Pseudobulbar-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Met verschillende hersenlaesies ontstaan ​​complexen van karakteristieke stoornissen, syndromen genaamd. Een daarvan is pseudoblokpijnverlamming. Deze toestand doet zich voor wanneer de kernen van de medulla oblongata niet langer voldoende regulatie van de bovenliggende centra ontvangen. Dit vormt geen onmiddellijk gevaar voor het leven van de patiënt, in tegenstelling tot bulbaire verlamming. Juiste differentiële diagnose tussen deze twee syndromen stelt de arts niet alleen in staat om de mate van schade te bepalen, maar helpt ook om de prognose te schatten.

Hoe treedt het pseudobulbar-syndroom op?

In de hersenen zijn er "oude" afdelingen die autonoom kunnen werken, zonder de regulerende invloed van de cortex. Dit ondersteunt levensactiviteit, zelfs met schade aan de hogere delen van het zenuwstelsel. Maar zo'n basisactiviteit van neuronen gaat gepaard met schending van complexe motorische handelingen. Immers, voor het gecoördineerde werk van verschillende spiergroepen is een duidelijke coördinatie van verschillende zenuwimpulsen nodig, die alleen de subcorticale structuren niet kunnen bieden.

Pseudobulbarsyndroom (verlamming) treedt op wanneer de hogere regulatie van motorische (motorische) zenuwkernen in de medulla oblongata wordt verstoord. Deze omvatten centra 9, 10 en 12 paar craniale zenuwen. Veel manieren in de hersenen hebben een gedeeltelijke of volledige kruising. Daarom treedt de volledige verdwijning van controlepulsen op met bilaterale laesie van de frontale cortex van de hersenen of met uitgebreide schade aan de subcorticale neurale paden.

Degenen die buiten de "commandant" van de kern blijven, beginnen autonoom te werken. De volgende processen vinden plaats:

• de functie van de ademhalingsspieren en het hart worden behouden, dat wil zeggen, de vitale handelingen blijven ongewijzigd;
• verandert articulatie (uitspraak van geluiden);
• vanwege de verlamming van het zachte gehemelte, is slikken verstoord;
• er zijn onvrijwillige stereotiepe grimassen met imitatie van emotionele reacties;
• de stembanden worden inactief, de achtergrond is verbroken;
• geactiveerde diepe ongeconditioneerde reflexen van het orale automatisme, die normaal alleen bij baby's kunnen worden gedetecteerd.

De kernen van de medulla oblongata, het cerebellum, de hersenstam, het limbisch systeem en de vele paden tussen de individuele subcorticale structuren van de hersenen nemen deel aan de vorming van dergelijke veranderingen. Er is hun ontremming en discoördinatie van werk.

Het verschil tussen het bulbar-syndroom en pseudobulbar

Het Bulbar-syndroom is een complex van aandoeningen die optreden wanneer de kernen zelf worden beschadigd in de medulla oblongata. Deze centra bevinden zich in een verdikking van de hersenen, een bol genoemd, die de naam van het syndroom gaf. En met pseudobulbarverlamming blijven de kernen functioneren, hoewel de coördinatie tussen hen en andere zenuwformaties verminderd is.

In beide gevallen lijdt articulatie, fonatie en slikken. Maar het ontwikkelingsmechanisme van deze schendingen is anders. Met het bulbar-syndroom is er een uitgesproken perifere verlamming van de spieren van de keelholte en het zachte gehemelte met degeneratie van de spieren zelf, vaak gepaard gaande met een verstoring van vitale functies. En met pseudobulbar-syndroom staat verlamming centraal, de spieren blijven ongewijzigd.

Oorzaken van pseudobulbarsyndroom

Atherosclerose kan leiden tot neuronale schade in de hersenschors en, als gevolg daarvan, tot pseudobulbarsyndroom.

Pseudobulbar-syndroom is een gevolg van neuronale schade in de frontale cortex van de hersenen of de zenuwbanen van deze cellen naar de kernen in de medulla oblongata. De volgende staten kunnen hiertoe leiden:

• hypertensieve ziekte met de vorming van meerdere kleine ischemische of hemorrhagische foci, herhaalde beroertes;
• atherosclerose van kleine bloedvaten in de hersenen;
• eenzijdige laesie in de hersenen van slagaders van gemiddeld en klein kaliber, wat leidt tot het syndroom van stelen (bloedtoevoergebrek) in symmetrische gebieden;
• vasculitis met systemische lupus erythematosus, tuberculose, syfilis, reuma;
• degeneratieve ziekten (amyotrofische laterale sclerose, ziekte van Pick, supranucleaire verlamming, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, multiple sclerose en andere);
• gevolgen van traumatisch hersenletsel;
• de gevolgen van hersenschade in de baarmoeder of als gevolg van geboortetrauma;
• de gevolgen van ernstige ischemie na klinische dood en coma;
• uitgesproken metabole stoornissen tegen langdurig gebruik van valproïnezuurpreparaten;
• tumoren van de frontale lobben of subcorticale structuren;
• ontstekingsproces in de hersenweefsels.

