Klein-Levin-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Klein-Levin-syndroom is een periodieke spontaan ontstane aandoening van slaap en waakzaamheid in de vorm van vrij grote slaapperioden. Slaap kan enkele dagen of zelfs weken duren. Een zieke wordt kort wakker, maar gedraagt ​​zich niet adequaat, verbruikt alle soorten voedsel om zich heen. Perioden zoals een "winterslaap" worden dan door de zieken gemist. In de periode tussen de aanvallen is de persoon absoluut gezond. Het Klein-Levin-syndroom is een zeer zeldzame pathologie, maar de ongewone symptomatologie trekt de aandacht van onderzoekers. Laten we ook weten welke pathologie dit is, waarom het ontstaat, wat wordt gekarakteriseerd en hoe het wordt behandeld. Dit artikel gaat hier over.

Algemene informatie over de ziekte

De eerste vermelding van het syndroom dateert uit 1925. De Duitse psychiater Willie Klein beschreef verschillende gevallen (9) van "winterslaap" bij zijn patiënten. In 1936 beschreef de Amerikaanse neuroloog Max Levin zijn vijf observaties van een combinatie van waakzaamheid en eetstoornissen. Daarom heeft het syndroom zo'n dubbele naam. Synoniemen van het syndroom van Klein-Levin zijn het syndroom van hypersomnia en hyperphagia (boulimie), periodieke hypersomnia, syndroom Sleeping Beauty (omdat ze aannemen dat de hoofdpersoon van het sprookje met dezelfde naam een ​​echt prototype had in het leven).

Tot op heden wordt het syndroom, ondanks zijn zeldzaamheid, geïsoleerd als een afzonderlijke ziekte onder andere slaapstoornissen. Deze ziekte treft vooral mannen in de adolescentie en soms mannen ouder dan 20 jaar. Verschillende gevallen van Klein-Levin-syndroom bij meisjes in de puberteit worden beschreven, wat volgens wetenschappers in verband wordt gebracht met fluctuaties in het gehalte aan progesteron op deze leeftijd.

redenen

De exacte oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte zijn nog onbekend. Een aantal aannames zijn bevestigd door moderne onderzoeksmethoden (positron emissie tomografie).

De belangrijkste boosdoeners in de ontwikkeling van Klein-Levin-syndroom zijn disfuncties in de reticulaire vorming van de hersenen en de hypothalamus, het limbisch systeem. Hormonale verandering van het lichaam is bijna een verplichte voorwaarde voor het begin van de ziekte. Dit wordt bevestigd door de primaire identificatie van het syndroom bij adolescenten van beide geslachten. Bovendien wordt verondersteld dat het een bepaalde rol speelt van virussen, craniocerebrale trauma's, een toename in lichaamstemperatuur van een onduidelijke genese in de ontwikkeling van symptomen. In sommige gevallen wordt het erfelijke karakter getraceerd, omdat verschillende leden van dezelfde familie aan zo'n zeldzame ziekte lijden.

Het is moeilijk om te zeggen welke van de bovengenoemde factoren de belangrijkste is. De meeste wetenschappers zijn het erover eens dat er in het hart van de ziekte een bepaald genetisch defect zit in de regulering van de activiteit hypothalamus en limbisch systeem van de hersenen, die wordt gerealiseerd met een hormonale uitbraak van de puberteit.

symptomen

Patiënten slapen het grootste deel van de dag, worden alleen wakker om te eten of naar het toilet te gaan.

De belangrijkste symptomen van Klein-Levin-syndroom zijn als volgt:

• periodes van langdurige slaap gedurende 18-20 uur, die alleen worden onderbroken om aan natuurlijke behoeften te voldoen (naar het toilet gaan en eten). Het is gewoon onmogelijk om een ​​patiënt in dit interval wakker te maken;
• soortgelijke aanvallen duren meerdere dagen en soms zelfs weken (de maximale periode van "winterslaap" wordt beschreven - ongeveer 6 weken);
• slaap tijdens aanvallen is niet helemaal vol, dat wil zeggen, het geeft geen gevoel van voldoening en rust. Daarom, als de patiënt voor een korte tijd wakker wordt, valt de patiënt opnieuw in slaap. Wanneer de aflevering uiteindelijk eindigt, voelt iemand zich slapend, maar hongerig;
• op die momenten dat de patiënt wakker wordt, wordt hij gekweld door een "wilde" hongersnood. Een persoon eet alles dat hij ziet en vindt, zonder onderscheid, zonder speciale aandacht voor de smaakcompatibiliteit van de producten (dat wil zeggen, het kan tegelijkertijd gezouten vis eten en het met een cake opeten). Hoewel sommige hunkeren naar snoep nog steeds kan worden getraceerd. Nadat hij het hongergevoel heeft vervuld, gaat iemand opnieuw slapen;
• kleine intervallen van waakzaamheid kunnen gepaard gaan met mentale veranderingen: agressiviteit, excessieve prikkelbaarheid, emotionaliteit, psychomotorische agitatie, hallucinaties, euforie, schizofreniforme toestanden, hyperseksualiteit (wat zich manifesteert door masturbatie). Deze zelfde symptomen kunnen enkele uren voordat de "eerste" in slaap valt wanneer de ziekte verergert optreden;
• vegetatieve componenten van toevallen: overmatig zweten, cyanotische penselen en voeten, lippen, nasolabiale driehoek;
• veranderingen in de bloedsuikerspiegel tijdens toevallen;
• geheugenverlies van aanvallen. Wanneer de exacerbatie eindigt en de persoon weer normaal wordt, herinnert hij zich gewoonlijk niet meer van deze paar dagen of zelfs weken helemaal, wat suggereert dat hij slechts één nacht sliep;
• afwezigheid van afwijkingen in de inter-attack periode, dat wil zeggen dat er geen veranderingen kunnen worden geïdentificeerd. De mens blijkt volkomen gezond te zijn. Het enige dat, vanwege ongecontroleerde eetlust tijdens de afleveringen van "winterslaap", het mogelijk is om het lichaamsgewicht te verhogen.

Gemiddeld, na het einde van een aflevering van "winterslaap" ongeveer 6 maanden is er een remissie, en dan herhaalt de aanval zich. Maar dit feit is geen dogma, hiaten kunnen anders zijn.

Het Klein-Levin-syndroom, dat onverwacht is ontstaan ​​en een tijdje heeft bestaan ​​(misschien enkele jaren), raakt langzamerhand ten onder. Wat betekent dit? Aanvallen worden minder langdurig, de verschillen tussen hen nemen toe. Uiteindelijk verdwijnt de ziekte vanzelf en laat geen spoor achter (misschien wel, naast de extra kilo's die in deze periode zijn gegeten, hoewel dit niet noodzakelijk noodzakelijk is). In de medische literatuur is er informatie over de 18 jaar durende ervaring van de ziekte.

behandeling

Er is geen duidelijk schema voor de behandeling van het Klein-Levin-syndroom. Ten eerste is de exacte oorzaak van de ziekte niet vastgesteld en ten tweede neemt de ziekte spontaan terug en laat deze geen spoor achter. Daarom zien sommige wetenschappers niet de raadzaamheid van medicamenteuze behandeling.

En toch in gevallen waarin een persoon enkele weken 'in slaapstand' is, en zelfs met oncontroleerbare gulzigheid en psychische stoornissen die ongemak veroorzaken voor familieleden, gebruik een aantal medicijnen. Er is geen betrouwbaar bewijs van de effectiviteit van een van beide, omdat artsen met hun hulp hebben geprobeerd om te weinig gevallen te genezen. Aangezien de medicijnen echter leiden tot een vermindering van de duur van de aanvallen, langdurige remissie, om de symptomen tijdens episodes van "winterslaap" glad te strijken, kan hun gebruik als gerechtvaardigd worden beschouwd. Gebruik hiervoor:

• antidepressiva;
• kalmerende middelen;
• antipsychotica;
• lithium preparaten.

Al deze geneesmiddelen zijn in dit geval puur symptomatisch. Ze helpen misschien niet zozeer de patiënt als zijn familieleden een dergelijke pijnlijke periode overleven. Een inheemse patiënt moet onthouden dat het Klein-Levin-syndroom onvermijdelijk zal resulteren in een onafhankelijk herstel en geduld heeft.

Dus het Klein-Levin-syndroom is een mysterieuze realiteit van een sprookje over Doornroosje. Alleen hier worden de helden in het leven meer een mannelijk persoon en ze herstellen niet van een kus. De exacte oorzaken van de ziekte zijn nog onbekend. Aanvallen van langdurige slaap met een pauze voor een monsterlijke eetlust in combinatie met psychische stoornissen vormen de hoofdgroep van symptomen van deze ziekte. Er bestaan ​​geen effectieve behandelingsmethoden. De periode van afleveringen met "winterslaap" moet eenvoudig worden ervaren, omdat de ziekte eindigt in een spontaan herstel. Radicale remedie voor Klein-Levin-syndroom is de taak van de toekomst.

"Sleeping Beauty" uit Engeland slaapt 22 uur per dag:

"Sleeping Beauty" uit Engeland slaapt 22 uur per dag

Bekijk deze video op YouTube