combinatie van vier goed gedefinieerde anatomische defecten in de structuur van het hart en bloedvaten een uitgangspunt voor CHD genaamd "Tetralogie van Fallot" diagnosticeren - wat het is.
Deze ziekte wordt geïdentificeerd en beschreven de Franse patholoog E.L.Fallo in 1888.In de afgelopen 100-plus jaren artsen erin geslaagd om een goed resultaat voor de vroege opsporing en verwijdering van deze ziekte te bereiken.
Beschrijving van de ziekte, de prevalentie
tetralogie van Fallot - een aangeborenhet hart, dat vaak wordt gediagnosticeerd bij zuigelingen. 3% van de kinderen vond een ziekte , die een vijfde van detecteerbare aangeboren hartafwijkingen.
30% van alle abortussen en het ontwikkelen van de zwangerschap wordt in verband gebracht met de aanwezigheid van de foetus tetralogie van Fallot, en meer 7% van de kinderen met deze aandoening worden dood geboren.
gediagnosticeerd tetralogie van Fallot indien er een combinatie van slechts vier anatomische afwijkingen van de structuur van het cardiovasculair systeem bij de pasgeborene:
- stenose of vernauwing van de longslagader , die loopt van de rechter ventrikel. De onmiddellijke doel - het uitvoeren van de veneuze bloed naar de longen. Als de mond van de longslagader vernauwing heeft - het bloed van de hartkamer in de slagader is afkomstig van de inspanning. Dit leidt tot een aanzienlijke verhoging van de belasting op de rechter hart. Met het ouder worden, wordt de stenose versterkt - dat wil zeggen, het gebrek is een progressief verloop.
- defect in de vorm van gaten in het interventriculaire septum( VSD) .In een normale hartkamers worden gescheiden door een dove partitie die u toelaat om andere druk op te slaan in hen. Wanneer tetralogie van Fallot in het interventriculaire septum een speling zodat de druk in beide ventrikels wordt vereffend. De rechterkamer pompt het bloed tegelijkertijd niet alleen in de longslagader, maar ook in de aorta.
- Dekstrapozitsiya of te compenseren aorta. Normaal gesproken is de aorta is aan de linkerzijde van het hart. Wanneer tetralogie van Fallot verschoven naar rechts en ligt direct boven het gat in het interventriculaire septum.
- Verhoog rechterkamer van het hart. Het ontwikkelt een tweede keer door de toegenomen belasting van het rechter hart als gevolg van vernauwing van de bloedvaten en aorta bias.
In 20-40% van de gevallen met tetralogie van Fallot hebben gelijktijdige hartafwijkingen:
- rechts-zijdige aortaboog;
- gat in een interatriale septum;
- ductusarteriosus;
- aanvullende bovenste holle Wenen naar links.
oorzaken en risicofactoren
anatomische structuren hart gevormd in de foetus tijdens de eerste drie maanden van de foetale ontwikkeling .
Het was op dit tijdstip kan een schadelijke effecten van buitenaf op het lichaam van een zwangere vrouw een fatale invloed op de vorming van een aangeboren hartafwijking hebben.
Risicofactoren zijn momenteel:
- virale ziekten bij de acute vorm;
- gebruik van de zwangerschap, sommige geneesmiddelen, psychoactieve en psychotrope stoffen( met inbegrip van tabak en alcohol);
- vergiftiging door zware metalen;
- blootstelling aan straling;
- leeftijd van de aanstaande moeder meer dan 40 jaar.
en ontwikkelingsstadium
types afhankelijk van de anatomie van het defect geïsoleerde verschillende soorten tetralogie van Fallot:
- embryologische - maximale slagader vernauwing in discretionaire musculaire ring. Stenose kan worden geëlimineerd door economische resectie van de arteriële kegel. Hypertrofische
- - maximale slagader vernauwing ten cyclisch spier ringen en voer de rechter ventrikel. Stenose kan worden geëlimineerd met behulp van massale resectie van de arteriële kegel.
