Hepatorenal Syndroom

hepatorenal syndroom - secundair nierfalen, gepaard gaat met ernstige verlies van leverparenchym. Gekenmerkt door functionele nierfalen vaak, zonder biologische schade. Zelden zijn klein vat trombose, fibrine-afzettingen in de haarvaten van glomeruli en renale tubulaire schade. Prevalentie

hepatorenaal syndroom levercirrose komt in 8-10% van de gevallen. Indicaties voor een progressieve leverziekte. Beschouwd als negatieve bevestiging slechte prognose voor het leven van de patiënt. Afhankelijk van het type van nierbeschadiging overlijden in een periode van twee weken tot zes maanden.

Als u tekenen van portale hypertensie bij patiënten met levercirrose in het eerste jaar in 20% van de patiënten ontwikkelen hepatorenal syndroom, indien de pathologie wordt gehouden 5 jaar - 40% van de gevallen. De meest voorkomende fout voor de mensen 40 tot 80 jaar. Verschillen op basis van geslacht is niet vastgesteld.

Wat was de oorzaak van het syndroom?

specifieke oorzaak van hepatorenal syndroom( GRS) is onbekend. Verkregen individuele factoren die voorkomen in leverziekte: spastische contractie van renale capillairen geeft de bloedbaan en veroorzaakt zuurstofgebrek in weefsels( hypoxie), de directe gevolgen nierweefsel giftige stoffen en niet-vereffende bloed slakken veranderd metabolisme van arachidonzuur, wat leidt tot verstoring van de verhouding van tromboxaan enprostaglandines.

Bij kinderen is de belangrijkste oorzaak van het syndroom( de helft van de tijd) - hepatitis met leverfalen. Bovendien kan een pathologie bemoeilijken:

• effecten ARTESIA galwegen chronische hepatitis;ziekte
• Wilson;
• Type autoimmune hepatitis;
• leverkanker;
• langdurige behandeling met paracetamol.

Bij volwassenen, behalve cirrose, SDG kunnen tijdens de bacteriële peritonitis( statistisch in 25% van de gevallen), na een aanzienlijke hoeveelheid ascites vloeistof( paracentesis) verwijderen zonder compenserende toediening Albumine( 15% van de gevallen), bloeden uit de geëxpandeerde varikeuze maag aders enslokdarm( 10%).

Welke veranderingen veroorzaken in het lichaam een ​​syndroom?

baseverstoringen in hepatorenaal syndroom is geassocieerd met een daling van de renale bloedstroom vanwege nierslagader vernauwing en uitbreiding van andere belangrijke abdominale vaten. Mechanisme van pathologische stoornissen van de nierfunctie( pathogenese) geassocieerd met natriumretentie, verminderde de afgifte van watermoleculen in de glomeruli filtratie vertraging van de afname doorvoercapaciteit van de nieren.

rol van hormonen en elektrolyten, is vasculaire spastische samentrekking goed bestudeerd in de pathogenese van hypertensie

gecompenseerde cirrose ontwikkelt hoge bloeddruk in de poortader en arteriële vaten te verwijden. Dit effect gaat gepaard met natriumretentie. Belangrijk is dat in de eerste fase is er geen significante invloed op natrium behoud systemen blijft binnen het normale bereik in het bloed norepinephrine, renine en aldosteron. Wanneer de graad

natrium- vertraging extreem hoog hefmechanisme verbonden ontwikkelen renine concentratie toename van plasma aldosteron en norepinefrine. Patiënten met ascites( vochtophoping in de buik) bereid dieet met verlaagd zoutgehalte, maar de nieren niet in staat om de urine te onderscheiden zelfs een kleine hoeveelheid natrium.

de functie van het renine-angiotensine-aldosteron systeem beïnvloeden hart- en vasculaire tonus: uitzetting van de arteriële capillairen( vaatverwijding), terugvallen naar het veneuze bloed naar het hart, verminderde cardiale output. Deze fysiologische mechanismen activeren het sympathische zenuwstelsel en hormonale factoren die allemaal steunen het werk van de hartspier.

