Miopātija dushenna: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Dažādu miopātijas formu cēloņi, simptomi un ārstēšana

Miopātija ir deģeneratīva muskuļu šķiedru slimība, ko izraisa ģenētiski faktori. Slimības pamatā ir pakāpeniska muskulatūras atrofija, kas izraisa primāro muskuļu distrofiju.

Papildus faktam, ka šī slimība ir iedzimta, to var iegūt infekcijas vai traumas dēļ (sekundāra miopātija). Bet visbiežāk slimība rodas vienas ģimenes pārstāvjiem.

Primāra miopātija attīstās bērnībā. Nevēlamu faktoru ietekmē (fiziska izsīkšana, akūtas vai hroniskas infekcijas slimības, saindēšanās) patoloģijas simptomi pasliktinās.

Sekundārās miopātijas tiek reģistrētas daudz retāk, tās ir saistītas ar veģetatīvo un endokrīno sistēmu disfunkciju.

Turklāt ir arī miopātijas:

• proksimālais- tiek ietekmēti locekļu muskuļi, kas ir tuvāk ķermenim;
• distāls- cieš no ķermeņa attālināti muskuļi;
• jaukts veids- vienlaikus proksimālais un distālais.

Traucējuma attīstības cēloņi

Primārās miopātijas parādās paši un nav atkarīgas no citām slimībām. Parasti tās ir iedzimtas pēc būtības un tās var iegūt pēc dzimšanas. Jaundzimušo ar miopātiju vājš kritiens, to raksturo miega kustības un slikts sūkšana.

Mantotā miopātija var attīstīties agrīnā bērnībā (no 3 līdz 10 gadiem) un pusaudža vecumā. Jebkādas primārās formas attīstās ģenētiskā vai iedzimtā defekta dēļ, un tās ir smagas.

Slimības sekundārās formas var izraisīt dažas slimības, tas ir, tā ir tās sekas. Biežāk ir hormonālie traucējumi, piemēram, tirotoksikoze - pārmērīga vairogdziedzera hormonu sintēze.

Dažāda veida miopātijas klasifikācija tiek veikta atkarībā no muskuļu grupas, kurā noticis bojājums. Turklāt miopātijas iedala iekaisuma un iedzimtas.

Iekaisuma traucējumi

Iekaisuma miopātijas attiecas uz iegūtajām heterogēnajām muskuļu slimībām. Viņiem ir raksturīgs iekaisuma process, kas notiek slīpā muskuļos. Ar šādu slimību iekaisums ir infekcijas vai autoimūna.

Iekaisuma miopātijai ir raksturīgi simptomi

• sāpes un vājums muskuļos;
• kontraktūru klātbūtne;
• muskuļu atrofija;
• muskuļu pietūkums;
• samazināta motora aktivitāte;
• dažreiz ir muskuļu audu nostiepšana.

Iekaisuma miopātiju grupa ietver sistēmiskus un lokālus muskulatūras bojājumus:

• polimiozīts;
• dermatomiozīts;
• reimatisms;
• miozīts ar ieslēgumiem;
• eozinofīla miozīma;
• teļa muskuļu pseidotromboflebīts;
• acu muskuļu miozīts.

Slimības klasifikācija un šķirnes

Galvenie miopātiju veidi:

1. MiopātijaDuchenne- slimība parasti sākas pēc trīs gadu vecuma, un tikai zēniem. Šī ir visbīstamākā patoloģijas forma. Vispirms tiek ietekmēti gūžas un gūžas muskuļi. Bērns nevar patstāvīgi kāpt pakāpieniem pa kāpnēm, piecelties no krēsla, lēkt. Attīstoties kauliem, teļu muskuļi ir pseidohypertrofiski, reizēm rodas endokrīnā disfunkcija, tiek novērota garīgā atpalicība. Turklāt tiek ietekmēta sirds un elpošanas muskuļi. Pacientu nāve rodas pneimonijas rezultātā.
2. SlimībaBecker, parasti parādās pēc 20 gadiem. Šī ir vieglāka slimības forma, kas ietekmē iegurņa muskuļus, gurnus, muskuļu gastrocnemija hipertrofiju. Šīs slimības garīgās patoloģijas nav novērotas.
3. MiopātijaErba(jauniešu forma) ietekmē abu dzimumu cilvēkus pēc 20-30 gadiem. Sākumā iegurņa muskuļos parādās atrofija, pamazām tie izplatās uz stumbra, kas noved pie mugurkaula izliekuma. Pacienta gaita kļūst pārmērīga, un plecu lāpstiņas ir līdzīgas spārniem. Sejas muskuļu atrofija (ap muti). Ar Erb's miopātiju pseidohypertrophy ir ļoti reti. Ja slimība sākās agri, tas noved pie imobilizācijas. Pacientiem, kuri saslimuši pieaugušā vecumā, novēro vieglāku kursu.
4. SlimībaLanduzi-Dejerine- miopātijas humeropātija-sejas forma ietekmē arī abu dzimumu pārstāvjus. Šī slimība parādās pusaudža gados un ļoti jaunā vecumā (10-20 gadi). Pirmkārt, sejas atrofijas muskuļi, nedaudz vēlāk sitiens izplešas uz pleciem un krūšu muskuļiem. Acs apļveida muskuļu sakāves dēļ pacienti gulstas ar atvērtajām acīm. Lūpas ir hipertrofijas, sejas izteiksmes kļūst izsmeltas, bet pacienta garīgās spējas netiek ciešas. Slimība turpinās lēnām un neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.
5. MiopātijaKugelberg-Welanderasākas no diviem līdz piecpadsmit gadiem. Pirmkārt, apakšējo ekstremitāšu proksimālo daļu un iegurņa muskuļos ir vājums, kas pakāpeniski palielinās. Šīs slimības rokās ir reti skarts. Pacientiem ir grūti kāpt kāpnēm un piecelties no sēdus stāvokļa. Dažreiz iešanas laikā notiek nelīdzsvarotība, pat ir iespējami kritumi. Gaita atgādina pīli.
6. SlimībaCharcot-Marienotiek galvenokārt 15-30 gadu vecumā, un biežāk vīrieši ir slimi. Muskuļu audos mutācija ir neiroloģiska pamata. Ietekmētas atsevišķas kāju muskuļu grupas līdz pilnīgai audu iznīcināšanai (slimības vēlīnā periodā). Būtiskas izmaiņas notiek arī muguras smadzenēs. Pacienti nevar stāvēt vienā vietā, no sāniem viņu uzvedība izskatās nemierīga.

