Wat is orbitaal hypertelorisme?

Hypertelorisme is een aangeboren pathologie, die bestaat uit een abnormaal grote afstand tussen gepaarde organen. Vaak is er sprake van visueel of oculair hypertelorisme - waarbij de afstand tussen de botstructuren van de baan aanzienlijk groter is in vergelijking met de norm. Vaak is de anomalie geen afzonderlijke ziekte, maar maakt hij deel uit van een aantal genetische pathologieën, bijvoorbeeld hypertelorisme wordt vaak gevonden in het Edwards-syndroom, neurofibromatose.

Definitie van ziekte

Volgens statistieken,orbitaal hypertelorisme is de meest voorkomende misvorming van de schedel, die niet alleen de benige, maar ook de zachte gezichtsstructuren beïnvloedt.De ziekte begon relatief recent te studeren, de eerste beschrijvingen van een soortgelijke anomalie verschenen in medische literatuur in 1924. Sinds die tijd is de pathologie afzonderlijk behandeld en onderscheiden ze zich van een vergelijkbare ziekte - een telecanthus met vergelijkbare symptomen, maar er is geen verandering in het botweefsel. Tegenwoordig zijn er twee soorten hypertelorisme:

• waar. De glazuren zijn wijd geplant vanwege de abnormaal grote afstand van de benige formaties daartussen;
• Vals hypertelorisme of epicanthus -deze afstand tussen de mediale hoeken van de ogen is veel hoger dan normaal, maar er is geen verandering direct in de botten van de schedel.

  Typen hypertelorisme

De ontwikkeling van pathologie gaat gepaard met de overmatige groei van kleine vleugels van het sfingoïde bot in de embryonale periode. Hierdoor is er een karakteristieke afstand tussen de ogen, is de neus veel breder dan de norm en is de achterkant van de neus plat.

Afhankelijk van de externe kenmerken, worden twee vormen van een soortgelijke anomalie onderscheiden:

• symmetrisch. Er zijn geen andere manifestaties dan de pathologische afstand tussen de ogen;
• asymmetrisch. De ogen bevinden zich op een grote afstand van elkaar, en er zijn verschillen in hun positie in de hoogte, kan worden uitgedrukt scheelzien.

Hypertelorisme is niet gedefinieerd als een enkele ziekte en is een kenmerkend kenmerk van meer dan 130 ziekten en syndromen.

oorzaken van

Hypertelorisme is een aangeboren pathologie.Pathologie wordt gevormd tijdens de nadering van de oogkassen tijdens de embryonale ontwikkeling van de foetus. Er wordt aangenomen dat de overtreding wordt veroorzaakt door blootstelling aan het organisme van de moeder van pathogene factoren, bijvoorbeeld overmatig alcohol, giftige stoffen, sommige hormonale geneesmiddelen, evenals door de overgedragen besmettelijke ziekten. Dit alles kan leiden tot de volgende congenitale problemen, waarbij er een mogelijkheid is om orbitaal hypertelorisme te ontwikkelen:

• Craniostenosis of eerdere infectie van de schedelhechting;
• Craniale hersenhernia en gespleten;
• Verschillende craniofaciale vasculaire malformaties;
• Andere aandoeningen waarbij de normale vorming van het cranium niet optreedt - tumoren, veranderingen in botten na trauma.

In de afgelopen jaren is het voorkomen van oculair hypertelorisme door genetische pathologie toegenomen, hetgeen zelfs kan optreden als alle voorschriften tijdens de zwangerschap worden waargenomen. Bijvoorbeeld, de toegenomen afstand tussen de ogen wordt bijna altijd gediagnosticeerd in het syndroom van Down.

symptomen

Hypertelorisme kan gemakkelijk worden vastgesteld door visuele inspectie.Er zijn altijd tekenen die kenmerkend zijn voor de ziekte, waarvan de ernst kan verschillen afhankelijk van de mate van ontwikkeling van de pathologie.

