Soorten epilepsie

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is epilepsie tegenwoordig een van de meest voorkomende oorzaken van ziekten van het zenuwstelsel. Een derde van de populatie geïdentificeerd epilepsie is een levenslange ziekte en leidt in 30% van de gevallen tot een fatale afloop tijdens de epileptische toestand. Elke vijfde persoon lijdt tijdens zijn leven minstens één epileptische aanval.

Basisbegrippen

De aanval van epilepsie vindt plaats door verhoogde elektrische activiteit van zenuwcellen.

Epilepsie is een chronische ziekte van het zenuwstelsel, gekenmerkt door herhaalde epileptische aanvallen in de vorm van motorische, sensorische, vegetatieve en psychische manifestaties.

Epileptische aanval (aanval) is een voorbijgaande aandoening die ontstaat door de ontwikkeling van elektrische activiteit van het zenuwstelsel cellen (neuronen) in de hersenen en manifesteert zich door klinische en paraklinische symptomen, afhankelijk van de lokalisatie van de uitbraak ontladen.

De kern van elke epileptische aanval is de ontwikkeling van abnormale elektrische activiteit van zenuwcellen die een afscheiding vormen. Als de ontlading niet verder gaat dan de focus, of zich verspreidt naar aangrenzende delen van de hersenen, weerstand ontmoet en wordt gedoofd, dan ontwikkelen zich in deze gevallen partiële aanvallen (lokaal). In het geval dat elektrische activiteit alle afdelingen van het centrale zenuwstelsel grijpt, ontwikkelt zich een gegeneraliseerde aanval.

In 1989 de internationale classificatie van epilepsieën en epileptische syndromen werd aangenomen, volgens welke epilepsie wordt gedeeld door het type aanval en de etiologische factor.

1. Lokale (focale, gelokaliseerde, gedeeltelijke) epilepsie:

• Idiopathisch (Rolandische epilepsie, lezen van epilepsie, etc.).
• Symptomatisch (epilepsie Kozhevnikova, etc.) en cryptogeen.

Dit type epilepsie wordt alleen geplaatst als het lokale karakter van paroxysmen (toevallen) wordt onthuld tijdens het onderzoeken en verkrijgen van gegevens van het elektro-encefalogram (EEG).

1. Gegeneraliseerde epilepsieën:

• Idiopathische (goedaardige familie-convulsies van pasgeborenen, kinderziekte, epilepsie, enz.).
• Symptomatisch (syndroom van West, Lennox-Gastaut syndroom, epilepsie met myoclonische-astatische aanvallen, met myoclonische afwezigheid) en cryptogeen.

Aanvallen met deze vorm van epilepsie vanaf het begin zijn gegeneraliseerd, wat ook wordt bevestigd door klinisch onderzoek en EEG-gegevens.

1. Niet-deterministische epilepsieën (neonatale krampen, Landau-Kleffner-syndroom, enz.).

Klinische manifestaties en veranderingen in het EEG hebben kenmerken van zowel lokale als gegeneraliseerde epilepsie.

1. Speciale syndromen (febriele convulsies, toevallen die optreden bij acute metabole of toxische stoornissen).

Epilepsie wordt als idiopathisch beschouwd als een externe oorzaak niet werd vastgesteld tijdens het onderzoek, dus het wordt nog steeds als erfelijk beschouwd. Symptomatische epilepsie wordt getoond wanneer structurele veranderingen in de hersenen en ziekten, waarvan de rol in de ontwikkeling van epilepsie wordt bewezen, worden gevonden. Cryptogene epilepsieën zijn epilepsieën waarvan de oorzaak niet is vastgesteld en de erfelijke factor ontbreekt.

Risicofactoren voor epilepsie

• Erfelijke gewogen anamnese (de rol van genetische factoren in de ontwikkeling van epilepsie werd betrouwbaar vastgesteld);
• Organische hersenschade (intra-uteriene foetale infectie, intranatale asfyxie, postnatale infecties, hersentrauma, blootstelling aan toxische stoffen);
• Functionele aandoeningen van de hersenen (schending van slaap / waakzaamheid);
• Veranderingen in het elektro-encefalogram (EEG);
• Koortsstuipen in de kindertijd.

