pulmonaire stenose( ALS) bij zuigelingen - een vernauwing van de rechter ventrikel uitstroombaan. Pathologische veranderingen beïnvloeden klep of pulmonale ader van het vaartuig in het klepoppervlak.
Volgens de statistieken, in de verschillende vormen van het geïsoleerde ALS is goed voor ongeveer 10% van de gevallen van aangeboren hartafwijkingen. Meestal ontdekt hartklep stenose, vaak opgezadeld met bijkomende hart-en vaatziekten.
Oorzaken De etiologie van aangeboren hartafwijkingen is niet volledig begrepen. De oorzaken van aangeboren hartafwijkingen, waaronder ALS, kan :
- familiegeschiedenis. Het risico op een kind met een aangeboren microlight hierboven, als een van de ouders, nabestaanden of andere kinderen in het gezin gediagnosticeerd met een hartafwijking.
- De aanwezigheid van systemische of metabole ziekten bij de moeder.
- Infectieziekten overgedragen van de moeder vroeg in de zwangerschap, in het bijzonder virale.
- Sommige medicijnen met bijwerkingen van teratogene effecten.
- Eerste geboorte op de leeftijd van meer dan 38 jaar.
- Meerdere zwangerschappen.
- Extracardiale foetale afwijkingen.
- Chromosomale aandoeningen.
- Storingen in de foetoplacentaire doorbloeding.
- Schendingen hartslag van de foetus, met inbegrip van episodisch.
Classificatie
Afhankelijk van de plaats van de vernauwing van het vat is geïsoleerd supravalvulaire, kleppen, subvalvulaire longslagader stenose in een pasgeboren baby. Wanneer combinaties van twee types van ALS of pulmonaire stenose met andere cardiale aandoeningen vorm van de ziekte wordt gedefinieerd als een combinatie.
klep pathologie vorm gediagnosticeerd bij ongeveer 90% patiënten. De klep van de longslagader bij patiënten met hartklepaandoening vorm kan een abnormale structuur( mono- of vlinderkleppen) hebben. Kenmerkend voor de anatomische pathologische -poststenoticheskoe expansie arteriële stam.
kenmerkende anatomisch kenmerk subvalvulaire stenose - een trechtervormige vernauwing van het vat of een abnormale locatie van de spier bundel, waardoor het moeilijk om ejectie van bloed in de pulmonaire circulatie maakt. Geïsoleerde subvalvulaire pulmonalisstenose gaat vaak gepaard met ventrikelseptumdefect bij een pasgeborene.
supravalvulaire stenose komt vaak tegen de achtergrond van het syndroom van Williams en Noman. Deze pathologie treedt op in meerdere perifere vernauwing, membranen, diffuse of gelokaliseerde vernauwing hypoplasie.
afmetingen van de rechter ventrikel en de tricuspidalisklep bij patiënten met ALS wordt binnen het normale bereik. Vernauwing van het lumen van de longslagader bloedstroom moeilijk, waardoor verhoogde drukgradiënt tussen het linker ventrikel en de pulmonale circulatie cirkel. Abnormale structuur van het uitstroomkanaal is de oorzaak van myocardiale systolische overbelasting.
manifestaties van ALS afhangen van de ernst van de vernauwing .Met een minimale pathologie, vergezeld van een drukgradiënt tot 40 mm Hg. De ziekte kan asymptomatisch zijn. De gemiddelde mate van vernauwing wordt bij een drukverschil van 40-70 mm Hg. Het gaat gepaard met verhoogde vermoeidheid en kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning.
Wanneer de drukgradiënt dan 70 mm Hg. Art.spreek over kritische stenose. Tegen de achtergrond van een kritische vorm van de ziekte bij pasgeborenen duidelijke symptomen van hartfalen en cyanose van de huid veroorzaakt door de rechts-links afvoer van bloed door de patent foramen ovale.
Welke functies zijn kenmerkend voor Eisenmenger syndroom, en van waaruit hij kan ontwikkelen? Alle details staan in een apart artikel. Meer gevallen waarin aortaklep stenose kan optreden van dit materiaal.
Op eigenaardigheden van aangeboren afwijking Ebstein anomalie te lezen in een andere publicatie.
Symptomen Milde aangeboren ALS mogelijk niet lang genoeg .Een indirecte indicatie van de verwachte aanwezigheid van afwijkingen in de pulmonale circulatie bij zuigelingen kan achter te blijven bij de fysieke ontwikkeling, frequente verkoudheden met complicaties als longontsteking. De meest kenmerkende symptoom
medium en kritische stenose is cyanotische kleuring nasolabiale driehoek, lip en spijker gaten .De kritische stap van de pathologie geassocieerd met symptomen zoals progressieve rechter hartfalen. Bij lichamelijke inspanning ontwikkelt zich dyspneu.
