kataplexie

Cataplexie (Levenfeld-Genneberg-syndroom) is een toestand van plotseling verlies van spierspanning met volledig behoud van bewustzijn. Bij een kataplexie is de persoon niet in staat om zich in het algemeen te bewegen, of lijken de afzonderlijke plaatsen van zijn lichaam geïmmobiliseerd te zijn. Maar het begrip van wat er gebeurt, horen, zien, ruiken, dat wil zeggen, de perceptie van de omgeving, lijdt op geen enkele manier. De opkomst van de kataplexie wetenschap associeert zich met een tekort aan de hypothalamus van een speciale substantie van hypocretine (orexin). Meestal heeft kataplexie een paroxysmale loop, de duur van een aanval is gemiddeld enkele seconden of minuten. Meestal wordt een aanval van kataplexie veroorzaakt door sterke emoties. In 70-80% van de gevallen is kataplexie een symptoom van een andere ziekte, narcolepsie. Dit artikel zal u kennis laten maken met de basisprincipes van kataplexie.

Moderne geneeskunde beschouwt vaker kataplexie als een van de manifestaties van narcolepsie (ziekte van Jelino). In feite is slechts 70-80% van alle gevallen van kataplexie een symptoom van narcolepsie en komt de resterende 30% onafhankelijk voor. Als kataplexie optreedt in afwezigheid van mogelijke oorzaken (problemen met het zenuwstelsel), dan is het primaire (ware Levenfeld-Gennesberg-syndroom). In die gevallen waarin het begin van kataplexie geassocieerd is met een overgebracht craniocerebraal trauma, intoxicatie (drugs, alcohol, enz.), Een tumor hersenen, infectieus proces (encefalitis), multiple sclerose, chirurgische ingrepen in de hersenen, spreken van secundaire kataplexie.

Kataplexie kan zijn:

• totaal (totaal) - wanneer er een verlies van spiertonus is van het hele lichaam. Dergelijke kataplexie gaat gepaard met een val;
• gedeeltelijke (gedeeltelijke) toon verliest individuele spiergroepen (spieren van de mond, tong, buik, nek, handen of voeten). In dergelijke gevallen verliest een persoon het vermogen om alleen de aangetaste delen van het lichaam te bewegen (bijvoorbeeld, kan zijn mond niet sluiten of zijn handen bewegen);
• kataplexische status - wanneer kataplexie-aanvallen elkaar bijna zonder onderbreking volgen.

Waarschijnlijke oorzaak van kataplexie

Gedurende 15 jaar werd een groep patiënten met kataplexie gevolgd om de oorzaak van de ziekte te vinden en in 2006 werden de resultaten gepubliceerd. Er werd vastgesteld dat de supersnelle uitschakeling van de spiertonus tijdens kataplexie rechtstreeks verband houdt met de hypothalamus (afdeling van de hersenen), meer bepaald - met de secretie van een speciale stof genaamd orexin (hypocretine). Orexin is verantwoordelijk voor de regulatie van waakzaamheid, de processen van opwinding in het menselijk lichaam. Wanneer kataplexie-orexine onvoldoende of defecte receptoren produceert, wordt het waargenomen. Het resultaat is een massale onderdrukking van neuronen van het ruggenmerg die spiertonus bieden. Waarom er een tekort is aan orexine (of zijn receptoren breekt) in het lichaam, is echter nog niet duidelijk. een directe link tussen tekort aan orexine en een tekort aan histamine, dopamine, adrenaline in het zenuwstelsel.
Deze bemiddelaars ondersteunen ook de waakzaamheid en waakzaamheid van het lichaam. Verder onderzoek op dit gebied zal zeker de ware oorzaak van kataplexie kunnen vaststellen, het antwoord is waarschijnlijk al dichtbij.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van kataplexie is een plotseling verlies van spierspanning. Het kan worden gemanifesteerd:

• verzakken van de onderkaak (het is onmogelijk voor haar om haar eigen persoon te sluiten op het moment van een aanval, alleen als ze haar hand bij de kaak houdt);
• het hoofd naar achteren kantelen of het hoofd naar beneden bungelen (schending van de toon van de nekspieren);
• het bengelen van handen langs de romp;
• voeten onder de voeten (flexie in de kniegewrichten), die meestal gepaard gaat met een val;
• "Dempen" gezicht, dat wil zeggen, de afwezigheid van een gezichtsuitdrukking (verminderde spierspanning van het gezicht).

Als kataplexie totaal is, worden alle hierboven beschreven kenmerken tegelijkertijd geïdentificeerd. Bijna altijd terwijl deze persoon valt en immobiliseert in een ongemakkelijke positie tot het einde van de aanval (als hij niet helpt, natuurlijk).

Naast een onvoorziene afname van de spiertonus, kan een kataplectische aanval ook de volgende symptomen vertonen:

• rood gezicht;
• verlies van hartslag;
• overvloedig zweten;
• onuitgesproken spraak (als de spierspanning die betrokken is bij spraakproductie wordt verstoord);
• dubbelzien in de ogen (door een afname in de tonus van de oogspieren).

Onderscheidende tekenen van een aanval van kataplexie moeten worden beschouwd als de afwezigheid van een schending van de ademhaling en het behoud van het bewustzijn. Een persoon in een aanval van kataplexie neemt de wereld om zich heen waar (hoort en ziet, hoewel het mogelijk is om een ​​dubbelzicht te hebben), begrijpt alles, maar is niet in staat om enige bewegingen van de aangetaste spieren uit te voeren.

