Kleine chorea (Sydenham's chorea, reumatische chorea, infectieuze chorea) is een neurologische manifestatie van reumatische infectie. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ongeordende gewelddadige bewegingen in de ledematen en romp, evenals psycho-emotionele veranderingen. Kleine chorea treft vooral kinderen en adolescenten, soms zijn er op jonge leeftijd recidieven. De diagnose van de ziekte is gebaseerd op een combinatie van klinische symptomen en gegevens van aanvullende onderzoeksmethoden. Dit artikel zal u helpen kennis te maken met de oorzaken, symptomen, diagnostiek en methoden voor de behandeling van kleine chorea.
Klinische symptomen werden voor het eerst beschreven door de Engelse arts Sidengam in 1686. De meest voorkomende kleine chorea treft kinderen van 5 tot 15 jaar. De prevalentie van de ziekte bij meisjes is 2 keer hoger dan bij jongens. Er wordt aangenomen dat dit te wijten is aan de hormonale kenmerken van het vrouwelijk lichaam, omdat deze disproportionatie toeneemt in de adolescentietijd.
inhoud
- 1redenen
- 2symptomen
- 3diagnostiek
- 4behandeling
redenen
Al in 1780 had wetenschapper Stol de besmettelijke aard van de ziekte voorgesteld. Tot op heden is op betrouwbare wijze vastgesteld dat de oorzaak van kleine chorea de overgedragen infectie van β-hemolytische groep A streptokok is
Dit type streptococcus treft meestal de bovenste luchtwegen met de ontwikkeling van tonsillitis en tonsillitis. Het lichaam vecht tegen de ziekteverwekker en produceert er antilichamen tegen, die streptokokken vernietigen. Bij een aantal mensen worden antilichamen tegelijkertijd en aan de basale ganglia van de hersenen geproduceerd. Dit wordt een cross-autoimmuunrespons genoemd. Antistoffen tasten de zenuwcellen van de basale ganglia aan. Derhalve vindt een ontstekingsreactie plaats in de subcorticale structuren van de hersenen, die zich manifesteert als specifieke symptomen (hyperkinese).
Natuurlijk is een dergelijke parallelle ontwikkeling van antilichamen tegen de basale ganglia in totaal niet aanwezig. Er wordt aangenomen dat een rol in de ontwikkeling van kleine chorea wordt gespeeld door:
- erfelijke aanleg;
- hormonale stoten;
- aanwezigheid van chronische infectieuze processen van de bovenste luchtwegen;
- onbehandelde carieuze tanden;
- zwakke immuniteit;
- verhoogde emotionaliteit (neiging tot overmatige reactie van het zenuwstelsel);
- dunheid, asthenisch.
Omdat β-hemolytische streptokokken de productie van antilichamen tegen andere structuren van het lichaam (gewrichten, hart, nieren) kunnen veroorzaken, worden oorzaak van reumatische schade, dan wordt kleine chorea meestal beschouwd als een van de varianten van het actieve reumatische proces in het lichaam in geheel. Op dit moment is kleine chorea minder gebruikelijk geworden vanwege specifieke preventie van reumatische processen (bicillinetherapie).
symptomen
Klinische manifestaties verschijnen in de regel enkele weken na de overgedragen angina of tonsillitis. Minder vaak manifesteert de ziekte zich zonder voorafgaande tekenen van infecties van de bovenste luchtwegen, wat gebeurt wanneer β-hemolytische streptococcen onmerkbaar in het lichaam neerslaan.
De duur van kleine chorea is gemiddeld ongeveer 3 maanden, soms verlengd voor 1-2 jaar. Bij 1/3 van de mensen die de ziekte hebben gehad, na een pubertijd en tot 25 jaar, zijn terugvallen van kleine chorea mogelijk.
In zijn morfologische aard vertegenwoordigt kleine chorea reumatische encefalitis met schade aan de basale ganglia van de hersenen.
De belangrijkste manifestaties van kleine trochee zijnchoreische hyperkinese: onwillekeurige bewegingen. Dit zijn snelle, onregelmatige, willekeurig verdeelde, chaotische spiersamentrekkingen die ontstaan naast de wil van de persoon en dienovereenkomstig niet kunnen worden gecontroleerd. Choreische hyperkinesis kan verschillende delen van het lichaam vangen: handen, gezicht, volledig ledematen, strottenhoofd en tong, diafragma, alle romp. Meestal zijn hyperkinese ziektes in het begin nauwelijks merkbaar (onhandigheid van de vingers, lichte grimassen, die als een grap van een kind worden waargenomen), intenser van opwinding. Geleidelijk aan neemt hun prevalentie toe, ze worden meer uitgesproken in amplitude tot de zogenaamde "Trochaic Storm wanneer paroxysmale ongecontroleerde bewegingen in alle voorkomen lichaam.