Het belangrijkste enzym dat zwak actief angiotensine I omzet in actieve vormen is het angiotensine converting enzyme( ACE).Hij is constant aanwezig in het bloed, ondersteunt de hemodynamiek. Enzymen-assistenten( endoperoxide, chymase, cathepsine G) zijn minder betrokken bij de pathogenese van stoornissen. Ze werken op het niveau van het weefsel. Onder invloed van geactiveerde

angiotensine optreedt significant spasmen opwekken renale arteriolen, daalt de druk in de glomerulus filtratie verminderde nefron. Als een resultaat neemt de reabsorptie van natrium in het nefron dat het dichtst bij de glomerulus ligt af. De opeenhoping van natrium komt voor in afgelegen tubuli.

Normaal gesproken leidt dit tot remming van renine-afgifte om de filtratiesnelheid te herstellen. Bij hepatorenaal syndroom werkt het mechanisme niet. De werking van het systeem is afhankelijk van de reactie van aldosteron( het hormoon van de bijnieren).Het reguleert het volume extracellulaire vloeistof, de concentratie van kalium in het bloed. Op natrium beïnvloedt indirect.

prostaglandinesynthese afhankelijk arachidonzuurmetabolisme

Throughput mogelijkheid nier grotendeels samen met het niveau van prostaglandines. Dit zijn vaatverwijders die het vernauwende effect kunnen tegengaan. Bij patiënten met GDS is de synthese van prostaglandine E2, kallikreïne, 6-keto-prostaglandine verminderd. Het vond verhoogde synthese van vasoconstrictieve stoffen: endotheline-1, adenosine, leukotriene E4, C4 en D4, thromboxaan A2.

Het mechanisme van vaatverwijding van de bloedvaten in de buikholte met ernstige leverschade wordt veroorzaakt door een toename van de afgifte van glucagon. Het gehalte ervan wordt verhoogd met cirrose en draagt ​​bij tot een afname van de gevoeligheid van arteriolen van mesenteriale vaten voor angiotensine en catecholamines. Dit leidt tot verlies van tonus en vergroting.

Wat zijn de tekenen van pathologie?

syndroom ontwikkelt bij patiënten met een ernstige leveraandoening, zodat de belangrijkste symptomen van actief proces decompensatie:

• hepatomegalie, geelzucht van de huid en slijmvliezen;
• pijnlijke jeuk en uitslag op de huid;
• felroze palmen;
• verandering in de vorm van de terminale kootjes van de vingers en nagels( "drumsticks" en "watch glass");
• vasculaire "sterren" op het gezicht, borst, rug;
• xantelasms op de oogleden;
• aanzienlijk vergrote buik door zweten van vloeistof in de buikholte met expansie van oppervlakkige aderen;
• -oedeem op de benen en handen, gezichtswezigheid;
• hersenbeschadiging( encefalopathie) met slapeloosheid 's nachts en slaperigheid overdag, psychische stoornissen, stemming;
• bloedend uit het maagdarmkanaal, gemanifesteerd door een zwarte, vochtige ontlasting of braken met bloed;
• mogelijke navelbreuk;
• bij mannen is er een toename van de borstklieren( gynaecomastie);
• weinig uitgescheiden urine - voor een dag niet meer dan 500 ml. Ascites

veroorzaakt uitzetting van subcutane venen

Classificatie

Twee soorten GDS worden onderscheiden volgens het klinische verloop. I type - ontwikkelt bij patiënten met acuut leverfalen bij vergiftiging, alcoholische cirrose, 25% van de patiënten met een spontane bacteriële peritonitis oorsprong, één op de tien bij gastrointestinale bloeden na paracentesis eventueel chirurgie.

De acute infectieziekte overgedragen op een achtergrond van een cirrose heeft waarde. Soms zijn er gevallen waarin de oorzaak niet kan worden vastgesteld. Voor de vorming van nierfalen voldoende periode van 2 weken. Onderscheidende criteria:

• -serumcreatininegehalten hoger dan 221 μmol / l;verhoogde resterende stikstof;
• glomerulaire filtratiesnelheid in de nier is verlaagd met 50% van de normaal van minder dan 20 ml / min.;
• elektrolyt wijzigingen mogelijk bijzonder natrium reductie( hyponatriëmie).

De prognose is ongunstig. Het staat vast dat, bij afwezigheid van behandeling, een dodelijke afloop optreedt binnen twee weken of een maand. Type II - gaat meestal gepaard met leverpathologie met minder ernstige verschijnselen. Nierfalen wordt langzaam gevormd, maar geleidelijk. In dit geval bereikt het serumcreatinine niet hetzelfde niveau als in type I.