Het klinische beeld van epilepsie bestaat uit aanvallen, die in hun verschijningsvormen uiteenlopend zijn. Er zijn twee hoofdtypen aanvallen: gegeneraliseerd en gedeeltelijk (motorisch of focaal).

Om herhaaldelijk het klinische beeld van dezelfde aanvallen met verschillende soorten epilepsie niet te beschrijven, moet u ze in het begin overwegen.

Gegeneraliseerde aanvallen

Op het moment van gegeneraliseerde epilepsie verliest een persoon het bewustzijn, valt naar beneden, tonische en clonische convulsies van de spieren van het hele lichaam verschijnen.

1. Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen.

Ze beginnen met een verlies van bewustzijn, vallen en boogvormig rekken van het lichaam, en voegen zich vervolgens bij de krampen van het hele lichaam. Een persoon rolt met zijn ogen, zijn pupillen worden groter, er ontstaat een kreet. Als gevolg van convulsieve spasmen ontwikkelt zich gedurende enkele seconden apneu gedurende enkele seconden (ademstilstand), zodat de patiënt blauw wordt (cyanose). Er is verhoogde speekselvloed, wat in sommige gevallen gebeurt in de vorm van bloederig schuim als gevolg van de beet van de tong, onvrijwillig urineren. Tijdens een aanval, wanneer u bewusteloos valt, kunt u ernstig letsel oplopen. Na een aanval, valt een persoon meestal in slaap of wordt traag, gebroken (na de opname).

Dit type paroxysmen (toevallen) komt vaak voor bij erfelijke vormen van epilepsie of tegen de achtergrond van toxische hersenbeschadiging door alcohol.

1. Myoclonische aanvallen.

Myoclonieën zijn schokkerige spiertrekkingen gedurende een paar seconden, kunnen ritmisch of onregelmatig zijn. Voor dit type aanvallen is spiertrekkingen typisch, wat gevolgen kan hebben voor individuele delen van het lichaam (gezicht, arm, romp) of gegeneraliseerd (door het hele lichaam). In de kliniek zien deze aanvallen er uit als schouderophalend, een handgebaar, squats, knijpborstels, enz. Bewustzijn wordt vaak bewaard. Ze komen in de meeste gevallen in de kindertijd voor.

1. Afwezigheden.

Dit type aanvallen gebeurt zonder convulsies, maar met een korte tijdelijke deenergia van bewustzijn. Een persoon wordt als een standbeeld met open, lege ogen, komt niet in contact, beantwoordt geen vragen en reageert niet op anderen. De aanval duurt gemiddeld 5 seconden. tot 20 seconden, waarna een persoon tot zichzelf komt en doorgaat met onderbroken activiteiten. Over de aanval herinnert zich niets. Valpartijen tijdens typische afwezigheden zijn niet kenmerkend voor de patiënt. Kortdurende afwezigheden kunnen onopgemerkt blijven door de persoon zelf of de mensen om hem heen. Vaker worden dergelijke aanvallen waargenomen bij idiopathische epilepsieën bij kinderen van 3 tot 15 jaar. Bij volwassenen beginnen ze in de regel niet.

Er zijn ook atypische afwezigheden, die langer zijn en gepaard kunnen gaan met valpartijen en onvrijwillig urineren. Ze komen voornamelijk voor in de kindertijd met symptomatische epilepsieën (ernstige organische hersenschade) en worden gecombineerd met een verstoring van de psyche en intellectuele ontwikkeling.

1. Atonische of akinetische aanvallen.

De man verliest scherp zijn toon, wat resulteert in een val, wat vaak leidt tot hoofdletsel. Er kan tonusverlies optreden in afzonderlijke delen van het lichaam (bungelen van het hoofd, bengelen van de onderkaak). Afwezigheid kan ook een verlies van tonus zijn, maar het gebeurt langzamer (de persoon regelt) en in dit geval is het een scherpe, steile druppel. Atonische aanvallen duren maximaal 1 minuut.

