dextrocardie - een aangeboren afwijking van het cardiovasculaire systeem, een soort dystopie, waarbij het hart gedeeltelijk of volledig naar rechts verplaatst en neemt een positie symmetrisch normale spiegel.
Evenzo zijn het hart en alle grote bloedvaten gelokaliseerd. In sommige gevallen wordt de spiegellocatie van enkele of alle interne organen onthuld. Volgens statistieken komt dextrocardia voor bij ongeveer 0,01% van de bevolking.
Als de abnormale locatie niet gepaard gaat met andere afwijkingen, mag dextrocardie niet manifesteren en bij toeval ontdekt, naar een arts om andere redenen te zien.long atelectase, hydrothorax, tumor processen:
Offset hart kan recht het gevolg van pathologische processen in de thorax zijn. In het secundair mechanische verplaatsingen geven pathologische dekstrapozitsii hart.
redenen
organen en systemen in het lichaam Bookmark optreden in het eerste trimester van de zwangerschap zien. Heart buis wordt gevormd in de eerste weken van de embryonale ontwikkeling en om onduidelijke redenen, gebogen naar rechts.
meest waarschijnlijke oorzaak van de afwijkende structuur van het cardiovasculaire systeem wordt beschouwd ZIC3Shh genmutaties, HAND, Pitxz, ACVR2 .Er is bewijs van autosomaal recessieve vorm van overerving afwijkingen.
Types
Alle gevallen van dextrocardie ingedeeld in drie types:
- eenvoudige dextrocardie .Zeer zeldzame optie, wanneer alleen het hart en de hoofdvaten worden gespiegeld.
- dextrocardie spiegelinrichting deel van het spijsverteringskanaal en ademhaling.
- dextrocardie met volledige omzetting interne organen.
risico's en complicaties
misplaatste hart in de afwezigheid van comorbiditeit geen bijzonder gevaar voor de gezondheid , heeft geen invloed op de kwaliteit en de duur van het leven. In dergelijke gevallen patiënten zijn vaak bewust van hun functies bij toeval, tijdens een medisch onderzoek om een andere reden.
Een van de belangrijkste risico's voor de patiënt met gediagnosticeerd en ongecompliceerde dextrocardie en situs inversus is een medische fout in diagnose. Diagnostics meest voorkomende ziekten van de inwendige organen moeilijk vanwege hun ongebruikelijke locatie en de zeldzaamheid van dergelijke klinische gevallen.
problemen ontstaan wanneer de noodzaak voor open chirurgie, vooral als we het hebben over de noodzaak van een transplantatie operaties asymmetrische lichamen.
In de meeste gevallen, de locatie van de dystopische gepaard met andere misvormingen , waaronder:
- omzetting van de grote slagaders;
- Pulmonale arteriestenose bij kinderen;
- Endocardiale defecten;
- Dubbele ventriculaire uitgang;
- Defect van interventriculaire septum;
- De Tetrad van Fallot.
misplaatste hart kan gepaard gaan met ernstige pathologie van lichaam, bijvoorbeeld bij patiënten toonden een twee- of drie-chambered hart.
Het gevaar van de toestand van een patiënt hangt af van het type bijkomende pathologie en de ernst ervan. gaat vaak gepaard met hart ziekte manifesteert zich onmiddellijk , in de eerste uren van het leven( de zogenaamde "blue" ondeugden), sommige( "wit") kan worden geïdentificeerd later, als gevolg van asymptomatische op een vroege leeftijd.
Soms wordt het rechterzijdige hart gecombineerd met andere pathologieën van de buik- en pleuraholten. Een van de meest voorkomende comorbiditeiten is het -heterotaxische syndroom .Patiënten met heterotoxisch syndroom hebben vaak geen milt, in sommige gevallen zijn meerdere onderontwikkelde milt met significante functiestoornissen te vinden.
de helft van de patiënten met DAI Kartagener syndroom Sv , onlosmakelijk verbonden met abnormale positie van de interne organen. Bij dergelijke patiënten, pathologische stoornissen van de anatomische structuur van de bovenste luchtwegen, worden talrijke bronchiëctasieën onthuld.
Cilia op het oppervlak van de slijmvliezen, die de functies van het actieve filter uitvoeren, kunnen volledig afwezig zijn. Mannen met deze ziekte zijn steriel , omdat hun spermatozoa geen flagella hebben.