Welk soort hyperkinese kan aandacht en alarm trekken? Laten we ze bellen.
- Ongemakkelijke bewegingen op schrift (tekening) - het kind kan de pen of het potlood (penseel) niet slordig vasthouden schrijft letters (als het precies daarvoor was), komt uit de rij, legt blots en blots in een grotere hoeveelheid dan eerder;
- Ongecontroleerde weergave van de taal en veelvuldige grimassen (grimas) - velen beschouwen dit als een teken Als dit echter niet de enige uiting van hyperkinese is, is het de moeite waard om aan een ander te denken de aard van het proces;
- rusteloosheid, niet het vermogen om stil te zitten of de voorgeschreven houding aan te houden (tijdens de les storen dergelijke kinderen eindeloos in op de leraar, wanneer ze worden naar het bord geroepen, het antwoord gaat gepaard met krabben, spiertrekkingen over verschillende delen van het lichaam, dansen en dergelijke bewegingen);
- het uitschreeuwen van verschillende geluiden of zelfs woorden, wat gepaard gaat met een onvrijwillige samentrekking van de strottenhoofdspieren;
- wazige spraak: geassocieerd met hyperkinese van de tong en strottenhoofd. Dat wil zeggen, de spraak van een kind dat niet eerder gebreken in de spraaktherapie heeft gehad, wordt plotseling vaag, mompelend, onuitgesproken. In zeer ernstige gevallen veroorzaakt de choreische hyperkinese van de taal een volledig gebrek aan spraak ("choreisch" mutisme).
Als de belangrijkste ademhalingsspier (diafragma) bij het proces betrokken is, is er sprake van een 'paradoxale ademhaling' (het symptoom van Cherney). Dit is wanneer de inhalatie van de buikwand wordt ingetrokken in plaats van uitpuilend in de norm. Het is moeilijk voor zulke kinderen om een zicht te maken, hun ogen "rennen" de hele tijd in verschillende richtingen. Voor de handen wordt het symptoom van de 'melk van het melkmeisje' beschreven - afwisselende bewegingen van compressie en ontspanning van de vingers van de hand. Met de groei van hyperkinese worden alledaagse dagelijkse activiteiten heel moeilijk: aankleden, baden, tanden poetsen, eten en zelfs wandelen. Er is een Wilson-uitspraak die het kind met een klein chorea zo nauwkeurig mogelijk beschrijft: "Een kind met Sidengams chorea wordt drie keer gestraft voordat hij correct is gediagnosticeerd: één keer voor rusteloosheid, eenmaal voor gebroken gerechten en één keer voor het feit dat hij 'gezichten' heeft gemaakt grootmoeder. " De onwillekeurige bewegingen verdwijnen in een droom, maar de periode van hun pensionering gaat gepaard met bepaalde moeilijkheden.
- Afname van de spierspanning: komt gewoonlijk overeen met de ernst en lokalisatie van hyperkinese, dat wil zeggen ontwikkelt zich in die spiergroepen waarin hyperkinese wordt waargenomen. Er psevdoparaliticheskie vorm kleine chorea, hyperkinesie bij vrijwel afwezig en de toon wordt verlaagd zodat het ontwikkelen spierzwakte en beweging moeilijk uit te voeren;
- psycho-emotionele stoornissen: ze zijn vaak de meest initiële manifestaties van kleine chorea, maar de verbinding met een kleine chorea wordt meestal pas vastgesteld na het verschijnen van hyperkinese. Zulke kinderen drukken emotionele labiliteit uit (instabiliteit), angst, ze worden wispelturig, rusteloos, gevoelig en zeuren. Er is koppigheid, ongemotiveerde ongehoorzaamheid, schending van concentratie, vergeetachtigheid. Kinderen zijn moeilijk in slaap te vallen, rusteloos te slapen, worden vaak wakker, de duur van de slaap neemt af. Emotionele uitbraken ontstaan om welke reden dan ook, waardoor ouders gedwongen worden zich tot een psycholoog te wenden. Af en toe manifesteert een kleine chorea zich meer uitgesproken mentale stoornissen: psychomotorische agitatie, een schending van het bewustzijn, het verschijnen van hallucinaties en waanideeën. De volgende eigenaardigheid van het verloop van kleine chorea werd opgemerkt: bij kinderen met uitgesproken hyperkinesieën, scherp psychische stoornissen, bij kinderen met prevalentie van spierhypotensie - lethargie, apathie, gebrek aan interesse in de omringende wereld.
