pulmonalisatresie bij zuigelingen is een gevaarlijke erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt doordat tussen de rechter ventrikel en de pulmonale arteriële bed geen directe verbinding.
Hierdoor wordt pulmonaire bloedsomloop sterk verlaagd of afwezig, bloed ophoudt verzadigd met zuurstof, en de patiënten sterven binnen enkele dagen door het verhogen hypoxemie.
Gelukkig is de ziekte zelden: 1-3% van alle geboorten met aangeboren hartziekte of CHD.Op zijn beurt, de snelheid van de kinderen geboren met CHD ook relatief klein: ongeveer 6-8 gevallen per 1000 geboren.
oorzaken van ziekte en risicofactoren
oorzaken van de ziekte is nog niet volledig opgehelderd te zien, maar het is bekenddat, zoals bij andere soorten CHD, een oorzaak van de verandering van gen
punt ( mutatie) die spontaan of onder invloed van mutagenen kunnen optreden. 
Vandaag zijn er twee fundamentele theorieën van hart-en vaatziekten: volgens de eerste, door Rokitansky naar voren gebracht in 1875, de UPU verklaart de ontwikkeling van hartfalen in een bepaald stadium van de individuele ontwikkeling van het organisme.
Theory Spitzer( 1923-ste jaar) spreekt van een terugkeer naar een bepaalde fase van evolutionaire ontwikkeling, of fylogenie.
risicofactor de aanwezigheid van milieu-mutagenen :( . Fenol aanwezig in de kleurstof, lithiumverbindingen, ontvangst van antibiotica tijdens de zwangerschap, en andere) fysieke( ioniserende straling), chemische, biologische( rubella moeder diabetes moeders alcoholisme).
vormen en soorten
J. Somerville( J. Somerville) in 1970 goedkeuring gehecht aan een classificatie, die is gebaseerd op de mate van behoud van de longslagaders. Volgens deze classificatie toegewezen 4 gebrek species:
- atresie, pulmonale klep( onderhavige truncus pulmonalis en beide aders);
- atresie, pulmonale klep en de steel( er zijn slechts de aders);
- atresie, pulmonale klep steel en een longslagader( longslagader wordt alleen behouden);
- atresie, pulmonale klep, steel en zowel de longslagader( de bloedsomloop in de longen wordt veroorzaakt door systemische collaterale arteriën).
zeer vaak pulmonalisatresie met ventrikelseptumdefect bij kinderen( zie. Afbeelding rechts).
risico's en complicaties ziekte
ontwikkelt zich snel en vormt een ernstige bedreiging voor het leven kind in de eerste weken en zelfs dagen van zijn leven.
arteriële of arteriële kanaal, dat in de foetus en de pasgeborene verbindt de pulmonaire stam van de dorsale aorta, stelt u in staat om de bloedstroom naar de longen te handhaven in de eerste dagen van het leven.
Maar al snel groeit hij, en vervolgens bloedcirculatie in de longen ophouden , overlijden van zuurstofgebrek.
en mortaliteit geassocieerd met progressieve vernauwing aortolegochnyh collaterale arteriën.
Complicaties postoperatief hartfalen veroorzaakt door hoge bloeddruk in de rechter ventrikel, en respiratoire insufficiëntie veroorzaakt door een fout van de chirurg tijdens een grote kleedkamer aortolegochnoy collaterale arteriën.
voor pulmonalisatresie wordt gekenmerkt door symptomen van hypoxemie ( zuurstofgebrek).Het is in de eerste plaats, de algemene cyanose, dat wil zeggen, blauw, die wordt bewaard vanaf de geboorte.
In tegenstelling tot andere UPU, odyshechno-cyanotische afleveringen is er geen .Er zijn kegelvormige verdikking op de terminal phalanges( het zogenaamde "drumsticks" en vervorming van de nagelplaat( "zandloper" en "nagel Hippocratic»).
de ribbenkast links vervormd, vypyachena voren( « hart bult "), ECG-veranderingen zijn niet typisch, kan elektrische as van het hart aan de rechterzijde worden afgewezen.
het kind kan een snelle ademhaling, vermoeidheid, zweten tijdens het voeden. de huid bleek van een grijze tint, plakkerig en koud. Ne aanraking
auscultatie( luisteren) toont accent II toon in de basis van het hart, het geluid in de derde intercostale ruimte , die op de rug
radiografische opvallende verschillen van de norm wordt gehouden: . Contour van de longen gezien zwakkere wortels afgebakend slecht.soms is er een asymmetrische opstelling( één long duidelijker dan de andere zichtbaar). de schaduw van het hart kan normale grootte of enigszins vergrote diameter hebben. Het bovenste deel van het hart rechterventrikel verhoogd verhoogd, schaduw omhooggaande aorta gedeelte uitgezet.
