Dermatomyositis: symptomen

click fraud protection

inhoud

  • 1Dermatomyositis - symptomen, behandeling, vormen, stadia, diagnose
    • 1.1Oorzaken en risicofactoren
    • 1.2Vormen van de ziekte
    • 1.3Stadia van de ziekte
    • 1.4symptomen
    • 1.5Kenmerken van het verloop van dermatomyositis bij kinderen
    • 1.6diagnostiek
    • 1.7behandeling
    • 1.8Mogelijke complicaties en gevolgen
    • 1.9vooruitzicht
    • 1.10het voorkomen
  • 2dermatomyositis
    • 2.1Classificatie van dermatomyositis
    • 2.2Diagnose van dermatomyositis
    • 2.3Prognose en preventie van dermatomyositis
  • 3Dermatomyositis: symptomen en behandeling
    • 3.1Waarom ontwikkelt dermatomyositis zich?
    • 3.2Klinische varianten van dermatomyositis
    • 3.3Classificatie van vormen van dermatomyositis:
    • 3.4Dermatomyositis bij vrouwen
    • 3.5Dermatomyositis bij kinderen
    • 3.6Loop van de ziekte
    • 3.7Symptomen van dermatomyositis
    • 3.8Gespierde manifestaties
    • 3.9Huidletsels
    • 3.10Syndroom van Raynaud
    • 3.11Laesie van gewrichten
    • 3.12Aandoeningen van het cardiovasculaire systeem
    • 3.13Longletsels
    • 3.14Laesie van het maagdarmkanaal
    • 3.15Diagnose van dermatomyositis
    • instagram viewer
    • 3.16Bloedonderzoek
    • 3.17Spierbiopsie
    • 3.18De diagnose wordt gesteld op basis van de volgende symptomen:
    • 3.19Behandeling van dermatomyositis
    • 3.20Prognose van patiënten met dermatomyositis
    • 3.21Op welke arts van toepassing
    • 3.22Bekijk de populaire artikelen
  • 4Dermatomyositis: een dodelijke ziekte met onbekende oorzaken
    • 4.1Algemene kenmerken van de ziekte
    • 4.2Symptomen van dermatomyositis
    • 4.3diagnostiek
    • 4.4Spierweefsel van een persoon (video)
    • 4.5behandeling
    • 4.6vooruitzicht
  • 5Hoe dermatomyositis te behandelen
    • 5.1Oorzaken van de ziekte
    • 5.2Symptomen van dermatomyositis
    • 5.3Classificatie van de ziekte
    • 5.4Diagnose van de ziekte
    • 5.5Behandeling van dermatomyositis
    • 5.6Prognose en preventie

Dermatomyositis - symptomen, behandeling, vormen, stadia, diagnose

Dermatomyositis (gegeneraliseerde fibromyositis, gegeneraliseerde myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) is een systemische ontstekingsziekte die spierweefsel, huid, haarvaten en inwendig beïnvloedt autoriteiten.

Bron: guardianlv.com

Oorzaken en risicofactoren

De belangrijkste rol in het pathologische mechanisme van de ontwikkeling van dermatomyositis behoort tot auto-immuunprocessen, die kunnen worden beschouwd als een defect van het immuunsysteem.

Onder invloed van provocerende factoren begint ze gladde en transversaal harige spiervezels als vreemd te ervaren en antilichamen tegen hen te ontwikkelen (auto-antilichamen).

Ze beïnvloeden niet alleen de spieren, maar worden ook afgezet in de bloedvaten.

Er wordt gesuggereerd dat de ontwikkeling van dermatomyositis mogelijk te wijten is aan neuroendocrinale factoren. Dit wordt gedeeltelijk bevestigd door de ontwikkeling van de ziekte in de overgangsperioden van het leven (met de puberteit, de menopauze).

Predisponerende factoren:

  • sommige virale infecties (Coxsackie-virus, picornavirussen);
  • kwaadaardige gezwellen;
  • onderkoeling;
  • hyperinsolatie (langdurige blootstelling aan de zon);
  • spanning;
  • allergische reacties;
  • hyperthermie;
  • zwangerschap;
  • drugsproblemen, inclusief vaccinatie.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de oorzaak van het begin, worden de volgende vormen van dermatomyositis onderscheiden:

  • idiopathisch (primair) - de ziekte begint op zichzelf, zonder enig verband met welke factoren dan ook, het is niet mogelijk om de oorzaak te achterhalen;
  • secundaire tumor (paraneoplastisch) - ontwikkelt zich tegen de achtergrond van kwaadaardige tumoren;
  • kinderen (jeugd);
  • gecombineerd met andere pathologieën van bindweefsel.

Door de aard van het ontstekingsproces is dermatomyositis acuut, subacuut en chronisch.

Stadia van de ziekte

In het klinische beeld van dermatomyositis worden verschillende stadia onderscheiden:

  1. Prodromale periode - er zijn niet-specifieke voorboden van de ziekte.
  2. Manifeste periode - wordt gekenmerkt door een uitgebreid klinisch beeld met heldere symptomen.
  3. De terminale periode wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties [bijv. Dystrofie, uitputting (cachexie)].

symptomen

Een van de eerste niet-specifieke tekenen van dermatomyositis is de zwakte van de spieren van de onderste ledematen, die geleidelijk toeneemt met de tijd. Ook kan de manifeste periode van de ziekte worden voorafgegaan door het syndroom van Raynaud, polyarthralgia, huiduitslag.

Het belangrijkste symptoom van dermatomyositis is de nederlaag van skeletachtige (dwarsgestreepte) musculatuur. Klinisch gezien komt dit tot uiting in de toenemende zwakte van de spieren van de nek en de bovenste ledematen, die het op den duur moeilijk maken om de meest routinematige, routinematige handelingen uit te voeren.

Bij ernstige ziekte verliezen patiënten vanwege hun ernstige spierzwakte het bewegingsvermogen en de zelfbediening.

Naarmate de dermatomyositis voortschrijdt, worden de spieren van de farynx, het bovenste deel van het spijsverteringskanaal, het middenrif, de intercostale spieren naar het pathologische proces getrokken. Als gevolg hiervan zijn er:

  • spraakfunctiestoornissen;
  • dysfagie;
  • verminderde ventilatie;
  • relapsing congestieve pneumonie.

Dermatomyositis wordt gekenmerkt door huidmanifestaties:

  • erythematous-spotted rash;
  • periorbitaal oedeem;
  • een symptoom van Gottron (perigranulair erytheem, gestreepte nagelplaat, roodheid van de handpalmen, erythemateuze schilferachtige vlekken op de huid van de vingers);
  • afwisseling van plaatsen van huidatrofie en hypertrofie, pigmentatie en depigmentatie.

Het verslaan van de slijmvliezen tegen de achtergrond van dermatomyositis leidt tot de ontwikkeling van:

  • hyperemie en zwelling van de faryngeale wanden;
  • stomatitis;
  • conjunctivitis.

Systemische manifestaties van dermatomyositis omvatten laesies:

  • gewrichten (falanx, pols, elleboog, schouder, enkel, knie);
  • hart - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrose;
  • longen - pneumosclerose, fibroserende alveolitis, interstitiële pneumonie;
  • organen van het maagdarmkanaal - hepatomegalie, dysfagie;
  • zenuwstelsel - polyneuritis;
  • nier - glomerulonefritis met verminderde nieruitscheidingsfunctie;
  • endocriene klieren - een vermindering van de functie van de geslachtsklieren en de bijnieren.

