Myasthenia gravis: behandeling en prognose

Myasthenia gravis is een chronische ziekte met een auto-immuunziekte, gekenmerkt door de ontwikkeling van gestaag voortschrijdende zwakte van verschillende groepen dwarsgestreepte spieren. Het treft vooral jonge mensen - 20-30 jaar oud, maar ook geregistreerd bij kinderen en bij oudere patiënten. De meerderheid van de gevallen - ongeveer 65% - zijn vrouwen.

In het eerste deel van het artikel over myasthenia gravis hebben we de oorzaken, het ontwikkelingsmechanisme en de symptomen van deze ziekte onderzocht. Hier zullen we praten over de methoden van diagnose, de principes van de behandeling en de prognose van myasthenia gravis. Laten we beginnen.

Diagnose van myasthenia gravis

De arts zal vermoeden dat de patiënt al in het stadium van de communicatie met hem een ​​myasthenia gravis heeft en een objectief onderzoek. Typische klachten (spierzwakte en spiervermoeidheid, vooral na lichamelijke inspanning en in de avonduren, hangend ooglid, dubbelzien, moeite met slikken, kauwen, ademen), gegevens uit een erfelijke geschiedenis (myasthenie leed aan iemand van de bloedverwanten van de patiënt) en objectieve onderzoeken (strabismus, levende pezen en periostale reflexen tegen een achtergrond van spierzwakte) zullen een specialist dwingen om hierover na te denken ziekte. Na te hebben vastgesteld met een voorlopige diagnose om dit te bevestigen of te weerleggen, krijgt de patiënt extra onderzoeken toegewezen in de volgende hoeveelheid:

• tests voor vermoeidheid;
• farmacologische testen;
• bepaling van de aanwezigheid van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren;
• electromyografie;
• computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van mediastinale organen.

Tests voor spiervermoeidheid

Om de mate van vermoeidheid van een bepaalde groep spieren te bepalen, moeten deze belast worden. Herhaald knijpen - het buigen van de handen veroorzaakt zwakte van het spierstelsel van de onderarm en meer uitgesproken weglating van het ooglid. Lopend op tenen of hielen, zal diepe squats helpen om de zwakte van de spieren van de onderste ledematen te identificeren. Wanneer het hoofd 60 seconden vanaf rugligging wordt opgeheven, wordt de pathologische zwakte van de nekspieren onthuld. Om het verschijnen of de groei van ptosis (weglating van het ooglid) te diagnosticeren, bekijkt de patiënt één punt gedurende één of twee minuten - naar de zijkant of naar boven. Zo worden de oculomotorische spieren gespannen en ontwikkelt hun zwakte zich. In de loop van het gesprek van de patiënt met de arts zal de laatste aandacht schenken aan de schending van spraak en nasale tint van de stem van zijn gesprekspartner.

Farmacologische tests

De essentie van deze tests ligt in het feit dat de patiënt krijgt een medicijn dat de neuromusculaire geleiding moeten verbeteren, en kijk dan naar de dynamiek van de symptomen van de ziekte. Als het positief is - dat wil zeggen, de symptomen van myasthenie regressief zijn - wordt de diagnose als bevestigd en definitief beschouwd. In de regel wordt voor de diagnose van myasthenia gravis een oplossing van prosirine , 5% of calamine , 5% subcutaan geïnjecteerd bij de patiënt. Symptomen van de ziekte nemen significant af of verdwijnen zelfs volledig 30-60 minuten na de injectie en na 2-3 uur weer terugkeren.

Bepaling van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren

Zoals bekend uit het eerste deel van het voorwerp, myasthenia gravis - auto-immuunziekte waarbij het lichaam synthetiseert antilichamen tegen receptoren van het postsynaptische membraan acetylcholine. Bij 9 van de 10 patiënten met gegeneraliseerde myasthenia gravis worden dergelijke antilichamen gevonden, daarnaast worden bij een derde van de patiënten antilichamen tegen dwarsgestreepte spieren gedetecteerd. In het geval van myasthenia gravis in combinatie met een thymustumor worden antilichamen tegen de dwarsgestreepte spier bepaald bij 8-9 van de 10 patiënten. Zelfs als antilichamen tegen de receptoren van de postsynaptische membraan te identificeren is mislukt, maar antilichamen tegen gestreepte spieren, gravis de diagnose van myasthenia wordt beschouwd als significant.

Deze onderzoeksmethode bij de diagnose van myasthenia gravis is erg belangrijk, omdat je hiermee de mogelijkheden van de actie van een bepaalde spier kunt onderzoeken. Meer dan 80% van de mensen met gegeneraliseerde myasthenia gravis en 1 op de 10 patiënten met een oculaire vorm van de ziekte hebben pathologische spiervermoeidheid.