Meestal komt pseudobulbarsyndroom voor in chronisch progressieve toestanden, maar het kan ook voorkomen bij acute zuurstofverbranding in veel delen van de hersenen.

Klinisch beeld

Zulke patiënten kunnen lachen of huilen tegen hun eigen wil.

Pseudobulbar-syndroom wordt gekenmerkt door een combinatie van slikstoornissen, spraak, het optreden van gewelddadige grimassen (gelach en huilen) en symptomen van orale automatisering.

Het optreden van stikken en pauzeren vóór het slikken wordt verklaard door de zwakte van de keelspieren en het zachte gehemelte. In dit geval zijn de storingen symmetrisch en niet zo grof als bij bulbaire verlamming. Er is geen atrofie, geen spiertrekkingen van de aangedane spieren. Een faryngeale reflex kan zelfs verhoogd zijn.

Spraakaandoeningen bij het pseudobulbarnoom-syndroom vangen alleen uitspraak op - spraak wordt vaag en als het ware wazig. Dit wordt dysartrie genoemd, het kan worden veroorzaakt door verlamming of spastische spiertonus. Bovendien wordt de stem doof. Een dergelijk teken wordt dysfonie genoemd.

Het syndroom omvat noodzakelijkerwijs symptomen van oraal automatisme. En de patiënt zelf merkt ze niet op, deze tekens worden tijdens speciale tests onthuld tijdens een neurologisch onderzoek. De lichte irritatie van bepaalde zones leidt tot een vermindering van de kin of periorale spieren. Deze bewegingen lijken op zuigen of kussen. Een dergelijke reactie verschijnt bijvoorbeeld na het aanraken van de palm of de hoek van de mond, wanneer op de achterkant van de neus wordt getikt. En met een lichte slag tegen de kin worden kauwspieren ingekort, waardoor de licht geopende mond wordt gesloten.

Vaak is er gewelddadig gelach en huilen. Dit is de term kenmerkende kortdurende samentrekking van gezichtsspieren, vergelijkbaar met emotionele reacties. Deze onvrijwillige grimassen worden niet geassocieerd met vertoningen en kunnen niet gestopt worden door inspanning van de wil. Geschonden en willekeurige bewegingen van de aangezichtsmusculatuur, waardoor een persoon zijn mond kan openen op verzoek om zijn ogen te verknallen.

Pseudobulbar-syndroom is niet geïsoleerd, het lijkt tegen de achtergrond van andere neurologische aandoeningen. Het algemene beeld hangt af van de oorzaak. De nederlaag van de frontale kwabben gaat bijvoorbeeld meestal gepaard met emotionele volitional-overtredingen. Een persoon kan tegelijkertijd inactief worden, niet-geïnitialiseerd of, omgekeerd, ontremd in zijn verlangens. Dysartrie wordt vaak gecombineerd met een afname van geheugen- en spraakstoornissen (afasie). Met het verslaan van de subcorticale zones zijn er vaak verschillende motorische stoornissen.

Hoe te behandelen

Wanneer pseudobulbarsyndroom wordt gedetecteerd, moet de hoofdziekte eerst worden behandeld. Als dit een hypertensieve aandoening is, voorschrijven van antihypertensiva en vasculaire therapie. Bij specifieke vasculitis (syfilis, tuberculose) worden noodzakelijkerwijs antimicrobiële middelen, antibiotica gebruikt. In dit geval kan de behandeling worden uitgevoerd in combinatie met nauwe specialisten - dermatovenereologist of fisisist.

Naast gespecialiseerde therapie worden medicijnen voorgeschreven om de microcirculatie in de hersenen te verbeteren, het werk van zenuwcellen te normaliseren en de transmissie van zenuwimpulsen te verbeteren. Hiervoor worden verschillende vasculaire, metabole en nootropische middelen, anticholinesterase-geneesmiddelen, gebruikt.

Er is geen universele remedie voor de behandeling van pseudobulbarsyndroom. De arts selecteert het schema van de complexe therapie, rekening houdend met alle beschikbare stoornissen. Naast het nemen van medicijnen, kunnen speciale oefeningen voor de getroffen spieren, de Strelnikova ademhalingsoefening en fysiotherapie worden gebruikt. Als de spraak wordt verstoord, moeten kinderen lessen volgen bij een logopedist, dit zal de aanpassing van het kind aan de samenleving enorm verbeteren.

Helaas is het meestal onmogelijk om zich volledig te ontdoen van het pseudobulbarsyndroom, omdat dergelijke aandoeningen optreden wanneer uitgedrukt bilaterale hersenletsels, die vaak gepaard gaan met de dood van veel neuronen en vernietiging zenuwbanen. Maar de behandeling compenseert schendingen en revalidatieoefeningen helpen een persoon om zich aan te passen aan de problemen die zich hebben voorgedaan. Neem daarom de aanbevelingen van de arts niet over, want het is belangrijk om de progressie van de onderliggende ziekte te vertragen en de zenuwcellen te behouden.