hart-en vaatziekten - ernstige aangeboren aandoeningen van de structuur en het werk van het lichaam. Ze zijn van verschillende aard en symptomen, maar in ieder geval leiden tot een afname van de kwaliteit van leven van de patiënt.
Ziekte van Ebstein - een soort van aangeboren hartafwijkingen. Het is zeldzaam, maar behandeling is noodzakelijk om fatale gevolgen te voorkomen.
Samenvatting
Ziekte van Ebstein - uiterst zeldzame ziekte .Het is even waarschijnlijk bij mannen en vrouwen. Een bijzonder kenmerk van deze ziekte is dat, in tegenstelling tot andere hartafwijkingen, is het een kans om te leven naar volwassenheid geeft.
essentie pathologie uit hun normale plaatsen van schotten
tricuspidalisklep. Vanwege deze verplaatsing is het rechter atrium vergroot in omvang. De wanden van de klep wordt vervormd op verschillende manieren, afhankelijk van het type pathologie. In sommige gevallen kunnen de wanden gedeeltelijk ontbreken. Als gevolg van schendingen van het hart, problemen met de bloedstroom.oorzaken en risicofactoren
Er Ebstein anomalie in het hart van een man lang voor zijn geboorte. Het is een aangeboren afwijking, die soms de oorzaak van de dood van het ongeboren kind. verschillende redenen zijn ontstaan :
- overmatige inname van lithium, gewoonlijk in de vorm van geneesmiddelen die het bevatten;ziekte
- zwangere vrouwen: mazelen, roodvonk, rode hond en andere besmettelijke;
- virale ziekten tijdens de zwangerschap;
- gebruik in de periode van het dragen van alcohol van een kind, drugs;
- overmatig gebruik van een aantal geneesmiddelen, ongeoorloofde voor zwangere vrouwen.
Hypotheek op het cardiovasculaire systeem 1-9 week van de zwangerschap. Er werd tijdens deze periode gevormd afwijkingen in het werk en de structuur van het hart onder invloed van bepaalde factoren. De precieze oorzaak van het ontstaan en de ontwikkeling van de anomalie Ebstein's is niet vastgesteld aan deze dag. Het is echter bewezen dat erfelijkheid een belangrijke rol speelt.
Artsen classificeren 4 types van de ziekte. I gekenmerkt door de eigenschappen:
- achterklep Kraan helemaal afwezig of nagenoeg te compenseren;
- septum volledig afwezig of wordt verplaatst vanuit een normale stand;
- front is beschikbaar, maar groot en onnatuurlijk mobiel.
II-type omvat de volgende wijzigingen:
- anterieure, posterieure en septale bijsluiter vaak aanwezig, maar zijn klein en zijn ten opzichte van de normale positie boven;
III getypeerd door de aanwezigheid van dergelijke problemen:
- septum en achterste bladen worden verplaatst en onontwikkeld;
- voorkant is, maar heeft korte en samenvoegende akkoorden;
IV - kenmerken:
- de voorvleugel is aanzienlijk vervormd, dichter bij het rechter ventrikelkanaal verschoven;
- septum bestaat uit fibreus weefsel;
- posterior is onontwikkeld of helemaal afwezig.
Niet minder gevaarlijk is een andere aangeboren hartziekte - de triade van Fallot. Maak uzelf vertrouwd met zijn symptomen, zodat u op tijd een arts kunt raadplegen. Zelden worden pasgeborenen gediagnosticeerd met de tetralogie van Fallot. Ontdek hoe het verschilt van de triade en andere hartafwijkingen.
gevaar en risico van complicaties
belangrijkste beviste ziekte dodelijk .Het is vermeldenswaard dat deze ontwikkeling niet ongewoon is in het ernstige verloop van de ziekte. Met een gunstiger stroom neemt de kwaliteit van leven van de patiënt af en is er altijd een dodelijk gevaar. Symptomen
Symptomatisch patroon is afhankelijk van het stadium van de ziekte, de pathologie ernst. Niet altijd onthullen de symptomen duidelijk en duidelijk de aanwezigheid van de ziekte. Soms is het beeld wazig, soms zijn er helemaal geen symptomen .Een van de meest voorkomende:
- kortademigheid;
- snelle vermoeidheid;
- blauwe huid( lichte cyanose);
- pijn in het hart;
- klachten van constante vermoeidheid, het onvermogen van lange fysieke inspanning;
- onnatuurlijke zwelling van de aders rond de nek;
- -palpitaties voelbaar voor de patiënt;
- abnormale veranderingen in vingerkootjes;
- zwelling van de voeten;
- toename in levergrootte.
Voor de dokter zijn er veel meer redenen om een anomalie te vermoeden. Behalve degenen die kunnen worden beschreven door de patiënt, onderzoek blijkt de aanwezigheid van "hart bult» .Deze functie wordt verklaard door de ongelooflijk grote afmeting van het rechteratrium.
karakteristiek patroon van handelingen hartfalen, het veroorzaken stagnatie bloed. Het is beschikbaar sinds de geboorte van sommige patiënten. Met een gunstig scenario voor de ontwikkeling van pathologie, manifesteren de symptomen zich zo laat mogelijk.