U moet de bovenstaande wijzigingen correct evalueren. Het betekent helemaal niet dat alle kinderen die zich plotseling slecht gedragen, de leraren klagen, ziek zijn met kleine chorea. Deze veranderingen kunnen samenhangen met compleet verschillende oorzaken (problemen met leeftijdsgenoten, hormonale veranderingen en nog veel meer). Als u de situatie wilt begrijpen, helpt dit een specialist.
Er zijn verschillende neurologische symptomen die kenmerkend zijn voor kleine chorea, die de arts zeker zal controleren bij het onderzoeken van:
- Het fenomeen Gordon: bij het controleren van de kniereflex lijkt het scheenbeen een paar seconden te bevriezen verlenging, en keert dan terug naar de plaats (dit is te wijten aan de tonische spanning van de quadriceps spier dij). Ook kan het scheen verschillende slingerbewegingen uitvoeren en vervolgens stoppen;
- "De taal van de kameleon" ("Filatov's ogen en tong"): het onvermogen om de tong met gesloten ogen uit zijn mond te houden;
- "Trochaic borstel met uitgestrekte armen ontstaat een specifieke positie van de handen, wanneer ze licht gebogen zijn in de polsgewrichten, zijn de vingers dus ongebogen, en de grote is (gebracht) naar de palm;
- een symptoom van de "pronator als je licht gebogen handen vraagt om over je hoofd te tillen (als een halve cirkel, zodat je handen recht boven je hoofd zijn), dan draaien je handen onwillekeurig naar buiten;
- symptoom "slap schouders als een ziek kind naar de oksels te verhogen, dan zijn hoofd werd diep ondergedompeld in de schouders, alsof ondergedompeld in hen.
Bij de meerderheid van de kinderen met kleine chorea komen vegetatieve stoornissen in verschillende mate voor: blauwachtige blauwe plekken en stop, marmering van de huidskleur, afkoeling van de ledematen, neiging tot verlaagde arteriële druk, onregelmatigheid pulse.
Omdat kleine chorea deel uitmaakt van een zich actief ontwikkelend reumatisch proces, tekenen die kenmerkend voor haar zijn, kunnen deze kinderen symptomen hebben van een hartaandoening, gewrichten, nier. Bij 1/3 van de patiënten die kleine chorea ondergingen, later vanwege het reumatische proces, werd hartziekte gevormd.
De duur van de ziekte is anders. De neiging tot een gunstig beloop en relatief snel herstel wordt opgemerkt in gevallen met snelle ontwikkeling van hyperkinesie en zonder een scherpe afname in spierspanning. Hoe langzamer de symptomen worden gevormd en hoe meer uitgesproken de problemen met de spierspanning, hoe langer het verloop van de ziekte.
Gewoonlijk eindigt kleine chorea in herstel. Recidieven van de ziekte kunnen worden geassocieerd met herhaalde angina of exacerbatie van het reumatische proces. Na de overgebrachte ziekte gedurende een vrij lange periode, blijft asthenie en enkele over psycho-emotionele kenmerken van het individu kunnen blijven voor het leven (bijvoorbeeld impulsiviteit en angst).
Voor vrouwen die een kleine chorea hebben ondergaan, moet men afzien van het gebruik van orale anticonceptiva, omdat deze het optreden van hyperkinese kunnen veroorzaken.
diagnostiek
Om de diagnose van kleine chorea te bevestigen, de rol van een anamnese van de ziekte met een indicatie van angina pectoris of tonsillitis, klinische symptomen en neurologische onderzoeksgegevens, evenals aanvullende methodegegevens onderzoek. De nederlaag van het hart, gewrichten, nieren (dat wil zeggen, andere reumatische manifestaties) alleen een diagnose.
Laboratoriummethoden bevestigen actief reumatisch proces in het lichaam (markers van streptokokkeninfectie - antistreptolysine - O, C-reactief proteïne, reumafactor in het bloed). Er zijn situaties waarin laboratoriummethoden geen reumatische veranderingen in het lichaam onthullen, wat de diagnose aanzienlijk bemoeilijkt.