Kenmerken van het verloop van dermatomyositis bij kinderen

In vergelijking met volwassen patiënten begint dermatomyositis scherper bij kinderen. Voor de prodromale periode zijn karakteristiek:

  • algemene malaise;
  • verhoogde lichaamstemperatuur;
  • spierpijn;
  • verminderde spierkracht;
  • gewrichtspijn;
  • algemene zwakte.

Het klinische beeld van juveniele dermatomyositis combineert tekenen van schade aan verschillende organen en systemen, maar de meest uitgesproken inflammatoire veranderingen in de huid en spieren.

Bij kinderen en adolescenten tegen de achtergrond van dermatomyositis, intramusculair, intraspecifiek en intradermale calcificaties meestal gelegen in de projectie van grote gewrichten, billen, schoudergordel en het bekkengebied.

diagnostiek

De belangrijkste diagnostische criteria voor dermatomyositis:

  • klinische symptomen van schade aan het spierstelsel en de huid;
  • karakteristieke pathomorfologische veranderingen in spiervezels;
  • electromyografische veranderingen;
  • verhoogde activiteit van serum-enzymen.

Hulp (aanvullende) diagnostische markers van dermatomyositis omvatten calcinose en dysfagie.

De diagnose van dermatomyositis wordt gesteld wanneer:

  • Huiduitslag, gecombineerd met drie belangrijke criteria;
  • huidmanifestaties, twee hoofd- en twee aanvullende criteria.

Om de diagnose te bevestigen, wordt een laboratorium- en instrumenteel onderzoek uitgevoerd:

  • een algemene bloedtest (een verhoging van de ESR, leukocytose met een verschuiving van de leukocytformule naar links);
  • biochemische bloedtest (om het niveau van aldolase, transaminasen, seromucoïde, haptoglobine, siaalzuren, myoglobine, fibrinogeen, α2- en γ-globulines te verhogen);
  • immunologisch onderzoek van bloed (onthulde de aanwezigheid van niet-specifieke antilichamen tegen het endotheel, myosine, thyroglobuline, verhoogde niveaus van myositis-specifieke antilichamen, een kleine hoeveelheid antilichamen tegen DNA- en LE-cellen, een afname van het IgA-niveau met een gelijktijdige toename van IgM en IgG, een afname van het aantal T-lymfocyten, een afname van de titer aanvulling);
  • histologisch onderzoek van het musculoskeletale biopsiepreparaat (verlies van transversale striatie, inflammatoire infiltratie van myocyten, degeneratieve veranderingen, ernstige fibrose);
  • elektromyografie (fibrillaire oscillaties worden gedetecteerd in rust, polyfasische kortegolf-veranderingen, verhoogde spierexcitatie).

behandeling

Therapie van dermatomyositis is gericht op het onderdrukken van de activiteit van een auto-immuunontstekingsproces en wordt meestal uitgevoerd door corticosteroïden met een lange loopduur (1-2 jaar). Indien nodig kan het schema niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen omvatten, in het bijzonder salicylaten.

Als de therapie met corticosteroïden niet effectief is, worden cytostatica met een uitgesproken immunosuppressief effect voorgeschreven.

Om de contractiele functie van spieren te verbeteren, gebruikt u injecties van Proserin, B-vitamines, cocarboxylase en ATP.

.

In de afgelopen jaren in de complexe behandeling van dermatomyositis begon te plasmaferese, lymfocytaferese te gebruiken.

.

Voor de preventie van de vorming van spiercontracturen worden regelmatige sessies van fysiotherapeutische oefeningen getoond.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Bij afwezigheid van adequate therapie vordert dermatomyositis langzaam, wat leidt tot ernstige spierzwakte, schade aan inwendige organen. Dit leidt tot invaliditeit van patiënten en in ernstige gevallen tot de dood.

Langdurige corticosteroïdtherapie van dermatomyositis kan een aantal pathologieën veroorzaken:

  • arteriële hypertensie;
  • obesitas;
  • osteoporose;
  • diabetes mellitus.

vooruitzicht

Bij gebrek aan adequate behandeling sterft ongeveer 40% van de patiënten in de eerste twee jaar vanaf de datum van diagnose; de oorzaak is gastro-intestinale bloedingen en respiratoire insufficiëntie.

Immunosuppressieve therapie verbetert de prognose op de lange termijn aanzienlijk. Maar zelfs tegen de achtergrond ervan ontwikkelen sommige van de patiënten aanhoudende gewrichtscontracturen, misvormingen van de bovenste en onderste ledematen treden op.

het voorkomen

Primaire preventieve maatregelen voor dermatomyositis zijn niet ontwikkeld. Secundaire preventie is gericht op het voorkomen van exacerbaties van de ziekte en het verminderen van de activiteit van het ontstekingsproces. Het omvat:

  • sanitatie van foci van chronische infectie;
  • beperking van fysieke activiteit;
  • vermijd overmatige instraling en onderkoeling;
  • naleving van de dagelijkse routine;
  • klinisch onderzoek van reumatoloog;
  • zorgvuldige naleving van de voorgeschreven door de arts schema van medicamenteuze behandeling.

uit het onderwerp van het artikel:

bron: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomyositis

dermatomyositis- diffuse inflammatoire pathologie van bindweefsel met een progressief verloop, gekenmerkt door de beschadiging van glad en pseudo-gestreepte spiervezels met verminderde motorische functies, huidbetrokkenheid, kleine bloedvaten en inwendig autoriteiten. Bij afwezigheid van huidsyndroom is de aanwezigheid van polymyositis aangewezen. Kliniek van dermatomyositis wordt gekenmerkt door polyarthralgia, uitgedrukt door spierzwakte, koorts, erythemateus-gespikkelde huiduitslag, huidverkalkingen, viscerale symptomen. Diagnostische criteria voor dermatomyositis zijn klinische, biochemische, elektromyografische indicatoren. De belangrijkste therapie is hormonaal, het verloop van de dermatomyositis is golvend.

dermatomyositis- diffuse inflammatoire pathologie van bindweefsel met een progressief verloop, gekenmerkt door de beschadiging van glad en kruiselings gestreepte spiervezels met verminderde motorische functies, huidbetrokkenheid, kleine bloedvaten en inwendig autoriteiten. Bij afwezigheid van huidsyndroom is de aanwezigheid van polymyositis aangewezen. Kliniek van dermatomyositis wordt gekenmerkt door polyarthralgia, uitgedrukt door spierzwakte, koorts, erythemateus-gespikkelde huiduitslag, huidverkalkingen, viscerale symptomen. Diagnostische criteria voor dermatomyositis zijn klinische, biochemische, elektromyografische indicatoren. De belangrijkste therapie is hormonaal, het verloop van de dermatomyositis is golvend.

Dermatomyositis veronderstelde etiologische verband met een virale infectie (picornavirussen, Coxsackie virussen), en genetisch bepaald.

Chronische virale persistentie in de spier en antigene gelijkenis tussen virale en spier structuur induceert een immuunrespons onder vorming van auto-antilichamen tegen het spierweefsel.

