Žulveida ciroze

Ciroze nozīmē funkcionējošu šūnu zudumu, to aizvietošanu ar rētas audiem. Žultsvadu ciroze izraisa ilgstošu žultiņu (holestāzi) sastrēgumu. Ir konstatēts, ka to biežāk atklāj vecmātes sievietes. Ķermeņa iznīcināšanas rezultāts ir aknu mazspēja. ICD tas tiek uzskaitīts vispārējā "aknu fibrozes un aknu cirozes" grupā ar kodu K74. Slimība ir sadalīta primārajā un sekundārajā.

Izplatības statistika

Primārā vēnu aknu ciroze (PBC) 90% gadījumu ir sievietes vecumā no 35 līdz 70 gadiem. Pieaugušo vidū izplatība ir 23-25 ​​par 1 000 000. Dažādi dati par teritorijām un valstīm ir saistīti ar zemu diagnostisko izmēģinājumu pieejamību.

Slimība ir atklāta starp vienas ģimenes locekļiem no māsām, dvīņiem, mātēm un meitām. Veiktie pētījumi parādīja, ka lielu pilsētu bioloģiskās cirozes ģimenes gadījumu īpatsvars ir no 1 līdz 7% no visiem primārās slimības gadījumiem.

Lielāko mantojumu veic mātes līnija meitām. Ir svarīgi, lai pēcnācēji no slimības pazīmju otrās paaudzes parādās jaunākā vecumā.

Kāda ir atšķirība starp primāro un sekundāro cirozi?

Zarnu cirozes sadalījums divās grupās ir saistīts ar patoloģisko izmaiņu iemeslu izpēti. Primārajā procesā vēl nav bijis iespējams noteikt slimības precīzu etioloģiju. Ir konstatēts, ka žultiņos infekcijas process (holangīts) nepārtraukti ir asimptomātisks.

Ir epitēlija iekšējā slāņa proliferācija (proliferācija). Žultsskābju uzkrāšanās izraisa un atbalsta iekaisumu aknu parenhimā. Ap cilindru centrālajām zonām attīstās fibroze.

Izmaiņas attiecas tikai uz intrahepatiskajiem kanāliem

Viens no konstatētajiem faktiem ir specifisku antivielu atklāšana 95% gadījumu precīzi PBC. Antigēni ir epitēlija šūnu mitohondriju iekšējās membrānas vielas. Kā izrādījās, tie neiznīcina šūnas, neiznīcina kanālus, neizraisa noteiktu tipu T-limfocītu uzkrāšanos. Līdzīgs bojājuma mehānisms attiecas uz autoimūnām slimībām.

Galvenais slimības formu bieži ir saistīta ar vaskulīts, sklerodermija, celiakijas, reimatoīdais artrīts, autoimūna thyroiditis, kurā arī cieš no imūno sistēmu organismā un tas ir noteikumu pārkāpšanu.

Predisposing faktori ietver:

• iedzimta predispozīcija;
• samazināta imunitāte;
• pārnēsājamas infekcijas, it īpaši vīrusu (visticamāk, herpes vīrusu un Epšteina-Barra ietekme).

Sekundārā sauc par vēdera cirozi ar acīmredzamu iemeslu. Šajos gadījumos cauruļvadu šķēršļus izraisa:

• akmeņi;
• audzējs;
• strukturālās anomālijas;
• pēcoperācijas rētas;
• edematozā aizkuņģa dziedzeris ar pankreatītu;
• palielināti limfmezgli ar limfadenītu.

Kādas izmaiņas notiek pacienta asins sastāvā?

Anti-mitohondriālās antivielas veido M tipa (IgM) imūnglobulīni. Zinātnieki pētīja 9 veidu antigēnu mitohondriālās čaulas, no kurām:

• M2- ir pieejami visos gadījumos ar primāro zarnu cirozi, tiek uzskatīti par patognomoniem (slimības noteikšana);
• M4- jānosaka, vai žults ceļu ir savienots ar autoimūnu hepatītu;
• M8- tiek atklāts ar smagu progresējošu slimības formu;
• M9- norāda zarnu cirozes sākuma stadiju.

Papildus anti-mitohondriālās antivielām PBC aknās tiek konstatētas antivielas:

• antinukleāru šūnu kodoliem (20-40% gadījumu);
• gludu muskuļu proteīniem (pusē pacientu);
• uz citām žultsvada sastāvdaļām (60%);
• uz acetilholīna receptoru;
• antilimfocīti;
• antithiroidis;
• anti-trombocitopēnija;
• reimatoīdais faktors.

Tie nav īpaši specifiski diagnozei.

Bulta uzrāda aizaugtu kanālu aknu kauliņā

Izmaiņas aknu struktūrā

Histoloģisko pazīmju izpēte ļāva nošķirt četrus pakāpes bilirāņu cirozes veidošanos. Tie ir tipiskāki primārajam procesam. Sākotnējā (pirmajā) - aknu smadzeņu kanālos atklājas hronisks iekaisums ar infiltrātiem, sākas epitēlija šūnu iznīcināšana. Ārpus kanāliem, iekaisums neizzūd.

Otrais - ap tam ir rētaudu izplatība, palielinās epitēlija šūnu skaits. Aknu parenhimmā ir izveidojušies dīgtspēju. Stundu skaits ir samazināts.
Trešais (fibrozes) - saistauds no perēkļiem aptver visus aknu smagumus. Tajā pašā laikā attīstās vairākas iekaisuma zonas. Ir žults stagnācija.

Ceturtais (faktiski ciroze) - lielākā daļa kanālu nav, izteikta stagnācija žults, aknu dobumi tiek aizstāti ar saistaudiem.

Biliārās cirozes simptomi

Primāro un sekundāro formu klīniskās izpausmes ir vienādas. Sākotnējā slimības izpausme (pirmajā posmā) pacienti uzskata, ka āda kļūst tumšāka (lai gan faktiski patoloģiskais process sākās ilgi pirms tam).

Brūnās plankumi vispirms parādās aizmugurē lāpstiņas zonā, uz locītavas uz ekstensīvās virsmas, pēc tam citās vietās (25% gadījumu). Cēlonis ir pigmentācijas traucējumi un melanīna nogulsnēšanās. Ir izmaiņas, ko sauc par ādas lichenization (koarsening, sabiezējums, vairāk izteikts modelis akcentu).

Ādas nieze mocīt personai pusi gadījumos vairākus mēnešus un gadus. Pacienti visbiežāk vēršas pie dermatologa.

Simptomu izraisa uzkrāta žulka skābes asinīs, tie kairina nervu galus uz ādas. Turklāt slimajās aknās tiek veidotas īpašas vielas (putekļainas), kas veicina ādas niezi.

Xantelasmas veidojas uz plakstiņiem (katrā desmitajā pacientā) - maziem dzelteniem izvirzītiem veidojumiem holesterīna plāksnēs. Tie var atrasties uz krūtīm, plaukstām, muguras, elkoņu un ceļa locītavas elastīgās virsmas zonā uz sēžamvieta.

Iespējamas blāvas sāpes hipohondrijā pa labi, smaguma sajūta, rūgtums mutē. Pacientu stāvokļa pasliktināšanās ir saistīta ar pārtītu taukainu pārtiku, dzerot alkoholu. Aknas ir palielinātas un mēreni sāpīgas 25% pacientu, un liesa ir 15%.

Ādas un sklera dzeltenība (10% pacientu) izraisa bilirubīna noplūdi asinīs. Dzelte lielākajā daļā pacientu attīstās sešu mēnešu vai divu gadu laikā pēc pirmā niezes iestāšanās. ¼ pacientu viņi parādās kopā.

Viena dzelte bez ādas niezes klātbūtnei nav tipiska zarnu ciroze

Strauji augoša dzelte intensitāte tiek uzskatīta par nelabvēlīgu pazīmi par augstu procesa aktivitāti. Grūtniecēm trešajā trimestrī nieze un dzelte ir uzskatāmi par pagaidu holestāzes izpausmi.

Bieži vien pievienojas: muskuļu sāpes, nogurums, vājums. Sākotnējā stadijā simptomi, piemēram, "aknu palmas" un "asinsvadu zvaigznītes", ir reti sastopami. Šajā posmā pacienti neieslēdzas pie ārsta, viņi cenšas ārstēties ar garšaugiem, berzējot. Daudzas izpausmes ir saistītas ar vecuma vai menopauzes traucējumiem.

Procesa norisi papildina straujš simptomu pieaugums. Intensīvs ādas nieze neļauj aizmigt, tas dienā mocē cilvēku, pastiprinās pēc siltās vannas. Ķemmes uzbriest, ķermeņa pārklāj ar izsitumiem. Uz ādas veidojas dziednieciskās kašķis, baltas plankumi, līdzīgi kā vitiligo.

Aknas un liesa palielinās līdz lieliem izmēriem, apmēram pie palpācijas. Sāpes hipohondrijā pa labi kļūst intensīvas. Slikta vājuma dēļ invaliditāte tiek zaudēta. Enerģijas trūkumu nosaka bioķīmisko reakciju samazināšanās aknu audos. Apetīte pasliktinās, ķermeņa svars samazinās. Var būt temperatūras paaugstināšanās.

Palielinātas barības vada vēnas ir novērojamas ar fibroidastroskopiju

Spiediena palielināšanās portāla vēnu sistēmā sakarā ar rētas audu saspiešanu noved pie vēdera paplašināšanās barības vadā un vēdera daļā. Tādēļ ir iespējamas kuņģa asiņošanas pazīmes ar asiņu vemšanu, melnu izkārnījumu. Asiņošana tiek pamatota ar protrombīna un koagulācijas sistēmas vielu aizkavētu sintēzi aknās.

Pārmaiņas procesā gremošana izpaužas slikta dūša, vemšana, sāpes visā vēderā, nestabila izkārnījumi (tendences caureja). To izraisa nepietiekama zarnu uzņemšana zarnās.

Ja rodas bilirubīna metabolisma traucējumi, urīns kļūst tumšāks un izkārnījuma krāsa mainās gaiši pelēkā nokrāsa.

Avitaminoze - rodas no aknu funkcijas zuduma, lai sintezētu vitamīnus, olbaltumvielas, gremošanas traucējumus un pārtikas pārstrādi zarnās. Taukskābju vitamīnu malabsorbcijas (samazināta absorbcija) sindromu izraisa tievās zarnas villi atrofija.

D vitamīna trūkums izpaužas sāpēs locītavās ("zarnu reimatisms"), kaulos, ribos, mugurkaulā. Reti attīstās osteoporoze, ko, pēc biežiem lūzumiem, novērtē plaisu klātbūtne kaulos pret nelielu fizisko slodzi. Pacienti tiek iznīcināti un zobi izkrist.

Samazināta A vitamīna uzsūkšanās izraisa redzes traucējumus, pastiprina ādas izpausmes

Lai samazinātu K vitamīna uzņemšanu, tipiska ir hemorāģiskā sindroma attīstība. Vienlaicīgi pacients var atklāt glomerulonefrīta izpausmi, siekalu dziedzeru bojājumus un citus aknu sindromus.

Slimības 3-4 pakāpēs pacients izpaužas:

• ascīts - šķidruma pāreja vēdera dobumā, vēdera palielināšanās, zemādas vēnu paplašināšanās ap nabu;
• encefalopātijas pazīmes - miegainība dienas laikā un nakts bezmiegs, garīgās pārmaiņas, strauja atmiņas samazināšanās, galvassāpes.

Aknu bojājumu sindromi

Zobārstnieciskās cirozes klīniskajās izpausmēs ārsti atklāj vairākus sindromus:

• Sjogrena sindroms- tiek atklāts visbiežāk. Tas veidojas saistībā ar vienlaikus sēklinieku un siekalu dziedzeru bojāšanu, to darbības pārtraukšanu. Tas izpaužas sausās acīs, mutes dobumā, siekalu dziedzeru iekaisuma (parotitis).
• Polyglindular sindroms- Imūnkompleksi ietekmē endokrīno orgānu darbību. Aizkuņģa dziedzeris ir īpaši jūtīga. Insulīna ražošanas pārkāpums. Sievietes izbeidz seksuālo hormonu ražošanu, kas izpaužas kā menstruāciju trūkums, vīriešiem - mainās sekundārie dzimumtieksmes rādītāji, sēklinieki kļūst atrofēti, rodas impotence. Pastāv virsnieru garozas un hipotalāmu hipofunkcija.
• Plaušu sindroms- plaušu audos zaudē savu vieglumu, starp acini sēklinieki tiek sabiezināti, veidojas fibroze.

Kombinācija ar citām autoimūnām slimībām

Primārajai zarnu cirozei ir tāda pati patoģenēze ar citām autoimūnām slimībām, tādēļ diagnozes laikā uzmanība tiek pievērsta sistēmiskā bojājuma simptomu kombinācijai. Visbiežāk tas izpaužas kā saistaudu slimības (reimatoīdais artrīts, ķērpju plāns, dermatomiozīts, sistēmiska sarkanā vilkēde). 4% pacientu ir sklerodermija ar ādas bojājumiem, sejas, smaili, sausas acis, siekalu trūkums.

Katram piektajam pacientam ir autoimūnais tiroidīts, ir zināmi difūzo toksisko kodolu gadījumi. Jēdzenes gļotādas atrofija atgādina celiakiju, sigmoīdā un tieši izraisa čūlas kolītu. Ir pierādīta vienlaikus attīstītā sajūta autoimūnās trombocitopēnijas holestazē, nervu endēžu mielīts.

