Narcolepsie: symptomen, diagnose en behandeling

Narcolepsie, of de ziekte van Gelino, is een eigenaardige ziekte van het zenuwstelsel, gekenmerkt door slaapstoornissen in de vorm van aanvallen van slaperigheid overdag, die niet kunnen worden weerstaan. Met deze ziekte kan iemand op het meest ongelegen moment in slaap vallen: aan het stuur van de auto, op het moment dat hij het examen haalt enzovoort. Naast episodes van obsessieve slaap overdag, wordt narcolepsie gekenmerkt door een aantal andere symptomen.

Voor het diagnosticeren van de ziekte zijn aanvullende onderzoeksmethoden nodig, zoals polysomnografie en de test van meerdere slaaplatenties. Volledig af te raken van deze ziekte op dit moment kan het niet. Een aantal geneesmiddelen kan echter de manifestaties van de ziekte verminderen. In dit artikel zullen we praten over de oorzaken, symptomen, methoden van diagnose en methoden voor de behandeling van narcolepsie.

Algemene informatie

Narcolepsie is een relatief zeldzame ziekte. De prevalentie is 20-40 gevallen per 100 000 inwoners. Er wordt aangenomen dat deze ziekte zowel het vrouwelijke als het mannelijke geslacht beïnvloedt. Volgens sommige informatie worden mannen echter vaker ziek.

De essentie van de ziekte bestaat uit episodische aanvallen van overdag slapen, wat gepaard kan gaan met verlies van spiertonus van het hele lichaam of individuele spiergroepen, hallucinaties, verstoring van nachtrust. Overdag past u op slaap, kunt u zeggen, iemand verrassen. Plotseling is er een onweerstaanbaar verlangen om in slaap te vallen, wat niet te overwinnen is. Een persoon valt in slaap in een ongemakkelijke positie, overal. Na een tijdje slapen (dat kan heel anders zijn: van een paar minuten tot meerdere uren), wordt een persoon alleen wakker en voelt zich uitgerust. Na een tijdje herhaalt de aanval zich echter opnieuw. Zo'n situatie kan meerdere keren per dag worden gereproduceerd, wat natuurlijk de activiteit van het leven aanzienlijk schaadt.

Wat veroorzaakt zo'n vreemde en vroegtijdige slaapovertreding? Laten we het uitzoeken.

redenen

Narcolepsie is de pathologie van slaap. En voor een droom in het menselijk lichaam zijn de hersenen. Daarom ligt de oorzaak van de ziekte ergens in de hersenen.

Een aantal studies in de afgelopen jaren hebben aangetoond dat narcolepsie optreedt wanneer er een gebrek is aan een speciale stof van orexine (hypocretine). Orexin is een neurotransmitter van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor waakzaamheid. Mensen en dieren die lijden aan narcolepsie hebben een afname in het gehalte aan hersenvocht (hersenvocht).

Waarom er een daling van de productie van orexin is, is nog steeds niet bekend. De belangrijkste hypothese is dat de hoofdrol bij de ontwikkeling van narcolepsie wordt gespeeld door een erfelijke aanleg (volgens het systeem van histocompatibiliteitsgenen van HLA). Vermoedelijk veroorzaken bepaalde HLA-gallotypen de vernietiging van neuronen die orexine produceren in de hypothalamusregio.

Het is bekend dat bij narcolepsie de structuur van de slaap, dat is de relatie tussen de fasen van langzame en snelle slaap, verstoord is. De fase van snelle slaap wordt overmatig en komt sneller dan normaal. Een afname van de activiteit van het hersenactiveringssysteem draagt ​​bij aan het begin van perioden van snelle slaap, zelfs tijdens de periode waakzaamheid, wat zich uit in de klinische symptomen van in slaap vallen op de verkeerde plaats en op het verkeerde moment.

Wetenschappers zijn van mening dat om het genmechanisme van schendingen in narcolepsie te implementeren alleen erfelijke aanleg niet voldoende is. Er moeten nog steeds provocerende factoren zijn. Deze omvatten:

• craniocerebrale trauma van elke ernst;
• infectieziekten;
• hormonale veranderingen in het lichaam (overtreding van de activiteit van endocriene klieren, zwangerschap);
• Overmatige emoties (zowel positief als negatief).