Bīstamas slimības izpausmes

Slimim ir vairāki klīniski simptomi, bet galvenā mioopātijas pazīme ir noteiktas muskuļu grupas patoloģiskais vājums.

Ārsti atklāj šādus miopātijas simptomus:

• pakāpeniski attīstāsletarģija(muskuļu distrofiju izsaka simetrisks raksturs);
• vājums atzīmēts galvas proksimālajā daļā(Ņemot to vērā, vienkāršas darbības, piemēram, kāpšana pa kāpnēm vai ķemmēšana, pacienam ir nepanesams uzdevums);
• kājās un rokāsnav parestēzijas;
• nav traucēta iegurņa orgānu darbība;
• ar muskuļu vājumusāpes nav novērotas;
• dažreiz rodaskrampji.

Nav traucēta locekļu jutība, kas ir būtiska atšķirība starp miopātiju un neiropātiju.

Diagnostikas kritēriji un metodes

Pēc pirmās uzņemšanas ārsts izmeklē pacientu un analizē anamnēzi. Pacients pastāstīt ārstiem:

• kad parādījās pirmie patoloģijas simptomi;
• kur muskuļu grupās bija vājums;
• kā slimība skar visu ķermeni;
• kāda bija viņa veselība kā bērns;
• vai tuvu radinieku vidū bija līdzīgas slimības.

Pēc tam ārsts veic pacienta pārbaudi, kura laikā tiek noteikti šādi faktori:

• muskuļu vājuma smaguma pakāpe;
• muskuļu tonis;
• atrofijas klātbūtne;
• Vai ekstremitāšu refleksi ir klāt?
• vai ir mugurkaula izliekums.

Ar miopātiju paciņās gaita vienmēr mainās, kas tiek ņemta vērā arī diagnozi.

Laboratorijas testi ietver asins analīzi vairogdziedzera hormoniem un kreatīnkināzes līmeni. Tiek veikta muskuļu audu biopsija, ko pēc tam pārbauda mikroskopā. Pareizai diagnostikai ir nepieciešama arī pacienta ģimenes ģenētiskā pārbaude.

Slimības ārstēšana atkarībā no tā formas

Iekaisīgu miopātiju ārstē ar glikokortikosteroīdu kursu. Prednizolona deva dienā ir 80-100 mg. Ja ārstēšanas efekts kļūst pamanāms (muskuļos parādās muskuļi), devu pakāpeniski samazina līdz saglabājamai deva ir 15 mg dienā.

Sarežģītos gadījumos iekaisuma miopātijas gadījumā nepieciešama metilprednizolona pulsa terapija. Ārstēšanai ar hormonālajiem medikamentiem ir daudz blakusparādību, tādēļ dažiem pacientiem glikokortikosteroīdi ir kontrindicēti.

Ja 3 mēnešu ārstēšanas laikā ar glikokortikosteroīdiem nav pozitīvas dinamikas, tad miopātija ir ieguvusi steroīdu rezistenci. Šajā gadījumā pacientam ir noteikts citostaks:

• Ciklosporīns;
• Azatioprīns;
• Ciklofosfamīds;
• Metotreksāts.

Sharko-Marie miopātijas ārstēšana ir simptomātiska. Pacients ir izrakstījis vitamīnus, B grupu, ATP, antiholīnesterāzes zāles, fizioterapijas sesijas, asins pārliešanas, fiziskās terapijas, masāžas. Terapija ir atkārtots kursi.

Ja pacientei ir piekārtas kājas, viņam jālieto ortopēdiskie kurpes. Smagos gadījumos indicēta tenotomija. Šajā slimībā pacienta profesionālo darbību nedrīkst saistīt ar lielu darba slodzi.

Duchenne miopātijas ārstēšana parasti ir neefektīva slimības straujas progresēšanas un tās smaguma pakāpes dēļ.

Pacientam tiek izrakstīta uzturēšanas terapija, kas mīkstina simptomus un mazina slimības attīstību. Šīs ir zāles, kas uzlabo vielmaiņu:

• aminoskābes;
• vitamīni B, E;
• Oksazilgrupa;
• Kālija orotate;
• anaboliskie hormoni;
• kalcija preparāti;
• Galantamīns;
• Proserin.

Ārstēšanai vajadzētu apmeklēt kursus un slimnīcā. Glikokortikoīdu grupas zāļu lietošana vairākus gadus paildzina pacienta dzīvi.

Prognoze un profilakse

Sākotnējā miorātijā prognoze ir diezgan nelabvēlīga. Sliktākais - situācija ar zīdaiņu slimību formām, kas sākas ar bērna dzimšanas pirmajām nedēļām. Šie bērni mirst ļoti agri.

Labvēlīgāks rezultāts ir vērojams gadījumos, kad slimība parādījās daudz vēlāk. Tomēr slimības gaita ir atkarīga no tā, cik plaša ir bojājums un vai patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti citi svarīgākie orgāni (nieres, aknas, sirds).

Pilnīgi labvēlīga prognoze iegūtās miopātijās, jo cēloņa identifikācija un tās eliminācija noved pie patoloģijas regresijas.

.

Slimības primāro formu profilakse ir laulāto pāra medicīniski ģenētiska pārbaude pirms bērna kontracepcijas un pirmajās grūtniecības nedēļās.

.

Lai novērstu sekundāro miopātiju, ir nepieciešams ievērot veselīgu dzīvesveidu:

• regulāri izmantot;
• masāžas visu ķermeni un tās daļas;
• ķermeņa noslaukot ar aukstu ūdeni iemērcamu dvieli (3 reizes dienā);
• slikto paradumu noraidīšana;
• pareiza uztura;
• pulveru uzņemšana no krīta un sadedzinātiem kauliem.

Lasīt vairāk

Avots: http://neurodoc.ru/bolezni/myshechnye/miopatiya.html

Duchenne miopātijas attīstības un ārstēšanas pazīmes

Duchenne miopātija ir viena no smagākajām primārās muskuļu distrofijas formām. Šī ir iedzimta slimība.

Tas izpaužas agrīnā bērnībā, kam raksturīga tendence uz strauju progresēšanu un vairumā gadījumu izraisa nāvējošu iznākumu pat pirms pacienta sasniegšanas ir 25 gadu vecums.

Patoloģijas īpatnība ir tā, ka to galvenokārt ietekmē zēni, un Meitenes, izņemot retus izņēmumus, ir tikai pārnēsājamas bojātas gēna nesēji iedzimts ceļš.

