Pigmenta retinīts: apraksts un ārstēšanas metodes

Starp retajām, bet visnopietnākajām acs slimībām šodien ir pigmenta retinīts, kas var ievērojami kaitēt redzes kvalitātei.Šajā gadījumā slimība ir iedzimta un attīstās cilvēka ķermeņa gēnu mutācijas dēļ. Tomēr tas var izpausties agrīnā vecumā, tādēļ ir īpaši svarīgi saglabāt savas pazīmes no bērnības.

Slimības definīcija

Retinitis pigmentosa (otrais vārds pigmenta tīklenes deģenerācija), ir vesela virkne tādu pataloģiju, kas ir iedzimta raksturs.Tas noris uz fotosensibilizējošo receptoru un tīklenes pigmenta epitēlija anomāliju fona. Bieži vien pacienti, kas cieš no ievainojumiem, cieš no nakts akluma un perifērās redzes trūkuma.

Slimībai ir šādi mantojuma veidi:

• Izolēts (bieži);
• Autosomu dominējošais (bieži);
• Ar X-hromosomu (reti);
• Autosomāli recesīvi (bieži).

Labākais ārstēšanas prognoze parasti tiek novērots autosomāli dominējošā tipa gadījumā, vissliktākais - ar X saistīts.

Veidi

Šobrīd ir zināmi šādi retinīta veidi:

• Pigmenti apgriezti.Šajā gadījumā konusu bojājumi ir izteikti izteikti nekā stieņu izmaiņas. Dienasgaisma var būt ievērojami vājāka.
• Bez pigmenta.Šajā veidlapā nav pigmentu noguldījumu.

• Balta vieta.Visā acī tiek novērota pigmenta izmaiņas un balti plankumi.
• Pseido pigmentārs.Izskats var būt zāļu lietošana, ievainojumi, ievainojumi.
• Pārkāpj vielmaiņu.Retinīts ir saistīts ar lipīdu, ogļhidrātu un citu metabolismu, kas izraisa mutācijas un izmaiņas gēnā, pārkāpumiem.

Cēloņi

Galvenais iemesls rašanos un attīstību, slimības tiek uzskatīta par izmaiņām un mutācijas gēnu, kas ir atbildīgs par sintēzi olbaltumvielu īpaša tipa grūtniecības (dzemdē) laikā.Parasti retinīts pigmentosa tiek iedzimts, bet ir gadījumi, kad tam ir iedzimta forma bez jebkādiem radinieku priekšnoteikumiem.

Visbiežāk slimība skar vairākas vienas sugas paaudzes, tāpēc, plānojot bērnu, jums ir jābūt gatavam tam.

Simptomi

Pigmentārās distrofijas attīstība parasti ir saistīta ar dažādiem simptomiem.Starp tiem:

• Nakts aklums.Progresē pakāpeniski, sākot no redzes pasliktināšanās krēslas laikā. Galu galā centrālā zona paliek maza.
• Samazināts asums.Parasti novēro autosomālās recesīvās un X-saistītās formās. Pārējā daļā - visbiežāk tiek saglabāts labs asums.
• Dobuma anomālijas: minerālu pigmentācija, arteriolu sašaurināšanās (pirmā pakāpe); pigmenta koncentrācijas izplatīšana (vidēja pakāpe); arteriolu iekaisums, kapilāru bojājums, bālums (vēlīnā stadija attīstība).

Dobuma anomālijas

• Maculārās patoloģijas: tūska (kopā ar cistu parādīšanos), atrofija, grumba.

Turklāt var būt tuvredzība, katarakta, keratokonu, redzes nerva bojājums, glaukoma.

Viena no galvenajām pigmenta retinīta pazīmēm ir pigmenta izmaiņas. Pārējās pazīmes var rasties arī citu nopietnu slimību simptomā. Visprecīzāko diagnozi var veikt tikai augsti kvalificēts oftalmologs.

Iespējamās komplikācijas

Pašlaik ārstēšanas trūkums un līdzekļu izmantošana, lai palēninātu slimības progresēšanu, var izraisīt ievērojamu redzes asuma samazināšanos.Līdz ar to var attīstīties tuvredzība, keratīts, katarakta un citas slimības, kuras ne vienmēr var pilnībā novērst.