Angiokardiograficheskoe studie begint de introductie van contrastmiddel in de rechter ventrikel en is de enige methode die het mogelijk maakt om de bronnen van het aanbod van de longen met bloed te identificeren. Daarom is de procedure van groot belang bij de voorbereiding van de operatie.
Wanneer een arts
zien Naarmate de ziekte is dodelijk, en om zijn snelle, dan is uw arts onmiddellijk zodra de verdachte.
pulmonalisatresie vaker gediagnosticeerd in de kraamafdeling dan pasgeboren passeert het nodige onderzoek en regisseerde de operatie. Als de symptomen van de ziekte buiten een medische instelling verscheen, moet u onmiddellijk een arts te raadplegen.
Kunnen kinderen met dextrocardia leven? Ontdek alles over de rechterkant van het hart. gevaarlijk voor de omzetting van de grote vaten bij de pasgeborene en hoe het te bestrijden? De waarheid over een aangeboren ondeugd hier.
Diagnostics
Aanvankelijk was de ziekte gediagnosticeerd door hun uiterlijk ( zie. "Symptomen").Ter bevestiging van de diagnose uitgevoerd fluoroscopische studie, en dan, als de diagnose wordt bevestigd - en angiokardiograficheskoe catheterisatie studie. Deze laatste stelt u in staat om te bepalen wat de aard van de ziekte te behandelen.
Als de bovenstaande technieken falen om waar longslagader contrast wordt contrastmiddel ingebracht in de longader tegen bloedstroming.
catheterisatie werd uitgevoerd op dezelfde manier als bij patiënten met een tetralogie van Fallot.
Behandeling Chirurgie - momenteel de enige methode van de behandeling. Operaties in dit soort CHD zijn twee soorten: radicale en palliatieve .
Het maakt je eerst volledig te verwijderen van de oorzaak ziekte en wordt gemaakt in gevallen waarbij de patiënt heeft longslagaders van normale grootte( I type van de ziekte).Wanneer II en III vormen van radicale chirurgie is ook mogelijk, maar vereist kunstmatige romp en de longslagader klep.
Onmiddellijk na de operatie uitgevoerd secundaire angiokardiograficheskoe onderzoek , om ervoor te zorgen dat de interventie succesvol was en alle afdelingen van het licht gewassen het bloed. Zo niet, dan wordt de patiënt teruggebracht naar de operatietafel.
Na 5-10 jaar na een palliatieve operatie wordt opnieuw een angiocardiografisch onderzoek uitgevoerd. Als tijdens de verstreken tijd de normale ontwikkeling van longslagaders begon, dan wordt een radicale operatie uitgevoerd.
Ontoereikendheid van de aortaklep gebeurt zowel aangeboren als verworven. Ontdek welke factoren de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen beïnvloeden. Een gevaarlijke fout met een frequente fatale afloop - de pentad van Cantrell. .. Hoe kan ik het op tijd opmerken?
Prognose- en preventiemaatregelen
Met tijdige behandeling is de prognose gunstig voor .Onder de patiënten die niet nodig de prothese en de slagader van de klepsteel, postoperatieve mortaliteit van 6,2% invoegen, maar neemt dramatisch patiënten invoegen( 23%) nodig.
Meestal voelen patiënten na de operatie zich goed, de belangrijkste doodsoorzaak is hartfalen, geassocieerd met verhoogde bloeddruk in de rechter hartkamer.
Indien onbehandeld, patiënten sterven aan zuurstoftekort in de eerste weken van het leven, echter, waren er gevallen wanneer patiënten met grote aortolegochnymi onderpand slagader in stand bleef lange termijn.
Preventiemaatregelen zijn kenmerkend voor alle ziekten veroorzaakt door mutaties:
- om blootstelling aan fysische en chemische mutagenen te voorkomen;
- consumeert geen alcohol en antibiotica tijdens de zwangerschap;
- om zwangerschap tijdens een rodehondziekte te voorkomen;
- als de UPU had al ontmoet in de familie van de moeder of de vader, of als een van de kinderen uit dit huwelijk heeft al de ziekte, is het noodzakelijk te wenden tot een genetische counselor.
dus pulmonalisatresie een aangeboren hartafwijking, waarvan de oorzaak is letaal of subletale genmutatie. mutatie kan spontaan optreden of worden opgewekt blootstelling aan omgevingsfactoren( mutageen) en geërfd.
Vandaag wordt alleen behandeld door een operatie , prognose hangt af van de aard van de ziekte, die variëren in ernst.