Deze pathologie wordt altijd gecombineerd met gehele of gedeeltelijke omzetting van de inwendige organen, die indirect bevestigt de hypothese van de erfelijkheid van dextrocardie.
dystopische locatie hart komt vaak voor bij kinderen met het syndroom van Patau - trisomie op 13 paar chromosomen. Deze chromosomale ziekte gaat gepaard met meerdere misvormingen die bijna alle orgaansystemen treffen; patiënten met het Patau-syndroom leven zelden naar de leerplichtige leeftijd. Symptomen
Ongecompliceerde dextrocardie in samenhang met de volledige omzetting van de inwendige organen worden meestal niet gezien op welke manier en heeft de patiënt niet storen. Dergelijke gevallen zijn relatief zeldzaam, veel vaker dextrocardie gaat gepaard met andere afwijkingen , die zich uit in de eerste seconden en binnen een paar levensjaren.
karakteristieke uitstraling van de symptomen veroorzaakt door hart-dystopia niet, kan indirect aangeven:
- icterisch verkleuring van de huid en sclera bij de geboorte;
- Moeilijkheden met ademhalen;
- Cyanose of bleekheid van de huid;
- Hartritmestoornissen.
oudere kinderen hebben in aanvulling op het bovenstaande symptomen kunnen worden waargenomen:
- verhoogde vatbaarheid voor infectieziekten van de longen en de bovenste luchtwegen;
- Verhoogde vermoeidheid, spierzwakte;
- Achterstand ten opzichte van fysieke ontwikkeling.
Wanneer een arts
Gecompliceerde dextrocardie gedetecteerd in de kinderschoenen en kind onmiddellijk op apotheek registratie cardioloog te zien. In de detectie van ongecompliceerde dextrocardia in oudere en volwassenheid op dezelfde manier aankomen.
Diagnostics
dextrocardie Suspicion kunnen voordoen in conventionele uitwendig onderzoek .Apicale ritme hart palpatie gedetecteerd recht percussie shows verplaatsing cardiale saaiheid, auscultatie ongebruikelijke locatie gedetecteerd harttonen.
Aanvullende diagnostische onderzoeken kunnen nodig zijn om de diagnose te bevestigen:
- Röntgenonderzoek;
- echografie van het hart en de bloedvaten;
- elektrocardiografie;
- Magnetic resonance imaging;
- Computertomografie.
- Angiografie en hartkatheterisatie.
De keuze voor enquêtemethoden hangt af van het type en de ernst van de onderliggende pathologieën.
Aangezien de electrische as van het hart met dextrocardie is ten opzichte van de norm gespiegelde, ECG-golfvorm ziet het spiegelbeeld van normale dergelijke. Elektrocardiografie is een verplicht type onderzoek voor vermoede hartritmestoornissen voor de differentiële diagnose van aangeboren en verworven pathologieën van het cardiovasculaire systeem.
Wat is gevaarlijk Cantrella pentada en wat zijn de belangrijkste manifestaties? Lees alles over de gevaarlijke bankschroef. Eisenmenger-complex kan zowel aangeboren als verworven ziekte zijn. Leer hier alle details over.
Lees meer over coarctatie van de aorta in de foetus en de pasgeborene in dit materiaal - dit hartdefect is redelijk goed behandeld.
Behandeling Wanneer de diagnose van "hart dextrocardie», geen complicaties geassocieerd ziekten en op geen enkele manier van invloed op de algemene gezondheidstoestand geen behandeling nodig.
tactieken behandeling in aanwezigheid van bijbehorende pathologieën gericht op de verwijdering en ontwikkeld afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt. Vaak is de enige mogelijke manier om de aandoening te verlichten en het leven van de patiënt te redden chirurgisch ingrijpen.
Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling uitgevoerd om de toestand van de patiënt te stabiliseren. In het kader van onderhoudstherapie benoemen:
- Diuretica;
- Hypotensieve preparaten;
- Preparaten die de hartspier ondersteunen. Bijna altijd
patiënten die een langdurige behandeling met antibiotica en geneesmiddelen uit de groep probiotica voor het voorkomen van verstoring van de darmflora.
prognose en
profylaxe Bij het ontbreken van bijkomende ziekten bedreigen de gezondheid en het leven van de patiënt is niet .De aanwezigheid van complicaties van andere inwendige organen verhoogt het risico op het ontwikkelen van hartfalen, acute infectieziekten, mannelijke onvruchtbaarheid, intestinale maligniteit.
In ernstige gevallen, begeleid door meerdere aangeboren afwijkingen, kunnen patiënten de sterfte tijdens het eerste jaar van het leven 90% ( Patau syndroom) overschrijden.
Er zijn geen effectieve profylactische maatregelen voor dextrocardia .Vanwege de waarschijnlijk erfelijke aard van de anomalie, moeten paren die bewezen gevallen van dextrocardie bij hun familieleden hebben, hun gezondheid tijdens de zwangerschapplanning bijzonder goed in de gaten houden. De algemene aanbevelingen zijn onder meer het naleven van de principes van een gezonde levensstijl.