Startkoppel aan de ontwikkeling van dermatomyositis kan dienen als onderkoeling, besmettelijke verergering van stress, hyperthermie, giperinsolyatsiya, drug provocatie (vaccinatie, allergie).

Classificatie van dermatomyositis

Dermatomyositis en polymyositis behoren tot de groep van idiopathische inflammatoire myopathieën. Secundaire paraneoplastische (tumor) dermatomyositis komt voor in 20-30% van de gevallen. Het beloop van dermatomyositis kan acuut, subacuut of chronisch zijn.

In het geïsoleerde pathologie periode niet-specifieke voorlopers (prodroom), klinische manifestaties (openlijke) en een stap van complicaties (terminal, dystrofische, cachectisch). Dermatomyositis kan optreden bij verschillende mate van ontstekingsactiviteit (van I tot III).

De kliniek van dermatomyositis ontwikkelt zich geleidelijk. Aan het begin van de ziekte is er een progressieve zwakte in de spieren van de ledematen, die jaren kan groeien.

Acuut begin is minder gebruikelijk voor dermatomyositis. De belangrijkste klinische manifestaties kunnen worden voorafgegaan door het optreden van huiduitslag, polyarthralgie, het syndroom van Raynaud.

Het bepalende symptoom in de kliniek van dermatomyositis is de nederlaag van het transversale gestreepte spierstelsel.

Gekenmerkt door zwakte in de spieren van de nek, proximale bovenste en onderste ledematen, wat leidt tot problemen uitvoeren van dagelijkse activiteiten.

Bij ernstige laesies heffen patiënten nauwelijks zichzelf op in bed, kunnen hun hoofd niet vasthouden, zelfstandig bewegen en voorwerpen in hun handen houden.

Je bent geïnteresseerd in:Breuk van het bekken: behandeling, gevolgen

Betrokkenheid van keelholte spieren en bovenste spijsverteringskanaal manifeste schending van meningsuiting, slikstoornissen, verstikking; de nederlaag van het middenrif en de intercostale spieren gaat gepaard met schending van de ventilatie, van congestief longontsteking.

.

Een kenmerkend teken van dermatomyositis is het verslaan van de huid met verschillende manifestaties.

.

Hij neemt nota van de ontwikkeling van periorbitaal oedeem, erythemateuze-spotted uitslag op de bovenste oogleden, in de wangen, nasolabiaalplooien, neusvleugels, bovenrug, sternum, gewricht (knie, elleboog, metacarpofalangeale, interfalangeale).

Typisch de aanwezigheid van symptomen Gottrona - erythemateuze schilferige vlekken op de huid van de vingers, peeling en roodheid van palmen, breekbaarheid en strepen van de nagel, okolonogtevoy erythema.

Een klassiek symptoom van dermatomyositis is de afwisseling van foci van depigmentatie op de huid en pigmentatie in combinatie met telangiëctasia, droogheid, hyperkeratose en atrofie van huidgebieden (Poykilodermatomiozit).

Van de slijmvliezen dermatomyositis waargenomen verschijnselen conjunctivitis, stomatitis, oedeem en hyperemie van de lucht en de farynxwand. Soms is er gewrichtssyndroom met letsels van de knie, enkel, schouder, elleboog, pols gewrichten, kleine gewrichten van de handen.

Bij juveniele dermatomyositis kan intradermale en intramusculaire vnutrifastsialnyh verkalkingen veroorzaken in de projectie van het bekken, schouder, taille, billen, gewrichten. Onderhuidse calcificaties kunnen leiden tot ulceratie van de huid en het vrijkomen van calciumafzettingen naar buiten in de vorm van een kruimelige massa.

Onder de systemische manifestaties van dermatomyositis waargenomen hartziekte (miokardiofibroz, myocarditis, pericarditis); van de long (interstitiële pneumonie, fibrosering alveolitis, pneumosclerose); Maagdarmkanaal (dysfagie, hepatomegalie); nieren (glomerulonefritis), zenuwstelsel (polyneuritis), endocriene klieren (bijnier hypofunction en genitale klieren).

Diagnose van dermatomyositis

De belangrijkste diagnostische markers van dermatomyositis zijn de kenmerkende klinische manifestaties van huid- en spierbeschadiging; pathomorfologische transformatie van spiervezels; verhoogde serumenzym niveaus; typisch elektromyografisch wijzigen. Aanvullende (hulp) criteria voor de diagnose van dermatomyositis omvatten dysfagie en calcificatie.

Betrouwbaarheid van de diagnose dermatomyositis geen twijfel in de aanwezigheid van 3 grote diagnostische criteria en huiduitslag of 2 basic, 2 aanvullende criteria en cutane manifestaties.

De waarschijnlijkheid van dermatomyositis kan niet worden uitgesloten wanneer huidlaesies worden gedetecteerd; met de totaliteit van om het even welk 2 andere hoofdmanifestaties, evenals de combinatie van een hoofd- en 2 hulpsignalen criteria.

Om het feit van polymyositis vast te stellen, is het noodzakelijk om 4 diagnostische criteria te hebben.

.

Het schilderij gekenmerkt door bloed matige anemie, leukocytose, neutrofiele leukocyten verschuiving links toename van ESR volgens de procesactiviteit.

.

Biochemische merkers van dermatomyositis een toename van de α2- en γ-globulinen, fibrinogeen, myoglobine, siaalzuren, haptoglobine, seromucoïd, transaminasen, aldolase, weerspiegelt de ernst van spierbeschadiging weefsel.

Immunologisch onderzoek van bloed in dermatomyositis identificeert verlaagde complement schieten, het verminderen van het aantal T-lymfocyten, het niveau van de groei en IgG immunoglobuline IgM met afnemende IgA, een kleine hoeveelheid LE-cellen en antilichamen tegen DNA, antilichamen miozitspetsificheskih hoog gehalte, de aanwezigheid van niet-specifieke antilichamen tegen thyroglobuline, myosine, enz endotheel. D.

In de studie van musculo biopten bepaald beeld van ernstige myositis, fibrose, degeneratie, inflammatorische infiltratie van de spiervezels, het verlies van kruis strepen.

Elektromyogram met dermatomyositis corrigeert verhoogde spierprikkelbaarheid, kortegolf polyfaseveranderingen, fibrillaire oscillaties in rust.

Op röntgenfoto's van zachte weefsels zijn zichtbare verkalkinggebieden; wanneer longradiografie wordt bepaald door een toename in de grootte van het hart, calcificatie van het borstvlies, interstitiële fibrose van het longweefsel. In de botten wordt matige osteoporose onthuld.

Wanneer de ademhalingsspieren en palatine spieren worden beïnvloed, is het noodzakelijk om te zorgen voor de functies van adequate ademhaling en slikken.

Ontsteking onderdrukken wanneer toegepast dermatomyositis corticosteroïden (Prednisolon) onder besturing van bloedserum enzymen en de klinische toestand van de patiënt.

.

Tijdens de behandeling wordt de optimale dosering van corticosteroïden geselecteerd, de geneesmiddelen worden gedurende lange tijd (1-2 jaar) ingenomen. Het is mogelijk om steroïde-pulstherapie uit te voeren. Het ontstekingsremmende schema met dermatomyositis kan worden aangevuld door de benoeming van salicylaten.