Gedeeltelijke aanvallen

1. Een eenvoudige gedeeltelijke pasvorm.

Deze groep omvat motorische, sensorische, autonome en psychische eenvoudige paroxysmen. Manifestaties zijn afhankelijk van de lokalisatie van de epileptische focus in de hersenen. Motorische aanvallen manifesteren zich bijvoorbeeld door spiertrekkingen, spierkrampen, torsomotaties en hoofd, geluid, of, omgekeerd, het stoppen van spraak wanneer de focus zich in het motorgebied bevindt CNS. Ook zijn er kauwbewegingen, smakkende lippen, likken van lippen.

Voor zintuiglijke aanvallen (aanraakzone in de pariëtale kwab) wordt gekenmerkt door lokale aanvallen paresthesieën (tintelend kruipende, tinteling), gevoelloosheid van het lichaam, gevoel onaangename smaak (bitter, zout), of geur, visuele stoornissen in de vorm van "vonken voor de ogen of het verlies van de visuele velden, de flitser (tijdelijke en occipitale lob).

Autonome aanvallen komen tot uiting in de vorm van veranderde huidkleuring (blancheren of roodheid), vaak hartslag, toename of verlaging van de bloeddruk, veranderingen in de pupil, het optreden van onaangename gewaarwordingen in de epigastrische gebied.

Psychische aanvallen zijn een gevoel van angst, een instroom van gedachten, een verandering in spraak, een gevoel van wat al is gezien of al gehoord, het verschijnen van een gevoel van onwerkelijkheid van wat er gebeurt. Objecten en lichaamsdelen kunnen in vorm en grootte lijken te zijn veranderd (het been lijkt bijvoorbeeld klein en de arm is enorm). Psychische aanvallen zijn zelden onafhankelijk, gaan vaak vooraf aan complexe partiële aanvallen.

Tijdens eenvoudige partiële aanvallen is het bewustzijn niet verloren.

1. Gecompliceerde partiële aanval.

Het is een eenvoudige gedeeltelijke aanval, maar een schending van het bewustzijn zal erbij komen. Een persoon realiseert zijn aanval, maar kan niet in contact komen met omringende mensen. Alle gebeurtenissen die tijdens een aanval met een persoon plaatsvinden, worden door hemzelf gemist (vergeten). Menselijke cognitieve functies zijn verstoord - er is een gevoel van onwerkelijkheid van wat er gebeurt, nieuwe veranderingen in jezelf.

1. Gedeeltelijke aanvallen met secundaire generalisatie.

Begin met eenvoudige of complexe partiële aanvallen en ga vervolgens over op gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen. Gaat tot 3 minuten mee, waarna iemand vaak in slaap valt.

Idiopathische epilepsie

Met idiopathische epilepsie worden geen abnormale hersenveranderingen op de MRI gedetecteerd.

Deze soort is in de regel erfelijk van aard en manifesteert zich in de kindertijd, adolescentie of adolescentie. Het beloop van de belangrijkste varianten van idiopathische epilepsie is goedaardig en gaat zelden gepaard met psychische stoornissen en andere neurologische aandoeningen. Bij de diagnose worden veranderingen in de EEG alleen gedetecteerd tijdens de aanvalstijd. Op SCT en MRI is de pathologie van de hersenen niet bepaald. Een goede reactie wordt gegeven door epilepsie op anticonvulsieve therapie en een hoog percentage van spontane remissies (recovery).

Hieronder staan ​​de belangrijkste soorten idiopathische epilepsie:

• Kinderverzuim epilepsie.

De ziekte begint op de leeftijd van 4 jaar tot 10 jaar met eenvoudige afwezigheid (korte termijn stomme, kind komt niet in contact, beantwoordt geen vragen en reageert niet op anderen), die vele malen worden herhaald dag. In een deel van kinderen treden gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen (verlies van bewustzijn, convulsies van het hele lichaam) op in de afwezigheden.

• Juveniele absenas epilepsie.

In de helft van de gevallen maakt hij zijn debuut met gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen (zie Fig. hierboven), en in de resterende helft van de ziekte begint met eenvoudige afwezigheden. Bij 10% van de patiënten in de anamnese zijn er koortsstuipen (convulsies met een toename van de lichaamstemperatuur). In de regel is er een enkele aanval met een interval van 2-3 dagen. Kan worden behandeld met valproaat.

