In de ons artikel van vandaag zullen we praten over een zeer zeldzame en ernstige ziekten zoals de ziekte van Wegener. Zijn diverse klinische manifestaties, de moeilijkheden van diagnose en behandeling.
inhoud van het artikel:
- redenen
- Vormen en symptomen van de ziekte
- Diagnostics Therapies
- verwacht
de ziekte van Wegener zogenaamde complexe auto-immuunziekte die schepen van kleine en middelgrote kaliber beïnvloedt. Gelukkig is de ziekte zeldzaam. De gemiddelde incidentie in de wereld is ongeveer 3-4 episodes per 100 000 inwoners, maar dit cijfer kan hoger als gevolg van de problemen van een specifieke diagnose. Veel patiënten met deze diagnose tentoongesteld postuum, en in het leven van de symptomen zijn verward met andere ziekten geheel. Vertegenwoordigers van beide geslachten zijn even ziek, en voor de eerste keer verschijnt de ziekte meestal op de leeftijd van 30-50 jaar. We zullen proberen om meer in detail te begrijpen wat er met deze ziekte gebeurt.
ziekte van Wegener is een zogenaamde auto-immuun vasculitis - ontstekingsziekten van de schepen. Er wordt aangenomen dat ontsteking optreedt tegen de achtergrond van de invasie van pathogene virussen of bacteriën. In het geval van auto-immuunziekten veroorzaken ontsteking zelf wordt het menselijk lichaam, de cellen van het immuunsysteem, die om onduidelijke redenen, terwijl "aangekondigd jacht" voor hun eigen organen en weefsels. Bij Wegener's granulomatosis doel immune celwanden middelgrote vaten: arteriolen, venulen, capillairen. Ontsteking in de wanden van deze vaten gaat gepaard met vorming van specifieke knobbeltjes - granulomen dat de processtroom in de matrijs en bindweefsel regenereren - processen sclerose en fibrose voorkomen. Natuurlijk verliezen de vaten in dit geval snel hun functie en begint het orgel dat ze voeden te lijden en sterft.
De ziekte wordt gekenmerkt door een plotseling begin, snelle en gelijkmatige bliksemontwikkeling en extreem slechte gevolgen. Zonder de juiste behandeling sterft de patiënt binnen 6-12 maanden. Op de achtergrond van de therapie kan de patiënt 5-10 jaar en meer leven.
behandeling van auto-immuunziekten, in de regel, houdt zich bezig reumatoloog, maar op weg naar zijn patiënt geconfronteerd met veel artsen en paramedische specialiteiten: KNO, nefrologie, urologie, longziekten, tuberculose en zelfs oncologen. De symptomen van deze ziekte zijn zo veelzijdig dat de vele organen vast te leggen en simuleren van een groot aantal ziekten. Over de klinische manifestaties en vormen van de ziekte, we praten net hieronder.
redenen
pathologie Strikt genomen is de oorzaak van alle auto-immuunziekten is niet bekend.
- een virale infectie: Echter, wetenschappers over de hele wereld hebben een correlatie van agressie door zijn eigen immuunsysteem om inheemse cellen( dit is de veel voorkomende oorzaak voor alle auto-immuunziekten) onthuld. Onlangs is veel aandacht besteed aan het Epstein-Barr-virus of het infectieuze mononucleosevirus. Mogelijke oorzaken van auto-immuunreacties worden ook influenza, herpes, cytomegalovirus genoemd.
- Ernstige allergische reacties, evenals hun agressieve behandeling.
- verspillende en onnodige inmenging in het immuunsysteem, met inbegrip van de ontvangst van verschillende drugs "immuniteit" zo populair onder patiënten.
- receptie ernstige medische producten voor de behandeling van kanker, tuberculose, herpes infecties.
- Hormonale veranderingen in het lichaam, inclusief overgangsperiode, zwangerschap, menopauze. Misschien is dat de reden waarom auto-immuunziekten in het algemeen vaker door vrouwen worden getroffen.
Infectious mononucleosis - een van de mogelijke oorzaken van de ziekte van Wegener Vormen en symptomen van de ziekte is zeer belangrijk om te vermelden dat de ziekte van Wegener heeft een aantal favoriete locatie, die een paar vormen of lokalisatie van de ziekte gemaakt:
- De lokale vorm - schade aan de gehoororganen, de neusholte en de neuswand - is de meest voorkomende vorm. Een vergelijkbare variant ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten.
- Lokale vorm - oogbeschadiging, namelijk sclera, iris en conjunctivitis. Deze vorm komt minder vaak voor, in ongeveer 10% van de gevallen.
- Lokale vorm - huidverschijnselen van vasculitis. Vergelijkbare vasculitis wordt beschreven bij 40% van de patiënten.
- Gegeneraliseerde vorm - laesie van longweefsel, trachea en bronchiën - een van de typische vormen van de ziekte. Het broncho-pulmonaire systeem lijdt bij 80-85% van de patiënten.
- Gegeneraliseerde vorm - nierschade - komt voor bij 60-70% van de patiënten.