.

In geval van mislukking van de behandeling met corticosteroïden dermatomyositis benoemd cytostatica immunosuppressiewerking (methotrexaat, cyclosporine, azathioprine).

Voor het beheersen van huidverschijnselen van dermatomyositis, 4-aminoquinolinederivaten (Hydroxychloroquine); voor normalisatie van spierfuncties - injecties van neostigmine, ATP, cocarboxylase, vitamines van groep B.

Bij de behandeling van dermatomyositis worden intraveneuze immunoglobuline, lymfocytaferese en plasmaferesesessies gebruikt. Om spiercontracturen te voorkomen, is een complex van oefentherapie voorgeschreven.

Prognose en preventie van dermatomyositis

Met de loop van dermatomyositis bereikt de dodelijkheid in de eerste 2 jaar van de ziekte 40%, voornamelijk als gevolg van het verslaan van ademhalingsspieren en gastro-intestinale bloedingen.

Met een langdurig verlengd karakter van dermatomyositis ontwikkelen zich contracturen en ledemaatafwijkingen, wat leidt tot invaliditeit.

Een tijdige, intensieve behandeling met corticosteroïden remt de activiteit van de ziekte en verbetert de langetermijnprognose aanzienlijk.

Acties die de ontwikkeling van dermatomyositis verhinderen, zijn niet ontwikkeld. Onder de maatregelen van secundaire profylaxe van dermatomyositis zijn de poliklinische controle van een reumatoloog, therapie met corticosteroïden, afname van reactieve overgevoeligheid van het organisme, sanering van focale infectie.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyositis: symptomen en behandeling

Dermatomyositis is een chronische reumatologische ontstekingsziekte van spieren en huid. Een andere naam voor de ziekte is polymositus, hoofdzakelijk wordt het gebruikt om te verwijzen naar een ziekte zonder symptomen van huidlaesies (25% van alle gevallen).

Dermatomyositis is een zeldzame ziekte, gemiddeld wordt volgens wereldwijde statistieken bij 5 mensen per miljoen mensen per jaar de diagnose gesteld. Meestal zieke kinderen onder de 15 jaar en mensen ouder dan 55 jaar. Vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek als mannen.

In dit artikel zullen we de symptomen en de behandeling van deze ziekte onderzoeken.

Waarom ontwikkelt dermatomyositis zich?

Dermatomyositis ontwikkelt zich bij mensen met een genetische aanleg.

Net als bij andere reumatologische aandoeningen wordt de hoofdoorzaak van de ziekte niet gevonden. De verbinding met de volgende factoren wordt verondersteld:

  1. Chronische virale infectie (bijv. Coxsackie-virus, gordelroos, influenza, rubella).
  2. Maligne neoplasmata, 30% van de patiënten met dermatomyositis heeft een oncologische diagnose. Het is hier belangrijk als een auto-immuunreactie (wanneer het organisme zowel tumorcellen als zijn cellen aanvalt), evenals het directe toxische effect van vervalproducten van tumorcellen.
  3. Genetische aanleg. Bij personen met dermatomyositis wordt een accumulatie van HLAB8 opgemerkt in de bloedtest, die geassocieerd is met een verscheidenheid aan immuunaandoeningen.

Klinische varianten van dermatomyositis

Classificatie van vormen van dermatomyositis:

  1. Primaire idiopathische polymyositis. De term "idiopathisch" betekent dat de oorzaak van het begin van de ziekte of aandoening onbekend is.
  2. Primaire idiopathische dermatomyositis.
  3. Dermatomyositis in combinatie met tumoren.
  4. Dermatomyositis in combinatie met vasculitis.
  5. Dermatomyositis in combinatie met diffuse bindweefselaandoeningen.

Dermatomyositis bij vrouwen

Vaker komt polymyositis voor bij vrouwen van 30 tot 50 jaar. Typische verschijnselen: een geleidelijke toename van symptomen, huiduitslag, syndroom van Raynaud, artralgie.

Dermatomyositis treft vooral vrouwen in dezelfde leeftijdsgroep, maar in tegenstelling tot polymyositis, begint de ziekte acuut en verloopt er een ernstig huid- en spiersyndroom.

Dermatomyositis bij kinderen

Bij kinderen is de meest voorkomende variant dermatomyositis in combinatie met vasculitis. De ziekte is acuut, komt vaak terug.

Dermatomyositis, gecombineerd met tumoren, treft jongens en meisjes evenveel.

Loop van de ziekte

Het beloop van de ziekte bepaalt de omvang en de aard van de behandeling. onderscheiden:

  • Acute stroom van dermatomyositis. Binnen zes maanden is de patiënt betrokken bij het proces van de meeste spieren. Hierdoor kan een persoon niet meer bewegen, zichzelf inslikken en soms spreken. De patiënt lijdt aan koorts en vergiftiging met toxische producten van verval van zijn eigen spierstelsel. De doodsoorzaak in dit stadium is aspiratiepneumonie (bijvoorbeeld wanneer braaksel de longen binnendringt) of cardiovasculair falen in de aanwezigheid van een hartaanval.
  • Subacute stroom. Dermatomyositis komt regelmatig terug en verslechtert de toestand van de patiënt. Geleidelijk aan nemen de manifestaties van interne orgaanschade toe. De patiënt raakt na verloop van tijd ook geïmmobiliseerd. Tegen de achtergrond van een specifieke behandeling is een langdurige remissie (perioden van relatieve gezondheid) mogelijk. De duur ervan hangt af van de toestand van de patiënt en van hoe zorgvuldig hij de medische voorschriften uitvoert. Met de nodige aandacht voor zichzelf kan de patiënt vele jaren leven en is hij slechts in beperkte mate beperkt in bewegingen.
  • Chronische cursus. De meest gunstige variant van het verloop van dermatomyositis. De ziekte treft slechts enkele spiergroepen, dus de patiënt voelt zich relatief goed en kan productief werken en een vol leven leiden. Uitzonderingen zijn jonge mannen, die grote gebieden van verkalking in de huid en spieren kunnen vormen. Dit leidt tot de onbeweeglijkheid van de ledemaat of het gewricht en verslechtert daardoor de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk.

Symptomen van dermatomyositis

Gespierde manifestaties

  1. Pijn in de spieren tijdens beweging en in rust.
  2. Myalgie, ontstaan ​​bij het indrukken van een spier.
  3. De toenemende zwakte van de spieren, leidend tot invaliditeit van de patiënt.

    Na verloop van tijd neemt de zwakte toe, zodat de patiënt het vermogen verliest om op te staan, te gaan zitten en te eten. Uiteindelijk blijkt het volledig geïmmobiliseerd te zijn.

  4. Het pathologische proces strekt zich uit tot de spieren van het gezicht, zodat de patiënt volledig de kans wordt ontnomen om hun emoties te uiten met behulp van gezichtsuitdrukkingen.
  5. De spieren van het strottenhoofd, de keelholte, het zachte gehemelte zijn aangetast.

    Hierdoor verandert de stem van een persoon en kunnen er problemen zijn met het doorslikken van voedsel en water.

  6. Het verslaan van de intercostale spieren en het middenrif leidt tot een schending van de ademhaling, hypoventilatie en de ontwikkeling van pneumonie.