Kāpēc ir patoloģija?

Iesniegtais muskuļu distrofijas veids ir iedzimta slimība, kas rodas un attīstās tā saukto Duchenne gēna iedarbības dēļ. Speciālisti norāda šādus iemeslus, kas var izraisīt šīs patoloģijas izskatu:

1. Ģenētiskais faktors.
2. Laulības starp tuviem radiniekiem.
3. Slimības mantojums uz mātes līnijas (novērota vairumā gadījumu).
4. Tā saucamās jaunās mutācijas sekas (notiek diezgan reti, aptuveni 30% gadījumu).
5. Konstrukcijas hromosomu novirzes.
6. Īpašas gēna, kas ir atbildīga par olbaltumvielu (distrofīna) ražošanu, globālais bojājums.
7. Bioķīmisko procesu patoloģija.
8. Pārkāpums fermentu ražošanā cilvēka ķermenī.
9. Muskuļu šķiedru nomaiņa ar taukainiem vai saistaudiem.

Kā slimība izpaužas pati?

Pirmās Duchesne progresējošās muskuļu distrofijas pazīmes parādās jau agrā bērnībā un kļūst pamanāmas, kad bērns sasniedz pusotru gadu.

Zīdaiņi, kas slimo ar šo slimību, atpaliek psihomotorā attīstībā no saviem vienaudžiem. Ilgu laiku viņi nevar stāvēt uz savām kājām, daudz vēlāk pārējie bērni sāk raudzēties, piecelties un sēdēt.

Pacienti ar muskuļu distrofiju reti sāk staigāt līdz noteiktajam laikam, un pēc tam bieži vien krītas un pārvietojas ar lielām grūtībām.

Tipiska zīme ir pastāvīgs atbalsts (atspiedums) uz rokām, kad bērns mēģina pacelties no viņa vietas. Turklāt šāda veida patoloģijai raksturīgi šādi simptomi:

1. Šķiedru nekroze.
2. Atjaunošanās un muskuļu audu nomaiņa.
3. Simetriska muskuļu atrofija.
4. Gastrocnemija muskuļu pseidoegropetofija, ko papildina saistaudu un tauku nogulšņu palielināšanās.
5. Patoloģiskais nogurums fiziskās slodzes laikā.
6. Lordozes attīstība.
7. Proksimālo muskuļu grupu vispārējā tonusa samazināšanās.
8. Mainoties un pakāpeniski samazinot muskuļu refleksus.
9. Vienlaicīgu kardiovaskulāru slimību attīstība.
10. Disāla muskulatūras sabojāšana (izpaužas slimības vēlīnās stadijās).
11. Neiroendokrīnas dabas pārkāpumi.
12. Mugurkaula deformācija.
13. Itenko-Kušinga sindroma izpausme.
14. Kāju un krūškurvja patoloģiskās deformācijas. Ēes nestabilitāte.
15. Adipozo-dzimumorgānu distrofija.
16. Sakritums medulārā kanālā.
17. Garīgi traucējumi.
18. Cīpslu refleksu zudums.
19. Oligofrēnija un novēlota runas attīstība.
20. Kustību koordinācijas pārkāpšana.
21. Tā saucamās "pīles" gaitas un locītavu kontrakciju attīstība.
22. Kardiomiopātija un sirds distrofija.
23. Kuņģa-zarnu trakta motilācijas traucējumi.
24. Skoliosis un kaulu deformācijas.
25. Veģetatīvie traucējumi un elpošanas muskuļu sabojāšana.
26. Endokrīno slimību attīstība.

Stingri izteikta Duchenne miopātijā, simptomi intelektuālo traucējumu formā un pacienta iekšējo orgānu bojājums izpauž nedaudz vēlāk patoloģiskas muskuļu pazīmes. Vairumā gadījumu tas notiek, kad bērns sasniedz 8 - 10 gadus.

Kāda ir patoloģijas bīstamība?

Duchenne progresīvā distrofija tiek uzskatīta par vienu no visnopietnākajiem un bīstamākajiem patoloģiju veidiem. Slimība attīstās pakāpeniski.

Pirmkārt, rodas gūžas un gūžas muskuļu grupu atrofija. Bērnam ir grūti piecelties, iet uz augšu pa kāpnēm, muskuļu un skeleta sistēmas funkcijas ir ievērojami ierobežotas.

Pakāpeniski muskuļu grupas augšējā ķermeņa daļā tiek atrofēts, un pēc tam visi pārējie muskuļi.

Bērns cieš no patoloģiska noguruma ar minimālu fizisko piepūli, attīstās muskuļu vājums, kas neiziet bez miera.

Šī veida miopātijas raksturīgās kaulu deformācijas noved pie ārējām izmaiņām: tā saucamās aspen vidukļa un pterigoīdu lāpstiņas izskats.

Duchenne miopātija strauji attīstās: pēc 10 gadu vecuma neliels pacients kļūst par pilnīgi invalīdu, kurš nevar pārvietoties patstāvīgi.

.

Arī psihiskās attīstības kavējumi, kas izpaužas olbaltumvielu raksturīgās olbaltumvielu vai saslimstības dēļ.

.

Tomēr galvenā Duchenne miopātijas bīstamība ir saistīta ar patoloģiskajiem procesiem, kas notiek iekšējos orgānos. Pirmkārt, tiek ietekmētas sirds un asinsvadu sistēmas un elpošanas sistēmas.

Tas ir komplikācijas pneimonijas, sirds mazspējas, elpošanas sistēmas slimību uc veidā. izraisīt pacienta nāvi.

Kādas ir diagnozes metodes?

Papildus vispārējās klīniskās paaudzes un raksturīgo simptomu izpētei pacientam tiek piešķirti vairāki pētījumi progresējošas distrofijas diagnosticēšanai. Tie ietver šādas procedūras:

1. Elektromiogrāfija, kas ļauj noteikt nervu impulsu ātruma rādītājus muskuļu grupās.
2. Plaša asins analīze, lai identificētu bioķīmiskos parametrus, jo īpaši fermentu kreatīna fosfokināzes līmeni, miopātijas gadījumā būtiski palielinājās.
3. Muskuļu biopsija.
4. Magnētiskās rezonanses tomogrāfija.
5. Īpaša ģenētiskā pārbaude.
6. Elektrokardiogramma.

Jāuzsver, ka savlaicīga diagnostika dod iespēju identificēt defektu Duchenne gēnu organismā un sāciet ārstēšanu, lai izvairītos no vairākām nopietnām komplikācijām un ievērojami uzlabotu mazā pacienta dzīves kvalitāti.