Computer en / of magnetische resonantie beeldvorming

Deze onderzoeksmethoden kunnen aan een persoon worden voorgeschreven om de thymusklier of thymus te onderzoeken. Hiermee kunt u een afbeelding van dit orgaan krijgen en het tumorproces of hyperplasie ervan diagnosticeren.

Om onderscheid te maken myasthenia gravis volgt uit dergelijke ziekten:

• stam encefalitis;
• botulisme;
• basale meningitis;
• tumor van de hersenstam;
• polymyositis;
• myopathie (oogvorm);
• verstoring van de cerebrale circulatie in het vertebrobasilaire systeem;
• myasthenische syndromen op de achtergrond van het nemen van antibiotica van D-penicillamine, polymyxine of aminoglycosiden.

Principes van de behandeling met myasthenia gravis

De doelstellingen van de behandeling van deze ziekte zijn:

• het verbeteren van de overdracht van zenuwimpulsen naar de spieren;
• onderdrukking van het auto-immuunproces.

Om het eerste doel te bereiken, worden anticholinesterase-geneesmiddelen gebruikt:

• neostigmine;
• kalimine (pyridostigminebromide);
• oksazil.

De dosis van het geneesmiddel en de frequentie van de ontvangst worden individueel bepaald, afhankelijk van de vorm van myasthenia en de kenmerken van het klinische verloop ervan.

Om het risico op bijwerkingen van de bovengenoemde geneesmiddelen te minimaliseren, worden ze tegelijkertijd veroshpiron, kaliumorotaat en efedrine voorgeschreven.

Om het auto-immuunproces te onderdrukken, worden glucocorticoïden - prednisolon, methylprednisolon, dexamethason en andere - gebruikt. De dosis van deze geneesmiddelen wordt ook afzonderlijk gekozen. Wanneer het verwachte effect wordt bereikt, dat wil zeggen, de symptomen van myasthenie achteruitgaan, wordt de dosis van het hormoon geleidelijk verlaagd van therapeutisch tot ondersteunend, maar het is niet volledig geannuleerd, anders zal de ziekte terugkeren, en zelfs met een verdubbeling kracht.

Als het effect van het gebruik van glucocorticoïden afwezig is of de patiënt intolerant is voor deze geneesmiddelen, wordt hem immunosuppressiva voorgeschreven: cyclofosfamide, azathioprine en andere.Dit zijn zeer ernstige medicijnen, waarvan de dosis strikt individueel wordt gekozen, in een ziekenhuis. In het geval van ernstige myasthenia worden glucocorticoïden en immunosuppressoren parallel gebruikt.

Patiënten jonger dan 60 jaar met een thymustumor worden gediagnosticeerd met een chirurgische behandeling in het volume van volledige of gedeeltelijke verwijdering van de thymus - thymectomie. Na onvolledige verwijdering van het orgel, in het geval van het myasthenia-oog, evenals bij ouderen, wordt röntgentherapie uitgevoerd volgens het protocol.

Therapie van de myasthenische crisis

Myasthenische crisis met de ontwikkeling van respiratoir falen is een indicatie voor tracheostomie of intubatie van de luchtpijp en overdracht van de patiënt naar kunstmatige beademing (IVL). Hij krijgt ook glucocorticoïden toegediend in grote doses, waarvan de duur afhangt van de dynamiek van het ziektebeeld.

Daarnaast intraveneus en intramusculair geïnjecteerd met proserine.

Apply en plazmaferez (reinigingsplasma van toxische stoffen, in dit geval van antilichamen).

Om de normale water-elektrolytenbalans te handhaven, schrijft u infusietherapie voor: drip saline, Trisol, Disol, Acesol met anderen en ook oplossingen van vitamines.

Voeding tijdens de crisispatiënt komt door een nasogastrische buis (de buis die door de neusholte in de maag gaat).

In het geval dat de patiënt een te hoge dosis anticholinesterase-geneesmiddelen ontving, is de kans groot dat zich in zijn lichaam een ​​cholinerge crisis ontwikkelt, waarvan de tekenen zijn:

• kwijlen;
• pupil versmalt aan beide kanten;
• verhoogd volume van bronchi-afscheiding;
• het vertragen van de frequentie van hartcontracties;
• activering van intestinale peristaltiek.

In deze situatie moet de patiënt het anticholinesterase-medicijn annuleren en intraveneus of subcutaan een , % oplossing van atropine in een volume van , ml invoeren. Herhaal indien nodig de injectie.

vooruitzicht

Tijdige diagnose en adequate therapie kunnen myasthenie introduceren in het stadium van remissie, maar onder invloed van nadelige factoren, in geval van overtreding van het medicatieregime van de patiënt, en soms zelfs schijnbaar zonder reden, niettemin er zijn exacerbaties. Myasthenische crises met acuut respiratoir falen leiden vaak tot de dood van patiënten.

Educatief programma in neurologie. Thema "Myasthenia gravis."