Van de aanvullende onderzoeksmethoden wordt elektro-encefalografie getoond (onthult niet-specifieke veranderingen in elektrische activiteit, indirect bevestigend verstoringen in de hersenen), magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie (maken ook de detectie mogelijk van niet-specifieke veranderingen in de basale ganglia of in het algemeen de afwezigheid hiervan. Het belangrijkste doel van het gebruik van CT of MRI blijft differentiële diagnose met andere hersenziekten, bijvoorbeeld met virale encefalitis, de ziekte van Huntington).
behandeling
Behandeling van kleine chorea is complex en is in de eerste plaats gericht op de eliminatie van het reumatische proces in organisme, dat wil zeggen, het stoppen van de productie van antilichamen tegen de cellen van het eigen organisme en het bestrijden ervan streptococcus. Eliminatie van hyperkinesis speelt een belangrijke rol.
In een acute periode, aanbevolen bedrust, is het noodzakelijk om omstandigheden te creëren met minimale invloed van stimuli (licht, geluiden). Voedsel moet maximaal worden gevitaliseerd, met een kleine beperking van koolhydraten.
Als kleine chorea gepaard gaat met duidelijke veranderingen in het bloed (verhoogde ESR, hoge titers van antistreptolysine-0, een toename C-reactief proteïne, enzovoort) en de schade van andere organen en systemen, dan krijgen dergelijke patiënten antirheumatische therapie drugs. Het kunnen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en glucocorticosteroïden zijn.
Onder niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen worden salicylaten (acetylsalicylzuur), indomethacine en natriumdiclofenac gebruikt. Van glucocorticosteroïden worden vaak prednisolon gebruikt.
Penicilline antibiotica meestal niet effectief zijn bij lage chorea als streptococcus aan het begin van de ziekte in het lichaam niet meer.
Om het actieve ontstekingsproces samen met niet-steroïde anti-inflammatoire te elimineren geneesmiddelen of glucocorticosteroïden worden gebruikt antihistaminica (Suprastin, Loratadin, Pipolphen) drugs. Om de doorlaatbaarheid van bloedvaten te verminderen, wordt Ascorutin gebruikt. Multivitaminencomplexen worden getoond.
Om hyperkinesie en pskhoemotsionalnyh aandoeningen te elimineren met behulp van neuroleptica (Aminazine, Ridazin, Haloperidol en andere), tranquillizers (Clobazam, Phenazepam), sedativa (fenobarbital, geneesmiddelen valeriaan en anderen). Soms zijn anticonvulsieve geneesmiddelen effectief: valproaatnatrium en dergelijke. Veel van deze medicijnen zijn krachtig, dus ze moeten alleen door een arts worden voorgeschreven.
Afzonderlijk wil ik het werk van kinderpsychologen noemen. In de meeste gevallen volstaat medische interventie niet om psychoemotional veranderingen aan te kunnen. Dan komen psychologen te hulp. Hun methoden helpen zeer effectief gedragsstoornissen te bestrijden en dragen ook bij aan de sociale aanpassing van kinderen.
Uitgesteld minder belangrijk chorea vereist noodzakelijkerwijs herhaling van de ziekte (evenals andere manifestaties van het reumatische proces). Gebruik hiervoor bicilline-5 of benzathine benzylpenicilline. Deze geneesmiddelen zijn verlengde vormen van antibiotica penicilline-reeksen, waarvan de β-hemolytische groep A streptococcus gevoelig is. De geneesmiddelen worden eenmaal per 3-4 weken intramusculair ingespoten (voor elk geneesmiddel is er een schema en een dosering naar leeftijd). De duur van de aanvraag wordt individueel bepaald door de behandelende arts en is gemiddeld 3-5 jaar.
Vóór het tijdperk van antibioticagebruik veroorzaakte angina vaak complicaties in de vorm van kleine chorea. De introductie van rationele en tijdige antibioticatherapie en het gebruik van bicillineprofylaxeheeft het aantal nieuwe gevallen van kleine chorea aanzienlijk verminderd, waardoor de ziekte tegenwoordig steeds minder vaak voorkomt.
Dus, kleine chorea is een van de reumatische laesies van het menselijk lichaam. Meestal zijn kinderen en adolescenten ziek, en vaker dan meisjes. De eerste symptomen van de ziekte kunnen worden beschouwd als banale ongehoorzaamheid en verwennerij. Het gedetailleerde beeld van de ziekte bestaat uit onwillekeurige bewegingen, psycho-emotionele stoornissen. Gewoonlijk heeft kleine chorea, op de achtergrond van de behandeling, een gunstig resultaat in de vorm van volledig herstel, hoewel terugval ook mogelijk is.