Essentiële tremor: wat het is, symptomen en behandeling

Essentiële tremor is een ziekte van het zenuwstelsel met erfelijke aanleg. Gekenmerkt door het trillen van handen, tong, kin, hoofd, stem, zelden - andere delen van het lichaam. Kan worden gecombineerd met andere symptomen van schade aan het zenuwstelsel. Het manifesteert zich vaak na 30-40 jaar. Op zich vormt deze ziekte geen direct gevaar, maar kan deze sociale en professionele activiteiten aanzienlijk belemmeren. De belangrijkste geneesmiddelen voor behandeling zijn β-adrenoblokkers en anticonvulsiva, met ineffectiviteit van medicamenteuze beïnvloeding, chirurgische behandeling is mogelijk. Laten we eens uitzoeken wat voor soort ziekte het is, wat de belangrijkste symptomen zijn en hoe het wordt behandeld.

Essentiële tremor heeft vele synoniemen: de ziekte van Minor, familie tremor, erfelijke idiopathische trillen, goedaardige, aangeboren tremor. Deze termen betekenen dezelfde ziekte. Het werd voor het eerst beschreven in 1887. De frequentie van optreden van een essentiële tremor is, %. Het beïnvloedt mannen en vrouwen met gelijke frequentie. Hoe ouder iemand wordt, hoe groter het risico op een essentiële beving. Dus, bij mensen van middelbare leeftijd, is de prevalentie van pathologie ongeveer 300-415 per 100.000 inwoners, en na 65 jaar - 616 per 100.000 inwoners.

redenen

Ziekte is het gevolg van genetische aandoeningen. Tot op heden is gevonden dat met de essentiële tremor van mutatie de 2e of 3e chromosomen worden blootgesteld. Er wordt aangenomen dat de ziekte wordt overgedragen door een autosomaal dominant type. Dit betekent dat de genetische mutatie niet geassocieerd is met het geslachtschromosoom, maar met het gebruikelijke - autosomale, en zich daarom manifesteert bij zowel mannen als vrouwen. Dominantie betekent het vermogen van een gen om zich altijd te manifesteren, zelfs als het tweede analoge gen normaal is (alle menselijke genen zijn gepaard). Dat wil zeggen, als het pathologische gen afkomstig is uit het gezin, dan zal het zichzelf in alle generaties een ziekte vinden. Maar voor een essentiële tremor is een andere mate van manifestatie van de manifestatie van een mutatie kenmerkend: iemand de beving zal onbelangrijk zijn, alleen de borstels zullen worden gevangen, terwijl de andere gewoon zal zijn, in verschillende delen van het lichaam.

Bij sommige patiënten kan het genetische defect niet worden geïdentificeerd, wat de polygene codering van deze ziekte aangeeft.

Een kenmerkend kenmerk van essentiële tremor is dit fenomeen: bij volgende generaties begint de ziekte op een vroegere leeftijd en is ernstiger dan bij de vorige.

Er zijn twee vormen van de ziekte:

• familie: tekenen van de ziekte zijn terug te vinden in vorige generaties;
• sporadisch: de symptomen komen voor de eerste keer voor in een van de familieleden (wanneer er een nieuwe plotselinge mutatie van het gen optreedt).

symptomen

Bij het begin van de ziekte treedt tremor op bij het uitvoeren van doelgerichte bewegingen, in latere stadia gaat het niet weg en in rust.

De belangrijkste klinische manifestatie van essentiële tremor is een trilling in de handen die optreedt:

• wanneer je de handen een bepaalde houding geeft (bijvoorbeeld, rechte armen naar voren trekken en in deze positie houden): houdingsbeving;
• bij het uitvoeren van een doelbewuste beweging (bijvoorbeeld het aanraken van het puntje van de neus met uw vinger): opzettelijke tremor;
• in rust: een tremor van rust.

