Acromegalie - wat is dat? Foto's, oorzaken en behandeling

Acromegalie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde secretie van groeihormoon (STH), een onevenredige groei botten van het skelet, een toename van de uitstekende delen van botten en zachte weefsels, evenals interne organen, een stofwisselingsstoornis.

De frequentie van acromegalie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, mensen die ouder zijn dan 30 jaar hebben meer kans ziek te worden. Wanneer op jonge leeftijd hypergenerose van STH optreedt, tot aan het einde van de groei, wordt proportionele versnelde groei van de botten van het skelet genoteerd, gigantisme ontwikkelt zich (normale groei is tot 190 cm).

Soms gaat bij kinderen met open groeizones echter excessieve secretie van dit hormoon gepaard met het optreden van acromegaloidkenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.

redenen

Waarom ontwikkelt acromegalie zich en wat is het? Acromegalie is een syndroom dat ontstaat als gevolg van overmatige productie van hypofyse-somatotropine (groeihormoon) na een periode van rijping en ossificatie van het epifyse-kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door een geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, vooral de perifere delen van het lichaam (ledematen, hoofd, gezicht).

instagram viewer

Oorzaken van acromegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen in de kliniek, de oorzaak van overmatige secretie van STH is de hypofyse-adenoom, gelegen in de zone die verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. Meestal wordt tumorontwikkeling veroorzaakt door een mutatie van het Gs-alfa-eiwitgen. Dit mutante eiwit stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, wat leidt tot een verhoogde groei van cellen die groeihormoon produceren en dientengevolge tot een toename van de productie ervan.

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyseacromegalie kan veroorzaken:

trauma van de schedel;
pathologische loop van de zwangerschap;
acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep, enz.);
mentaal trauma;
tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
maligne neoplasma van de linker frontale kwab;
epidermale encefalitis;
cysten van een grote tank gevormd als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van overgedragen infectieziekten;
aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het overgebrachte trauma zelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan eenvoudig een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeiratologie.

Symptomen van acromegalie

Symptomen zijn traag genoeg en hun groei vindt geleidelijk plaats. Als een regel, voor het diagnosticeren van deze ziekte op volwassen leeftijd, duurt het ongeveer tien jaar nadat de eerste tekenen van de ziekte zich manifesteren. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.

Specialisten identificeren de volgende vormen van de ziekte:

preakromegalicheskaya- de symptomen zijn vrijwel afwezig;
hypertrofische- het grootste deel van de tekenen van de ziekte manifesteert zich;
tumor- De groei van de tumor beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden, weefsels en organen;
ziekelijk- De moeilijkste fase.

De frequentie van het optreden van subjectieve tekenen van acromegalie bij het verwijzen naar een arts is als volgt:

toename van handen en voeten - 100%,
verandering van uiterlijk - 100%,
hoofdpijn - 80%,
paresthesie - 71%,
pijn in de gewrichten en rug - 69%,
zweten - 62%,
aandoeningen van de menstruatiecyclus - 58%,
algemene zwakte en handicap - 54%,
gewichtstoename - 48%,
verminderd libido en potentie - 42%,
slecht zicht - 36%,
slaperigheid in de middag - 34%,
hypertrichose - 29%,
hartkloppingen en kortademigheid - 25%.

Bij het onderzoeken van een patiënt wordt de aandacht gevestigd op het grover worden van gelaatstrekken, een toename in borstels en voeten, kyphoscoliose, veranderingen in haar, huid. Als gevolg van de toename van de boventonnen bogen, jukbeenderen en kin, krijgt het gezicht van de patiënt een ernstige verschijning. Zachte gezichtsweefsels zijn hypertrofisch, wat leidt tot een toename van neus en oren, lippen. De huid wordt dikker, diepe plooien verschijnen (vooral op de achterhoofdsknobbel), in de regel is het oppervlak van de huid vettig (vette seborrhea).

Door de inwendige organen in grootte en volume te vergroten, ontwikkelt de patiënt spierdystrofie, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle afname van de werkcapaciteit. Snel voortschrijdende hypertrofie van de hartspier en hartfalen. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie hoge bloeddruk en overtreding werk van het ademhalingscentrum, waardoor er vaak aanvallen van apneu zijn (tijdelijk stoppen van de ademhaling).