Kā tiek ārstēta patoloģija?

Vairumā gadījumu Duchenne miopātijas ārstēšanai tiek izmantotas šādas terapijas:

1. Ortopēdiskā iejaukšanās.
2. Masāžas.
3. Fizioterapija.
4. Narkotiku ārstēšana, kas sastāv no prednizolona uzņemšanas, kas veicina muskuļu masas palielināšanos un būtiski palēnina patoloģijas attīstību. Turklāt pacientiem ar šo diagnozi parādās anaboliski līdzekļi: prozerīns, kālija orotate, galantamīns, kalcija preparāti, dažādas aminoskābes un glikokortikosteroīdi.
5. Terapeitiskā fiziskā sagatavošana.
6. Īpašu ortopēdisko protēžu izmantošana.
7. Ģenētiskā terapija, kas ir mākslīgs ievadījums pacienta organismā divu veidu gēnos: dzemde un distrofīns.
8. Dažos gadījumos, attīstoties kontrakcijām, kā arī locītavu nostiprināšanai, tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana.
9. Vitamīnu terapija.
10. Elektroforēze.
11. Induktīvā terapija.

Turklāt ir ļoti svarīgi nodrošināt bērnam pienācīgu uzturu.

Neliela slimnieka ikdienas uzturā noteikti jāietver svaigi dārzeņi un augļi, olas, medus, graudaugi, piena produkti, kas bagāti ar kalciju.

Bet tēja, kafija, garšvielas, saldumi, pikanta un tauku pārtika pacientiem, kas cieš no muskuļu patoloģijām, kategoriski ir kontrindicēta.

Duhenes miopātija ir stipra muskuļu patoloģija, kas bieži noved pie pacienta nāves jaunā vecumā. Tomēr, pateicoties mūsdienu medicīnas sasniegumiem ar savlaicīgu un kvalitatīvu ārstēšanu, ir iespējams izvairīties no vairākām komplikācijām un būtiski palielināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu.

Avots: http://NervZdorov.ru/sistema/miopatiya-dyushena.html

Duchenne miopātija: fotogrāfijas, cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana un profilakse

Viena no vissmagākajām primārajām muskuļu distrofijām, kas sākas agrīnā bērnībā un noved pie nāves pirms tam sasniedzot 25 gadus vecus pacientus, ir Duchenne miopātija (pilns nosaukums - progresējoša muskuļu distrofija Duchesne)

Šo slimību pirmo reizi aprakstīja Duchenne (Duchenne) 1868. gadā un tā ir ģenētiska. Un Duchenne miopātija ir izplatīta, ģenētiski vienveidīga forma ar Becker's miopātijas, bet tai ir vairākas klīniskās pazīmes.

Vienā no 3000 jaundzimušajiem ir slimība, un tā tiek konstatēta vecumā no -3 gadiem un strauji attīstās.

Parasti pacienti nepārdzīvojas jau pirms 30 gadu vecuma (saskaņā ar dažiem datiem un daudzi mirst 20-22 gadu vecumā).

Muskuļu nepietiekama uztura izplatīšanās procesu raksturo augošs raksturs:

• Pirmkārt, procesā tiek iesaistīti iegurņa josta muskuļi, kā arī kāju proksimālo daļu (apakšējās ekstremitātes) muskuļi,
• Tad muguras un plecu joslas muskuļi cieš,
• Pēc tam savukārt sasniedz rokas proksimālās daļas (augšējās ekstremitātes).

Jau pašā slimības sākumā ceļa refleksi izzūd vai ievērojami samazināsies, savukārt roku cīpslu refleksi un Achilles reflekss saglabājas ļoti ilgi.

Citas šīs slimības pazīmes:

• Kifozes, lordozes vai citu mugurkaula atkārtotu deformāciju progresēšana,
• Krūšu kurvīte (tā kļūst par ķīli vai seglu), pietura
• Cīpslu noņemšanas attīstība pret kontrakcijas locītavām.
• Ļoti bieži ar Duchenne miopātiju rodas sirds problēmas, proti, kardiomiopātija, kuras simptomi ir aritmija un kreisā kambara hipertrofija.
• Kaut arī parasti ar miorātijām intelekts nedarbojas, šajā gadījumā 25-30% pacientu ir oligofrēnija (proti, nespēks). Pārējie pacienti saglabā savu intelektu.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga - Duchenne mikodistrofija strauji attīstās, pacienti zaudē spēju patstāvīgi staigāt pēc 10-12 gadu vecumā, un mirst jaunā vecumā starpnozaru infekciju (elpošanas mazspējas) vai sirdsdarbības dēļ nepietiekamība.

Ja jūs meklējat rehabilitācijas centru, lai atgūtu, iesakām rehabilitācijas centru "Eveksiya kur notika neiroloģisko slimību rehabilitācija un hroniskas sāpes, izmantojot vismodernākās fizioterapijas metodes.

Duchesne's miopātijas foto:

Cēloņi

Miopātija ir Duchenne iedzimta slimība, un tās gēnu nesēji ir sieviete.

Šī miopātija tiek mantota no recesīvā tipa, kas saistīts ar X hromosomu. Turklāt, aptuveni viena trešdaļa no visiem gadījumiem diagnosticētu Dišēna miopātijas, ko izraisa jauno gēnu mutācijas, kuri.

Tikai zēni ir slimi.

No visa daudzveidības tuvredzība, tas ir visvairāk ļaundabīgais un strauji attīstās.

Kaut Duchenne miopātija ir iedzimta slimība, kas 30% gadījumu iemesls ir gēnu mutācijas.

Slimības simptomi

Slimība sāk parādīties pēc 5 gadu vecuma, tās pirmās pazīmes ir:

• Nestabilitāte, motora neveiklība.
• Pastāvīga apsegšanās un krišana staigāšanas laikā, kas izraisa bērna bailes no pastaigas, kas ir atbildīgs par motīvu pasivitāti.
• Bērnam ir grūti kāpt pa kāpnēm, un gaita kļūst vēdulis, "pīle".
• Tāpat, tā kļūst grūti pacelties no sēdus vai guļus stāvoklī - bērns kūrortiem uz tā saukto "viltības Groversa" - ". Kāpšana pa kāpnēm" par "Climbing par sevi un
• Bright pazīme Dišēna miopātija - imaginārā muskuļu hipertrofiju, īpaši teļš: tiešām nav attīstība muskuļiem un to deģenerāciju tauku un saistaudu.
• Kā jau minēts, viens no Duchenne miopātijas simptomiem ir sirds bojājums, kas, pēc ārzemju pētnieku domām, izraisa distrofīna kardiomiocītu trūkumu.
• Skeleta muskuļu biopsijās ir miopātijas pazīmes.
• Laika gaitā, kad muskuļu distrofijas progresēšana attīstās ar lielu locītavu kontrakcijām, pēdu veido deformācija ar equinovarus.
• Tuvāk 10-12 gadus bērns vairs nevar pārvietoties patstāvīgi un ir spiests izmantot ratiņkrēslu.
• Līdz 15 gadu vecumam attīstās pacienta dziļa invaliditāte.

Diagnostika

Duchenne mikodistrofijas diagnoze balstās uz sekojošiem eksāmena rezultātiem un analīzēm:

1. EKG tiek atklāts kreisā kambara sānu un aizmugures-apakšējās sienas miokarda bojājums, ko nosaka sekojoši indikatori: svina V6 augstumā ir novērojama augsta dūriena; dzinējs Q zobs tiek novērots vados V6, aVF, 2 un 3.
2. Arī tiek pētīts distrofīna saturs muskuļu audos (ar šo slimību distrofija nav konstatēta).
3. plazmas laikā bioķīmiskā pētījumi noteikts paaugstināts KFK aktivitāte (ferments kreatinforsfokinazy), kas parasti ir ievērojami palielināts (ieskaitot gēnu nesējiem). Dažreiz, lai precizētu avotu, tiek pētīti KK izoenzīmi.
4. Tiek veikta arī genodiagnostika.
5. EMG gremošanas traucējumi liecina par muskuļu šķiedru nekrozi.
6. Muskuļu biopsija ir viena no galvenajām Duchenne mioopātijas diagnostikas metodēm un tiek izvēlēta mēreni skarto muskuļu, jo ļoti novājināts un būtiski bojāts muskuļu izrādīsies neinformatīvi.

Visuzticamākie ir muskuļu enzīmu, muskuļu biopsijas un EMG (elektromiogrāfijas) seruma aktivitātes testi.

Duchenne miopātijas terapija

Ja šāda smaga un strauji attīstās slimība, ārstēšana nav efektīva, sarežģītā uzturošā terapijā parasti tiek izmantoti šādi medikamenti:

1. Zāļu grupa, kas uzlabo metabolismu organismā: vitamīni B, E, aminoskābes, kalcija preparāti, anaboliskie hormoni, kālija orotate.
2. Tika izmantota ārstēšana ar proserīnu, galantamīnu, oksazilu.
3. Ārstēšana tiek veikta kursos un, vēlams, slimnīcā: fiziskās slodzes terapija (īpaši, lai palēninātu kontrakta veidošanos), tādēļ tāds pats kā slimo muskuļu pasīvā izstiepšanās, masāža, plaušu elektroforēze, liza, kalcija hlorīds, vannas, inductothermija. Ārstēšanas kursu atkārto ik pēc 6-8 nedēļām, un nevainojami bērni ir labāk, lai ārstētu mājās.
4. Pēdējos gados populāra ir glikokortikoīdu ārstēšana (saskaņā ar shēmu vienā dienā), kas pagarina dzīvi vairākus gadus.

Pacienti ar Duchenne miopātiju obligāti jānovēro ar kardiologu.

Atsevišķi ir vērts atzīmēt pienācīgas uztura nozīmi, kurā jābūt dzīvnieku izcelsmes augu taukiem un olbaltumvielām.

Nepieciešams izvairīties no spēcīgas tējas, kafijas, alkohola, garšvielu, cukura, kāpostu un kartupeļu.

Uztura jāiekļauj svaigi vai vārīti dārzeņi, augļi, skābie piena produkti, auzu pārslu, olas, medus, burkāni, rieksti.

Slimību profilakse ir sarežģīta, ņemot vērā tās vai tā rašanās ģenētiskos iemeslus, tādēļ īpaši svarīgu lomu spēlē ģenētiskā konsultēšana tām ģimenēm, kurās ir apgrūtināta iedzimtība.

Jaunākās molekulārās ģenētikas metodes un attīstība ļauj droši noteikt gēnu mutāciju raksturu, prognozēt "aprēķināt" viņa slimība, bet pats svarīgākais - šādas metodes ļauj atkārtoti veikt perinatālu izmeklēšanu grūtniecība.

Avots: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/nevralgija/miopatiya-dyushena.html

Miopātija

Miopātijas pieder neuromuskulārās slimības grupai.

Tiem ir raksturīga muskuļu audu (galvenokārt skeleta muskulatūras) distrofiska bojājuma sajūta ar atsevišķu šķiedru (miofibrilu) selektīva atrofija ar dzīvnieka nervu pilnīgu funkcionālo saglabāšanu sistēma. Viņiem ir raksturīgs hronisks, nepārtraukti progresējošs kurss. Parasti miopātijas klīniskās izpausmes izpaužas bērniem un pusaudžiem. Lielākā daļa slimības gadījumu ir ģenētiskā patoloģija - tā ir tā saucamā primārā miopātija. Retāk sastopamas iegūtas ģenēzes miopātijas - sekundāras vai simptomātiskas.

Miopātiju etioloģija un patoģenēze

Primāro miofātijas pamatā ir ģenētiski noteikti pārkāpumi mitohondriju funkcionēšanā miofibrilu jonu kanāli muskuļu proteīnu vai enzīmu sintēzē, kas regulē muskuļu metabolismu audi.

Defekta gēna mantojums var būt recesīvi, dominējošā stāvoklī un ir saistīts ar X hromosomu. Šajā gadījumā ārējie faktori bieži vien izraisa slimības attīstību.

Šādi "sprūda" faktori var būt dažādas infekcijas (hronisks tonsilīts, biežas ARI, bakteriālas pneimonijas, salmoneloze, pielonefrīts uc)

), gremošanas distrofija, smaga trauma (iegurņa kaulu lūzums, politrauma, TBI utt.), fiziska pārslodze, intoksikācija.

Metabolismā iesaistīto metabolītu ģenētiski noteikto vai iegūto defektu klātbūtne un muskuļu šķiedru veidošana noved pie deģeneratīvo izmaiņu rašanās un progresēšanas pēdējā.

Attīstās miofibrilu atrofija, notiek to aizstāšana ar taukiem un saistaudiem. Muskuļi zaudē spēju noslēgt līgumu, kas izraisa muskuļu vājumu un ierobežo spēju veikt aktīvas kustības.

