Langzame virale infecties van het centrale zenuwstelsel: symptomen en behandeling

Langzame virale infecties van het centrale zenuwstelsel zijn een groep van ziekten met een besmettelijke treedt op na een zeer lange incubatieperiode, verloopt vrij langzaam en leidt altijd tot de dood. Deze groep omvat een verscheidenheid aan ziekten waarvan de kenmerken samenvallen met de definitie van 'langzame virale infecties'. Welke infectieuze agentia kunnen de ontwikkeling van dergelijke ziekten veroorzaken, welke ziekten veroorzaken ze en op welke manieren heeft de moderne geneeskunde ze? Je kunt dit allemaal leren door dit artikel te lezen.

Wat is een "langzame virusinfectie"?

Het concept van "langzame virale infecties" bestaat al sinds 1954, toen Sigurdsson opmerkingen publiceerde over een bijzondere massale ziekte bij schapen, die de volgende specifieke kenmerken had:

• een zeer lange incubatietijd (van infectie tot het verschijnen van de eerste tekenen van de ziekte): maanden en zelfs jaren;
• zeer langdurige maar gestaag vorderende stroom;
• identieke en vrij specifieke veranderingen in bepaalde organen en weefsels;
• fatale afloop.

Op basis van de waarnemingen van deze wetenschapper en enkele andere specialisten werd gesuggereerd dat er een speciale groep van langzame virussen bestaat die vergelijkbare ziekten veroorzaken. Bij de studie van vergelijkbare pathologische aandoeningen werd duidelijk dat de naam de essentie van het probleem niet helemaal correct weergeeft: De oorzaak van ziekten kan gewone virussen zijn (bijvoorbeeld mazelen, rubella) en deeltjes van eiwitaard (prionen) die niet virussen. De naam van deze groep ziekten bleef echter hetzelfde: langzame virale infecties.

Tot op heden wordt de groep van langzame virale infecties meestal toegeschreven aan de ziekte:

• Virussen en overeenstemmend met de bovengenoemde kenmerken;
• veroorzaakt door prionen.

Je kunt hier over prionziekten lezen. In hetzelfde artikel zal informatie worden gegeven over ziekten van het centrale zenuwstelsel met een virale oorsprong.

De langzame virale infecties van het centrale zenuwstelsel omvatten:

• subacute scleroserende panencefalitis;
• progressieve rodehond panencefalitis;
• progressieve multifocale leukoencefalopathie;
• De encefalitis van Rasmussen.

Er zijn ook een aantal ziekten van het zenuwstelsel, waarvan de oorzaak zou moeten zijn (!) Een langzame virale infectie, dus ze kunnen ook worden genoemd in de context van langzame virale infecties. Dit zijn ziekten zoals multiple sclerose, amyotrofische laterale sclerose, Vilius encephalomyelitis en verschillende andere.

Symptomen van langzame virale infecties

Subacute scleroserende panencefalitis

Synoniemen van deze ziekte zijn: encefalitis met virale insluitsels, Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Dering nodulaire pan-encefalitis, encefalitis met Dawson-insluitsels. Dit type langzame virale infecties treedt op als een gevolg van langdurige persistentie (verblijf) in het lichaam van het mazelenvirus.

Er is een frequentie van 1 geval per 1.000.000 inwoners per jaar. Kinderen zijn ziek op de leeftijd van 5-15 jaar. In tijden dat de ziekte vaker voorkomt bij jongens dan bij meisjes. Kinderen die risico lopen op het ontwikkelen van subacute scleroserende panencefalitis zijn diegenen die mazelen hebben overleefd vóór de leeftijd van 2 jaar. Vóór de massale introductie van het mazelenvaccin kwam de ziekte veel vaker voor.