De tong en interdentale ruimten (diastema) nemen toe, het prognathisme ontwikkelt zich, waardoor de beet wordt verbroken. Er is een groei van de schedelbotten, vooral gezichtssiliconen. Borstels breed, vingers verdikt en lijken ingekort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. De breedte van de voet neemt toe, en door de groei van de calcaneus - en de lengte neemt de maat van de draagbare schoen toe.

De huid van de extremiteiten is verdikt, olieachtig en vochtig, vaak met overvloedige hypertrichose. Paresthesie en gevoelloosheid komen vaak voor. In ingrijpende gevallen van de ziekte treden verschillende graden van deformatie van het skelet op.

diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door het onderzoeken van bloedtesten op hormonen. Bij alle patiënten met acromegalie wordt een verhoogd niveau van somatotroop hormoon in het bloed gedetecteerd. Naast laboratoriumonderzoek worden de patiënt andere diagnostische methoden getoond:

radiografie van de schedel;
MRI;
CT;
raadpleging van de endocrinoloog.

De diagnose van een aantal gevallen van acromegalie kan niet alleen worden gebaseerd op het veranderen van het uiterlijk van de patiënt. Dit komt door het feit dat de toename van gelaatstrekken, ledematen en lichaamsdelen tekenen zijn van andere ziekten - gigantisme, osteoarthropathie, de ziekte van Paget.

Daarom is het uitermate belangrijk om een aantal aanvullende onderzoeken uit te voeren met de tekenen van acromegalie. In het bijzonder kan de röntgenfoto een toename in de grootte van het Turkse zadel laten zien, en tomografie zal helpen om de ware oorzaak hiervan te bepalen. Daarnaast moet een aantal oogheelkundige onderzoeken worden uitgevoerd.

Acromegalie: foto

Hoe patiënten met acromegalie eruitzien, raden we aan om gedetailleerde foto's te bekijken.

Beroemde mensen met zo'n ziekte

In chronologische volgorde:

Tiye, Maurice (1903 -1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in de familie van de Fransen; het voorbeeld van Shrek.
Keel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur met een hoogte van , 8 m.
Andre Gigant (1946-1993) is een professionele Franse worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
Streiken, Karel (b. 1948) is een Nederlandse acteur met een hoogte van , 3 m.
Igor en Grishka Bogdanovy (Igor en Grichka Bogdanoff; 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentator - popularisatoren van de ruimtefysica.
McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een lengte van 2.29 m.
Valuev, Nikolai Sergeevich (geb. 1973) is een Russische professionele bokser en politicus.

Lees meer op Wikipedia.

Behandeling van acromegalie

Therapeutische maatregelen met acromegalie zijn gericht op het elimineren van de verhoogde secretie van STH door de hypofyse, een afname in manifestatie klinische symptomen en eliminatie van symptomen van de ziekte, zoals hoofdpijn, schending van gezichtsvelden, enz.

Dit wordt bereikt door de snelle verwijdering van hypofyse-adenoom, bestraling van het interstitiële-hypofyse gebied, implantatie in de hypofyse van de radioactieve yttrium, goud of iridium, cryogene afbraak van de hypofyse en medicamenteuze behandeling (dopamine-agonisten en somatostatine-analogen). Nadat het niveau van somatotropine is afgenomen, zal niet alleen het welzijn van de patiënt verbeteren, maar zal ook de duur van zijn leven toenemen. Tot op heden hebben wetenschappers bewezen dat een langdurige toename van dit hormoon leidt tot een vroege mortaliteit veroorzaakt door pulmonale, cardiovasculaire en kankerziekten.

In ieder geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid daarvan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een verhoogde kans op vroegtijdige sterfte.

vooruitzicht

Het ontbreken van acromegalie behandeling leidt tot invaliditeit van actieve en valide patiënten, verhoogt het risico op vroegtijdig overlijden. Met acromegalie wordt de levensverwachting verminderd: 90% van de patiënten overleeft niet tot 60 jaar. De dood komt meestal als gevolg van hart- en vaatziekten.

De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Bij grote tumoren van de hypofyse neemt de frequentie van hun recidief sterk toe.