- Gegeneraliseerde vorm - een laesie van het zenuwstelsel - bij ongeveer 15% van de patiënten.
- Gecombineerde vormen - gevonden in bijna 100% van de gevallen, dat wil zeggen, er zal een combinatie zijn van twee of meer vormen.
De eerste symptomen van Wegener-granulomatose zijn niet erg specifiek. Patiënten kunnen klagen over algemene zwakte, vermoeidheid, een lichte stijging van de temperatuur, pijn in de spieren en gewrichten, slechte eetlust en gewichtsverlies. Vergelijkbare symptomen zijn kenmerkend voor elk koud of chronisch vermoeidheidssyndroom, dus de meeste patiënten hechten er niet veel waarde aan. Specifieke manifestaties van de ziekte verschijnen iets later.
Meestal de ziekte begint met ENT vorm of schade aan de ogen, en na verloop van tijd - maanden - ontwikkelt een of andere algemene vorm, die dodelijk is. Laten we elk van de klinische vormen van de ziekte doornemen.
Otorinolaryngologische vorm
De meest typische ontsteking van KNO-organen is ontsteking en daaropvolgende necrose van de wanden en wanden van de neus. De eerste symptomen kunnen verlopen volgens het type ontsteking van de neus - rhinitis, ontsteking van de neusbijholten - sinusitis.
- Er is zwelling en zwelling van de slijmvliezen, nasale congestie.
- Nasale bloeding is geassocieerd met zweren en bloedingen in de neusholte.
- Met het verlies van het neus- kraakbeen en bot van de neus scheidingswand genoemde stoffen geleidelijk vernietigd, de neus vorm verandert - gebroken neustussenschot, "valt" back.
Oor laesies komen minder vaak voor, die zich manifesteren door chronische en niet reageren op conventionele otitis media. Een langdurig beloop van de ziekte leidt tot de ontwikkeling van doofheid.
Oogvorm
Oogbeschadiging wordt vaak het eerste kenmerk van Wegener-granulomatose. De oogvorm wordt gekenmerkt door het verschijnen van een ontsteking van de sclera van het oog - scleritis en de choroidea van het oog - uveïtis. De ziekte wordt gekenmerkt door een duidelijke roodheid van het oog, ooglidoedeem, pijn en een branderig gevoel. Tegen de achtergrond van deze processen is er sprake van een afname van het zicht tot volledige blindheid.
Huidtype
Huidverschijnselen van auto-immune vasculitis worden purpura genoemd. Paars wordt gekenmerkt door het verschijnen van dichte rode of karmozijnrode vlekken van verschillende groottes, enigszins boven het huidoppervlak. In feite zijn deze vlekken het gevolg van bloedingen van beschadigde vaten onder de huid.
Uitbarstingen zijn pijnloos, kunnen met elkaar versmelten, soms - verdwijnen spontaan. In zeldzame gevallen, tegen de achtergrond van een secundaire infectie, kunnen de locaties worden blootgesteld aan ontsteking en necrose. Soms verschijnen zweren op de huid.
Deze huidletsels moet worden onderscheiden van de talloze andere vasculitis - kA auto, en gekoppeld aan bloedcoagulatiesysteem en vasculaire pathologie.
Purpura - cutane manifestatie van pulmonaire pathologie vorm
Onset typehomologatie bronchitis, tracheïtis, vergezeld van droge productieve hoest optreden.
In longweefsel worden dezelfde granulomen of knobbeltjes gevormd die uiteindelijk ontleden. Wanneer de bacteriële infectie is gehecht, worden de granulomen getransformeerd in holten van purulent verval, soms wordt hun opening vergezeld door pulmonaire bloeding. Klachten van patiënten worden vergezeld door een hoest met bloed of pus, kortademigheid, pijn op de borst.
Bij sommige patiënten die klachten niet beschikbaar zijn, zodat de diagnose kan worden aangenomen op basis van X-ray licht beeld. Helaas is de primaire diagnose meestal tuberculose of longkanker. De dood kan afkomstig zijn van acuut respiratoir falen of pulmonaire bloeding.
Renal vorm
Dit is misschien wel de moeilijkste en meest gevaarlijke vorm van het syndroom van Wegener, die leidt tot sterfte en ernstige handicap van de patiënten. Nieren zijn in feite een soort bal van kleine bloedvaten omgeven door parenchymweefsel.
Deze vaartuigen worden vaak getroffen door de ziekte, waardoor het bijzonder schade aan de nieren - glomerulonefritis. Glomerulonefritis kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder de streptococcus toxines, giftige stoffen, drugs, echter, in het geval van de ziekte van Wegener, de ziekte vordert bliksemsnel, met een snel begin van nierfalen.
De meeste patiënten presenteren de volgende klachten:
- Dorstige, droge mond.
- Zwelling en niet-verhoogde toename van het lichaamsgewicht.
- Lethargie, slaperigheid, apathie.
- verhoogde bloeddruk en gerelateerde symptomen: hoofdpijn, tinnitus, pijn in het hart, enzovoort.