Pacientiem ar pigmentācijas distrofiju regulāri jāpārbauda ārsts no oftalmologiem un jāievēro visi ārstējošā ārsta receptes un ieteikumi.

Ārstēšana

Patoloģijas diagnostika parasti prasa oftalmologa veikto dūšu un oftalmoskopijas izpēti. Pārbaudes laikā nepieciešams noteikt pacienta gaismas jutīguma un krāsu uztveres līmeni.Īpaša nozīme diagnozē ir aptaujā, kuras laikā acu slimnieks konstatē blakusparādību klātbūtni blakusā un pacienta simptomus.

Krāsu uztveres testa piemērs

Zāles

Pašlaik nav zāļu, kas varētu izārstēt šo slimību.Ir vairāki zāļu veidi, kas var atbrīvoties no izteiktākiem un nepatīkamiem simptomiem. Galvenie virzieni:

• Edema noņemšana:šim nolūkam izraksta narkotikas-diurētiskos līdzekļus;
• Asinsvadu nostiprināšana:acu pilieni un zāles iekšķīgai lietošanai;
• Vizuālās aparatūras audu uzturs:vazodilatatori;
• Redzes asuma samazinājuma progresēšanas aizkavēšanās:retinols, vitamīnu kompleksi.

Vitamīnu kompleksi, kas palēnina redzes asuma samazināšanos

Turklāt ir lietderīgi saglabāt diētu ar zemu tauku saturu. Tās pamatā ir augu izcelsmes produkti.

Ķirurģiski

Ja katarakta rodas kā šī veida distrofijas attīstības blakusprodukts, to var novērst ar lāzeru koagulāciju.Dažos gadījumos ir iespējams izlabot tuvredzību.

Izvērstā valstīs eksperimenta veidā pigmenta šūnas tiek pārvietotas uz skarto acu. Ir arī norises cilmes šūnu apstrādes jomā un metodes, kā aizstāt defektu gēnu.

Viena no eksperimentālajām metodēm slimības seku likvidēšanai ir arī tīklenes protezēšanas ierīkošana.Tomēr mūsdienās pieejamos paraugus ir grūti brīvi izmantot un aprūpēt bez ārsta palīdzības. Šobrīd virziens ir attīstības un uzlabošanas stadijā.

Tīklenes protezēšana

Ārstēšanas laikā ir stingri ieteicams ievērot medicīnisko uzturu un izmantot saulesbrilles.

Profilakse

Pigmentārā distrofija ir iedzimta slimība un notiek pret gēnu mutācijas fona. Tieši tāpēc nepastāv preventīvi pasākumi, lai novērstu iespējamo slimības rašanos.Tomēr bērna plānošanas laikā ir ieteicama rūpīga medicīniskā pārbaude, lai samazinātu slimu bērnu risku.

Bērniem, kuriem šāda tipa patoloģijas ir, pēc pirmās anomālijas pazīmju parādīšanās nekavējoties jāreģistrējas acs ārsts un regulāri jāveic profilaktiski izmeklējumi.Tāpat viņiem ieteicams ievērot diētu ar zemu tauku saturu, lietot sauļošanās līdzekļus (brilles), novest veselīgu dzīvesveidu.

Jo agrāk pacients vēršas pie oftalmologa ar šo problēmu, jo lielāka ir varbūtība samazināt redzes asuma strauju samazināšanās risku un citas komplikācijas.

Video

Secinājumi

Retinīts pigmentosa ir ļoti reta acs slimība, bet pietiekami nopietna, jo tā var ievērojami pasliktināt redzes kvalitāti.Turklāt tas ir iedzimts un spējīgs uzbrukt vairākām ģimenes paaudzēm.Tajā pašā laikā to praktiski nevar novērst un ārstēt. Vienīgais veids, kā mazināt problēmu, ir slimības progresēšanas palēnināšanās. Tomēr attīstība patoloģijas ārstēšanas jomā jau ir devusi pozitīvus rezultātus un drīzumā tiks ieviesta tradicionālā medicīnā.