanaf het begin van de ziekte.

Secundair progressieve vorm voorkomt de relapsing-remitting stroming eindigende perioden van remissie en de verbetering niet meer optreedt. Binnen 10 jaar, deze transformatie gebeurt in 50% van de patiënten na 25 - 80%.

Van primair en secundair progressieve soorten stromingen worden gekenmerkt door een slechtere prognose voor arbeidsongeschiktheid en het leven.

De levensduur van patiënten met multiple sclerose

De levensduur van een patiënt met multiple sclerose hangt van veel factoren af:

• leeftijd van aanvang van de ziekte;
• tijdige diagnostiek;
• type stroom;
• of de patiënt krijgt een preventieve therapie (dit soort behandeling je kunt leren van het artikel met dezelfde naam);
• complicaties van multiple sclerose (decubitus ulcers, infecties van de urinewegen en longen et al.);
• concomitante pathologie, dat wil zeggen, de aanwezigheid van andere ziekten.

Het leven van een patiënt met multiple sclerose wordt meer beïnvloed door de tijdigheid van de diagnose dan bij veel andere ziekten. Het is zo verraderlijke ziekte dat zijn eerste symptomen kunnen worden gemist of genegeerd de zieken, en hij zou medische hulp niet zoeken. Dus, zal een dergelijke actuele behandeling niet ontvangen. Immers, als de therapie zo vroeg als het debuut van de ziekte wordt gestart, verbetert de kwaliteit van het leven in vele gevallen stopt de progressie van de ziekte, helpt invaliditeit te voorkomen en verlengt de duur leven.

Aan het begin van de twintigste eeuw leefden patiënten met multiple sclerose maximaal 30 jaar in het geval van een gunstig beloop van de ziekte. In de 21e eeuw is de levensduur aanzienlijk verlengd.

Statistische gegevens wijzen erop dat in de vroege diagnose van een ziekte, een relapsing-remitting type Natuurlijk, complete behandeling gemiddeld, patiënten leven 7 jaar minder dan hun leeftijdsgenoten die dat niet hebben diagnose.

Patiënten bij wie de ziekte na 50 jaar werd gediagnosticeerd, met een gemiddelde leeftijd van 70 jaar, worden behandeld met kwaliteitszorg. Patiënten met de aanwezigheid van complicaties leven in dit geval tot 60 jaar. Elke regel heeft echter uitzonderingen, dus het is erg moeilijk om nauwkeurig te voorspellen hoe de ziekte zich gedraagt ​​en hoeveel een bepaalde patiënt zal overleven.

Multiple sclerose is een auto-immune ontstekingsziekte die het menselijke zenuwstelsel beïnvloedt, waarvan de oorzaken nog niet volledig zijn bestudeerd. Klinische symptomen bij MS zijn zeer divers en niet-specifiek, wat de diagnose bemoeilijkt. De levensverwachting van dergelijke patiënten wordt beïnvloed door vele factoren, waaronder tijdige toegang tot medische zorg.

Versie videoverslag: