Wat is hypersplenisme

Video over het onderwerp in de diagnose kunnen artsen splenomegalie( vergrote milt maten) en hypersplenisme( verbetering van haar functies) te noemen. De milt bevindt zich onder de linkerkoepel van het diafragma. Bij gezonde volwassen mensen, het heeft een afmeting van 16 cm lang, met een gewicht tot 150 gram is een van de belangrijkste organen van het immuunsysteem. Wanneer

hypersplenie milt voorkomt overmatige afbraak van rode bloedcellen, die tot uiting bij de test verminderde het aantal erytrocyten, trombocyten of leukocyten. Hyperplantisme gaat vaak gepaard met splenomegalie, maar de combinatie is niet nodig. Een toename van de functie kan optreden zonder splenomegalie.

Wat zijn de functies van de milt? De belangrijkste taak

milt - bestrijding vreemd middel in het lichaam door het genereren van een voldoende hoeveelheid antilichamen tegen het immuunsysteem. Hiermee kunt u abnormale cellen van de bloedbaan, micro-organismen, verwijderen.

Het lichaam is bedekt met een dichte capsule. Binnen parenchym bestaat uit twee lagen: rode pulp - het grootste deel, biedt een oplossing voor de rijping van bloedcellen, het gebruik van vreemde deeltjes, witte - synthetiseren cellen.

Miltvergroting veroorzaakte infectieziekten en gedurende normale functionele belasting. Ernstige splenomegalie stadium wordt beschouwd als de groei van meer dan 20 cm, het gewicht van de milt in 1000 heeft 3 hoofdfuncties:

• productiekwaliteit lymfocyten rijping en differentiatie;
• -synthese van antilichamen tegen vreemde stoffen die de bloedbaan binnenkomen;
• vernietiging van oude bloedcellen, hun gebruik.

Bovendien is het betrokken bij de vorming van gal, ijzersynthese, metabolische processen. Hyperplenie met orgaanhypertrofie kan primair zijn( de oorzaak is onduidelijk) en secundair, veroorzaakt door bepaalde ziekten. Primaire

hypersplenie verdeeld in aangeboren( microspherocytic hemolytische anemie, thalassemie major, hemoglobinopathieën) verworven( bij trombocytopenische purpura, neutropenie, pancytopenie).

Secundair hypersplenisme veroorzaakt de volgende ziekten:

• tyfeuze koorts;
• tuberculosis;
• -sarcoïdose;
• -malaria;
• cirrose;
• -trombose van het portaal en miltader;
• reticulosis;
• -amyloïdose;
• lymphogranulomatosis en anderen.

Hoe wordt splenomegalie en hypersplenisme zichtbaar?

Grote maten van de milt detecteren palpatie met de juiste positie van de patiënt( liggend aan de rechterkant).Zelden in gespecialiseerde klinieken wordt orgaanscanning met gelabelde isotopen gebruikt. De verhoogde functie van de milt wordt aangegeven door een afname van het aantal bloedcellen in de gebruikelijke analyse. Soms worden de indices gecompenseerd door een toename van de hematopoietische activiteit van het beenmerg.

zijn lading bij pathologische aandoeningen in staat te groeien in 10 keer. Om de invloed van een uitstrijkje op het beenmerg uit te sluiten. Bijzondere aandacht wordt besteed aan het aantal reticulocyten, de verhouding van de gevormde elementen van rood en wit bloed.

Sommige ziekten worden gediagnosticeerd door de aanwezigheid van abnormale perifere erythrocyten( bolvormige) vorm van de doelcellen( in thalassemie).Ze zijn functioneel zwakker dan normale cellen, wat wordt bevestigd door de definitie van osmotische resistentie. Bij het identificeren van verhoogde

hemolytische anemie tellingen niveau van indirecte bilirubine, groeisnelheid stercobilin in ontlasting analyse. De kenmerken van klinische tekenen van hypersplenisme en de behandeling ervan beschouwen we als voorbeeld van bekende ziekten.

Pathologieën vergezeld van vergrote milt

Congenitale hemolytische geelzucht. Een andere naam voor de ziekte is hemolytische microspherocytische anemie. In 20% van de gevallen is de oorzaak onbekend, de rest is erfelijk. Overtredingen veroorzaken een defect in de structuur van het erytrocytmembraan( membraan).Het wordt een goed doorlatend natrium. Dit leidt tot een toename van het celvolume en de sferische vorm. In het centrum van

Rode bloedcellen broos, minderwaardig, worden vernietigd in de milt( hemolyse).Hyperfunctie gaat gepaard met splenomegalie. De ziekte manifesteert zich in de vroege kinderjaren. Stromen met hemolytische crises. Symptomen worden veroorzaakt door een snelle toename van bloedarmoede, geelzucht.

Patiënten verschijnen:

• misselijkheid en braken;
• pijnen aan de top van de buik;
• hartkloppingen;
• kortademigheid;
• de temperatuur stijgt;
• wordt de huid aanvankelijk bleek en dan icterisch.

beskrizovoe de ziekte, de belangrijkste symptomen is het teken van milde anemie en hemolytische geelzucht. Het lijkt later bij adolescenten en volwassenen. Verhoogde bilirubine in de helft van de gevallen leidt tot de ontwikkeling van galstenen met vlagen van gal koliek, chronische cholecystitis.

Het onderzoek onthulde een toename in de milt, in de analyse van bloed microspherocytosis met verminderde osmotische weerstand van rode bloedcellen, reticulocytose. Beenmerguitstrijkje bevestigd hyperplasie van erytrocyten kiem( voor Stroke - reticulocytopenie en hypoplasie van het rode spruit).In het bloed neemt het gehalte aan indirect bilirubine in urineurobilin toe in de feces - stercobilin.

belangrijkste effectieve behandeling wordt beschouwd als chirurgische verwijdering van de milt( splenectomie) bij volwassenen in remissie bij kinderen van 3-4 jaar oud zijn. Als gevolg van de veranderende vorm van de erytrocyten, hun levensduur en stabiliteit, waardoor bloedarmoede en geelzucht. Wanneer een steen in de galblaas wordt gevonden, wordt een cholecystectomie uitgevoerd.

Grote thalassemie

Andere namen van de ziekte zijn bloedarmoede in het Middellandse-Zeegebied, Cooley. Ook erfelijke pathologie. De essentie van de inferioriteit van erytrocyten is een overtreding van eiwitbindingen in hemoglobine. Milde gevallen zijn asymptomatisch. Onder ernstige omstandigheden zijn patiënten vatbaar voor infecties.

Het onderzoek onthult een vergrote lever en milt. Typische doelwitcellen worden gevonden in het bloed, de osmotische weerstand van erytrocyten wordt verhoogd. De groei van het aantal leukocyten en reticulocyten tegen een achtergrond van een normaal plaatjesniveau is kenmerkend.

Het serumijzergehalte is aanzienlijk verhoogd, de concentraties van bilirubine nemen matig toe. Stenen in de galblaas worden gevonden bij ¼ patiënten. Vervanging bloedtransfusies worden gebruikt in de therapie. Splenectomie maakt het alleen mogelijk om van een groot orgaan af te komen, maar het is geen rationele interventie.

trombocytopenische purpura

pathologie is bekend als een ziekte trombocytopenische purpura, idiopathische trombocytopenische purpura. Een typisch aanhoudend laag aantal bloedplaatjes. Karakteristieke kenmerken: temperatuurverhoging

• ;
• -anemie van hemolytische oorsprong;
• neurologische aandoeningen als gevolg van hersenbloedingen;
• nierfalen na renale bloeding in het parenchym en proliferatie van vezelig weefsel.

Distribution immunodeficiency virus leidde tot het overwicht bij patiënten jongere mannen, homoseksuelen, drugsverslaafden. Mensen van beide geslachten worden vaak ziek en hebben regelmatig bloedtransfusies nodig. Wanneer

trombocytopenie milt vernietigt bloedplaatjes gesynthetiseerd antiplatelet factor. Het is een antilichaam tegen het immunoglobuline type G( IgG), minder vaak tegen IgM, IgA.Bovendien is er een verhoogde kwetsbaarheid van capillairen, neuro-endocriene stoornissen. De rol van bacteriële en virale infectie is niet uitgesloten. Redenen

trombocytopenie voudig verhoogde afbraak van bloedplaatjes antilichamen en vermindering van hun levensduur( vernietiging in de milt en lever).De ziekte komt voor bij acute( bij kinderen) en chronische vormen.

Tekens

vertoont de volgende symptomen:

• bloedingen op de borst huid, ledemaat, buik en in de submucosa( mond, op ogen);
• bij vrouwen met baarmoederbloeding;
• nasale en gastro-intestinale bloeding, van tandvleesweefsel, van lichte krasjes, verwondingen;
• bloed in de urine;
• tekenen van bloeding in de hersenen( parese, verlamming).

Positief symptoom van het harnas. Milt neemt slechts toe bij 2% van de patiënten. Bij de analyse van bloed worden trombocytopenie, verminderde coaguleerbaarheid, verlengde bloedingstijd en afwezigheid van terugtrekking van het bloedstolsel gevonden. In uitstrijkjes van het beenmerg is er een sterke afname van het aantal megakaryocyten van het voorloper-nageslacht van trombocyten.

Behandelingsmethoden zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de vorm en de duur van de ziekte, de reactie op eerdere therapie. Gebruik hoge doses corticosteroïden, transfusie van de bloedplaatjesmassa, splenectomie. De meest risicovolle stap is het gebruik van chirurgie in gevallen waar het onmogelijk is om het bloeden te stoppen.

splenectomy Na voortzetting van de behandeling met corticosteroïden, immunosuppressiva( Azathioprine), cytostatica( cyclofosfamide).Complexe behandeling maakt een stabiele remissie mogelijk.

Felty Syndrome

De ziekte is zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door een drietal symptomen: gewrichtsaandoeningen zoals reumatoïde artritis, leukopenie bloed, splenomegalie( veroorzaakt door de groei van rode slib).

Er wordt aangenomen dat de ziekte zich ontwikkelt onder invloed van een langdurig beloop van reumatoïde artritis. In de meeste gevallen begint de milt van de patiënt antilichamen te produceren tegen de granulocyten, wat leidt tot hun vernietiging. In het bloed worden matige tekenen van anemie en trombocytopenie onthuld.

Patiënten vertonen de neiging om infectueuze processen te herhalen( vaker keelpijn).Exacerbatie vindt plaats na een andere infectieziekte. Bij patiënten stijgt de temperatuur, agranulocytose neemt toe in het bloed.

De meest effectieve behandeling wordt beschouwd als een tijdige splenectomie. Een significante toename van het aantal leukocyten in de bloedtest wordt waargenomen op dag 2-3 na de operatie. Bij de therapie van reumatoïde polyartritis worden conventionele schema's gebruikt.

Lymphogranulomatosis

Een andere naam is de ziekte van Hodgkin. Pathologie verwijst naar de systemische tumorlaesie van lymfoïde weefsel, dat het parenchym van de milt omvat. De specifieke oorzaak van de ziekte is onbekend. Het is vastgesteld dat mannen van 20-30 jaar uit een gezin vaker worden getroffen, de verdere "piek" valt op ouderen.

Volgens de frequentie van lokalisatie:

• op 1 plaats - cervicale lymfeklieren;
• op de tweede - oksel;
• op de derde - inguinal.

De milt, beenmerg, lever, retroperitoneale en lymfeklieren van het mediastinum zijn bij het proces betrokken. Histologie toont typische granulomateuze weefsel met neutrofielen, eosinofielen, plasmacellen, reuzencellen specifieke Reed-Sternberg-Berezovsky.

In zeldzame gevallen, de eerste symptomen zijn: een toename van de para-aorta lymfeklieren, koorts, zware zweten 's nachts, gewichtsverlies. Splenomegalie ontwikkelt zich in 40% van de gevallen zonder hypersplenie. Met een aanzienlijke toename zijn er doffe pijn in het linker hypochondrium.

tumor kan worden gelokaliseerd alleen in de milt, het mogelijk episplenitis( ontsteking van het weefsel rond de capsule), re-infarct met ernstige pijn. Maar dit klinische beeld is typisch voor uitgesproken splenomegalie.

in longweefsel optreedt alopecia of diffuse infiltratie geaccumuleerde vloeistof in de borstholte. Lymfogranulomatose beïnvloedt vaak het botsysteem( wervelkolom, bekken en ribben).De patiënt heeft plaatselijke pijn. De betrokkenheid van beenmerg wordt aangegeven door anemie, leukopenie, trombocytopenie.

later ontwikkeld hepatomegalie met veranderingen in biochemische testen, een stijging van bilirubine, eiwit val. Voor het stadium van opengevouwen manifestaties is kenmerkend:

• ondraaglijke huid jeuk;
• -golfachtige temperatuurstijging;
• verdichting en solderen van lymfeklieren;
• symptomen van intoxicatie;
• uitputting. Wanneer knijpen

grote lymfeklieren aangrenzende organen kan heesheid ontwikkelen, zwelling van de handen en nek( superior vena cava syndroom), aanhoudende diarree. Blood resultaten tonen lichte anemie, lymfopenie, neutrofilie, eosinofilie en zelden thrombocytopenie, een aanzienlijke stijging van de ESR.In

diagnose met röntgenstraling van het mediastinum, ultrageluid, magnetische resonantie en computertomografie van lever, milt, lymfeknopen peritoneum. Voor differentiële diagnose van groot belang voor de detectie Berezovsky-Sternberg cellen in de lymfknoop biopsie materiaal is bevestigd.

De behandeling is afhankelijk van de fase van het proces. Röntgenbehandeling wordt gebruikt in combinatie met chemotherapeutische middelen en corticosteroïden. Splenectomie uitgevoerd op de lokale ontwikkeling van tumoren in de milt, uitgedrukt hypersplenie, splenomegalie met tekenen van compressie van de buikholte.

Ziekte van Gaucher

Ziekte verwijst naar metabole aandoeningen veroorzaakt door fermentopathieën. Hiermee wordt het lipidemetabolisme in het lichaam afgebroken. Karakteristieke manifestaties van splenomegalie en hypersplenisme.