- Buis - de gehele arteriële kegel is vernauwd en ingekort. Patiënten met een dergelijk defect mogen geen radicale chirurgische correctie van longarteriestenose ondergaan. Palliatieve plastic heeft de voorkeur voor hen, die helpt bij het voorkomen van de verergering van de ziekte. Multi-
- - arteriestenose veroorzaakt door een aantal anatomische veranderingen van de positie en de kenmerken van die afhankelijk is van het succesvolle resultaat van chirurgische correctie van de stenose.
Afhankelijk van de specifieke klinische verschijnselen smet geïsoleerd na zijn vorm:
- cyanotische of klassieke - met een duidelijke cyanose van de huid en de slijmvliezen;
- acyanotic of "bleke" vorm - komt vaker voor bij kinderen gedurende de eerste 3 jaar van het leven als gevolg van de gedeeltelijke compensatie van de ondeugd. Volgens
ernst onderscheidt deze vormen van de ziekte:
- Heavy .Dyspnoe en cyanose verschijnen bijna vanaf de geboorte wanneer ze huilen, eten.
- Klassiek .De ziekte debuteert op de leeftijd van 6-12 maanden. Klinische manifestaties staan in nauw verband met verhoogde fysieke activiteit.
- Paroxysmale .Het kind lijdt aan ernstige dyspnoe-cyanotische aanvallen.
- Gemakkelijk vormen met late verschijning van cyanose en kortademigheid - in 6-10 jaar.
In de loop van de ziekte loopt door drie opeenvolgende fasen:
- relatieve welvaart .Meestal duurt deze fase van de geboorte tot 5-6 maanden. Er zijn geen uitgesproken symptomen van de ziekte, die te wijten is aan een gedeeltelijke compensatie van het defect als gevolg van de kenmerken van de hartstructuur van de pasgeborene.
- De cyanotische fase van .De moeilijkste periode in het leven van een baby met een aangebonden Fallot, die 2-3 jaar duurt. In dit geval zijn alle klinische manifestaties van de ziekte uitgesproken: kortademigheid, cyanose, aanvallen van verstikking. Op deze leeftijd het grootste aantal dodelijke uitkomsten van de ziekte.
- Transitiefase of de fase van de vorming van compensatiemechanismen. Het ziektebeeld van de ziekte blijft bestaan, maar het kind past zich aan zijn ziekte aan en weet hoe de aanvallen van de ziekte kunnen worden voorkomen of verlicht.
gevaar en complicaties Diagnose "tetralogie van Fallot" verwijst naar de categorie van ernstige hart-en vaatziekten met een hoge mortaliteit. Met de ongunstige verloop van de ziekte de gemiddelde duur van de levensverwachting van de patiënt is 15 jaar .
voorkomende complicaties dergelijke ziekte:
- cerebrale trombose of longvaten vanwege de toegenomen viscositeit van het bloed;
- hersenabces;
- acuut of congestief hartfalen;
- bacteriële endocarditis;
- vertraagde de psychomotorische ontwikkeling. Symptomen
Afhankelijk van de mate van vernauwing van de slagader en de grootte openingen in de interventriculaire septum varieert leeftijd begin van de symptomen van de ziekte en de mate van progressie. De belangrijkste klinische verschijnselen van tetralogie van Fallot zijn:
- Cyanosis .Het lijkt het meest voor bij kinderen jonger dan een jaar, voor het eerst op de lippen, dan op de slijmvliezen, het gezicht, armen, benen en romp. Vooruitgang als de fysieke activiteit van het kind toeneemt.
- Dikke vingers handen in de vorm van "drumsticks" en uitstekende spijkers in de vorm van "tijdvensters" zo vroeg 1-2 jaar gevormd.
- Kortademigheid in de vorm van diepe aritmische ademhaling. De frequentie van inademing en uitademing neemt niet toe. Dyspnoe neemt toe met de minste fysieke inspanning.
- Snelle vermoeidheid .
- Hart "bult" - convexiteit op de borst in het hart.
- Vertraging in motorische ontwikkeling van als gevolg van geforceerde beperkingen in motorische activiteit.
- Geluiden in het hart .
- kenmerkende houding ziek kind - gehurkt of liggend met gebogen poten aan de maag. Het is in deze positie dat de baby zich beter voelt en daarom het onbewust zo vaak mogelijk inneemt.