Waarom is het mazelenvirus niet volledig vernietigd? Waarom lijden sommige kinderen, na het lijden aan mazelen, niet aan subacute scleroserende pan-encefalitis en anderen - lijden aan deze pathologie? Voor niet volledig opgehelderde redenen ondergaat het mazelenvirus bij sommige kinderen genveranderingen en verwerft het de capaciteit voor langdurig "leven" in de cellen van de hersenen. Door verblijf in cellen wordt het virus "gered" van het neutraliserende effect van antilichamen (die overigens, wanneer panencefalitis is erg veel), dat wil zeggen, het menselijke immuunsysteem is in dit geval niet in staat om zich te ontdoen van de ziekteverwekker. Zelfs binnen de cel kan het virus naburige cellen "infecteren" door direct contact of door de processen van zenuwcellen (axonen en dendrieten) te volgen. Virale deeltjes hopen zich op in de kernen en het cytoplasma van neuronen en vormen specifieke "nodules" of "insluitsels die zichtbaar zijn in het pathomorfologische onderzoek van weefsel hersenen (vandaar de naam "nodulair"), en veroorzaken demyelinisatie (de vernietiging van een stof die de zenuwprocessen bedekt en een zenuw verschaft pulse). De gemiddelde incubatietijd tussen de overgebrachte mazelen en het begin van encefalitis is 6-7 jaar.

Conditionele subacute scleroserende panencefalitis is onderverdeeld in verschillende fasen:

• Ik speel een paar weken of maanden mee. Er zijn niet-specifieke symptomen, zoals veranderingen in gedrag en stemming, algemene zwakte, slechte tolerantie voor fysieke en mentale stress. Kinderen worden depressief, zwijgen, willen niet spelen of, omgekeerd, krijgen emotionele instabiliteit, prikkelbaarheid. Mogelijke ongemotiveerde uitbarstingen van woede of agressie. Samen met psychologische veranderingen verschijnen neurologische micro-symptomen. Het kan een kleine waas van spraak zijn, een verandering in het handschrift, kronkelt, spiertrillingen. Deze fase blijft vaak onopgemerkt en dwingt ouders niet om medische hulp in te roepen (alles wordt verklaard door verwenning of stress);
• II-fase wordt gekenmerkt door het verschijnen van uitgesproken neurologische stoornissen. Het kind wordt onhandig, traag, coördinatie van bewegingen wordt verstoord. Er zijn onwillekeurige bewegingen: hyperkinese. Aanvankelijk komen ze 1 keer per dag voor, bijvoorbeeld wanneer ze gaan slapen of wakker worden. Geleidelijk aan nemen hun frequentie en amplitude toe. Hyperkinese kan plotselinge vallen veroorzaken. Naarmate de ziekte voortschrijdt, zijn er epileptische aanvallen, spierzwakte, waardoor het moeilijk is om eenvoudige handelingen uit te voeren (aankleden, baden, eten). Intellect lijdt, geheugen verslechtert. Kenmerkende visuele stoornissen: dubbel zien, geleidelijk verlies van gezichtsvermogen. Mogelijke zogenaamde corticale blindheid: de patiënt ziet het object, maar merkt het niet op en herkent het niet (bijvoorbeeld als je een stoel op het pad van de patiënt zet, zal hij deze omzeilen, maar zal zeggen dat er geen obstakel is Het was). Aan het einde van deze fase wordt tetraparese (uitge- sproken zwakte in alle ledematen) gevormd met een verhoogde spierspanning, mentale stoornissen bereiken de mate van dementie. De duur van fase II is 2-4 maanden;
• III fase: de patiënt raakt bedlegerig, praktisch maakt geen contact met anderen, praat niet, kan alleen zijn hoofd naar geluid of licht draaien. Tastbare aanraking kan een glimlach of huil veroorzaken. De frequentie en amplitude van onwillekeurige bewegingen nemen af. In dit stadium worden vegetatieve stoornissen meer uitgesproken: koorts, zweten, verhoogde hartslag, ontembare hik, onregelmatige ademhaling. Het slikken is verstoord;
• IV stadium - terminaal - komt binnen 1-2 jaar na het verschijnen van de eerste tekenen van de ziekte. De patiënt kan zelfs niet bewegen. Alleen de bewegingen worden bewaard door de ogen, en dan zijn ze niet doelgericht, maar dwalend en doelloos. Er is pathologisch gelach en huilen, perioden van aanvallen door het hele lichaam (hyper-necrose). Geleidelijk aan vallen patiënten in een coma, trofische aandoeningen (doorligwonden). Uiteindelijk sterven de patiënten.

Het komt maar heel zelden voor dat de ziekte meer dan 2 jaar duurt, terwijl de durf van het proces overblijft, maar dat elk stadium een ​​langere duur heeft. Het resultaat is sowieso dodelijk.