Een kenmerk van de cursus is ascites en zwelling met weinig of geen respons op de toediening van diuretica( vuurvaste ascites).Zonder behandeling is de overlevingsperiode van de patiënt niet langer dan 6 maanden.

Hoe wordt de diagnose uitgevoerd?

Het diagnostische algoritme bestaat uit het sequentieel uitvoeren van twee fasen. In eerste instantie is het noodzakelijk om een ​​afname van de glomerulaire filtratie van de nieren te detecteren. Voor deze studie gebruikt indicatoren bloed biochemie ureumgehalte stikstofhoudende stoffen, stikstofsaturatie, creatinine( symptomen van azotemie), verminderde natrium en eiwitten.

De urine is ook afwezig of sterk verminderd natrium. De meting van dagelijkse diurese toont oligurie voor volledige anurie( afkorten of stoppen van urineproductie).De tweede fase bestaat uit differentiële diagnose van hepatisch niersyndroom met andere ziekten en oorzaken van nierfalen.

duidelijk zijn dat bij patiënten met leverziekten verminderd synthese van ureum en creatinine, maar ook in assays in een eerste stadium nierziekte Deze cijfers kunnen normale vertonen.

differentiële diagnose voor de diagnose moeten worden uitgesloten:

• effecten van shock en abnormale verlies van vloeistof( bijvoorbeeld bloeden, braken, diarree);
• -manifestatie van bacteriële infectie;
• nefrotoxiciteit van geneesmiddelen die in therapie worden gebruikt;
• -respons in de vorm van een verbeterde nierfunctie en verminderde creatinine om het gebruik van diuretica te stoppen, een waterige stresstest uit te voeren;
• veroorzaakt alle oorzaken, vergezeld van de afgifte van eiwitten en erytrocyten in de urine( met hepatorenaal syndroom gebeurt dit niet);
• mogelijke mechanische obstructies voor urinaire excretie bij ziekten van het parenchym van de nieren, urineleiders, blaas.

Nier echografie onthult zowel vaataandoeningen en ontstekingsprocessen, schaduwen van concrements

Nierfalen kan medicijnen veroorzaken. Het wordt "iatrogenic" genoemd, het is veel beter behandeld. Een soortgelijk effect treedt onder invloed van ongecontroleerde diuretica, lactulose, niet-steroïdale ontstekingsremmende geneesmiddelen, cyclosporine, aminoglycoside antibiotica en demeclocycline.

De medicijnen werken op de nieren door de productie van prostaglandinen aanzienlijk te verminderen, waardoor de glomerulaire filtratiesnelheid wordt verlaagd. Bij alcoholisme bij een patiënt met cirrose van de lever, worden immunoglobulines van type A in de nieren afgezet, b2-microglobilis wordt in de urine gedetecteerd.

Voor de verificatie van de renale bloedstroom wordt de duplex Doppler-echografie methode gebruikt. Met zijn hulp wordt de weerstand van het arteriële bed geëvalueerd. Als de cirrose zonder ascites en uitscheiding van stikstofhoudende slakken in het bloed toeneemt, moeten we nadenken over het hoge risico van de vorming van hepatorenaal syndroom. De groei van vasculaire weerstand in aanwezigheid van GDS wordt beschouwd als een ongunstig teken.

Critical Criteria in Diagnostics

Diagnostische criteria combineren de belangrijkste en indirecte kenmerken die moeten worden overwogen. De belangrijkste( bovenste) kenmerken: de aanwezigheid in een patiënt met chronische leverziekte, gecompliceerd door ascites, een lage glomerulaire filtratie - het algemene niveau van creatinine in het bloed van 1,5 mg /% of meer, per dag minder dan de speling van 4 ml / min, het eiwit in de dagelijkse urine minder.500 mg, de afwezigheid van een positieve reactie om het volume circulerend plasma te herstellen.

additionele( indirecte) indicaties: dagelijkse urineproductie van minder dan 1 liter urine natrium concentratie van 10 mmol / l, de overtollige urine osmolariteit van bloedplasma, serum natriumgehalte van minder dan 13 mmol / l. Met de progressie van de pathologie neemt het niveau van creatinine en ureum in het bloed toe. De natriumconcentratie is niet hoger dan 120 mmol / l.