Nesenie pētījumi atklāja, ka pacientiem ar dažādu miopātiju formām ir centrālās funkcijas disfunkcija diencefālijas līmenis) un autonomās nervu sistēmas perifērās daļas, kurām ir svarīga loma patoģenēzes procesā slimība. Tas var izskaidrot tipisko miofātiju primāro bojājumu ekstremitāšu proksimālajā daļā, kurām ir bagātāka veģetatīvā inervācija.

Speciālisti neiroloģijas jomā ir izstrādājuši vairākas miopātiju klasifikācijas.

Populārākais ārstu vidū bija etiopatogēniskais separācijas princips, saskaņā ar kuru izdalīt iedzimtus, iekaisīgus, metaboliskus, membrānus, paraneoplastiskus un toksiskus miopātija.

Starp iedzimtām miopātijām visbiežāk sastopamas 3 sugas: Erba mazuļu / jauneklības forma, Duchesne pseidohypertrofiskā forma un plecu-lobular-sejas forma.

Retāk sastopami skopuloperoneālie, okulofaringeālie, distālās un citi. forma. Atsevišķa grupa ir iedzimtas miorātijas: centrālās stumbra slimība, nemelanoma un miotālveida miopātija, miofibrilu tipu disproporcija.

.

Iekaisīgas miopātijas tiek klasificētas kā infekciozas - rodas no infekcijas-iekaisuma muskuļu audu bojājumiem dažādi infekcijas procesi: baktēriju (streptokoku infekcija), vīrusu (enterovīrusa, gripas, masaliņu, HIV), parazītu (trichinoze, toxoplasmosis) un idiopātisks - dermatomiozīts, miozīts ar iekļaušanu, polimiozīts, miopātijas ar Sjogrena sindromu, SLE, sklerodermija un citi. kolagēnas.

.

Metabolisma miopātijas tiek dalītas tajās, kas saistītas ar lipīdu metabolismu muskuļos (acetil-CoA dehidrogenāzes nepietiekamība, karnitīna deficīts), glikogēna apmaiņa (Andersena slimība, Pompe slimība, III tipa glikogeneze, Mc-Ardla slimība, kināzes fosforilāzes deficīts b, fosfoglikeromutāzes deficīts), purīna metabolisms (MDAA fermentu deficīts) un mitohondriālās miopātijas (reduktāzes, ATP, citohroma deficīts b, b1).

Miopātiju simptomi

Lielākajai daļai miopātiju ir pakāpeniska parādīšanās ar nelielu muskuļu vājumu nodilumos, ātrāka noguruma iestāšanās no staigāšanas un citiem fiziskiem spēkiem.

Dažu gadu laikā attīstās vājums, parādās muskuļu atrofijas un attīstās ekstremitāšu deformācijas.

Sakarā ar ievērojamu muskuļu vājumu, pacientiem, kuriem ir grūtības pacelties no grīdas un staigāt pa kāpnēm, nevar lēkt un palaist. Lai piecelties no krēsla, viņiem jāizmanto īpaši triki.

Mitoģiju patoloģiskas izmaiņas rodas simetriski locekļu un stumbra muskuļos. Parasti muskuļu atrofija tiek novērota roku un kāju proksimālajās daļās.

Šajā sakarā distālo ekstremitāšu muskuļi var izskatīties hipertrofēti. Šāda miopātiskā pseidogiperpēcija ir visizteiktākā kāju muskuļos.

.

Līdz ar muskuļu vājuma palielināšanos cīpslu refleksus pakāpeniski izzūd un pakāpeniski samazinās muskuļu tonuss, t.i. attīstās un pastiprinās perifēra flekatiskā paralīze.

.

Laika gaitā aktīvo kustību asā ierobežojuma rezultāts ir kopīgi līgumi.

Miopātijas var pavadīt sejas muskuļu sabojāšanā, ko izraisa nespēja izstiepties lūpām ar caurulīti, svilpi, nievādi vai smaidu. Mutes apļveida muskuļa sabrukšana izraisa dizartriju, kas saistīta ar vokālās skaņas izteikšanas grūtībām.

Dažu miopātiju klīnika ietver elpošanas muskuļu sabojāšanu, izraisot sastrēguma pneimoniju un elpošanas mazspēju.

Iespējamās patoloģiskās izmaiņas sirds muskuļos ar kardiomiopātijas un sirds mazspējas rašanos, rīkles un balsenes muskuļus, attīstoties disfāgijai un balsenes mialopātiskajai parēzei.

Erba mazuļu miopātijair mantots autosomāli-recesīvi. Patoloģiskie procesi sāk parādīties 20-30 gadu vecumā. Pirmkārt, tie aptver iegurņa jostu muskuļus un augšstilbiņus, pēc tam ātri izplatās uz citām muskuļu grupām.

Pseidohypertrofisks mutes dobs DuchesneMantotie ir recesīvi saistīti ar dzimumu. Tikai zēni ir slimi. Parasti tas izpaužas pirmajos 3 dzīves gados, retāk - periodā no 5 līdz 10 gadiem.

Parasti rodas atrofiskas izmaiņas iegurņa joslas muskuļos un proksimālajās kājās, ko papildina teļa muskuļu pseido-hipertrofija.

Kontrakta agrīna rašanās un mugurkaula izliekums (kifozi, skoliozi, hiperlordozi). Var būt oligofrēnija.

Slimība rodas ar elpošanas muskuļu sirdī un sirdī (90% pacientu, kuriem ir Duchenne mioopātija, konstatēta kardiomiopātija), kas ir iemesls agrīniem letāliem iznākumiem.

Landusi-Dejerine plecu-lāpstiņas-sejas miopātijair autosomāla dominējošā mantojuma. Manifestē 10-20 gadu laikā pēc sejas muskuļu sakāves.

.

Pakāpeniski vājums un atrofija aptver plecu, plecu un krūšu muskuļus. Parasti ciešanas nav iegurņa joslas muskuļi.

.

Raksturīgi lēna plūsma ar ilglaicīgu efektivitātes saglabāšanu, nemazinot dzīves ilgumu.

Scapuloperoneālā miopātija- autosomu dominējošā slimība. Tā īpatnība ir atrofijas attīstība kāju distālo daļu un proksimālo daļu muskuļos rokas, kā arī apakšējo un augšējo distālo departamentu gaismas maņu traucējumi ekstremitātes.