Heel kenmerkend is de provocatie van een aanval van kataplexie met sterke emoties of plotselinge lichamelijke inspanningen. Emoties kunnen zowel positief zijn (vreugde, verrassing, lachen, orgasme, ontzag, etc.), en negatief (woede, woede, angst, enzovoort). Onder plotselinge fysieke inspanning worden situaties verstaan ​​waarin het lichaam niet gereed was. Bijvoorbeeld de onvoorspelbare val van een voorwerp op het hoofd (de noodzaak om bliksemsnel te ontwijken), een poging om een ​​plotseling weggegooid object te vangen enzovoort.

Kataplexie komt vaker voor bij mannelijke proefpersonen. Aanvallen komen vaker voor tussen 10.00 en 21.00 uur. De duur van de aanval is erg variabel: van enkele seconden tot enkele minuten. In 93% van alle gevallen van catalepsie duurt de aanval niet langer dan 2 minuten, in 6% - tot 5 minuten en in 1% - meer dan 5 minuten. De ziekte "houdt van" jonge mensen: de eerste symptomen verschijnen meestal tijdens de puberteit en hebben de neiging om na 40 jaar te vervagen (dat wil zeggen, met de leeftijd wordt de ziekte minder agressief). Aanvallen leiden niet tot een verstandelijke beperking, maar kunnen letsel veroorzaken. Mensen die aan kataplexie lijden hebben meestal slaapstoornissen (niet noodzakelijk door de patiënt zelf, soms worden veranderingen alleen gedetecteerd met polysomnografie).

diagnostiek

De diagnose kataplexie wordt gesteld door een neuroloog. Voor dit doel wordt de verzameling van klachten, anamnese van leven en ziekte, inspectie van de patiënt gemaakt. Vervolgens worden aanvullende onderzoeksmethoden aangewezen (polysomnografie, elektro-encefalografie, computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming, een aantal biochemische bloedtesten). Een uitgebreid onderzoek van de patiënt is nodig om andere ziekten uit te sluiten die een vergelijkbaar klinisch beeld hebben met kataplexie (bijvoorbeeld voorbijgaande ischemische aanvallen, epileptische aanvallen, syncope, hyperkalemische verlamming en vele andere ziekten).

behandeling

Momenteel is kataplexie een chronische ongeneeslijke ziekte. De belangrijkste benadering voor de behandeling van deze ziekte is symptomatisch.

In gevallen waarin de aanvallen zeer zelden voorkomen, doen ze niet lang duren en zal geen significante negatieve sociale momenten, misschien gewoon een observatie door een neuroloog veroorzaken zonder opgaaf van therapie.

Van de medicijnen voor de eliminatie van aanvallen van kataplexie gebruiken meestal antidepressiva (tricyclisch - Clomipramine, Imipramine;
selectieve serotonineheropnameremmers - sertraline, paroxetine, fluoxetine en andere). Soms moet u kalmerende middelen gebruiken die het zenuwstelsel kalmeren en emotionele schommelingen bij de patiënt verminderen.

In Amerika is het belangrijkste medicijn voor de behandeling van kataplexie natriumoxybaat of natriumoxybutyraat (Xyrem). In Rusland is het gebruikelijk om dit medicijn in de anesthesiologie te gebruiken voor niet-anesthetische anesthesie. Aangezien natriumoxybaat tot slaperigheid overdag leidt, wordt het gebruik ervan gecombineerd met stimulantia (Modafinil, Alertek, Provigil). Gewoonlijk wordt natriumoxibaat in combinatie met stimulantia gebruikt voor kataplexie met narcolepsie. Amerikaanse wetenschappers hebben ook een speciale neusspray met orexine ontwikkeld. Tot nu toe is de effectiviteit alleen op dieren getest, maar de resultaten waren best bemoedigend. Misschien wordt het medicijn na verloop van tijd bij mensen getest.

Als de belangrijkste preventieve maatregelen voor kataplexie, wordt aanbevolen om te stoppen met het gebruik van koffie, alcoholische dranken, roken, een gezonde levensstijl leiden, het regime van werk en rust observeren (er wordt een belangrijke rol weggelegd voor voldoende slaap).
Toch zou het wenselijk zijn op te merken dat de mensen, die lijden aan een kataplexie, niet kunnen werken met bewegende mechanismen hoogte enzovoort, dat wil zeggen in die omstandigheden waarin een plotselinge val een ongeluk kan veroorzaken.

Kataplexie is dus een ziekte van het zenuwstelsel, veroorzaakt door een gebrek aan speciale substantie in de hersenen. Kataplexie onderscheidt zich niet door een speciale variëteit aan symptomen: het manifesteert zich in principe door aanvallen van plotseling verlies van spierspanning. Op zichzelf is de ziekte niet gevaarlijk, het leidt niet tot complicaties, het ontwikkelt zich niet, maar het kan verwondingen veroorzaken die zijn ontvangen op het moment van de val. Tot op heden is kataplexie een ongeneeslijke ziekte, maar er wordt onderzoek in deze richting gedaan. Ondertussen zijn antidepressiva van verschillende groepen de belangrijkste mate van zorg voor dergelijke patiënten.