No nierēm novēro membrānu glomerulonefrītu. Sakarā ar pastiprinātu vara uzkrāšanos kanāliņos veido tubulāro acidozi. Parasti savienojas ar infekciju, kas izraisa vēl citas zīmes par pielonefrītu.

Žultsvados papildus autoimūnajam procesam tiek veidoti pigmenta tipa akmeņi. Viņi reti rada klīniku holelitiāzi, tie neietilpst kopējā žults ceļā. Svarīga ir aizkuņģa dziedzera nepietiekamība.

80% pacientu ar MR aknu vārtiem ir palielināti limfmezgli, perikarda hipertrofija un mezenterijas limfmezgli

Pacientiem ar vīriešiem tika konstatēta saikne ar resnās zarnas vēzi, limfogranulomatozi, prostatas un bronhu audzējiem.

Kā tiek veikta diagnoze?

Diagnostikā vienmēr izslēdziet citas līdzīgas aknu slimību klīniskās izpausmes. Lai identificētu aknu aknu divzaru cirozi, ir nepieciešams izpētīt pacienta sūdzības, izskaidrot iedzimtības pazīmes, analizēt aknu darbību ar iespējamām laboratorijas pārbaudēm, savienot imunoloģiskos pētījumus un instrumentālās metodes.

Laboratorijas datu novērtējums

Vispārējā asinsanalīzes noteikšanā konstatē anēmiju, ESR palielināšanos, leikocitozi, pancitopēniju hipersplēnības sindroma attīstības gadījumā. Urīna analīze parāda palielinātu olbaltumvielu saturu, bilirubinuriju, ja nav urobilīna. Izdomu analīze dod sterkobilīna negatīvu vai nedaudz pozitīvu testu.

Asins analīzes bioķīmiskajos pētījumos par holestāzes raksturīgo sindromu norāda:

• Hiperbilirubinēmija (konjugētās frakcijas izaugsmes dēļ);
• gamma globulīnu augšana, albumīna frakcijas samazināšanās;
• palielināts enzīmu saturs (sārmainās fosfatāzes, glutamiltransferāzes, aminotransferāzes);
• paaugstināta žultsskābju koncentrācija (it īpaši litoholiskā);
• tauku vielmaiņas traucējumi ar izmainītu holesterīna, fosfolipīdu, beta-lipoproteīnu attiecību;
• neesterificētu taukskābju augšana;
• dzelzs saturs ir samazināts, un varš ir palielināts.

Izmaiņas var noteikt ar asimptomātisku plūsmu. Imunoloģiskā pētījumi PBC asinīs kritums parāda kopējo skaitu T-limfocītu, palielināt saturā tipa M imūnglobulīnu, reti augt IgA un IgG, klātbūtne antimitochondrial antivielas sākumposmā. Dažreiz tas tiek konstatēts seruma antivielās pret tireoglobulīnu, reimatisko faktoru.

Instrumentālās pārbaudes loma

Starp instrumentālajiem paņēmieniem, vēdera cirozes pazīmes palīdz noteikt šādas diagnostikas metodes. Aknu un žults ceļu ultraskaņa - aknu izmēru palielināšanās, lielu žultiņu kanālu izmaiņas netiek reģistrētas. 1/3 no pacientiem, dzeltenā traktā ir sastopami betonēti.

Ultragūtā liesa ir būtiski palielināts orgānu izmērs. Diferenciāldiagnozes nolūkā tiek veikta datoru un magnētiskās rezonanses tomogrāfija. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - in stadijā cirozes izmaiņas aknās var redzēt paplašināto vēnu tīkls, kuņģa un barības vads. Pētījums ir nepieciešams, lai noteiktu sekundāro zarnu cirozes cēloni.

Radioizotopu pētījums ar narkotiku, kas marķēts ar joda izotopiem, atklāj aknu audu bojājuma pakāpi

Cholangiogrāfija - tiek veikta intravenozas kontrastvielas ievadīšana (tikai tad, ja bilirubīna saturs ir 4 reizes lielāks par normu). Šajā gadījumā ir redzami ārkārtas iekaisuma žults ceļi, visbiežāk bez izmaiņām.

Kāda ir aknu biopsija?

Histoloģiskā attēla pētījumos galvenā nozīme ir intrahepatisko interlobular un starpsienu fragmentu iznīcināšanas pazīmēm. Slimības posma izveide nav galvenā. Tā kā izmaiņas foci atšķiras, tās attīstās dažādās likmes katrā vietnē.