• Overmatige afstand tussen de mediale openingen van de ogen;
• Het is mogelijk de ooggleuven te vervormen - deze kunnen een onregelmatige vorm hebben, te breed of te smal zijn;
• Abnormale structuur van de neus- te brede neusbrug en platte rug;
• Multidirectionele bewegingen van oogbollen;
• Er is een inherent scheelzien,vervorming van de oogzenuw en andere oogaandoeningen.

In de meeste gevallen gaat hypertelorisme gepaard met verminderde intelligentie, onderontwikkeling van het kaakapparaat, abnormale ontwikkeling van de voeten.

Mogelijke complicaties

In zeldzame gevallen kan orbitaal hypertelorisme tot ernstige complicaties leiden.Meestal is deze formatie van craniocerebrale hernia, de ontwikkeling van elke vorm van craniale dysplasie. Als u niet op tijd een operatie uitvoert, kunnen er te zijner tijd oogaandoeningen ontstaan ​​- verworven scheelzien, oogzenuwatrofie, verhoogde intraoculaire druk. Oculair hypertelorisme is ook een risicofactor voor het verminderen van de gezichtsscherpte en het ontwikkelen van glaucoom.

Hyperteloris veroorzaakt het ontstaan ​​van glaucoom

behandeling

Tot op heden is de enige behandelingsmethode chirurgische plastische chirurgie.De benoeming van een chirurgische ingreep is mogelijk vanaf twee jaar. In dit geval zijn de methoden en technologie van de procedure volledig afhankelijk van de ernst van de pathologie en de mate van ontwikkeling van oftalmologische en neurologische symptomen. In de regel helpt een vroege operatie complicaties te voorkomen en vermindert het het risico van sociale druk.

Conservatieve behandeling is alleen nodig in gevallen waarin orbitaal hypertelorisme gepaard gaat met verschillende complicaties.

Meestal geneesmiddelen voorschrijven om intraoculaire druk, vochtinbrengende druppels, evenals krampstillers te verminderen om pijn veroorzaakt door verstoring van de locatie van de oogbol te voorkomen.

het voorkomen

Er zijn geen effectieve manieren om de ontwikkeling van deze ernstige pathologie te voorkomen.Als een preventieve maatregel voor foetale ontwikkelingsstoornissen, is het noodzakelijk om alle aanbevelingen en voorschriften gedurende de gehele zwangerschapsperiode na te leven. Van groot belang is de naleving van slaap en rust, de afwijzing van toxische, narcotische en hormonale stoffen, evenals een evenwichtige voeding. Te beginnen met het eerste trimester, is het noodzakelijk om regelmatig medisch onderzoek te ondergaan op tijd om de aanwezigheid van abnormale ontwikkeling van het craniofaciale apparaat op te merken.

Een voorbeeld van de manifestatie van orbitaal hypertelorisme

.

Spasme van oogaanpassing of valse bijziendheid

De oorzaken en behandeling van wenkbrauwen op het oog (leukemie of opaciteit van het hoornvlies) worden in dit artikel beschreven.

De redenen voor het verschijnen van gele cirkels onder de ogen zijn op zoek naar een link.

.

video

bevindingen

Oculair hypertelorisme is een veel voorkomend symptoom dat kenmerkend is voor veel genetische ziekten. Vanwege het feit dat er geen effectieve manieren zijn om de ziekte te behandelen en te voorkomen, is het noodzakelijk om de zwangerschap op verantwoordelijke wijze te benaderen vanaf de planningsfase. En als de pathologie nog steeds niet kan worden vermeden, is het noodzakelijk om chirurgische correctie zo snel mogelijk ter sprake te brengen, waardoor het risico op complicaties wordt verminderd en de sociale aanpassing van het kind wordt vergemakkelijkt.

Lees ook over wat de ogen van afakia zijn (aangeboren of verworven lensverzuim) en of kleurenblindheid kan worden genezen.