Okulofaringālas miopātijaskas raksturojas ar sakāves acu kustību muskuļu kombināciju ar mēles un rīkles muskuļu vājumu.

Parasti izpaužas divpusējā ptoze, tad tiek pievienoti norīšanas traucējumi.

Šī miopātijas iezīme ir tā vēlīnā sākšanās - 4.-6. Dzīves desmitgadē.

Distālā lateīta miopātijamantotais autosomu dominants. To raksturo vājuma un atrofijas attīstība locekļu distālās daļās: vispirms kājās un rokās, tad kājās un apakšdelmās. Raksturīgi lēna plūsma.

Atsevišķos pārskatos ir aprakstītas dažādu iedzimtu, iedzimtu un metabolisku miopātiju klīniskās izpausmes.

Miopātiju diagnostika

Lai noteiktu miopātijas diagnozi, neiroloģistam palīdz elektrofizioloģiskās izmeklēšanas metodes: elektronoģgrāfija (ENG) un elektromiogrāfija (EMG).

Tie ļauj izslēgt perifēro motora nervu sakūšanu un tādējādi atšķirt miopātija no infekcijas mielopātijas, cerebrospinālā asinsrites traucējumi, mielīts un muguras smadzeņu audzēji smadzenes.

EMG dati liecina par izmaiņām muskuļu potenciālos, kas raksturīgi miopātijām - to amplitūda samazināšanās un ilguma samazināšanās. Procesa norisi norāda liela skaita īsu pīķu klātbūtne.

Nosakot miopātijas formu, ļoti svarīga ir biopsija muskuļos.

Muskuļu audu paraugu morfoloģiskā pārbaude atklāj neoficiāli izkliedētu atrofētu miofibru klātbūtni praktiski konservētas un hipertrofiskas muskuļu šķiedras, kā arī muskuļu audu vietu aizstāšana ar saistaudu vai taukskābju Galīgā diagnoze ir iespējama tikai pēc histoloģisko, imunobioķīmisko un molekulāro un ģenētisko pētījumu rezultātu salīdzināšanas.

Lai diagnosticētu sirds muskuļa bojājumus, pacientam ar miopātiju var uzticēt konsultāciju kardiologs, EKG, sirds ultraskaņa; ja ir aizdomas par pneimoniju, sazinieties ar pulmonologu un plaušu rentgenogrāfija.

Miopātiju ārstēšana

Pašlaik myopātiju patoģenētiskā ārstēšana notiek zinātnisku eksperimentu stāvoklī gēnu inženierijas jomā.

Klīniskajā praksē tiek izmantota simptomātiska terapija, kas galvenokārt sastāv no muskuļu audu metabolisma uzlabošanas.

Šajā nolūkā lieto vitamīnus E, B1, B6, B12, ATP, neostigmīnu, aminoskābes (glutamīnskābi, hidrolizātu no cūku smadzenēm), antiholīnesterāzes līdzekļi (ambenonijs, galantamīns), anaboliskie steroīdi (nandrolona dekanoāts, methadioneīns), kālija un kalcija preparāti, tiamīna pirofosfāts. Vairāku narkotiku kombinācijas izraksta kursu 1 mēneši. 3 reizes gadā.

.

Miopātiju medicīnisko ārstēšanu papildina fizioterapija (elektroforēze ar neostigmīnu, iontophorēze ar kalciju, ultraskaņa), viegla masāža un fiziskās slodzes terapija. Vingrošanas terapijas izmantošanu var veikt baseinā.

.

Kopums vingrinājumi būtu jāizvēlas tādā veidā, lai izvairītos no pārslodzes novājinātos muskuļus.

Dažos gadījumos, pacientiem nepieciešams konsultēties podiatrist un fondu izvēle ortopēdisko korekcijas (korsetes, apavi).

Pamats ārstējot iegūto veidiem terapijas primāro miopātijām slimības: endokrīnie traucējumi korekcija, noņemšana toksisks ietekmi un detoksikāciju organismā, likvidēt infekciju, hroniska slimība in translation stadijā un ilgstošas ​​remisijas m. e.

Miopātiju prognoze un profilakse

Visnelabvēlīgākajā prognozes ziņā iedzimtu miopātiju, kas parādās agrā bērnībā.

Prognozes pārējais atkarīgs no formas miopātijas, iesaistīšanos procesā sirds un elpošanas muskuļus.

Prognozēšana sekundāro miopātijām labvēlīgāku ievērojot veiksmīgu ārstēšanu pamatslimība.

Primāro miopātiju profilakse ir rūpīga ģimenes anamnēzes apkopošana un ģenētikas obligātā konsultēšana pāriem, kuri plāno grūtniecību.

Sekundāro miopātiju profilakse ir toksiskās ietekmes uz organismu likvidēšana, savlaicīga infekcijas un endokrīnās sistēmas slimību ārstēšana, vielmaiņas traucējumu korekcija.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myopathy

Kas ir Duchenne muskuļu distrofija?

Duchenne muskuļu distrofija ir ģenētiska patoloģija, kas saistīta ar mīksto audu attīstības traucējumiem. Pēdējās slimības stadijās tie tiek pilnīgi iznīcināti, kas liek pacientiem zaudēt spēju veikt jebkādas kustības.

Duchenne sindroms atrodams tikai vīriešiem, sievietes ir tikai bojātā gēna nesēji, nododot to saviem dēliem. Slimība ir saistīta ar iekšējo orgānu funkciju, endokrīno un neiroloģisko traucējumu pārkāpumiem.

Pilnīga atveseļošanās nav iespējama, ir izstrādātas tikai paliatīvās terapijas shēmas. Pacienti reti dzīvo līdz 30 gadiem. Duchenne sindroms netiek uzskatīts par reti sastopamu patoloģiju, tā sastopamības biežums ir novērtēts šādi: 500.

Šī ir visizplatītākā muskuļu distrofijas forma.

Ar Duchenne sindromu, to var ražot ar bojātu vai vispār bez tā. Neizmainītā distrofīna līmenis nepārsniedz 3%. Muskuļus pakāpeniski aizstāj ar tauku un šķiedru audiem. Protams, kustības šajā gadījumā kļūst neiespējamas.

Patoloģijas mantojums notiek pēc recesīvā tipa. Tā kā cilvēka gēni dublē viens otru, slimības parādīšanās veicina bojājumus, kas rodas vienā hromosomā vai tamlīdzīgās pārajās nodaļās.

Recesīvs ir mantojuma veids, kurā slimības izpausmei nepieciešams konstatēt defektus vienā hromosomā. Tāpēc slimība ir konstatēta tikai vīriešiem.