Progressieve rodehond panencefalitis

Dit is een uiterst zeldzame consequentie van rubella overgedragen in de baarmoeder of in de vroege kinderjaren. In totaal worden slechts enkele tientallen gevallen in de wereld beschreven en worden ze alleen bij jongens geregistreerd. De incubatietijd is erg lang: van 8 tot 19 jaar (!). Meestal zijn kinderen en adolescenten ziek, iets minder vaak - mensen ouder dan 18 jaar. Door welke mechanismen het rodehondvirus de nederlaag van het centrale zenuwstelsel uitvoert, is nog steeds een raadsel.

De ziekte begint geleidelijk met niet-specifieke symptomen. Karakter en gedragsverandering, die vaak wordt geassocieerd met een overgangsperiode. Het kind wordt oncontroleerbaar. Schoolprestaties vallen, geheugen en aandacht verslechteren. Geleidelijk aan worden deze stoornissen verbonden door evenwichtstoornissen, het gangwerk wordt onstabiel, bewegingen - onnauwkeurig, missen. Mogelijke hyperkinese en epileptische aanvallen. Visuele beperking wordt opgemerkt. De meest uitgesproken en "opvallende" in dit stadium zijn coördinatiestoornissen.

De ziekte houdt echter niet op, omdat het, net als alle langzame virale infecties, wordt gekenmerkt door een langzame maar gestage progressie. Er zijn problemen met spraak (zowel voortplanting als begrip), tetraparese (zwakte in alle vier de ledematen) wordt gevormd. Psychische stoornissen bereiken de mate van dementie. De mens stopt met het beheersen van plassen en ontlasting.

In de terminale fase, die zich meestal binnen 2-3 jaar na het begin van de ziekte ontwikkelt, wordt de patiënt volledig in bed gekluisterd, vaak in coma. De ziekte eindigt met de dood.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit type langzame virale infectie ontstaat als gevolg van hersenbeschadiging door het JC-virus, dat gerelateerd is aan papovavirussen. Ongeveer 80-95% van de wereldbevolking is besmet met deze virussen, maar ze veroorzaken bij de meeste mensen geen ziekte.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (subcorticale encefalopathie) ontwikkelt zich alleen met een duidelijke afname van de immuniteit in het lichaam. Dit gebeurt in de aanwezigheid van tumorformaties, met HIV-infectie, tuberculose, collageenziekten (bindweefselaandoeningen), na operaties voor niertransplantatie. In dergelijke gevallen kan het virus worden gereactiveerd en de cellen van de neuroglia aanvallen, wat leidt tot een schending van de myeline-synthese en bijgevolg tot demyelinisatie. Het proces is diffuus en bestrijkt bijna het gehele centrale zenuwstelsel, dat zich manifesteert door een veelvoud van symptomen.

Het begin van de ziekte is moeilijk te begrijpen, omdat de ontwikkeling plaatsvindt tegen de achtergrond van de reeds bestaande andere somatische ziekte. In eerste instantie, de verslechterende prestaties van hogere hersenfuncties: verminderde aandacht concentratie, vergeetachtigheid verschijnt, de mens is moeilijk te tellen in je hoofd consequent hun gedachten uit te drukken. En dan doen andere neurologische symptomen mee. Het kan worden gezegd dat PML zich kan manifesteren door symptomen van beschadiging van het zenuwstelsel, zo groot is de schade aan de hersenen virus:

• verschillende epileptische aanvallen;
• spraakgebrek;
• schending van slikken en perceptie van geluiden;
• verlies van gezichtsvelden en verminderde gezichtsscherpte tot aan blindheid;
• verminderde gevoeligheid;
• spierzwakte;
• verhoogde spierspanning;
• het verschijnen van onwillekeurige bewegingen;
• verminderde coördinatie en balans;
• gewelddadig gelach en huilen;
• afname van intelligentie in de mate van dementie;
• verlies van controle over de functies van de bekkenorganen;
• hallucinaties en delirium enzovoort.

Binnen 6-12 maanden valt de patiënt in een coma, van waaruit hij niet meer weggaat. De dood komt van samenwerkende intercurrente ziekten op de achtergrond van een afname van de immuniteit.