Huidletsels

  1. Bij 40% van de patiënten op de open delen van het lichaam (gezicht, nek, ledematen) is er erytheem.
  2. Uitbarstingen zoals papels en grote blaren (bullae).
  3. Telangiectasia.
  4. Hyperkeratose (excessieve keratinisatie).
  5. Hyperpigmentatie.
  6. Paarse zwelling rond de ogen - dermatomyositis brillen.
  7. Schilferige rode vlekken op de gewrichten van de handen - het syndroom van Gottron.

Syndroom van Raynaud

Het syndroom van Reynaud gaat gepaard met gevoelloosheid, een gevoel van kou, een gevoel van griezeligheid en gepaard met pijn in de handen; in de periode tussen aanvallen kunnen de handen koud en cyanotisch blijven.

In aanvulling op de ledematen, kunnen de manifestaties van het syndroom worden opgemerkt in het puntje van de neus, kin, oorlellen en tong. De duur van de aanval varieert van enkele minuten tot enkele uren.

Het syndroom van Reynaud komt voor bij 10% van de patiënten.

Laesie van gewrichten

  1. Bij het bewegen zijn er pijn in de gewrichten, die de patiënt kwelt en begrenst.
  2. Soms worden de spieren zo snel en sterk aangetast dat een persoon geen hand in de elleboog of een been in de knie kan buigen juist vanwege de vorming van "ankylose van de gespierde aard". Ankylose is de onmogelijkheid van beweging in het gewricht.

Aandoeningen van het cardiovasculaire systeem

Bij 30% van de patiënten ontwikkelt zich myocarditis (ontsteking van de hartspier).

Het manifesteert zich door een snelle hartslag, verlaagde bloeddruk, gedempt harttonen en het verschijnen van systolische ruis bij auscultatie, veranderingen in het elektrocardiogram (verstoringen van prikkelbaarheid en geleidbaarheid).

Longletsels

Vaker manifesteren als een complicatie van de ziekte. In principe ontwikkelen patiënten aspiratiepneumonie of congestieve pneumonie als gevolg van verminderde ventilatie en hypodynamie.

Laesie van het maagdarmkanaal

Het komt voor bij 50% van de patiënten. Anorexia, gastritis, colitis, buikpijn worden genoteerd. Vanwege de nederlaag van gladde spieren kan hypotensie van de slokdarm, oedeem en necrose zich ontwikkelen in de wanden van de maag en darmen.

Diagnose van dermatomyositis

Bloedonderzoek

Verhoogde niveaus van leukocyten (een teken van ontsteking), eosinofielen (een teken van een allergische reactie), hoge ESR, bloedarmoede. Hoge creatinefosfokinase, C-reactief proteïne, fibrinogeen.

Spierbiopsie

De histoloog ontdekt een verdikking van de spiervezels en de necrosezone in het weefselmonster.

De diagnose wordt gesteld op basis van de volgende symptomen:

  1. Progressieve zwakte in de spieren.
  2. Huidsyndroom (typisch voor manifestaties van dermatomyositis).
  3. Verhoogde activiteit van spierenzymen (hoge creatinefosfokinase).
  4. Typische veranderingen in spierweefsel vastgesteld door biopsieresultaten.

Behandeling van dermatomyositis

Aanbevolen geneesmiddelen bij de behandeling van patiënten met dermatomyositis zijn glucocorticosteroïden. Dit zijn stoffen met een hoge ontstekingsremmende werking. Ze zijn vooral effectief als ze worden voorgeschreven in een adequate dosis voor het ziektestadium, bij voorkeur in de vroege stadia.

De belangrijkste glucocorticosteroïde bij de behandeling van dermatomyositis is prednisolon. Het wordt voorgeschreven in tabletten, in een dosis van maximaal 100 mg per dag, in 4-6 recepties.

Doorgaans gedurende 1-2 weken therapie met hormonen, verbetert de toestand van de patiënt aanzienlijk: de stem van de stem wordt hersteld, de patiënt stopt met het doorslikken van voedsel, oedeem, pijn en zwakte in de spieren nemen af.

Na het bereiken van het maximale effect wordt de dosis prednisolon geleidelijk verlaagd. Dit wordt gedaan om het aantal tabletten per dag te vinden dat de patiënt helpt om een ​​bevredigende toestand te handhaven en perioden van exacerbatie te voorkomen.

.

Helaas heeft prednisolon, net als andere glucocorticosteroïden, een aantal bijwerkingen:

.

Immunosuppressiva.

Deze medicijnen worden voorgeschreven om het immuunsysteem te bestrijden, dat hun eigen weefsels aantast. Het voorkeursgeneesmiddel is azathioprine. Ken het toe aan 2-3 mg per kg lichaamsgewicht van de patiënt. Azathioprine wordt meestal in het behandelingsregime opgenomen als therapie met één prednisolon niet het gewenste effect geeft.

Prognose van patiënten met dermatomyositis

De mortaliteit bij deze ziekte blijft vrij hoog. Alles hangt af van wat voor soort dermatomyositis het is en wat het is.

Het ergste van alles te behandelen dermatomyositis bij patiënten met kanker, maar in dit geval, de ernst van de aandoening en de ernst van de prognose te wijten aan de grotere aanwezigheid van de tumor dan de nederlaag van de spieren en de huid.

Op welke arts van toepassing

Wanneer de spieren aangetast zijn, is het noodzakelijk om een ​​reumatoloog te raadplegen. Verder overleg nodig zijn de volgende specialisten: infectieziekten, oncologie, gastro-enterologie, cardiologie, longziekten, dermatoloog.

Bekijk de populaire artikelen

bron: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyositis: een dodelijke ziekte met onbekende oorzaken

Met vroege detectie van dermatomyositis is de overleving van volwassenen 80% binnen de eerste 5 jaar en 73% binnen 8 jaar
Als we gedurende het hele leven geen voorbeelden van een ziekte tegenkomen, denken we dat ze helemaal niet bestaan.

In de populatie van mensen zijn er echter zeer zeldzame, weinig bekende buiten de medische gemeenschap, ziekten met onbekende oorzaken voor de moderne geneeskunde en een grote kans op overlijden uitkomst.

Een van deze ziekten - dermatomyositis - is gewijd aan dit artikel.

Algemene kenmerken van de ziekte

Dermatomyositis is een complexe ziekte van spierweefsel van onbekende oorsprong met karakteristieke huid manifestaties.

Deze aandoening is zeldzaam:

  • van 1 tot 10 gevallen per miljoen volwassenen;
  • van 1 tot een zaak voor een miljoen kinderen.

Eerdere herkenning en therapie kunnen complicaties verminderen.

Correlatie van deze aandoening met andere bindweefselaandoeningen, evenals met kwaadaardige formaties, maakt de levering van de juiste diagnose uitermate belangrijk voor een succesvolle behandeling. Je kunt het materiaal over het Lyell-syndroom zien.

Het ontbreken van een duidelijk begrip van de oorzaken van dermatomyositis wordt aangevuld door de beschreven gevallen van verdwijning van alle symptomen zonder speciale therapie.

Het vooruitzicht van genezing van de ziekte is extreem klein: de ziekte reageert slecht op de behandeling. De hoge waarschijnlijkheid van maligne neoplasmata compliceert de therapie.