- Syncope tot de staat van hypoxemisch coma.
- «blue" aanvallen van kortademigheid en cyanose met ernstige paroxysmale verloop van de ziekte, waarin jonge kinderen( 1-2 jaar) plotseling blauw worden, beginnen te stik, worden onrustig en dan kan het bewustzijn te verliezen of zelfs in coma raken. Na de aanval is de baby traag en slaperig. Vaak als gevolg van een dergelijke verergering kan de baby zelfs sterven.
Diagnostics
wordt gediagnosticeerd op basis van de geschiedenis, na klinisch onderzoek en auscultatie van de borst, met de resultaten instrumentale opsporingsmethoden:
- bloedanalyse;
- radiografie;
- elektrocardiografie.
Vanuit een diagnostisch oogpunt, de meest waardevolle is hart echografie met Doppler.
Invasieve onderzoeksmethoden zoals catheterisatie en angiografie hart bij zuigelingen zijn zeldzaam, maar in het geval van onvoldoende kwaliteit van de resultaten met andere diagnostische methoden.
differentiële diagnose van tetralogie van Fallot uitgevoerd met vergelijkbare klinische verschijnselen van de ziekte:
- volledige omzetting van de grote vaten;
- anomalie van Ebstein;
- pulmonaire hartziekte;
- is de enige ventrikel.
Behandelingsmethoden
Chirurgische behandeling is geïndiceerd. Optimale leeftijd voor chirurgie tot 3 tot 5 jaar .Maar voordat deze leeftijd nog moeten groeien, voorbijgaande fase van uitgesproken kortademigheid en cyanose bij een kind 1-2 jaar.
Heel vaak kinderen met tetralogie van Fallot werd gedood tijdens zware odyshechno-cyanotische aanvallen op jonge leeftijd, tenzij ze worden geleverd bevoegde drughulpverlening en ondersteuning: preventie
- en behandeling van opportunistische ziekten( bloedarmoede, rachitis, infectieziekten);
- preventie van uitdroging;
- sedatieve therapie;
- -behandeling met adrenoblokkers;
- -behandeling met antihypoxische middelen en neuroprotectors;
- zuurstoftherapie;
- onderhoudstherapie met vitamines en mineralen.
Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het bestaande defect, heeft de methode van chirurgische interventie de voorkeur:
- De palliatieve werking van wordt toegepast wanneer het onmogelijk is om het hartfalen volledig te elimineren. Het is noodzakelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt te optimaliseren. Meestal wordt aorto-pulmonaire anastomose toegepast - dat wil zeggen, de longslagader is verbonden met de subklarien door middel van synthetische implantaten. Soms palliatieve chirurgie is slechts de eerste fase van de operatie in een kind jonger dan 1 jaar - het kan het kind om te leven nog een paar jaar voordat zijn radicale defect correctie zal worden uitgevoerd.
- Radicale correctie van zorgt voor de eliminatie van het defect van het interventriculaire septum en de uitzetting van de longslagader. Dit is een openhartoperatie, waarna het kind na een tijdje een vrijwel normaal leven kan leiden. Het is belangrijk op te merken dat deze operatie wordt aanbevolen voor kinderen jonger dan 3-5 jaar.
Ontdek meer nuttige informatie over de ziekte van de video:
prognose na de operatie en zonder
Als tetralogie van Fallot niet werd geopereerd , al in het eerste jaar van het leven wordt gedood elke vierde patiënt met dit defect, en de helft van de kinderen niet overleven meer dan 5 jaar. Bij tijdige operaties wordt de mortaliteit van kleine patiënten teruggebracht tot 5%.
enige maatregel voorkomen dat de trieste uitkomst van de ziekte is tijdige behandeling naar de dokter wanneer de eerste symptomen van de ziekte , zorgvuldige observatie van het kind en waakzaam medisch toezicht.
De Fallot Notebook - is geen ziekte waarin je kunt experimenteren met alternatieve behandelingen voor en hoop op een wonder. Het wonder van het leven van een kleine patiënt met deze ziekte is immers alleen in handen van een hartchirurg.
