Amberstrom Leber: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Lebera amaurosis ir reti sastopama, bet smaga iedzimta slimība, kurā ir iespējama pilnīga vai daļēja redzes zudums. Patoloģija sāk izpausties gandrīz no dzimšanas un bērna audzināšanas laikā viņa vecāki var radīt daudz nepatikšanas. Amaurozes ārstēšanas iespēja ir sarežģīts jautājums, liekot zinātniekiem izstrādāt jaunas metodes un metodes.

Slimības apraksts

Lebera amaurozi raksturo iekšējo tīklenes elementu un šūnu bojājums, kas ir atbildīgs par gaismas uztveri.Kad tas notiek, bērna dzīves agrīnais periods notiek pret acs skolnieka novājinātu reakciju uz gaismu. Pēc tam ir iespējama bailes no gaismas un tālredzības attīstība, nākotnē tas var novest pie pilnīgas redzes zuduma.

Problēma rodas no mutācijas astoņpadsmit tīklenes gēnos. Tajā pašā laikā visā planē tiek novērota pat biežuma patoloģiju izpausme gan sievietēm, gan vīriešiem. Arī pagaidu slimību var diagnosticēt.

Cēloņi

Iedzimtā tipa patoloģija rodas nepareiza metabolisma rezultātā acs nūjiņos un konusiņos un to turpmāka iznīcināšana.Slimības transmisija pēc iedzimta ceļa ir iespējama gadījumā, ja abiem vecākiem ir gēns ar defektu. Šajā gadījumā gaismas jutīgo receptoru šūnas un pigmenta epitēlijs zaudē atdalīšanas īpašības.

Transistora (pagaidu) amaurozi var izraisīt šādi faktori:

• Traumām;
• Smadzeņu asinsrites traucējumi;
• Migrēna;
• Infekcijas;
• Vielmaiņas traucējumi;
• Cukura diabēts;
• Smadzeņu audzējs;
• Ietekme uz alkoholu, narkotikām uz ķermeņa.

Simptomi

Bērniem ar Lebera amaurozi, nereģistrētu elektroretinogrāfiju, nistagmu un centrālā redzes trūkumu.Turklāt ir iespējams samazināt acs skolēnu reakciju uz gaismu. Slimība izpaužas arī strabismā un neiroloģiskajos traucējumos, fotobumbijā, zemā redzes asumā, dažādās ārējās pārmaiņās. Pusaudža vecumā pacienti var attīstīties keratokonu.

Nosakiet patoloģijas klātbūtni. Slimā bērnībā viņš ir neskaidrs un klīst.

Iespējamās komplikācijas

Tagad gandrīz visos gadījumos pacienti ar amaurozes slimniekiem pilnīgi zaudē spēju redzēt jau pusaudžu vecumā.Radinieku un tuvu cilvēku atbalstošie līdzekļi un palīdzība var mazināt problēmu.Ir praktiski neiespējami izvairīties no redzes zaudēšanas.Bez tam ir iespējama redzes nerva atrofija un dažādas tīklenes patoloģijas.

Ārstēšana

Leberam nav visaptverošas ārstēšanas, kas var atbrīvoties no Amaurosis.Bērnībā pirms pilnīga redzes zuduma pacientiem tiek noteikti brilles, lai uzlabotu viņu stāvokli.Pagaidu amaurozi var ārstēt.Šajā gadījumā tiek izmantotas metodes, lai novērstu tā izskata cēloni.

Zāles

Ja slimības cēlonis ir asinsrites traucējumi, pacientiem tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un hipotensija.Migrēnu iznīcina spazmolīti, endokrīnās slimības vispirms prasa hormonālo korekciju.

Ar Amberstrom Leber oftalmologi var izrakstīt zāles, kas mazina dažus simptomus. Šajā gadījumā redzes korekcija nav iespējama.

Ķirurģiski

Ķirurģiskā metode var būt nepieciešama tikai pacients, kura slimība bija smadzeņu audzēja rašanās cēlonis.Citos gadījumos slimība netiek ārstēta ar ķirurģisku operāciju palīdzību.

Pētījumi ģenētiskās inženierijas jomā nākotnē spēs mainīt slimības attīstības prognozi.Tomēr metodes šobrīd tiek izstrādātas.

Neskatoties uz to, ka iedzimtais amaurosis nav ārstējams, slimam bērnam jābūt sagatavotam un pielāgojamai dzīves apstākļiem slimības apstākļos, sākot no agras bērnības.

Profilakse

Lai izvairītos no Lebera amaurozes, nav profilakses metožu.Nākotnes vecāki var veikt medicīnisku izmeklēšanu un noteikt gēnu stāvokli, lai izvairītos no iespējamā slimā bērna piedzimšanas.

Iegūto slimību var novērst, ja rūpīgi uzraugat savu veselību un laika gaitā iziet ķermeņa diagnozi.Ieteicamais atpūta, pareiza uztura un veselīga dzīvesveida.

.

Galvas un pieres acis

Šajā acā attēlots pilieni acīm no sausuma un noguruma.

Kas ir mikrofaltmija, kādas ir šajā materiālā izklāstītās ārstēšanas metodes un prognozes.

.

Video

Secinājumi

Diemžēl šodien pacienti ar Lebera amaurozi ir gandrīz nolemti, lai pilnībā novērstu redzes zudumu, un metodes, kā atbrīvoties no šīs slimības, vēl nav izdomātas. Bet šī prognoze neattiecas uz pacientiem, kuriem iegūta forma amavrozē. Patoloģijas novēršana ir gandrīz neiespējama, bet nākotnes vecākiem var diagnosticēt tās rašanās varbūtību. Pareiza audzināšana un pielāgošanās palīdzēs slimam bērnam tikt galā ar problēmām, kas izraisa šo slimību.

Izlasa arī par retām slimībām, piemēram, pterigiju un acu korioretinītu.