.

Ja viņi no mātes manto bojātu X hromosomu, viņi attīstīs slimību.

.

Duchenne muskuļu distrofijas simptomi gandrīz vienmēr parādās jau agrīnā vecumā. Visbiežāk tie ir atrodami pirmā dzīves gada bērniem.

Visas šīs slimības laikā notiekošās patoloģiskās izmaiņas tiek sadalītas vairākās grupās: iznīcināšana Skeleta muskuļi, muguras deformācija, neiroloģiski traucējumi, endokrīnās sistēmas traucējumi, sirds un elpošanas orgāni nepietiekamība.

Miopātija ir galvenais Duchenne sindroma simptoms. Tas izraisa vispārēju vājumu. Agrīnā stadijā slimības simptomi ir slikti izteikti. Ir piedzimis bērns bez redzamiem defektiem.

Bērnam ir raksturīga samazināta motora aktivitāte jau agrīnā vecumā, daudzi vecāki to neuzskata par slimības pazīmi, noņemot visu, ņemot vērā mazuļa raksturu. Acīmredzamas miopātijas pazīmes parādās pirmā dzīves gada beigās.

Kad mēģina soli, bērns nokrīt, tas pāriet ar rokām un nevar iet bez atbalsta. Kaut arī lielākā daļa vienaudžu sāk pārliecinoši pārvietoties, zēni ar Duchenne sindromu turpina kristies.

Bērni vecāki par 3 gadiem sūdzas par nogurumu un neiecietību pret fiziskām aktivitātēm. Lēkšana, skriešana un citas iecienītākās zēnu klases viņus nepiesaista. Lai aizdomas par slimības klātbūtni un ļaundabības pārkāpšanu, bērns dodas uz vaidu.

Hovers simptoms ir specifisks slimības simptoms. Tas ietver rokas lietošanu, mēģinot kāpt no viena ceļa uz otru. Patoloģiskais process turpina pieaugt.

Tas nozīmē, ka agrīnā stadijā vājums attiecas tikai uz apakšējām ekstremitātēm, pakāpeniski izplatoties uz jostas, krūšu kurvja un dzemdes kakla sadalīšanu. Neskatoties uz pakāpenisku muskuļu šķiedru iznīcināšanu, dažas ķermeņa daļas var izskatīties normāli.

.

Šķiet pseidogiroptrofija, kas visbiežāk ietekmē teļu, deltveida un gūžas muskuļus.

.

Distrofija ir simetriska. Šķiedru iznīcināšana noved pie kontrakciju parādīšanās un cīpslu saīsināšanas. Atstarotāji pakāpeniski izzūd.

Sāpīgs patoloģisks process nav pievienots. Lielākā daļa pacientu kļūst nespēju pārvietoties 12-13 gadu vecumā. Spēja stāvēt uz kājām tiek zaudēta līdz 16 gadu vecumam.

Nākamais posms ir elpošanas muskuļu sakropļošana. Diafragmas, krūšu kurvja un vēdera muskuļu vājums izraisa plaušu tilpuma samazināšanos un hipoksijas attīstību.

Sirdsdarbības traucējumi ir tipiska Duchenne slimības pazīme. Kardiomiopātija izpaužas kā aritmija, asinsspiediena lecināšana, aizdusa.

Sirds kļūst lielāks un vairs neizpilda lielāko daļu no tā raksturīgajām funkcijām. Attīstās sirds mazspēja, kas tiek uzskatīta par galveno nāves cēloni.

Garīgās attīstības kavēšanos ne vienmēr novēro. Tas ir saistīts ar vienas no smadzenēm sastopamās distrofīna formu deficītu.

.

Psihiskie traucējumi ir dažāda veida smaguma pakāpes: no vieglas nespēkas līdz idiotijai. Intelektuālo traucējumu smagums nav atkarīgs no muskuļu distrofijas stadijas.

.

Endokrīnās sistēmas traucējumi tiek diagnosticēti pusē pacientu ar Duchenne sindromu. Visbiežāk tie izpaužas kā aptaukošanās, kas palielina sēžas, augšstilba un krūšu kurvja tauku slāni.

Pacientam raksturīgs zems augšanas ātrums. Slimība nepārtraukti attīstās, līdz pieauguša cilvēka vecumam gandrīz visi pacienti kļūst dziļi invalīdi. Pievienotās slimības, kas samazina paredzamo dzīves ilgumu.

Nāve notiek 25-30 gadu vecumā.

Slimības noteikšana ietver vairākas pārbaudes metodes. Galvenais ir ģenētiskais tests, kas atklāj hromosomu X defektu.

Mūsdienīgāku un drošāku diagnostikas metožu rašanās ļāva atteikties no šīs traumatiskas procedūras.

Elpošanas testi, EKG un ultraskaņas netiek izmantotas, lai noteiktu galīgo diagnozi, bet tie ļauj izvēlēties visefektīvāko paliatīvās terapijas shēmu.

Duchenne muskuļu distrofija ir neārstējama slimība. Ārstēšana palīdz pagarināt motoro aktivitātes periodu. Neskatoties uz to, prognozes par iespējamību izārstēt slimību nākotnē ir optimistiskas.

.

Narkotiku terapija ietver steroīdu hormonu lietošanu, kas samazina muskuļu vājuma smagumu. Beta-adrenomimetiki uz laiku palielina muskuļu spēku, bet tie nevar pārtraukt patoloģiskā procesa attīstību.

.

Hormonāla terapija tiek veikta brīdī, kad motoriskās prasmes nesāk pasliktināties. Visbiežāk lietots prednizolons, kas tiek ievadīts līdz tā efektivitātei tiek zaudēta.

Ar muskuļu vājuma progresēšanu tas tiek pakāpeniski atcelts.

Ārstniecības bez narkotikām ir ortopēdisko ierīču un fizioterapijas izmantošana. Viņi palīdz saglabāt locītavu kustīgumu un muskuļu spēku. Duchenne sindroma mērenie vingrinājumi ir vienkārši nepieciešami. Mazuļš dzīvesveids veicina strauju slimības attīstību.

Regulāri masāžas un peldēšanas kursi ir noderīgi. Fiziskā aktivitāte ir jāsaglabā pat tad, ja ir nepieciešams ratiņkrēsls. Kad patoloģiskais process izplatās elpošanas muskuļos, kļūst nepieciešams savienot pacientu ar ventilatoru.

Avots: http://spina-health.ru/myshechnaya-distrofiya-dyushenna/