Het is noodzakelijk om te begrijpen dat dit allemaal aannames zijn, waarvan sommige een instrumentele bevestiging hebben. Een gewichtige reden en een exact ontwikkelingsmechanisme liggen nog steeds buiten het begrip van wetenschappers.

symptomen

Mensen met narcolepsie ontwikkelen plotseling aanvallen van slaperigheid overdag, die ze niet aankunnen en overal en in slaap vallen.

De ziekte doet zich voor op de leeftijd van 5 tot 50 jaar, maar debuteert vaak tot 30 jaar. De belangrijkste manifestatie van de ziekte zijn terugkerende aanvallen van overdag slapen. Deze aanvallen kunnen worden gecombineerd met de aanwezigheid van een aantal andere symptomen, maar niet noodzakelijkerwijs de gelijktijdige aanwezigheid van alle symptomen.

Dus de belangrijkste symptomen van narcolepsie zijn:

• slaap overdag;
• aanvallen van kataplexie (hieronder zullen we uitvinden wat deze aanvallen zijn en wat er wordt gekarakteriseerd);
• hallucinaties geassocieerd met perioden van in slaap vallen en ontwaken;
• problemen met nachtrust.

Laten we elk symptoom in meer detail bespreken.

Overdag slaap

Ze kunnen op elk moment van de dag voorkomen, maar 's avonds is slaperigheid meestal minder dan overdag. De persoon begint te slapen en de slaap wil zoveel dat bijna geen actie het begin van de slaap kan stoppen. Je gezicht wassen met koud water, actieve bewegingen, jezelf tintelen, roken en andere soortgelijke acties kunnen het begin van de slaap een beetje uitstellen.

Slapen gebeurt bij elke stop. Natuurlijk is slaap meer bevorderlijk voor eentonig werk, een boek lezen, tv kijken, luisteren naar saaie lezingen. Een belangrijk gesprek op het werk, aan het roer staan ​​van de auto, deelnemen aan ruzie en soortgelijke situaties, is echter niet in strijd met het begin van de slaap. Simpel gezegd, slaap vindt plaats in elke situatie en situatie, zelfs de meest ontoereikende. Het is mogelijk (maar niet noodzakelijk) om door te gaan met het uitvoeren van acties, maar al in slaap persoon (bijvoorbeeld, al in slaap valt, blijft de persoon met de auto rijden).

De slaapduur is anders. Als een persoon thuis blijft, kan het een klok zijn en als hij zich in een ongemakkelijke omgeving bevindt, duurt de droom maar een paar minuten. Wanneer een persoon wakker wordt, voelt hij zich tamelijk opgewekt en kan hij snel betrokken raken bij een slaaponderbroken activiteit. In principe is de patiënt tijdens een aanval gemakkelijk te ontwaken (hetzelfde als bij een normale slaap). Maar na een tijdje herhaalt de aanval zich opnieuw.

De frequentie van aanvallen gedurende de dag varieert van één tot meerdere. Meestal vallen dergelijke aanvallen patiënten ongeveer 10-12 uur na de lunch aan.

Patiënten zijn zich bewust van alles wat er met hen gebeurt, dat wil zeggen, ze begrijpen dat ze hebben geslapen, maar ze kunnen het niet helpen.

Aanval van kataplexie

De term "kataplexie" wordt begrepen als het plotselinge verlies van spiertonus en kracht in de dwarsgestreepte spier (skelet) spieren. Het fenomeen kan gegeneraliseerd worden, met het vangen van alle spiergroepen, en dan gaat het gepaard met een val, een verlies van het vermogen om te spreken, volledige onbeweeglijkheid. Als kataplexie zich ontwikkelt in afzonderlijke spierarrays, worden individuele motorfuncties selectief verloren. Het hoofd hangt bijvoorbeeld, benen vallen, de voorwerpen vallen uit de handen.

Bewustzijn met kataplexie wordt niet geschonden. Een persoon begrijpt dat hij naar beneden valt of niet wat actie kan uitvoeren, maar is niet in staat om er iets aan te doen.

Gemiddeld duurt de aanval een paar seconden, minder vaak - minuten. Herhaalde herhaling van dergelijke aanvallen is echter mogelijk. Als de aanvallen na elkaar met weinig of geen kloof gaan of erg kort zijn, ontwikkelt zich een aandoening met de naam kataplexstatus.