Pathologie wordt als erfelijk beschouwd. De basis van overtredingen wordt veroorzaakt door deficiëntie en functionele inferioriteit van β-glucocerebrosidase. Dit enzym is noodzakelijk voor het gebruik van lipiden.

glucocerebroside accumuleert in macrofagen van de milt, lymfeknopen, lever, botten en hersenen. Zelden zijn de longen aangetast. Pediatrische en juveniele vormen worden gekenmerkt door de overheersende ontwikkeling van schade aan het centrale zenuwstelsel.

kind achterblijft bij leeftijdgenoten mentaal en fysiek, heeft neurologische symptomen( pseudobulbar aandoeningen, epileptische aanvallen), lever-en splenomegalie, uitgedrukt cachexia. Bij kinderen is de ziekte het meest kwaadaardig, wat leidt tot de dood door infectieuze complicaties. Bij volwassen patiënten zijn neurologische symptomen slecht uitgedrukt.

Vanwege een verstoring in de structuur van botweefsel, zijn pijn, fracturen van ledematen en de wervelkolom verstoord. Trombocytopenie bevordert het bloeden van de neus en het tandvlees, massale blauwe plekken op de huid en slijmvliezen.

gezicht en handen geschilderd in geel-bruine kleur als gevolg van de afzetting van hemosiderin, gewrichten, rood aangelopen, gezwollen, verdikking van het bindvlies van het oog. De milt is aanzienlijk vergroot, het kan bijna de gehele buikholte innemen, de lever - gematigd. Er is geen geelzucht, groei van lymfeklieren en ascites.

Bij de analyse van bloed: anemie is klein, leukopenie, trombocytopenie. Voor definitieve bevestiging van de diagnose wordt beenmerg of milt doorboord, specifieke Gaucher-cellen worden bepaald in de biopsie.

Splenectomie is de enige effectieve manier om de ziekte te behandelen. Soms houden chirurgen een deel van de milt vast om het risico op het ontwikkelen van sepsis te verkleinen. De tekenen van hypersplenisme verdwijnen na de operatie geleidelijk. Hypersplenie niet altijd waargenomen in chronische lymfatische leukemie, myeloïde leukemie, aids, op lange termijn infecties.

Hoe manifesteert hypersplenisme zich in cirrose?

Cirrose wordt beschouwd als een van de meest voorkomende oorzaken van hypersplenisme. In het klinische beloop worden de symptomen die daarmee gepaard gaan, geïsoleerd in het "hypersplenism-syndroom".Het parenchymweefsel van de leveren lobben vervangen door littekens veroorzaakt onomkeerbare vernauwing in het poortader systeem.

Als gevolg - de ontwikkeling van portale hypertensie, stagnatie in de onderliggende bloedvaten, inclusief de milt. Het uiterlijk van de volgende symptomen van hypersplenie te spreken tegen de achtergrond van levercirrose:

• gevoel van zwaarte, doffe pijn in de linker hypochondrium en de buik, kan acute pijn van de ontwikkeling van een hartaanval, trombose van de milt schepen aan te geven;
• -gevoel van maagoverloop na het eten van zelfs een kleine hoeveelheid voedsel wordt veroorzaakt door de druk van de vergrote milt;
• gom bloeden, nasale bloeden, baarmoeder bij vrouwen, bleekheid van de huid( bloedarmoede);
• frequent acute infectieziekten door remming van de immuniteit.

Bovendien hypersplenie symptomen, tekenen van leverbeschadiging zijn in deze volgorde:

• van huid en slijmvliezen;
• algemene zwakte en verlies van kracht in spieren;
• gewichtsvermindering;
• gebrek aan eetlust;
• van vasculaire "sterren" op de huid;
• ascites;
• encefalopathie, uitgedrukt in veranderd gedrag, slapeloosheid, depressie, verstoord bewustzijn.

belangrijkste laboratoriumaanwijzingen verhoogd lever transaminasen, alkalische fosfatase, bilirubine, immunoglobulinen, proteïne verminderen ten koste van albumine, protrombine, groei resterende stikstof en ureum, cholesterol, triglyceriden, versnelde ESR.

Verstoring van de functie van de milt komt tot uiting in de val van hemoglobine, het aantal van alle bloedcellen. Bij cirrose van speciale behandeling wordt hypersplenisme niet uitgevoerd. Het verwijderen van de milt is niet nodig, omdat alle aandoeningen worden veroorzaakt door portale hypertensie en de onderliggende ziekte.

Hypersplenie ondersteunt het verloop van de onderliggende ziekte of is een onafhankelijke laesie. Er zijn voldoende diagnostische methoden om de ware oorzaak te achterhalen. Behandeling vereist combinatiepreparaten regeling toepassing. Splenectomie niet altijd de oplossing van alle problemen.