Urine-analyse vertoont geen significante veranderingen, behalve lage natriumgehaltes. In de nieren is het mogelijk acute tubulaire necrose te ontwikkelen. Ascites kunnen niet worden behandeld met diuretica. Bij een comateuze toestand van de patiënt valt arteriële druk en diurese. Duur van de terminalfase van enkele dagen tot een maand of langer.

terlipressine acetaat is een antagonist van de vasopressine

Behandeling Opties

Studies hebben aangetoond dat de overleving van patiënten met hepatorenaalsyndroom invloed falen meestal een progressieve leveraandoening. Therapie, gericht op het verbeteren van de nierfunctie is praktisch niet succesvol, heeft geen significant effect op het beloop van de ziekte.

In het dieet van patiënten is de hoeveelheid zout sterk beperkt. Op een achtergrond van hepatische encefalopathie wordt de patiënt overgebracht naar een verlaagd eiwitgehalte. Het dieet en dieet worden berekend, evenals voor patiënten met cirrose en oedeem. In de conservatieve behandeling gebruiken

verschillende regelingen:

• infuus gedurende 8-12 uur terlipressine met albumine, duur van de cursus door de arts;
• toediening van tabletten Midodrin driemaal daags met een geleidelijke verhoging van de dosering, Octreotide in combinatie met intraveneuze infusie van albumine;
• druppelt intraveneus met norepinefrine en albumine in een kuur van 5 dagen.

Bovendien zijn de afzonderlijke aanduidingen voorgeschreven: Acetylcysteïne - antioxidant preparaat wordt gebruikt in de loop van 5 dagen met een overdosis paracetamol, Dopamine - werkt via een receptor stimulatie-inrichting vasculaire gladde spierweefsel.

alleen toegepast intraveneus, verbetert de bloedcirculatie in de nieren

lever transplantatie - niet alle patiënten opluchting. In 35% van de gevallen is het noodzakelijk om nierdialyse te voeren( ter vergelijking - zonder hepatorenal syndroom patiënten na transplantatie hemodialyse slechts 5% van de gevallen vereist).Na de operatie, het verplichte gebruik van cyclosporinen.

In de tweede maand na de transplantatie verbetert de nierfunctie, maar keert niet terug naar normaal. Deze matige indicator wordt waargenomen bij patiënten zonder GDS.Er is een geleidelijke verdwijning van alle hormonale stoornissen, de hoeveelheid natrium in urine en bloed is hersteld, water is vrijgekomen.

Voorspelling van

Overleving van patiënten die Terlipressine met albumine krijgen is 87% gedurende de maand. Wanneer behandeld met een enkel medicijn zonder een eiwitvervanger - 13%.Tijdens de operatie van levertransplantatie is het mogelijk 50% van de 10-jaars overlevingskans van patiënten met hepatorenaal syndroom te bereiken. Daarom, in de behandeling van de belangrijkste is de voorbereiding van de patiënt voor transplantatie, verlenging van het leven tot het moment van radicale vervanging van de lever.

Statistieken van levertransplantatie resultaten tonen aan dat 70-80% van de patiënten zonder GDS en 60% met hepatorenaal syndroom een ​​overlevingspercentage van drie jaar behaalt. Patiënten met een hepatorenale stoornis gaan langer mee na een operatie van transplantatie op de intensive care-afdeling. Ze zijn meer vatbaar voor complicaties.

Problemen

preventie bij patiënten met levercirrose tot hepatorenal syndroom te voorkomen, deskundigen raden het gebruik van een combinatie van cefotaxime en albumine transfusie. Vooral ze worden getoond in geval van dreiging van type I GDS.

Patiënten met alcoholische cirrose worden aangemoedigd om in behandelingskuren Pentoxifylline op te nemen om het risico op bacteriële ontsteking te beheersen. Door laparocentesis patiënten met ascites, moet intraveneus bezielen vrijgegeven per liter 6-8 g Albumina. Terapiya cirrose is voorzichtigheid geboden bij het gebruik van diuretica, boekhouding contra nefrotoxische geneesmiddelen.

Het verkrijgen van resultaten van levertransplantatie bij hepatorenaal syndroom stelt de taak van het behandelen en verlengen van het leven van patiënten in afwachting van een operatie. Elk jaar biedt onderzoek nieuwe informatie om de oorzaken van het syndroom te begrijpen, om therapiemethoden te vinden.