• .

  Yants-syndroom (juveniele myoclonische epilepsie).

Een veel voorkomende vorm van epilepsie, die vaak wordt verward met frontale epilepsie. In de helft van de gevallen begint in de adolescentie. De kliniek wordt vertegenwoordigd door verschillende myoclonieën (spiertrekkingen), vaker in de spieren van de armen en schoudergordel. Twitchings kunnen van verschillende ernst zijn, van nauwelijks merkbaar tot uitgesproken. Na een tijdje vanaf het begin van de ziekte kunnen zich gegeneraliseerde aanvallen voordoen. De frequentie van aanvallen varieert, van dagelijks tot één geval in enkele weken. Een aanval oproepen kan een gewelddadig ontwaken, een gevoel van angst, slapeloosheid, alcoholinname of plotselinge sterke prikkels zijn. De diagnose wordt gesteld op basis van klinisch onderzoek en EEG-gegevens. Hoge frequentie van recidieven onderscheidt deze vorm van epilepsie van anderen.

• Epilepsie met gegeneraliseerde krampachtige aanvallen.

Het begin van de ziekte valt ook op adolescentie. De frequentie van aanvallen varieert in een breed bereik (van eenmaal per week tot eenmaal per jaar). De ziekte is genetisch bepaald. In sommige gevallen kunnen afwezigheden of myoclonische aanvallen samenvallen met de gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen. De behandeling wordt gestart met valproaat of carbamazepine. Bij goed geselecteerde therapie treedt remissie op bij 90% van de patiënten.

• Goedaardige neonatale gezinskrampen.

De ziekte is van familiale aard, overerfd door een autosomaal dominant type en is uiterst zeldzaam. De eerste symptomen verschijnen in de pasgeboreneperiode van het kind (tot 28 dagen van het leven). Moeders observeren de krampachtige spiertrekkingen van de spieren van het lichaam, bij sommige kinderen kan er een apnoe op korte termijn zijn (stoppen met ademen). Het beloop van de ziekte is gunstig, er ontstaan ​​zelden gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen. De benoeming van langdurige anti-epileptische therapie is niet rationeel, aangezien er tot de leeftijd van één jaar van het kind in de meeste gevallen een onafhankelijke remissie is.

• .

  Rolandische epilepsie (goedaardige pediatrische epilepsie met centraal gelegen spikes).

Het debuut van de ziekte valt in 80% van de gevallen op de leeftijd van de kinderen (2-10 jaar). Het klinische beeld wordt weergegeven door een eenvoudige motoriek (spierkrampen in het gezicht, spiertrekkingen, spraakstoornissen, het verschijnen van een schor stem, piepende ademhaling, enz.), Sensorisch (tintelingen op het gezicht) of vegetatieve aanvallen (rood gezicht, palpitaties), die in de meeste gevallen 's nachts verschijnen (tijdens de periode van inslapen en ontwaken). Soms zijn er complexe partiële aanvallen (zie Fig. hierboven) en zeer zelden secundaire gegeneraliseerde aanvallen (zie Fig. hierboven). De aanval wordt voorafgegaan door een aura: een tintelend gevoel, een elektrische stroom, een "crawling craw". De aanval zelf is een samentrekking van de helft van de gezichtsspieren of krampachtig trekken van de lippen, de helft van de tong, farynx. Tijdens een aanval neemt de speekselvloed toe, de stem verdwijnt, er zijn geperste hees geluiden. In sommige gevallen kunnen stuipen zich uitbreiden naar de arm aan dezelfde kant van het lichaam en, zeer zelden, naar de voet. De aanval duurt niet langer dan 2 minuten. Het verloop van de ziekte is goedaardig: bij sommige kinderen kan er in het hele leven slechts één episode van partiële aanvallen en bij sommige kinderen zijn. meer dan 13 jaar van aanvallen kan stoppen zonder medicijnen zonder anticonvulsiva (anticonvulsiva).

• Epilepsie bij kinderen met occipitale paroxysmen.