Het meest kenmerkend voor deze ziekte is posturale en opzettelijke tremor. Meestal zijn de veranderingen die zijn ontstaan ​​symmetrisch, hoewel het begin van de ziekte met eenzijdige lokalisatie mogelijk is. In het begin verschijnt de beving alleen met spanning, langdurige uitvoering van elk werk met de handen, maar geleidelijk begint het de patiënt te storen en met kleine bewegingen en zelfs in rust.

Trillen vindt plaats als gevolg van de afwisseling van contractie van flexor spieren en strekspieren van de vingers en handen. De tremor-frequentie is van 4 tot 12 Hz, de amplitude van jitter is klein. Met de leeftijd kan de tremorfrequentie iets afnemen en de amplitude toenemen.

Emotionele spanning, vermoeidheid, gebrek aan slaap, pogingen door sterke wil om het schudden, drinken van koffie, sterke thee- en energiedrankjes te onderdrukken en in de kou te blijven, versterken alleen de symptomen. Een kenmerkend kenmerk is het verschijnen van een tremor alleen in wakkerheid, in de slaapperiode verdwijnt de tremor.

Alcohol heeft een speciaal effect op de symptomen van essentiële tremor. Na enkele uren innemen is er een afname en zelfs verdwijning van de symptomen, maar de volgende dag komen ze terug en hebben ze soms zelfs een grotere graad van ernst dan voordat ze worden geconsumeerd alcohol. Deze functie kan leiden tot een verslaving aan alcohol en de ontwikkeling van alcoholisme bij patiënten met een essentiële tremor.

In aanvulling op de handen, terwijl de ziekte zich ontwikkelt, zijn andere delen van het lichaam betrokken bij het pathologische proces:

• taal: het trillen van de tong leidt tot ongearticuleerde spraak (dysartrie);
• lippen, wangen, voorhoofd, whisky, oogleden (komt voor bij 60% van de patiënten): het lijkt op mimische spiertrekkingen;
• hoofd (gebeurt bij 50% van de patiënten): knikkende, wiegende bewegingen zoals "ja-ja "nee-nee
• strottenhoofd met stembanden (met een ziekte-ervaring van meer dan 10 jaar): gemanifesteerd door stemtrillingen, verandering in timbre, leidt ook tot wazige spraak;
• diafragma: de belangrijkste ademhalingsspier. Het betrekken ervan in het proces kan gepaard gaan met een schending van het ritme van de ademhaling en leidt ook tot bijzondere veranderingen in de spraak (het wordt schokkerig en onbegrijpelijk);
• benen: het trillen van de onderste extremiteiten komt alleen voor bij 20% van de patiënten met een significante ervaring met de ziekte. Gewoonlijk wordt niet scherp uitgedrukt, ten minste, beweging niet belemmerd.

Sinds het begin van tremoren in de handen vóór de betrokkenheid van andere delen van het lichaam, gaan jaren meestal voorbij.

Essentiële tremor kan worden gecombineerd met andere extrapiramidale stoornissen: parkinsonisme, onvrijwillige bewegingen, schending van de spierspanning. De toon stijgt licht, komt nooit in dezelfde mate als bij de ziekte van Parkinson. Van onvrijwillige bewegingen zijn de meest voorkomende:

• "Schrijvende spasmen het onvermogen om de pen te gebruiken vanwege de uitgesproken spierspanning die optreedt wanneer de patiënt een pen of potlood in zijn handen neemt;
• Blefarospasme: onvrijwillige spiersamentrekkingen van de oogleden;
• spastische torticollis: gedwongen positie van het hoofd in de vorm van een kleine draai en kanteling van het hoofd;
• oromandibulaire dystonie: een schending van de toon van de kauwspieren met gelijktijdig grimassen, mondopening, kaakbewegingen naar de zijkanten.

Met betrekking tot de leeftijd van het begin van de ziekte, worden verschillende vormen onderscheiden:

• van het kind;
• jeugd;
• een vorm van volwassen leeftijd;
• preseniel;
• seniel.

diagnostiek

Om andere oorzaken van tremoren uit te sluiten, wordt een aanvullend onderzoek uitgevoerd.