De etiologie van dermatomyositis blijft onbekend. In studies met verschillende graden van waarschijnlijkheid,dat de oorzaken van de ziekte kunnen zijn:

  • genetische veranderingen;
  • omgevingsfactoren in de vorm van een virus, infectie, drugs;
  • verkeerde auto-immuunreactie van het lichaam.

De gemiddelde leeftijd van volwassen patiënten ten tijde van de diagnose is 40 jaar. Voor 1 man met een diagnose van dermatomyositis, zijn er 2 vrouwen met dezelfde diagnose.

De gemiddelde leeftijd van minderjarigen gediagnosticeerd met dermatomyositis is 5 tot 14 jaar. Deze groep heeft een betere therapeutische prognose dan de volwassen groep.

Behandeling van dermatomyositis vereist een alomvattende benadering van artsen in een aantal specialismen afhankelijk van de bijbehorende complicaties

Symptomen van dermatomyositis

In de wetenschappelijke medische literatuur werden 87 symptomen van dermatomyositis beschreven.

De meeste van hen zijn complexe complicaties die verband houden met deze ziekte. Overweeg de belangrijkste symptomen in meer detail. U kunt kennismaken met het materiaal over de preventie en behandeling van rhinophyma.

De belangrijkste symptomen van dermatomyositis omvatten twee groepen:

  • huidmanifestaties,
  • spierzwakte.

In de wetenschappelijke medische literatuur werden 87 symptomen van dermatomyositis beschreven. De meeste van hen zijn complexe complicaties die verband houden met deze ziekte

In de regel zijn deze symptomen niet gelijktijdig. Ten eerste zijn er huidlaesies en vervolgens - spierbeschadiging.

  1. Huidveranderingen manifesteren zich in de vorm van een symmetrisch gelegen paars of rood (van lichte tot donkere tonen) huiduitslag, gelokaliseerd in het gezicht, gebieden rond de nagels, op de gewrichtsvouwen van de vingers, ellebogen en knieën, en ook op de borst en terug. Deze veranderingen zijn de essentie van het symptoom van Gottron. Huidverschijnselen van de ziekte voorafgaan aanzienlijk aan de nederlaag van de spieren (met een verschil van enkele maanden tot meerdere jaren).
  2. Spierzwakte, in de regel, vindt plaats in de schoudergordel, het bekkengebied, beïnvloedt andere skeletspieren. Dit symptoom vordert, leidt uiteindelijk tot moeilijkheden bij de uitvoering van dagelijkse activiteiten, bijvoorbeeld bij beweging of bij het manipuleren van handen. Spierzwakte heeft ook invloed op de spieren van de keel, de slokdarm en de longen. In het complex kan een spiersymptoom leiden, naast de hierboven genoemde lijst:
  • tot dysfonie (verandering of verdwijning van de stem);
  • tot dysfagie (moeilijkheid of onvermogen om te slikken);
  • om ademhalingsproblemen en andere problemen van de ademhalingsapparatuur te bemoeilijken;
  • tot spierpijn.


De gemiddelde leeftijd van volwassen patiënten ten tijde van de diagnose is 40 jaar

Bijbehorende symptomen van dermatomyositis zijn onder andere:

  • cardiomyopathie;
  • hartinfarct;
  • longontsteking, zich ontwikkelend tegen de achtergrond van zwakte van de ademhalingsspieren;
  • fibrose;
  • atrofie van spierweefsel;
  • verkalking van spierweefsel;
  • gezamenlijke schade, leidend tot pijn en mobiliteitsbeperking;
  • laesies van het maagdarmkanaal;
  • ontsteking van de ogen, nystagmus, oogzenuwatrofie en andere oogcomplicaties;
  • kwaadaardige gezwellen.

Eerder konden herkenning en therapie complicaties verminderen

diagnostiek

  1. De bloedtest vertoont een hoge concentratie spierenzymen van de creatine kinase en aldolase, wat wijst op spierbeschadiging.
  2. Immunologisch onderzoek kan specifieke antilichamen detecteren die wijzen op een abnormale auto-immuunreactie.
  3. Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u de aanwezigheid van ontsteking van spierweefsel diagnosticeren.
  4. Een biopsie van het spierweefsel als een instrumentele methode om de diagnose te bevestigen.

Spierweefsel van een persoon (video)

behandeling

Behandeling van dermatomyositis vereist een alomvattende benadering van artsen in een aantal specialiteiten, afhankelijk van de bijbehorende complicaties.De behandeling omvat indien nodig drie componenten:

  • fysiotherapie;
  • medicamenteuze behandeling;
  • chirurgische interventie.

Dermatomyositis is een complexe ziekte van spierweefsel van onbekende oorsprong met kenmerkende cutane manifestaties

Bekijk elk item in meer detail.

  1. Fysiotherapie is gericht op het voorkomen van spieratrofie, vooral relevant voor patiënten met calcificatie. Het kan gericht zijn op het passief stretchen van spieren of het kan actieve fysieke oefeningen omvatten die de toenemende atrofie tegengaan. Wanneer de spieren van de keel worden aangetast, worden speciale oefeningen voorgeschreven om degeneratieve veranderingen te compenseren.
  2. Medische behandeling van dermatomyositis omvat:
  • immunosuppressieve behandeling;
  • behandeling met medicijnen die specifiek gericht zijn op bepaalde functies van het lichaam, tegen specifieke complicaties, enz.;
  • intraveneus immunoglobuline, dat gezonde antilichamen bevat die kunnen blokkeren eigen antilichamen die de spieren en de huid van de patiënt beschadigen - effectieve actie is vereist regelmatig;
  • chirurgische interventie wordt bijvoorbeeld gebruikt om pijnlijke calciumafzettingen te verwijderen;
  • hormoon-afhankelijke behandeling met corticosteroïden.

vooruitzicht

Het ontbreken van een duidelijk begrip van de oorzaken van dermatomyositis wordt aangevuld door de beschreven gevallen van verdwijning van alle symptomen zonder speciale therapie.

In deze gevallen ontwikkelden zich langzaam spierzwakte, huidverschijnselen en andere bijkomende symptomen van dermatomyositis, waarna ze vanzelf verdwenen en niet meer terugkwamen.

In overweldigende gevallen is dermatomyositis een ziekte die moeilijk te behandelen is. Maligne neoplasmata, hart- en long insufficiënties, infecties zijn de meest voorkomende doodsoorzaken van deze ziekte.

Met vroege detectie van dermatomyositis is de overleving van volwassenen 80% voor de eerste 5 jaar en 73% voor 8 jaar. Voor de kindergroep van patiënten is het sterftecijfer lager - van 3% tot 10% - terwijl 2/3 kinderen ernstige complicaties ontwikkelen in de vorm van verkalking.

Concluderend merken we de triviale waarheid op, die, zoals nooit tevoren, relevant is voor deze ziekte. Vroegtijdige diagnose in het stadium van huiddermatitis maakt het mogelijk, zo niet te genezen, dan een significante vertraging van de voortgang van dermatomyositis, evenals perioden van langdurige remissie.

bron: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Hoe dermatomyositis te behandelen

Dermatomyositis of de ziekte van Wagner is een ernstige auto-immuunziekte waarbij het bindweefsel van een persoon, in het bijzonder zijn spierweefsel, is beschadigd.