De epileptische focus bevindt zich in de occipitale lob, waardoor visuele functies worden verstoord (verlies van gezichtsveld, lichtflitsen voor de ogen). Het tweede symptoom is hoofdpijn, die migraine-achtig van aard is. Deze vorm van epilepsie heeft twee oorzaken: vroege aanvang (1-3 jaar) en later (3-15 jaar). Met het vroege debuut van de ziekte in de kliniek zijn er ernstige aanvallen die op dit moment beginnen het ontwaken van het kind en worden vergezeld door sterk overgeven, hoofdpijn, dan is er een draai van het hoofd in side. De aanval eindigt met gegeneraliseerde aanvallen of convulsies in de ene helft van het lichaam (hemiconvulsies). Tijdens de aanval is het bewustzijn afwezig.

Met het late begin van de ziekte, worden eenvoudige sensorische aanvallen waargenomen in een persoon (visuele hallucinaties in de vorm van kleine veelkleurige figuren aan de rand van de visuele velden). De aanval duurt gemiddeld 1-3 minuten en wordt dan vervangen door ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken.

Bij de behandeling van geneesmiddelen naar keuze zijn ook valproaat. De diagnose is gebaseerd op EEG-gegevens en klinisch onderzoek. De cursus is gunstig en remissie treedt op bij 80% of meer kinderen.

Symptomatische epilepsie

Craniocerebraal trauma kan de ontwikkeling van symptomatische epilepsie veroorzaken.

De oorzaken van deze vorm van epilepsie omvatten craniocerebrale letsels, tumoren, geboortetrauma, infectieus-toxisch hersenletsel, arterioveneuze malformaties, enz.

Symptomen zijn afhankelijk van de actuele locatie van de epileptische focus in de hersenen. Er zijn de volgende soorten symptomatische epilepsie:

• Kozhevnikovskaya epilepsie.

Het is een simpele motorpassie: stuiptrekkingen in de hand of het gezicht, waarvan de intensiteit kan variëren. Een speciaal kenmerk van Kozhevnikovskaya epilepsie is de duur van de aanval, die enkele dagen kan aanhouden en een parese (zwakte) achterlaat van dat deel van het lichaam waar zich trekkingen hebben voorgedaan. In een droom kan spiertrekkingen verminderen of verdwijnen. In de regel is slechts één zijde van het lichaam bij het proces betrokken (linkerarm en linkerbeen, rechter helft van gezicht, enz.). Afwezigheden met kozhevnikovskoy epilepsie worden niet gevonden.

Bij kinderen komt de ziekte meestal voor na de encefalitis van een onbekende etiologie. De behandeling is primair gericht op het elimineren van de oorzaak en het doel van anticonvulsiva. Voor dit type epilepsie is er ook een chirurgische behandelingsmethode, die wordt gebruikt voor ineffectiviteit van conservatieve therapie en ernstige ziekte.

• Frontale kwab epilepsie.

Een van de meest uiteenlopende in klinische manifestaties van epilepsie. Kenmerkend voor het plotselinge begin van een aanval, die niet langer duurt dan 30 seconden. en eindigt ook plotseling. De aanval vertegenwoordigt buitensporige bewegingen, gebaren. Soms voor de aanval kan een persoon een gevoel van warmte voelen, spinnewebben op het lichaam. Kenmerkende emotionele kleuring van toevallen, kan onvrijwillig urineren zijn. Frontale epilepsie manifesteert zich vaak als eenvoudig en complex (vgl. hierboven) partiële aanvallen, evenals myoclonische aanvallen (spiertrekkingen van bepaalde spiergroepen). Aanvallen hebben de neiging het proces te generaliseren en vormen een epileptische status, komen vaker 's nachts voor.

• Temporale kwab epilepsie.