Voor de diagnose, het type en de lokalisatie van tremor, de langzame progressie van de ziekte en zijn goede kwaliteit, omdat tremor geen gevaar voor het leven met zich meebrengt, de levensverwachting niet vermindert, maar alleen verslechtert de kwaliteit ervan.

Naast de gegevens van de anamnese (inclusief de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen bij familieleden) en objectief neurologisch onderzoek, een hoofdrol bij de diagnose wordt gespeeld door computed tomography (CT) of magnetische resonantie beeldvorming tomografie (MRI). Deze onderzoeken worden uitgevoerd met als doel differentiaaldiagnose om onderscheid te maken tussen essentiële tremor van andere ziekten van het zenuwstelsel (ziekte van Parkinson, torsiedystonie, multiple sclerose en etc.). Een kenmerk van essentiële tremor is de afwezigheid van pathologische veranderingen in CT of MRI. En andere ziekten zullen tekens op CT of MRI hebben.

behandeling

Voor de behandeling van essentiële tremor worden verschillende groepen geneesmiddelen gebruikt:

• β-adrenoblockers (Anaprilin, Propranolol, Obsidan, Metoprolol): Het meest effectief is Propranolol. Hij wordt voorgeschreven in een dosis van 60 tot 320 mg / dag in 3 verdeelde doses onder controle van de bloeddruk en pols. Er zijn langdurige vormen die het mogelijk maken om het medicijn eenmaal per dag in te nemen. Propranolol is gecontra-indiceerd bij bronchiale astma, bradycardie, hypotensie, de ziekte van Raynaud, ernstig hartfalen;
• anticonvulsiva (Primidon = Hexamidine 50-250 mg / dag, Clonazepam-2 mg / dag, Gabapentine);
• tranquillizers (lorazepam, diazepam, oxazepam);
• intramusculaire injectie van grote doses vitamine B6 (200 - 400 mg / dag) gedurende een maand, worden de cursussen 2 keer per jaar uitgevoerd;
• intramusculaire injecties van botox (de zenuwuiteinden in de spier zijn geblokkeerd en het trekt niet samen). Gemiddeld blijft het effect ongeveer 10 weken na toediening bestaan.

Van al deze geneesmiddelen wordt de voorkeur gegeven aan β-blokkers, deze worden als het meest effectief beschouwd. Anders is de selectie van het medicijn een proefrun van de resterende groepen.

In sommige gevallen zijn acupunctuur en ontspannende massage effectief.

Wanneer alle soorten conservatieve behandelingen niet succesvol zijn, neem dan toevlucht tot chirurgische correctiemethoden. Operationele interventies zijn er in twee soorten:

• Vernietiging (vernietiging van ventrolaterale kernen van de thalamus en subthalamische kern);
• stimulatie (diepe stimulatie van de hersenen): implantatie in de hersenen van elektroden, die elektrische impulsen genereren, tremor onderdrukken.

vooruitzicht

Essentiële tremor is absoluut geen gevaarlijke ziekte. De progressie vormt geen bedreiging voor de patiënt, heeft geen invloed op de levensverwachting en vermindert het intellect niet. Symptomen kunnen echter de professionele vaardigheden aanzienlijk belemmeren en de zelfbediening verstoren (uitgesproken tremor maakt het zelfs onmogelijk om te eten, om zelfstandig te kleden).

Helemaal van de ziekte af is onmogelijk, maar systematische behandeling stelt u in staat om de symptomen tot een minimum te beperken, praktisch zonder het leven van de patiënt te compliceren.

Essentiële tremor is dus een ziekte waarmee men volledig kan leren leven. Heeft een erfelijke aanleg. Het belangrijkste symptoom is jitter, dat van vele factoren afhangt. Medicatie of chirurgische behandeling kan alle verschijnselen van de ziekte tot nul reduceren. Neem daarom zo snel mogelijk contact op met een arts als er een beving optreedt.

Video op «Essentiële tremor is meer dan een tremor "(" Essentiële tremor is meer dan alleen een tremor ") (Engels):