Encefalitis van Rasmussen

De ziekte is de naam van een Amerikaanse neurochirurg die deze aandoening in 1958 beschreef. Deze aandoening verwijst vermoedelijk naar langzame virale infecties, omdat de exacte oorzaak niet is gedefinieerd en tot nu toe. Er wordt aangenomen dat een rol bij het ontstaan ​​van encefalitis Rasmussen cytomegalovirus infectie en Epstein-Barr-virus kan spelen. De mogelijkheid van auto-immuunziekten is niet uitgesloten.

Zeer vaak ontwikkelt de encefalitis van Rasmussen zich binnen een paar weken of maanden na een niet-specifieke virale infectie.

De ziekte treft vaker kinderen en adolescenten. De mediane leeftijd bij aanvang van de ziekte is 6 jaar, de meest recente aan het begin is 58 jaar. Encefalitis Rasmussen is een speciale vorm van epilepsie, zeer resistent tegen behandeling met anticonvulsiva. Hiermee ontwikkelt het de atrofie van een van de hersenhelften. Bij dergelijke kinderen zijn er onvrijwillige bewegingen in de ledematen, de zogenaamde hyperkinese. Na verloop van tijd worden ze krampachtige aanvallen met verlies van bewustzijn. Convulsies lijken erg op elkaar: aan het begin van de ziekte treden ongewilde bewegingen op in dezelfde ledematen (rechts of links). Naarmate de ziekte vordert, wordt het beeld echter meer polymorf, en worden aanvallen meer divers. Geleidelijk aan, vanwege de vaak terugkerende aanvallen, wordt hemiparese gevormd in de ledematen, die aanhoudt tijdens de inter-rush periode. Bovendien leiden epileptische aanvallen tot spraakstoornissen, verlies van gezichtsvelden, mentale defecten. Een speciaal kenmerk van het beloop van de ziekte bij volwassenen is de bilaterale nederlaag van de hersenhelften.

Tijdens de ziekte worden drie stadia onderscheiden. Laten we ze bellen.

• Prodromal: gemiddeld duurt het ongeveer 7-8 maanden. Gevallen tot 8 jaar worden beschreven. In dit stadium worden voornamelijk hyperkinese waargenomen, convulsieve aanvallen zijn zeldzaam;
• acuut: duurt ook gemiddeld 8 maanden. Het wordt gekenmerkt door verergering van de symptomen met de toename van spierzwakte in de ledematen en frequente aanvallen, die leiden tot de verstoring van spraak en gezichtsvelden;
• Residual: de frequentie van aanvallen neemt af, er blijft persisterende parese in de ledematen en spraakgebreken.

De bijzonderheid van de aanvallen tijdens encefalitis Rasmussen is een gebrek aan effect van alle anti-epileptica, dus om dit symptoom te elimineren sommige gevallen chirurgische behandeling: snijd de aansluiting van één hersenhelft naar de andere, dat geldt niet voor de bekrachtiging van een epileptische "gezonde" halfrond.

De encefalitis van Rasmussen is tot op heden de enige ziekte onder langzame virale infectie, waarvan het verloop niet noodzakelijk binnen een paar jaar vanaf het begin tot een dodelijke afloop leidt ziekte. Een deel van de patiënten (dit is meestal het geval is met de vroege begin van de ziekte) wordt gedood in een paar jaar vanaf het begin van de ziekte, en de enige voorwaarde is gestabiliseerd in de vorm van de resterende fase. Het is moeilijk om het verloop van de ziekte te voorspellen.

Behandeling van langzame virale infecties

Helaas kent de geneeskunde tot op heden geen effectieve manier om langzame virale infecties te bestrijden. Alle patiënten die deze ziekten hebben geïdentificeerd wordt uitgevoerd slechts een symptomatische behandeling, die alleen het lijden toelaat te verlichten, maar heeft geen invloed op de levensverwachting.

Er zijn pogingen ondernomen om antivirale geneesmiddelen, immunotrope geneesmiddelen te gebruiken (Intraveneus immunoglobuline), glucocorticoïden, plasmaferese, maar geen van hen werd niet gekroond succes.

Langzame virale infecties van het centrale zenuwstelsel zijn zeer zeldzaam, maar helaas dodelijke ziekten. Ze hebben allemaal een lange incubatietijd, ze gaan altijd door en eindigen met de dood. Er zijn geen effectieve manieren om ze te bestrijden en gezien het zeldzame voorkomen is er geen enkele behandelingsstrategie ontwikkeld.