Juveniele dermatomyositis ontwikkelt zich vaak, waaraan kinderen en adolescenten lijden.

In dit pathologische proces is er sprake van een verzwakking van de motoriek, een verstoring van de normale werking van inwendige organen en de vernietiging van kleine bloedvaten.

Er zijn ook karakteristieke huidverschijnselen van de ziekte in de vorm van huiduitslag. De ziekte wordt gekenmerkt door een geleidelijke toename van de symptomen die kenmerkend zijn voor dermatomyositis, en de behandeling moet cyclisch zijn en gericht zijn op het verminderen van manifestaties van de ziekte.

Ontstekingsremmers worden gebruikt voor therapie. Je kunt de ziekte behandelen met folk remedies. Een dergelijke therapie is veiliger en veroorzaakt geen bijwerkingen, omdat deze is gebaseerd op medicinale kruiden.

Oorzaken van de ziekte

De ziekte ontwikkelt zich bij mannen en vrouwen. Juveniele dermatomyositis komt voor bij kinderen en adolescenten in de leeftijd van 4 tot 14 jaar. Bij volwassenen is de piekincidentie 45-60 jaar.

De ziekte van Wagner of dermatomyositis is een diffuse auto-immuunziekte waarbij het bindweefsel, in het bijzonder het spierweefsel, wordt aangetast. Met dermatomyositis worden immuuncomplexen ontwikkeld tegen cellen van gladde en gestreepte spieren.

De exacte oorzaken van de ziekte zijn niet vastgesteld. Er is een theorie dat de ziekte zich ontwikkelt na een virale infectie. Dit komt door het feit dat virale antigenen vergelijkbaar zijn met antigenen van het menselijk spierweefsel.

Nadat het virus is overgedragen, circuleren er antilichamen in het menselijk lichaam, die ten onrechte de eiwitten van spiercellen als vreemd herkennen en aanvallen. Het ontstekingsproces neemt toe en er ontwikkelt zich een auto-immuunziekte.

Er wordt ook aangenomen dat er een genetische aanleg is voor de ontwikkeling van dermatomyositis.

Het auto-immuunproces verloopt golvend. Verergering van pathologie kan optreden tegen de achtergrond van de actie van de stress van stressfactoren:

  • onderkoeling of oververhitting van het lichaam;
  • infectieziekte of exacerbatie van een chronische ziekte;
  • stress, emotionele stress;
  • vaccinaties;
  • verergering van het allergische proces.

Dermatomyositis bij kinderen is een vrij zeldzame pathologie. Vaker gebeurt een dergelijke ziekte in Zuid-Europa. Exacerbatie van dermatomyositis komt vaak voor in de lente-zomerperiode. Er wordt aangenomen dat zonnestraling het kan uitlokken.

Over het algemeen zijn de oorzaken van juveniele dermatomyositis dezelfde als die van volwassenen: infectieus, in in het bijzonder virale ziekten, exacerbatie van chronische infecties, allergische processen, actie stress. De ziekte wordt als ernstig beschouwd en bij kinderen kan deze ernstiger zijn.

Zonder de juiste behandeling kan een kind doodgaan.

Symptomen van dermatomyositis

De ziekte wordt gekenmerkt door een paroxysmale loop, de symptomen nemen geleidelijk toe.

Sommige patiënten melden een acuut begin van de ziekte, maar over het algemeen is deze manifestatie van pathologie niet typerend. Symptomen van dermatomyositis kunnen jarenlang groeien.

Zelfs met een acuut begin van de ziekte na verloop van tijd, worden de symptomen gladgestreken en dermatomyositis gaat over in een chronische vorm met periodieke exacerbaties.

Met acute en subacute start van het proces in de eerste dagen, een persoon heeft pijn in spieren en gewrichten, en er zijn zwellingen. Let ook op de temperatuurstijging.

.

Symptomen van de pathologie worden voornamelijk geassocieerd met het verslaan van het spierstelsel.
Een symptoom kenmerk van de ziekte: het is de spierzwakte van de armen en benen, die geleidelijk toeneemt.

.

Een ander kenmerk is een toename van het spiervolume van de bovenste en onderste ledematenriemen. In dit geval treedt een verkeersovertreding op.

Het wordt moeilijk voor een patiënt om te gaan zitten en op te staan, armen en benen op te heffen, op te tillen en zijn hoofd te draaien.

In ernstige gevallen kan een persoon volledig stoppen met bewegen.

Als in het auto-immuunproces de gezichtsspieren een nederlaag hebben geleden, wordt de gezichtsuitdrukking van de persoon verstoord, zijn gezicht drukt geen emoties uit en lijkt op een masker.

Dysfagie kan ook optreden bij het verslaan van slikspieren.

Als de ziekte de intercostale spieren en het middenrif aantast, is het ademhalingsproces verstoord. Dit vermindert het volume van ingeademde lucht, stagnerende processen komen voor in de longen, wat kan leiden tot longontsteking.

Als de ontsteking zich ontwikkelt op de oculomotorische spieren, treden er visuele stoornissen op.

In de eerste stadia van de ontwikkeling van de ziekte ontwikkelt zich oedeem van de spieren, de persoon ervaart pijn. Immuuncomplexen veroorzaken celvernietiging. Dit leidt tot progressieve degeneratie en atrofie van spierweefsel. Spiervezels worden vervangen door fibreus weefsel.

Soms ontwikkelt een persoon calcinose - de afzetting van calciumzouten in weefsels. Dit proces kan zich uitstrekken tot onderhuids vetweefsel.

.

Zeldzame afzettingen van zouten kunnen uitbreken, zweren op de huid vormen met de afgifte van de inhoud in de vorm van witte kruimels.

.

Vaak gaat dit symptoom gepaard met juveniele dermatomyositis, die zich ontwikkelt bij kinderen en adolescenten.

Naast spieren met dermatomyositis kunnen gewrichten worden aangetast. De persoon ervaart pijn, de beweeglijkheid van het gewricht is beperkt.

De nederlaag van de huid manifesteert zich door kenmerkende symptomen:

  • uitslag op het gezicht, borst, bovenrug en rond de gewrichten;
  • zwelling van de oogleden;
  • roodheid en schilfering van de huid van vingers en handen;
  • breekbaarheid en gelaagdheid van nagels, roodheid van de huid rond de nagelplaat;
  • de huid wordt vlekkerig: foci van verhoogde pigmentatie worden afgewisseld met
  • gedepigmenteerde huid;
  • droge huid;
  • huidatrofie.

Ook zijn de slijmvliezen aangetast. De patiënt kan ontwikkelen:

  • conjunctivitis;
  • stomatitis;
  • ontsteking en zwelling van de slijmvliezen van de mond en het strottenhoofd.

Naast dwarsgestreepte spieren worden gladde spieren en spierweefsel van het hart aangetast. Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, kan een persoon zich ontwikkelen:

  • hartfalen, niet-infectieuze ontsteking van het hart of myocardium envelop;
  • longbeschadiging geïnduceerd hypoventilatie: pneumonie, longweefsel sclerose;
  • verstoring van het maagdarmkanaal: de uitbreiding van de lever, stoornissen van het slikken;
  • nierschade en de ontwikkeling van het ontstekingsproces daarin;
  • ontsteking van zenuwvezels;
  • verstoring van de werking van de endocriene klieren en hormonale onbalans.