Starp posmiem nav skaidru morfoloģisku atšķirību. Vislielākās grūtības rodas, salīdzinot II un III posmus. Ar asimptomātisku plūsmu varat identificēt trešo procesa posmu. Biopsijas paraugu izpēte dinamikā parādīja, ka viens posms var stabilizēties daudzus gadus.

Diferenciāldiagnostika

Lai risinātu jautājumu par žultscirozes ārstēšanas iecelšanu, vispirms ir jānošķir primārā un sekundārā slimība. Galvenais process ir diferencēts:

• ar sklerozes holangītu;
• aktīvs hepatīts ar holestāzi;
• narkotiku hepatīts (holestāze noved pie marķētas uztveršana anabolisko hormonu, hlorpromazīna, perorālo kontracepcijas līdzekļu, metiltestosterona, hlorpropamīdam, sulfonamīdiem);
• aknu un žultsceļu vēzis.

Ārstēšana

Pacienta ir noteikts obligāto diētu, izņemot alkoholiskos dzērienus, kādas vielas, kas kairina aknas, kam visspēcīgāko alerģiju rīcību: taukvielas gaļa, cepta un kūpināta pārtikas, karsta mērce, šokolādes, kafijas, kakao, garšvielas, citrusu, zemenes un meža zemenes, jāņogas.

Ieteicams ēdiens sagatavoja cooking, tvaicēti vai sautēti, kotletes, kotletes ar gaļu, zivīm, dārzeņiem, sautējumiem, zupām zema tauku satura piena produktiem, zema tauku satura biezpienu, vieglas siera. Ābolus, plūmes, bumbierus var pievienot, ja to pieļauj ārsts. Lai normalizētu vēdera aizplūšanu, visbiežāk tiek parādīti ursodeoksiholskābes līdzekļi.

Zāles jālieto garos kursos, tiem ir antifibrotiska iedarbība

Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, lietusgāžu 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silymarin, Gepabene) var aizsargāt aknu šūnas no bojājumiem, aizkavēt veidošanos ciroze. Lai novērstu ādas niezi, iesakām: antihistamīna līdzekļus (maz efektīvi), holestyramine, ultravioletā starojuma. Ar mērķi atjaunot norādīto vitamīnu līdzsvaru: D vitamīns ar kalciju, retinolu vai Aevitu, kalcitonīnu.

Kortikosteroīdu lietošana kombinācijā ar imūnsupresantiem (azatioprīns, penicilamīnu, hlorambucila) dod uzlabota, bet nevēlams sakarā ar aktivācijas osteoporozes. Ciklosporīns A, ilgstošus kursus nosaka metotreksātu, kontrolējot negatīvo ietekmi uz nierēm kombinācijā ar kolhicīnu. Sekundārajā procesā var būt nepieciešamas antibiotikas.

Ķirurģiskās metodes tiek izmantotas primārajā aknu ciroze, lai aizplūšanu žulti (transyugulyarnoe intrahepatiskā portosystemic manevrēšanas) vai apvedceļš portocaval uzstādot stenti. Metode īslaicīgi aizkavē slimības gala posmu.

Ir pierādīts, ka pacientiem ar ķirurģisku iejaukšanos nevajadzētu būt žultsakmeņu likvidēšanai, ja tie nerada akūtas simptomus. Svarīgākā iejaukšanās šajā patoloģijā ir aknu transplantācija. Sekundārā forma norāda uz žultspūšļa noņemšanu, lai novērstu žults stagnāciju.

Komplikācijas un prognoze

Žultsvadu ciroze ir sarežģīta, ievērojot šādus nosacījumus:

• asiņošana no barības vada;
• lūzumi;
• aknu encefalopātija (reti sastopama);
• Cholangiocarcinoma - iekaisuma deģenerācija vēža audzēju.

Pacientiem ir palielināts krūts vēža attīstības iespējamība 4,4 reizes. Ar primāro cirozi izdzīvošanas prognoze ir nelabvēlīga. Procedūra ļauj pagarināt dzīves ilgumu līdz 15 gadiem. Nāves cēlonis ir asiņošana vai aknu koma.

Izdzīvošana pēc aknu transplantācijas piecos gados ir 60-70%. Stāvoklis ievērojami uzlabojas, lai gan antivielas paliek pacientu asinīs, tāpēc ¼ reizēs process tiek rekonstruēts un ir nepieciešama otra operācija.

Galvenā žulku cirozes forma joprojām attiecas uz neārstējamām slimībām. Pielietotās ārstēšanas iespējas praktiski neapstiprina paredzēto efektivitāti. Pacienti jānosaka agrīnā stadijā, jo īpaši riskam, un ārstēšanas sākšanai slimības preklīniskajā stadijā.