Kāds ir Tolosa-Hunt sindroms? Cēloņi, simptomi, ārstēšana

Tholos-Hunt sindroma sindroms (augšējā acs pietura sindroms, sāpīga oftalmoplegija, karotīdu sifona periarterīts) ir diezgan reta slimība, kas apvieno izteiktu sāpju sindromu peri-acu zonā un orbītā ar viena vai vairāku galvaskausa nervu disfunkciju.

Slimības cēloņi

Šī stāvokļa iemesli nav pilnībā izprotami un diskutējami (apspriesti zinātnieki). Pastāv diezgan daudz nosacījumu, kas var atdarināt Tolosa-Hunt sindromu (orbītas miozīts, infekcijas iekaisums kaļķainās sinusa ārējā siena, sistēmiskās slimības, smadzeņu audzēji un orbitas, asinsvadu transformācijas utt.). Pamatojoties uz to, šādai diagnozei jābūt "izslēgšanas diagnozei" (tas ir, tas jānosaka, izslēdzot citas iespējamās slimības).

Tāpat šī slimība skar vīriešus un sievietes, un gados vecākiem pacientiem tas ir augsts. Klīniskās izpausmes parādās strauji, akūti, bez iepriekšējiem simptomiem vai pakāpeniski palielinoties, pēc vīrusu infekcijas, kas var palikt nepamanīta, pēc hipotermijas, stresa.

Bieži provokatīvs faktors nav atrasts.

Klīniskās īpašības

Dažiem pacientiem papildus sāpēm var novērot eksofaltomu un konjunktīvas edēmu.

Parasti slimība sākas tieši ar stiprajām sāpēm acs ābola laukumā, laikā, priekšējā un mežģīnes rajonā. Pēc dažām dienām (parasti ne vēlāk kā 14 dienas, retāk vienā un tajā pašā laikā), redzes dubultošanās acīs, pievieno acs ābola un šķielējuma mobilitātes ierobežojumus sāpju malā. Apmēram 1/4 pacientu ar visiem nerviem, kas iziet cauri augšējai orbitālajai plaušu līnijai, pilnīgi traucē acs ābola kustības visos gadījumos.

Biežāk sastopamas Tolosa-Hunt sindroma "nepilnīgas" formas, kurās dažādu kombināciju laikā patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas acu un asinsrites daļas, trīskāršās un optiskās nerves. Dažiem pacientiem vērojama acs ābola un vēdera konjunktīvas edēma. Vidējais sāpju ilgums ir aptuveni divi mēneši. Arī atsevišķos gadījumos ķermeņa temperatūra var paaugstināties līdz subfebrīla vērtībām, nespecifiskas izmaiņas asins klīniskajā analīzē.

Diagnostika

Ar ko šī slimība ir jādiferencē? Līdzīgu simptomu attīstības cēloņi ir milzīgi: vidējā galvaskausa izaugumi, pterigoids, hipofīzes dziedzeri, parasellar audzēji, retrobulberu tilpuma procesi, kaļķakmens sinusa audzēji, kavernozas sinusa tromboze, karotīdo artēriju aneirisma, periostita, osteomielīta, leikēmijas infiltrācija augšējās globālās plaisas rajonā.

Neaizmirstiet par tādām slimībām kā myasthenia gravis, diabēts, vairogdziedzera patoloģija, temporālais arterīts, meningīts, multiplā skleroze, migrēna ar auru. Visi iepriekšminētie apstākļi var izraisīt acsalmoplegiju un galvaskausa nervu funkciju traucējumus. Tāpēc pacientei ar acs ābola kustības sindromiem un sāpēm pusei sejas ir nepieciešama liela uzmanība. Pētījumam jābūt visaptverošam un daudzšķautņainam. Apspriešanās ar acu ārstu lauku pārbaudei un redzes asuma, acu dienas ir nepieciešama. Neirologam rūpīgi jāsavāc anamnēze, jāveic pilnīga klīniskā pārbaude.

No papildu pētījuma metodēm jāatzīmē neirovisualizācijas metodes (smadzeņu un Turcijas sēdekļa DT, MRI), angiogrāfija, orbītu ekhogrāfija.

Saskaņā ar mūsdienu diagnostikas kritērijiem, Tolosa-Hunt sindroms var tikt noteikts tikai vienā gadījumā: kad Magnētiskās rezonanses attēlojums (MRI) smadzenēs atklāja granulomatozu iekaisumu ārējās sienas cavernous sinusa. Ideālos apstākļos biopsija jāveic diagnozei. Nesenie pētījumi parādīja, ka pusei pacientu, kuriem apstiprināta Tholos-Hunt sindroma diagnoze, ir mainījusies orbītas reģiona venozā gultne. Ja granuloma nav konstatēta MRI laikā, ir piemērotāk diagnosticēt "augšējo ķermeņa širču sindromu" un vadīt pacientu dinamiskos novērojumos. Ir arī klīniskās diagnostikas kritēriji, kas ietver šādas izpausmes un nosacījumus:

1. "Dedzināšana" vai "plīsumi" ilgstošas ​​sāpes aiz acs kontaktligzdas vai orbitālajā īslaicīgajā frontālā apgabalā;
2. acs ābola kustību traucējumi, kas radās uzreiz vai 14 dienu laikā pēc sāpju sindroma iestāšanās;
3. pārējo nervu sakūšana, kas šķērso augšējo orbitālo plaisu (III, IV, VI galvaskausa nervi, trīskāršā niruma I atzars, veģetatīvās šķiedras);
4. simptomi pastiprinās vairākas dienas, pat nedēļas;
5. kam raksturīga spontāna remisija, bieži vien bez atlieku ietekmes;
6. slimība var atgriezties dažos mēnešos vai gados;
7. ar rūpīgu pārbaudi viņi neatrod citu iemeslu, kas varētu izraisīt šo nosacījumu;
8. 72 stundu laikā pēc imūnsupresīvās terapijas sākšanās.

Ārstēšana

Vienīgā patogēniski nozīmīgā Tolosa-Hunt sindroma ārstēšanas metode ir steroīdu lietošana. Iecelšanas efekts parādās pirmajās trīs dienās, kas ir viens no diagnozes pareizības kritērijiem. Tomēr neaizmirstiet, ka laba atbilde uz steroīdu lietošanu var būt citos apstākļos, imitējot Tolosa-Hunt sindromu, tādus kā pachimenīts, hordoma, limfoma, aneirisma, karcinoma un citi.Tāpēc ir grūtības ar diagnozes uzticamību, kas prasa rūpīgu un rūpīgu pacienta pārbaudi. Simptomātiskas ārstēšanas nolūkā ir iespējama citu zāļu lietošana. Izmantojiet pretsāpju līdzekļus un pretkrampju līdzekļus, lai mazinātu sāpju sindromu, universālu zāļu lietošanu, vitamīnu terapiju.