- Verandering in de hoeveelheid urine.
- Wanneer urineonderzoek bleek grote hoeveelheden eiwit, rode bloedcellen, is een verandering in de dichtheid van de urine.
Helaas, heel vaak de nierziekte wordt gedetecteerd in het stadium van chronisch nierfalen met hartaandoeningen en andere inwendige organen van het lichaam verval producten van haar eigen, die de stervende nieren niet in staat zijn om de urine te trekken.
Neuropathische vorm
ziekte treft voornamelijk de perifere zenuwen - er polyneuropathie. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- Verminderde gevoeligheid van de huid, vooral de extremiteiten.
- aanwezigheid van abnormale "skin" gevoel - tintelingen, gevoelloosheid van de huid, gevoel van warmte en koude.
- Verlammingen en zwakte van de spieren van de ledematen.
Deze vorm van de ziekte onderscheidt van veel andere neuropathieën: vitaminen uit de banale multiple sclerose.
Diagnostics
Zoals wij hebben begrepen, diagnose van de ziekte van Wegener - een zeer moeilijke taak. Het moet worden onderscheiden van kwaadaardige tumoren, nierziekte, tuberculose, sarcoïdose, bloedziekten, een verscheidenheid aan complexe vormen van otitis, sinusitis, uveitis, en het grote aantal andere auto-immuunziekten zoals lupus, hemorrhagische vasculitis, Gudpatchera syndroom.
Voor de eerste diagnosestappen volgende studies nodig:
- klinische bloedtesten kan de aanwezigheid van ontsteking, anemie wijzen, vindt sporen eiwit en bloed in de urine, veranderingen in de relatieve dichtheid.
- Biochemische bloedtest zal de tekenen van nier- en leverschade aanduiden.
- Röntgen- en computertomografie studies wijzen op de aanwezigheid van granulomen en verval laesies in de longen en bronchiën.
- echografisch onderzoek van de buikholte en de nieren wijzen op nierfalen, een daling van hun bloed. Aanvullende monsters
- urologische soort excretie urography, scintigrafie de reductiegraad nierfunctie geven.
- Overleg gerelateerde specialisten: KNO, oogheelkunde, dermatologie, urologie, nefrologie, pulmonologie hulp regel uit andere gelijkaardige ziekten.
scintigrafie - optioneel, maar een van de aanvullende methoden voor de diagnose van de ziekte van Wegener. In scintigrafie in het organisme ingebracht kleine kollichestvo radioactieve stof die vervolgens emitteren straling produceert een beeld op een gamma beeldvormer belangrijkste specifieke test die met de grootste mate van waarschijnlijkheid geven precies op granulomatose van Wegener is een bloedtest voor de opsporing van klassieke anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen( Kanz).Dit zijn speciale antilichamen die cellen van het immuunsysteem aanvallen - neutrofielen. Dergelijke antilichamen worden gedetecteerd met verschillende auto-immune vasculitiden, waaronder de ziekte van Wegener.
behandelingsmethoden
Gezien het feit dat de ziekte een auto-karakter, de belangrijkste groep van geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Wegener zijn immunosuppressiva - medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken.
dit moment twee belangrijke groepen van immunosuppressiva:
- Cytotoxica - cyclofosfamide, methotrexaat, fluorouracil. Glucocorticosteroïde hormonen - prednisolon, dexamethason.
Deze geneesmiddelen beïnvloeden de "razende" immuniteit en onderdrukken de reactie. Helaas, afgezien van dit niveau te verminderen drug en algemene weerstand tegen infecties, de groei van de huidcellen, en mucosale verstoren metabolisme.
eerder vastgesteld en bevestigde de ziekte dan voorheen therapie begonnen, hoe beter de prognose voor de patiënt. Patiënten moeten consequent behandeld worden. Doses en de wijze van toediening van geneesmiddelen worden geselecteerd door een reumatoloog.een week toediening van geneesmiddelen in grote doses of twee keer - Sommige patiënten die geschikt zijn zogenaamde pulse therapie.
Bijzonder complex zijn patiënten met renale vormen van de ziekte en ontwikkelde nierfalen. Voor hun behandeling worden hogere doses medicijnen gebruikt. Veel van de patiënten vertoonden een levenslange dialyse - zuivering van het bloed met behulp van het apparaat van "kunstnier".In deze patiëntengroep
absoluut afgeraden bij middel om het immuunsysteem te stimuleren, ook van plantaardige oorsprong, alcohol, vele groepen antibiotica en cardiale drugs.
prognose van de ziekte in geheel met de ziekte van Wegener ziekteprognose ongunstig. Zonder de juiste behandeling overlijden patiënten binnen het eerste jaar van de ziekte. Ongeveer 90% van de patiënten tegen de achtergrond van tijdige behandeling begonnen, de gemiddelde levensverwachting is 5 jaar of meer.
grootste moeilijkheid voor de behandeling van pulmonale en vooral niervormige, met hun totale overleving niet meer dan 4 jaar.