De aard van epileptische aanvallen kan anders zijn - van eenvoudige motoriek (anderen vastgrijpen, zichzelf krabben, krampen in de arm of het been) tot de secundaire gegeneraliseerd. Verschijnt op elke leeftijd. De persoon heeft last van illusies, een gevoel van onwerkelijkheid van wat er gebeurt, omdat de focus ligt in de temporale kwab, dan kan verschijnen olfactorische en smaak hallucinaties (een zoute sensatie in de tong, een gevoel van geur rot). Er is een stijve blik, ororalimentatnye automatismen (smakkende lippen, likkende lippen, vooruitstekende tong), angst, paniek. Het timbre van de stem kan veranderen, een onsamenhangende spraak verschijnt. De aanval duurt ongeveer 2 minuten. Bij de behandeling van geneesmiddelen van keuze zijn valproaat en carbamazepine. In 30% van de gevallen reageert epilepsie niet op de behandeling met anti-epileptica.

• Donkere epilepsie.

Een veelvoorkomende oorzaak van pariëtale epilepsie zijn tumoren en craniocerebrale trauma's (gevolgen). Een persoon is bezorgd over sensorische aanvallen die polymorf zijn in klinische manifestaties (gevoelens van verkoudheid, verbranding, jeuk, tintelingen, gevoelloosheid, enz.), hallucinaties (voelt zijn lichaam niet, het gevoel van een onjuiste opstelling van delen van het lichaam, bijvoorbeeld, de hand "verlaat" van buik). Tijdens een aanval treedt desoriëntatie op in de ruimte als de epileptische focus zich in het niet-dominante halfrond bevindt. De aanval duurt niet langer dan 2 minuten, maar kan meerdere keren per dag herhaald worden. De behandeling is voornamelijk gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte.

• Occipitale epilepsie.

De oorzaken zijn ook verschillend (arterioveneuze malformatie, tumor, trauma). In de occipitale lob is er een zone van de visuele analysator, daarom zijn er in de kliniek van de occipitale epilepsie eenvoudige aanvallen in de vorm van visuele beperkingen tot blindheid, flitslampen, visuele hallucinaties, verlies van velden view. Heel vaak worden eenvoudige partiële aanvallen gegeneraliseerde convulsies. In sommige gevallen kan er een trilling van de oogleden zijn, waarbij het hoofd en de ogen naar de zijkant worden gedraaid. In de post-fatale periode is er hoofdpijn, een algemene aandoening. In de behandeling worden anticonvulsiva gebruikt.

• Infantiele spasmen.

De ziekte komt voor bij kinderen van het eerste levensjaar tegen de achtergrond van misvormingen van de hersenen, geboortetrauma, Het ziektebeeld wordt vertegenwoordigd door spiertrekkingen van de romp, die in partijen gaan. Tijdens de aanval draait het kind zijn hoofd, buigt zijn armen en benen, buigt "als een pennemes" vanwege contracties van de buikspieren. Er treedt mentale retardatie op.

• Het Lenox-Gastaut-syndroom.

De oorzaken van deze ziekte zijn divers (encefalitis, meningitis, afwijkingen in de hersenontwikkeling). Het syndroom manifesteert zich in de leeftijd van 1 jaar tot 5 jaar. Aanvallen zijn afwezigheden, atonische aanvallen (scherpe buiging van de benen in de kniegewrichten, scherp hoofd hangen of snel verlies van voorwerpen uit de handen) en myoclonische aanvallen (spiertrekkingen in flexoren handen). Ontwikkelt een vertraging in psychomotorische ontwikkeling. Bij de diagnose worden EEG, MRI en SCT samen met een klinisch onderzoek door een specialist gebruikt.

De verscheidenheid aan klinische vormen van epilepsie, evenals de verschillende manifestaties van dezelfde aanvallen bij verschillende mensen (bijvoorbeeld verschillende intensiteit aanvallen, hun frequentie, respons op therapie) veroorzaken aanzienlijke problemen bij de diagnose en bij de selectie van adequate anticonvulsiva therapie. Desondanks zijn er vandaag in het arsenaal van de arts moderne diagnostische methoden (EEG, MRI, SCT, enz.) die het proces van het vaststellen van een definitieve diagnose vergemakkelijken, evenals de geneesmiddelen van nieuwe generaties.

Een cognitieve video over "Welke soorten aanvallen zijn er

Kanaal 7, een neuropatholoog-arts die spreekt over de oorzaken en soorten epilepsie:

Educatief programma over neurologie, lezing over het onderwerp "Classificatie van epilepsie