Welke arts contact
behandeling, diagnose en studie van anomalie Ebstein bezet is cardioloog .Net als andere congenitale misvormingen wordt een anomalie op jonge leeftijd gevonden. Concreet wordt deze ziekte gediagnosticeerd in de eerste 10 dagen van het leven, in extreme gevallen - in de eerste maanden. Moderne methoden laten echter toe om de aanwezigheid van pathologie al in de 20e week van de zwangerschap te bepalen met behulp van echografie.
meer over wat is Ziekte van Ebstein, kijk naar de video:
Diagnostics Geeft het meest accurate en moderne manier van differentiëren Ziekte van Ebstein van de andere ondeugden:
- ECG is de meest veelzijdige en veel gebruikte methode. Meestal is het met deze methode dat de eerste tekenen van een toename in het rechteratrium worden vastgesteld, tachycardie is niet karakteristiek voor de normale toestand van atriale tremor, enz.
- Echografie van het hart stelt u in staat om nauwkeurig alle symptomen te herkennen die inherent zijn aan de anomalie van Ebstein. Als een echografie wordt uitgevoerd met een doppler, kan het onderzoek gedetailleerder zijn. Conventionele echografie van het hart kan het volgende detecteren:
- toename van het volume van het rechter atrium;
- aanpassing van de klepwanden;
- onjuiste kleplocatie;
- tijdverschil tussen het moment van sluiten van de tricuspidalisklep en de tweeblolagige klep.
- De fonocardiografie van maakt het mogelijk de pathologische veranderingen in het hart te traceren door het geluid van het ritme op te nemen.
- Katheterisatie van hartholten van .Met deze methode kunt u de druk in het rechteratrium meten. Bovendien zal met behulp van deze arts de mate van verzadiging van bloed met zuurstof bepalen. Met deze gegevens kan de specialist de aanwezigheid of afwezigheid van hartafwijkingen vaststellen.
- Röntgenfoto's van het hart en de longen .In verband met de verkeerde maat en locatie van het hart, vervormen de longen ook. Dit is te zien in de afbeelding, evenals atypische hartvorm, kenmerkend voor deze pathologie.
Een andere gevaarlijke hartziekte is het falen van de aortaklep. Maak uzelf vertrouwd met de oorzaken en symptomen ervan. Ontdek alles over de oorzaken van de onaangename en hardnekkige ziekte van Behcet om de mogelijke ontwikkeling ervan te voorkomen.
Hoe wordt pulmonale hypertensie gemanifesteerd bij kinderen, hoe gevaarlijk is het en hoe het te bestrijden? Ontdek de details.
Therapiemethoden
Om het leven van patiënten met de Ebstein-afwijking maximaal compleet te maken, en in sommige gevallen mogelijk, zijn er moderne methoden.
Gemedicieerd
Heeft betrekking op conservatieve therapie. Het belangrijkste doel van deze methode is het verminderen van aritmie, schendingen van het normale hartritme en normalisatie van de bloedcirculatie. Geneesmiddelen die geschikt zijn voor deze taken:
- -bètablokkers;
- -inotrope preparaten;
- calciumantagonisten;
Diuretica worden voorgeschreven voor adjuvante therapie.
Chirurgische ingreep
Als de eerste methode niet voldoende is, nemen patiënten klachten over ernstige, progressieve pijn in het hart, een chirurgische oplossing voor het probleem.
De optimale leeftijd hiervoor is 15 jaar en ouder .Wanneer de vraag echter rijst of het kind wel of niet moet worden beschermd, wordt een noodoperatie( Raskind-procedure) uitgevoerd om te voorkomen dat het kind dodelijk lijdt door acuut hartfalen.
De bewerking om de Ebstein-afwijking te corrigeren, wordt uitgevoerd op het volledig open hart van de .De essentie bestaat uit de plastische correctie van het septum en het "hechten" van het rechter atrium.
Prognoses en preventiemaatregelen
In afwezigheid van behandeling is de prognose van -patiënten teleurstellend .Volgens statistieken sterven patiënten met Ebstein's anomalie:
- onder de leeftijd van 1 jaar - 6,5%;
- tot 10 jaar -33%;
- tot 38 jaar - tot 86%.
Chirurgische ingreep verhoogt de kans op een normale levensduur van de patiënt en vermindert de kans op een dodelijke afloop. De voorspelling, met een succesvolle operatie, is gunstig.
Preventie voor patiënten is niet relevant, omdat de ziekte niet is verworven, maar aangeboren. De belangrijkste preventiemaatregelen zijn logisch voor zwangere vrouwen:
- de juiste manier van leven;
- afwijzing van slechte gewoonten;
- strikte naleving van de instructies voor het nemen van medicijnen.
De anomalie van Ebstein is dus een pathologische toestand van het hart die zijn werk in de war stuurt. Behandeling omvat zowel medicatie als chirurgie. De prognose hangt af van de mate van pathologie en behandelingsmethoden.
Preventie is het in acht nemen van de juiste levensstijl en zorgvuldige medicatie van een zwangere vrouw. Het belangrijkste is om te onthouden dat het meer redelijk is om ziekte te voorkomen dan om het te behandelen.