Kataplex aanvallen kunnen op zichzelf optreden, spontaan, en kunnen worden geprovoceerd door emoties, zowel positief als negatief. Heel vaak veroorzaken aanvallen van kataplex gelach, woede, geslachtsgemeenschap.

Tijdens de aanval van kataplexie peesreflexen afnemen, zweten, rood worden of bleekheid van de huid, vertraagt ​​de hartslag. Als het hoofd tijdens een aanval hangt, is het zelfs mogelijk om zelfademhaling te belemmeren.

Kataplexie-aanvallen die gepaard gaan met ontwaken en in slaap vallen, worden slaapverlamming genoemd (of, respectievelijk, kataplexie van ontwaken en inslapen). Dit zijn zulke afleveringen wanneer onmiddellijk voor het inslapen of onmiddellijk na het ontwaken een persoon geen woord kan bewegen of uitspreken. Alleen knipperen en beweging met de ogen is mogelijk. Doorgaans treedt slaperige verlamming op in verband met nachtrust, hoewel dit zelden het geval kan zijn bij episodes van slaap overdag.

Kataplexie-aanvallen komen niet voor bij het begin van een ziekte. Meestal duurt het een tijdje, terwijl er alleen slaapessies overdag zijn. Narcolepsie krijgt een zekere "diensttijd", en dan zijn er aanvallen van kataplexie.

hallucinaties

Dit symptoom is aanwezig bij ongeveer een derde van de patiënten met narcolepsie. Het is het uiterlijk van visuele, auditieve, smaak, olfactorische, tactiele hallucinaties. Visuele afbeeldingen komen het vaakst voor. Hallucinaties die tijdens de slaap plaatsvinden, worden hypnagogisch genoemd en tijdens het ontwaken hypnagogisch. Hypnagogische hallucinaties komen veel vaker voor.

Kort gezegd is dit symptoom inherent aan de nachtrust (evenals slaapverlamming), maar soms is het mogelijk dat het optreedt tijdens aanvallen overdag.

Hallucinaties zijn meestal intimiderend, vergezeld van gewelddadige emoties en voorkomen dat iemand in slaap valt. Zoals ze worden herhaald, is er een angst om 's nachts in slaap te vallen, een angst om in de donkere kamer te blijven en zo verder (afhankelijk van het gehalte aan hallucinaties).

Problemen met nachtrust

Dit symptoom wordt waargenomen in de helft van de gevallen van narcolepsie. Het is moeilijk voor patiënten om in slaap te vallen (voor een deel kunnen hallucinaties de boosdoeners zijn), de droom zelf is erg oppervlakkig. Mensen met narcolepsie worden vaak midden in de nacht wakker en kunnen niet meer in slaap vallen. De droom zelf gaat gepaard met heldere dromen die de oorzaak kunnen worden van ontwaken. In dit geval kan niet worden gezegd dat de patiënten voldoende slaap krijgen gedurende de dag (tijdens overdag slaapaanvallen). Absoluut niet, en het ontbreken van een normale nachtrust heeft invloed op het welzijn van mensen. Chronische vermoeidheid ontwikkelt zich, patiënten klagen over hoofdpijn, geheugenverlies, verminderde aandacht en concentratievermogen.

diagnostiek

Natuurlijk behoort bij de diagnose narcolepsie de primaire rol tot de klachten van de patiënt en anamnese van de ziekte. Dit is echter niet voldoende. Voor een betrouwbare bevestiging van de diagnose zijn aanvullende onderzoeksmethoden nodig: polysomnografie en een test van meerdere slaaplatenties.

Polysomnografie voert een video-opname van slaap uit met gelijktijdige registratie van fysiologische parameters van het lichaam: elektrocardiogrammen, elektro-encefalogrammen, spiercontracties, ademhalingsbewegingen en een aantal andere indicatoren. Meestal duurt het een hele nacht in het laboratorium. Volgens de resultaten van het onderzoek worden de ontvangen gegevens verwerkt met behulp van een computer. Deze studie wil andere oorzaken van slaapstoornissen uitsluiten. De volgende dag na polysomnografie wordt een latentietest met meervoudige slaap uitgevoerd.