Classificatie van de ziekte

Excrete acute, subacute en chronische dermatomyositis.

Bij acute verloop van de ziekte bij een patiënt is er een algemene verlies van gestreepte spieren. het vaak leidt tot totale immobiliteit, ademhaling en slikken proces.

De patiënt heeft koorts, is het verhogen van intoxicatie symptomen, huidverschijnselen optreden. Zonder de juiste therapie vindt een fatale afloop binnen enkele maanden plaats.

Doodsoorzaak - longontsteking of cardiopulmonale insufficiëntie.

Voor subacute type ziekte gekenmerkt door de cyclische stroming met een geleidelijke verslechtering van de symptomen. De patiënt lijdt aan schade aan de spieren en inwendige organen.

Bij chronische type ziekte meestal slechts betrekking had op bepaalde groepen spiervezels.

Verergering van symptomen is traag genoeg is, en de patiënt gedurende lange tijd behoudt zijn vermogen om te werken.

Maar het is belangrijk een adequate behandeling van de ziekte, of de ontwikkeling van de symptomen zal geleidelijk leiden tot een schending van de motorische activiteit of volledige immobiliteit uit te voeren.

Diagnose van de ziekte

Het kan verdachte dermatomyositis op basis van de kenmerkende symptomen van spierweefsel laesies en cutane manifestaties zijn. Om de diagnose te bevestigen, wordt een bloedtest in het laboratorium uitgevoerd. De analyse toont de ontwikkeling van het ontstekingsproces en bloedarmoede.

Immunologisch onderzoek toont de aanwezigheid van serum antilichamen tegen de antigenen van spierweefsel.

Ook, om de diagnose van spierbiopsie dat fibrose en vernietiging van de vezels en de aanwezigheid van een ontsteking in de spieren toont bevestigen.

Behandeling van dermatomyositis

Auto-immuunziekten zijn buitengewoon moeilijk te behandelen. Traditionele geneeskunde raadt aan de ziekte te behandelen met geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken.

Tegen de achtergrond van deze therapie ontwikkelen zich vaak secundaire infecties als het lichaam van de verdediging zijn niet genoeg om te gaan met de infectie.

Er is ook een populaire behandeling van de ziekte. De behandeling van folk remedies veilig is, omdat het is gebaseerd op natuurlijke producten en geneeskrachtige kruiden.

.

Dermatomyositis behandeling ter vermindering van het ontstekingsproces hiertoe nemen aftreksels van kruiden, alsmede het gebruik van externe middelen.

.

Toelating folk potions, geen bijwerkingen, is het raadzaam om ze in remissie voor de preventie van ziekte herhaling.

Afkooksels voor orale toediening:

  1. Oats. 2 kopjes haver toegevoegd aan 5 kopjes kokend melk verhit langzaam gedurende 3 minuten, vervolgens 2 uur dringen en gefiltreerd. Neem driemaal daags 100 ml van dit afkooksel. De behandeling duurt een maand, stop dan een pauze van een maand en herhaal de cursus.
  2. Cranberries. In 200 ml kokend water gestoomd 1 eetl. l. lingonberry bladeren, kook op laag vuur gedurende 5 minuten, wordt de lening gekoeld en gefilterd. Drink alle bouillon gedurende de dag. Behandeling duurt 2-3 maanden.
  3. Hop. In 200 ml kokend water 2 eetlepels gestoomd. l. geraspte hopbellen, sta 2 uur op en filter vervolgens. Drink driemaal daags 50 ml infusie.
  4. Paardebloem. In therapie worden de wortels van deze plant gebruikt. 1 eetl. l. gehakt wortels Giet 1 kop kokend water, sudderen gedurende 5 minuten, dan dringen 2 uur geroerd en gefiltreerd. Neem tweemaal daags 100 mg van het medicijn. Therapie duurt drie weken, en vervolgens een week pauze en herhaal de cursus.

Outdoor folk remedies:

  1. Willow. Verse bladeren en knoppen van de planten gemalen en goot kokend water (100 ml water per 1 el. l. plantaardige grondstoffen), dringen aan op het uur. Gebruik deze tool voor het comprimeren op de huid op plaatsen waar de ziekte zich manifesteert.
  2. Je kunt ook zalf bereiden op basis van wilgenknoppen. 100 g olie wordt gesmolten, 2 el. l. vermalen tot pulp wilg nier, bewaard in een waterbad gedurende 15 minuten, daarna overgebracht naar een glazen container. Zalf in de koelkast bewaard en wrijven de aangetaste huid twee keer per dag.
  3. Marshmallow. 1 eetl. l. de wortels van de plant worden gesneden en giet 100 ml gekookt water, een half uur en gebruikt voor kompressen.
  4. Dragon (dragon of alsem dragon). Bereid zalf uit de zaden van deze plant. 100 g binnenslang wordt gesmolten in een waterbad en de gemalen dragonzaden worden toegevoegd in de verhouding:. Het mengsel wordt 5 uur in een oven op 150 ° C gehouden en vervolgens gefiltreerd. Bewaar de zalf in een glazen pot in de koelkast. Smeer de getroffen delen van de huid drie keer per dag.
  5. Op een vergelijkbare manier kun je zalven bereiden van cocklebur, stinkende gouwe en lijnzaad. Ze worden ook gebruikt om de aangetaste huid te smeren.

Belangrijk in de behandeling en manier van leven.

  1. Om het verloop van de ziekte te vertragen, moet je fysieke oefeningen op de spieren doen, meer bewegen, indien mogelijk, sporten.
  2. Voeding van de patiënt met dysfagie moet worden afgeveegd en vloeibaar. Het wordt aanbevolen om na 19.00 uur te weigeren te eten.
  3. Een exacerbatie van de ziekte veroorzaken kan ultraviolet onderzoek. Het is dergelijke patiënten verboden om naar het solarium te gaan en in de zon te zijn tijdens de periode van maximale activiteit (van 11 tot 17 uur).

Prognose en preventie

Als de ziekte niet wordt behandeld, gebeurt het overlijden in de eerste twee jaar in 40% van de gevallen. De doodsoorzaak is een schending van de ademhaling, longontsteking of hartfalen.

Als de gladde spieren van de inwendige organen worden aangetast, kan gastro-intestinale bloeding optreden.

Langdurig verloop van de ziekte leidt tot verstoring van motorische activiteit, invaliditeit of volledige immobiliteit.

Echter, met de juiste selectie van therapie, kan de ziekte onder controle worden gehouden, en een persoon leidt lange tijd een relatief volwaardige manier van leven, bewaart mobiliteit en werkcapaciteit.

Helaas is er geen specifieke profylaxe van de ziekte, omdat niet precies vaststaat wat de oorzaak van deze aandoening is.

Voor preventiedoeleinden is het belangrijk om de ontwikkeling van virale infecties te voorkomen. Het uitlokken van de ziekte kan exacerbatie van een chronische ziekte en een allergisch proces veroorzaken.

Het is belangrijk om deze ziekten tijdig te identificeren en te behandelen.

bron: http://nmed.org/dermatomiozit.html