Percussion laat detecteren verplaatsing van het hart op de juiste grenzen .Bij het beluisteren van het hart geluiden hoorde het lawaai kenmerk van de ruwe tijdens systole, waarvan de intensiteit evenredig is met de mate van vernauwing van het vat. II toon van de longslagader ernstig verzwakt of afwezig zijn. Boven de projectie gebied kleppen gesplitst tweede toon te horen uitzetting lawaai.
Diagnostics tot de voorlopige diagnose, geleverd volgens de algemene enquête bevestigen, nodig instrumentale onderzoek .Meestal in de praktijk toe te passen:
- X-ray onderzoek;
- ECG;
- Echocardiografie;
- Doppler.
radiografische aanzienlijk verkleinen van de monding van de longslagader en geavanceerde hart grens. Het beeld van de longen is vaak uitgeput. Met elektrocardiogram lage
stenose patiënt kan worden normaal, in meer ernstige pathologie gemanifesteerd karakteristieke veranderingen , met vermelding van:
- rechterventrikelhypertrofie;
- atriumseptumdefect hypertrofie.
Sommige neonatale patiënten met kritische stenose op het ECG tekenen van rechterventrikelhypertrofie .Dit is het gevolg van de relatief grote omvang ervan tegen de achtergrond van hypoplastische linker ventrikel.
Echocardiografie onderzoek maakt het mogelijk om de abnormale groei van de stam van de longslagader naar de site direct achter de vernauwing identificeren smalle slagadertakken pathologische structuur van het ventiel, hypertrofische veranderingen in rechter ventrikel infarct en andere pathologische anatomie van het hart. Echocardiogram
detecteert ook veranderingen drukgradiënt tussen het linker ventrikel en de pulmonale circulatie, passende klinische pathologie medium en kritische ernst.
In sommige gevallen, voor het evalueren van het drukverschil tussen de ventrikel en de arteriële lijn wordt gebruikt Doppler.
Behandeling
De enige effectieve behandeling voor ALS is chirurgie -. opheffing van de beperking. Chirurgie is geïndiceerd bij patiënten met secundaire en kritische ALS.Minimum vernauwing een operatie niet nodig het schip en in sommige gevallen kan spontaan overgaan.
werking wordt geselecteerd afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt. In ernstige gevallen wordt een operatie uitgevoerd in de eerste maanden leven. De gemiddelde mate van stenose chirurgische correctie ondergaat na het bereiken van de patiënt leeftijd 5-10 jaar .
De afzonderlijke klep SLA bewijst verschillende varianten valvuloplasty .
In de meeste gevallen wordt uitgevoerd door de endovasculaire ballonvalvuloplastiek .De essentie van de methode bestaat uit het introduceren in het stenotische gebied van de opblaasbare ballon waarin lucht wordt geïnjecteerd door de katheter. De expanderende ballon verlengt mechanisch het vernauwde gedeelte.
is een minder voorkomende open valvuloplastie, waarbij de chirurg de gefuseerde commissures ontleedt. Meestal wordt een open procedure uitgevoerd wanneer de valvuloplastiek van de ballon niet effectief is. Soms krijgen patiënten met een kritieke fase van de pathologie een atriosepthomy ballon. Sommige vormen van ALS vereisen chirurgische correctie in de vorm van systemisch-pulmonair shunten.
In het geval van supraplavenose stenose in het vernauwende gebied, wordt gereconstrueerd met behulp van een patch van het eigen -weefsel van de patiënt of door het plaatsen van een xenopericardiale prothese. De tactiek van de behandeling van subvalvulaire stenose omvat het verwijderen van het versmalde gedeelte van de slagader.
Prognose- en preventiemaatregelen
Een van de belangrijkste preventieve maatregelen voor zijn de voorwaarden voor het normale verloop van de zwangerschap .Toekomstige moeders die risico lopen, moeten de aanbevelingen van de arts met bijzondere zorg opvolgen.
Moderne diagnostische methoden maken het mogelijk om schendingen van de vorming van het foetale cardiovasculaire systeem te detecteren, wat het mogelijk maakt om een behandeling voor te schrijven die gericht is op het elimineren van de ziekte die de oorzaak is.
De minimale contractie van de longslagader bij pasgeborenen voor de duur en kwaliteit van leven wordt niet beïnvloed door .Patiënten met vastgestelde afwijkingen worden aanbevolen om de cardioloog en de hartchirurg te observeren, evenals de preventie van infectieuze endocarditis.