De test voor meerdere slaaplatenties is als volgt: de patiënt krijgt 4-5 pogingen om gedurende de dag in slaap te vallen. Eén keer proberen is 20 minuten. De intervallen tussen pogingen zijn 2 uur. Op dit moment worden ook een aantal lichaamsparameters vastgelegd, de fasen van de slaap (snel en langzaam) worden geregistreerd. Bij narcolepsie treedt de fase van snelle slaap heel snel in en treden veranderingen in de slaapstructuur op, anders dan normaal. De aanwezigheid van dergelijke veranderingen in de afwezigheid van andere tekenen van slaapverstoring in polysomnografie bevestigt de diagnose narcolepsie.

behandeling

Narcolepsie is een ongeneeslijke ziekte. Helemaal van de ziekte afkomen is nog niet mogelijk. Een aantal medicijnen kan echter het aantal episodes van slaap overdag verminderen, nachtrust normaliseren, aanvallen van kataplexie en hallucinaties verwijderen.

Gebruik Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil) om slaperigheid overdag te voorkomen. Het wordt voorgeschreven voor 100-200 mg in de ochtend. Als de dosis niet voldoende is, en gedurende de dag zijn er slaapperioden, dan moet u bovendien 100 mg bij 12-13 uur van de dag voorschrijven (niet later!). Hoewel het nemen van een extra dosis van het medicijn het risico op slaapverstoring met zich meebrengt. Het medicijn is niet verslavend en wordt eerder goed verdragen. Er is echter één nuance voor de inwoners van Rusland: het medicijn wordt niet geproduceerd op zijn grondgebied en wordt verbannen uit de invoer (vanaf 2012).

Naast Modafinil, Sydnocarb (20-50 mg per dag), worden Indopan (30-60 mg per dag), Meridil (10-30 mg per dag) gebruikt om slaperigheid overdag te behandelen. De medicijnen zijn psychostimulantia en worden 3-4 weken lang voorgeschreven door cursussen, gevolgd door een geleidelijke annulering binnen 2-3 weken. Vervolgens worden de cursussen herhaald.

Om de nachtrust te normaliseren, moet u misschien slaappillen nemen, hoewel de effectiviteit ervan bij narcolepsie laag is.

Gebruik antidepressiva om aanvallen van kataplexie en hallucinaties te elimineren. De meest effectieve waren tricyclische antidepressiva: Imipramine (Melipramine, Tofranil), Clomipramine (Anafranil). Clomipramine wordt het meest gebruikt. De dosis is 25-150 mg, eenmaal daags ingenomen. Het gebruik van antidepressiva kan bijna volledig cataplexische aanvallen en hypnagogische hallucinaties elimineren.

Momenteel een onderzoek naar de effectiviteit van neusspray op basis van orexine. Het is ontwikkeld door Amerikaanse wetenschappers. Het medicijn heeft zijn effectiviteit al bewezen bij gebruik bij dieren. Waarschijnlijk zal, dankzij deze ontwikkeling, narcolepsie niet langer een ongeneeslijke ziekte zijn.

Patiënten met narcolepsie worden aangeraden om het slaapregime strikt in acht te nemen, dat wil zeggen, naar bed gaan en wakker worden in één en tegelijkertijd, en ook een kort dutje voor de dag na de lunch (duurt niet langer dan 30 minuten).

Afzonderlijk zou ik willen zeggen dat mensen die lijden aan narcolepsie geen auto mogen rijden, op hoogte werken of met bewegende mechanismen, omdat ze niet alleen schade kunnen toebrengen aan zichzelf, maar ook aan degenen om hen heen in geval van inslapen.

Narcolepsie is dus een slaappathologie met een eigenaardig ziektebeeld. De ziekte heeft nog niet geleerd om radicaal te behandelen, maar enkele stappen in deze richting zijn al gezet. Patiënten met deze pathologie mogen niet wanhopen. Het is noodzakelijk om enkele momenten in je leven te heroverwegen, de manier van leven enigszins te veranderen en je aan te passen aan bestaande problemen. De ziekte zelf brengt het leven niet in gevaar als we situaties uitsluiten waarin inslapen riskant kan zijn.

Het eerste kanaal, het programma "Live Healthily" met Elena Malysheva op "Narcolepsie. Hoe de "slaperige" ziekte te verslaan? ":